педиатрия_ответы

ефекту – дексаметазон 0,6мг/кг/добу 4 доби кожні 28днів (до 6 курсів) з обов’язковим дослідженням тромбоцитів на 5-у, 18-у та 28-у добу від початку лікування.

Консервативний етап.

Побічні ефекти використання глюкокортикоїдів -остеопороз; -артеріальна гіпертензія;

-розвиток стероїдного діабету; -гнійно-септичні захворювання; -формування “кушингоїда”” -синдром відміни; -ульцерогенна дія

Консервативна терапія

-сучасні напрямки лікування – в/в введення імуноглобуліну (ВВІГ) – Sandoglobulin, Veinoglobulin, Gammonativ, Polyglobin - 0,4 г/кг 5 діб щоденно або 1 г/кг протягом 2 діб.

Покази для призначення ВВІГ -ургентні умови при гострих формах (профілактика внутрішньочерепного крововиливу; -підготовка до спленектомії; -тяжкий перебіг хронічної форми ІТП;

-рефрактерність до терапії кортикостероїдами. Консервативна терапія

-введенняантирезус-D-сироватки (анти-D-імуноглобуліну) 50 мкг/кг одноразово внутрішньовенно.

-інтерферон-альфа-2 – 1,5-3 млн. МО 3 рази на тиждень п/ш або в/м протягом 4 тижнів, незалежно від ефекту.

Оцінка ефективності 1 етапу проводиться через 3-4 міс. після призначення лікування. При неповному або нестабільному ефекті показаний 2 етап (оперативний – спленектомія).

. Оперативний етап: -спленектомія Показання

-неефективність 1 етапу протягом 3-6 місяців (неліквідований геморагічний синдром або його відновлення на фоні зниження дози глюкокортикоїдів); -кількість тромбоцитів 10х109/л без геморагічного синдрому;

-відсутність тенденції до збільшення при кількості тромбоцитів менше 30х109/л протягом 3 місяців при активному лікуванні.

. Використання цитостатиків.

Призначається лише при неефективності спленектомії. Вінкрістін (1,5 мг/м2

в/вструйно 1 раз на тиждень, курс лікування – 3-6 тижнів), вінбластін (разова доза у 2 рази

вища), азатіоприн (2-3 мг/кг, курс 3-5 міс.), циклофосфан (200-400 мг/добу парентерально, на курс 6-8 г). Ефект наступає через 1,5-2 місяці, після чого цитостатики поступово відміняють.

129. Види і критерії ефективності респіраторної терапії у новонароджених

Дихальна терапія:

1.Відновлення прохідності верхніх дихальних шляхів. Всім дітям з САМ показана санація трахеобронхіального дерева;

2.Киснева терапія (через маску, киснева палатка, носові канюлі, киснева терапія безпосередньо в кувезі);

3.Спонтанне дихання під постійним позитивним тиском (СДППТ) – покращує оксигенацію шляхом підвищення функціонального залишкового об’єму легень, розправляє альвеоли, відновлює вентиляційно-перфузійні відношення. Покази до проведення СДППТ: наростання симптомів ДН на фоні використання оксигенотерапії вільним потоком кисню, оцінка за шкалою Сільвермана або Доунса > 4 балів, негативний “пінний” тест, апное недоношених, брадікардія, “зняття” дитини з ШВЛ. Перевага надається проведенню СДППТ за методом Мартіна-Буйера через носові катетери або ендотрахеальну трубку. Вихідні параметри СДППТ: тиск на видосі 5 см вод.ст., концентрація кисню 60%.

4.ШВЛ. Покази: оцінка за шкалою Сільвермана або Доунса > 7 балів; на фоні СДППТ Ра О2<50 мм рт.ст., Ра СО2>60 мм рт.ст. , рН <7.2; шок; тривалі приступи апное з брадікардією та цианозом; персистуючий центральний цианоз на тлі СДППТ; артеріальна гіпотензія; порушення периферичної гемодинаміки.

5.Інгаляційна терапія (лазолван, еуфілін, гідрокортизон, вітамін С, 2% розчин хлорида або гідрокарбоната натрія) використовують ультразвуковий інгалятор.

130. Диференціальна діагностика різних форм вродженого адреногенітального синдрому Спадкове захворювання, пов’язане з порушенням біосинтезу кортикостероїдів

внаслідок вродженого дефіциту ряду ферментів наднирників. Класифікація:

1.Недостатність 21-гідроксилази: класична форма (солевтрачаюча), вірильна, некласична (набута або пізня).

2.Недостатність 11-гідроксилази (гіпертонічна форма).

Класична форма:

3.повний блок продукції 21-гідроксилази, що призводить до призводить до зниження секреції кортизолу та альдостерону, які в свою чергу призводять до гіперпродукції гідроксипрогестерону, що призводить до порушення обміну електролітів (посилене виведення натрію та хлору, гіперкаліємія).Через підвищену продукцію андрогенів та АКТГ виникає вірилізація.

4.Клінічні прояви:

5.-початок з перших днів життя, інколи – на 4-5 тижні;

6.-блювання, не пов’язане з прийомом їжі, іноді фонтаном; часті зригування;

7.-відсутність прибавки маси тіла, схуднення;

8.-діарея;

9.-поліурія;

10.-в’ялість, відмова від їжі;

11.-ексикоз, гіповолемія, дегідратація;

12.-аритмії;

13.-ознаки вірилізації (несправжній жіночий гермафродитизм, у хлопчиків – збільшення статевого члену та пігментація шкіри калитки).

Вірильна форма:

Виникає частковий дефіцит 21-гідроксилази, продукція кортизолу незначно знижена або не порушена. Натрійуритичний ефект 17-оксипрогестерону нівелюється завдяки посиленню продукції альдостерону (КОС компенсований, рівень реніну в плазмі крові підвищений). За рахунок підвищеної продукції АКТГ відбувається утворення значної кількості андрогенів (ознаки вірилізації)

-при народженні у дівчат зовнішні статеві органи мають вигляд чоловічих: гіпоспадія, пуста калитка, внутрішні статеві органи залишаються жіночими; у хлопчиків – збільшення статевого члену, пігментація калитки;

-прискорений ріст дитини із зміною пропорцій тіла в бік маскулінізації;

-кістковий вік випереджає хронологічний до 5-7 років на 100%, в 9-13 років ріст закінчується внаслідок раннього закриття зон росту;

-ранній статевий розвиток.

Набута форма:

Виникає у підлітків та дорослих. Спостерігаються симптоми надлишку андрогенів (нерегулярні менструації, гірсутизм, вугровий висип).

Діагностичні критерії:

-підвищений вміст 17-гідроксипрогестерону в крові після введення АКТГ. Лікування:

Замісна терапія глюкокортикоїдами у вікових дозах.

Гіпертонічна форма:

Спостерігається дефіцит 11-гідроксилази, що призводить до гіперпродукції андрогенів та дезоксикортикостерону (має мінералокотико-стероїдну дію), що призводить окрім ознак вірилізації, до затримки натрію та розвитку стійкої АГ.

Клінічні ознаки:

-системна гіпертензія (ступінь її залежить від тяжкості захворювання); -порушення з боку серцево-судинної системи, обумовлені тривалою гіпертензією та гіпокаліємією; -загальна вірилізація;

-можливий розвиток гіпертензивного нефросклерозу та ангіопатії сітківки.

131. Лікування геморагічного васкуліту

1. Обов’язкова госпіталізація, суворий ліжковий режим. Виключення із раціону харчових алергенів, протипоказане призначення антибіотиків, сульфаніламідів.

Введення гепарину в/в або п/ш, під контролем згортання крові по 300-400 ОД/кг/добу кожні 4-6 годин. При тяжкій формі – до 800 ОД/кг/добу.

Гепаріноїди (сулодексід, ломапаран) – по 600 ЛЕ (ліпосемічні одиниці) одноразово протягом 10-20 днів, потім по 2 капсули/день протягом 30-70 діб. Перевага – не викликає гепаринової тромботичної тромбоцитопенії. Найкращий ефект у сукупності із плазмаферезом.

При неефективності терапії – стероїдні гормони (преднізолон 2 мг/кг/добу)

132. Етіопатогенез і тактика лікування перивентрикулярних крововиливів у недоношених народжених

Основні фактори виникнення:

1.Пологовий травматизм

Безпосереднім чинником виникнення пологової травми ЦНС є механічний вплив внаслідок:

-невідповідності розмірів тазу матері і голови плода (крупний плід, вузький таз)

-стрімкі або тривалі пологи

-неправильно виконані акушерські маніпуляції та операції (накладення акушерських щипців)

Травматичний генез найчастіше мають субдуральні, епідуральні крововиливи, внутрішньошлуночкові крововиливи ІІІ-IV ст.

2.Перинатальна гіпоксія та пов’язані з нею гемодинамічні (гіпотензія) та метаболічні (ацидоз, надмірна активація ПОЛ) порушення

У дитини, яка перенесла хронічну в/у гіпоксію, навіть при нормальному біомеханізмі пологів можуть виникати ВЧК, оскільки гіпоксія та пологова травма патогенетично взаємопов’язані. Співвідношення травматичних та гіпоксичних крововиливів в мозок складає 1:10.

Гіпоксичний генез найчастіше мають внутрішньошлуночкові крововиливи І-ІІ ст. та петехіальні крововиливи в речовину мозку

3.Перинатальні особливості коагуляційного та тромбоцитарного гемостазу (дефіцит вітамін- К-залежних факторів), особливо у недоношених дітей

Внаслідок дисбалансу коагуляційної, антикоагуляційної та фібринолітичної систем діти схильні до виникнення ішемічно-тромботичного ураження мозку та ПВЛ.

4. Недоношеність та морфо-функціональна незрілість У 75% недоношених виникають внутрішньошлуночкові крововиливи різного ступеня внаслідок

наявності у дітей з гестаційним віком <35 тиж. герминативного (зародкового) матриксу,

кровоток в судинах якого залежить від змін системного АТ: при підвищенні АТ виникає переповнення мікроциркуляторного русла і виникають ВШК, при гіпотензії виникає ішемія мозкової тканини, відновлення кровотоку в ішемізованих ділянках призводить до крововиливу.

5.ВУІ (ураження судинної стінки)

6.Нераціональний догляд (гіпотермія, недотримання лікувально-охоронного режиму)

7.Ятрогенний вплив (швидкі в/в вливання, надмірна киснева терапія, передозування антикоагулянтів та антиагрегантів)

133.Клінічна картина вродженого гіпотиреозу у неонатальному періоді. (1 -28 день)

маса тіла при народженні більше 4 кг;

переношеність;

погана прибавка маси тіла;

в’ялість, сонливість, пригнічення, м’язова гіпотонія;

трофічні розлади шкіри (блідість, сухість, холодна на дотик);

пізнє відпадіння залишку пуповини;

тривала жовтяниця, муцинозні набряки;

збільшення живота, закрепи;

пупкова кила;

великий язик;

низький голос;

стридор;

амімія;

брадикардія, глухість серцевих тонів, кардіомегалія

134.Терапія геморагічного синдрому при гемофілії.

Основним методом лікування кровотечі у хворих на гемофілію є замісна терапія на протязі першої години після забоїв, травм, появи больових відчуттів будь – якої локалізації.

При гемофілії А ефективні: антигемофільна плазма, кріопреципітат, концентрат ф.VIII,

рекомбінантний або моноклонально очищений VIII фактор.

На Україні використовується кріопреципітат – білковий препарат, що містить в одній дозі 200

ОД активного ф. VIII в замороженому вигляді (застосовується з урахуванням сумісності по с

-мі АВ0). Оптимальним засобом для зупинки кровотечі у хворих на гемофілію є концентрат

замороженої одногрупної плазми в дозі 15 – 20 мг/кг достатньо для купування гострих гемартрозів і невеликих кровотеч.

Встановлено, що кожна одиниця введеного фактору (за 1 одиницю прийнято вважати кількість фактора,

який міститься в 1 мл донорської плазми) підвищує його концентрацію в плазмі хворого н

а 1,3 ± 0,6% на 1 кг маси тіла. В зв’язку з цим,

для розрахунку необхідної дози препарату пропонується формула: D=MхУф\1,3, де D – доза

(од, мл), М – маса тіла хворого (кг), Уф – заданий рівень фактору.

Необхідні дози для різних клінічних ситуацій наведені в таблиці

Дози факторів зсідання крові необхідні для введення хворим на гемофілію

при різних клінічних ситуаціях (С. Стаблер, 1997)

135.Основні принципи лікування сепсису новонароджених.

-Лікувальноохоронний режим (адекватне вигодовування та догляд).

-Антибіотикотерапія:

-АБ терапію розпочинають якомога раніше при підозрі на сепсис;

-Застосовується деескалаційна терапія – призначають найбільш потужний, ефективний антибіотик протягом 4-7 діб з подальшим переходом на більш простий засіб з урахуванням отриманих на цей час результатів бактеріологічного дослідження.

-При підозрі на внутрішньолікарняний сепсис вибір АБ залежить від епідеміологічної ситуації відділення.

-АБ застосовують в/в

-Тривалість та ефективність лікування залежить від тривалості клініко-лабораторного ефекту препарату.

-Протоколи емпіричної антибактеріальної терапії:

-Цефуроксим (зінацеф) 30-50 мг/кг + нетроміцин 7,5 мг/кг

-Цефтріаксон 100 мг/кг + нетроміцин 7,5 мг/кг

-Цефтазидім (фортум) 100 мг/кг + кліндаміцин 20 мг/кг + нетроміцин 7,5 мг/кг

-Внутрішньолікарняний сепсис

-Цефепім (максипім) 150 мг/кг + ванкоміцин 10 мг/кг +амікацин 10 мг/кг

-Ванкоміцин 10 мг/кг +амікацин 10 мг/кг + метрогіл 7,5 мг/кг

-При тривалості антибактеріальної терапії >5 діб необхідне застосування флюконазолу 10 мг/кг.

. Інфузійна терапія

Проводиться з метою підтримки гемодинаміки, ОЦК, корекції осмолярності плазми та порушень обмінних процесів, проведення дезінтоксикації.

Стандартні розчини: 5 % глюкоза 10 мл/кг, у разі гіповолемії – свіжозаморожена плазма 10 мл/кг кожні 6-12 годин.

При розвитку септичного шоку - внутрішньовенна реанімація об’ємом з додаванням дофаміну або добутаміну.

Респіраторна підтримка Показання:

-Апное з брадікардією та ціанозом;

-ЧД понад 70/хвилину;

-Ціаноз, що зберігається на фоні проведення оксигенотерапії;

-Дихання за типом “гаспінг”;

-Артеріальна гіпотензія;

-Блідість та знижена периферична перфузія;

-Тривала тяжка брадікардія;

-Ра СО2 >60 мм.рт.ст., РаО2<50 мм.рт.ст, рН<7,25;

Режим оксигенотерапії залежить від показників насичення крові киснем, дихальних газів крові та стану дитини

Імунотерапія

В/в імуноглобуліни (Pentaglobin, Sandoglobulin, Gabriglobin, Polygam, Gammagard):

-Покращують процес опсонізації;

-Стимулюють процеси фагоцитозу;

-Сприяють активації системи комплементу;

-Полегшують рух нейтрофілів до антигену;

-Знижуютьтоксичність антигенів;

-Нейтралізують віруси.

Місцева санація гнійних вогнищ Посиндромна терапія

136.Діагностичні критерії різних типів глікемічного контролю у дітей , хворих на цукровий діабет.

абл.. 1. Цільові показники глікемічного контролю

(ISPAD Consensus guidelines, 2000)

Рівень глікемічного контролю

138. Клініко-діагностичні критерії сепсису у новонароджених.

Сепсис – генералізоване інфекційне ациклічне захворювання, основу якого складає системна запальна відповідь організму (SIRS) на бактеріальну інфекцію, що проявляється генералізованим ураженням судинного русла, інтоксикацією, розладами гемостазу з ДВЗсиндромом та розвитком ПОН.

Клінічні критерії SIRS:

Розлади температурного гомеостазу (гіпертермія>38°C, гіпотермія < 36°C) Тахіпное >60/хв.

Тахікардія >160/хв.

Пригнічення ЦНС та/або судоми.

Олігоурія (<1 мл/кг/год. в перші 3 доби життя, <2 мл/кг/год. в подальшому) на фоні адекватної інфузійної терапії.

Лабораторні критерії SIRS

Метаболічний лактат-ацидоз.

Лейкоцитоз або лейкопенія з нейтрофілією, або нейтропенія.

Регенераторний зсув лейкоцитарної формули вліво, при кількості незрілих форм >2*109/л. Токсична зернистість нейтрофілів.

Тромбоцитопенія. Анемія.

Підвищення рівня гострофазових білків. Бактеріємія.

139. Лікування дифузного токсичного зобу.

Консервативне, спрямоване на зменшення активності щитоподібної залози шляхом пригнічення синтезу тиреоїдних гормонів. При легких формах ДТЗ лікування може бути проведене в домашніх умовах, при захворюванні помірної тяжкості та тяжкій формі показане стаціонарне лікування. Дітям призначають постільний режим, повноцінне харчування з підвищеним вмістом білка, вітамінів, мінеральних солей, особливо кальцію, йоду. З тиреостатиків використовується мерказоліл (таблетки по 5-10 мг), який пригнічує активність ферментних систем щитоподібної залози, внаслідок чого сповільнюється синтез тиреоїдних гормонів.

Починають лікування мерказолілом з розрахунку 15-20 мг/м2 поверхні тіла на 3 прийоми. Через 10-14 дн дозу знижують до 1/3, потім на 2,5 мг кожні 2-3 тиж до підтримувальної дози 2,5-3 мг на добу чи через день. Тривалість терапії в середньому становить 1,5-2 роки. Початкова доза пропілтіоурацилу 150-300 мг/м2, підтримувальна 100-150 мг на добу. Контролем правильного добору тиреостатиків є нормалізація ТТГ у крові не вище 6,0 мг/(ОД•мл). Мерказоліл, пропілтіоурацил не тільки блокують синтез тиреоїдних гормонів, а й сповільнюють утворення антитіл. Препарати йоду для лікування ДТЗ не використовуються, оскільки спричинюють рефрактерність при тривалій терапії.

При тяжких формах ДТЗ у перші 2-3 тиж показані а-адрено-блокатори (анаприлін, обзидан), які не впливають на функцію щитоподібної залози, але швидко ліквідують тахікардію, підвищену збудливість. У комплексі лікування використовують вітаміни (А, С, В1, В6, В12, В15). Глюкокортикоїди призначають при тяжкому тиреотоксикозі в поєднанні з офтальмопатією ІІ-ІІІ

ступенів, але такі хворі набувають резистентності до тиреостатичних препаратів, що призводить до рецидивів захворювання.

При розвитку енцефалопатії разом з основним лікуванням призначається дегідратаційна терапія (25%-й розчин сірчанокислої магнезії, сечогінні засоби - діакарб, верошпірон), десенсибілізуючі препарати (супрастин, тавегіл), розсмоктувальні (алое, ФІБС, склисте тіло), антибіотикотерапія. За відсутності ефекту від консервативної терапії протягом 6-12 міс показана струмектомія. Після стаціонарного лікування дітям дозволяється відвідувати школу через 1-1,5 міс зі звільненням від фізичного навантаження.

140. Етіопатогенез та клінічні прояви ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури.

Етіопатогенез

Етіологія точно не встановлена.

-початок захворювання зазвичай після перенесених інфекційних захворювань (грип, кір, краснуха, вітряна віспа, ВІЛ); -вакцинація;

-персистенція вірусів Епштейна-Барра та ЦМВ; -використання лікарських препаратів (хінідін, солі золота, антибіотики, налідіксова кислота,

тріметопрім, парацетамол, саліцилова кислота, НПЗП, каптопріл, морфін, гепарін);

-Helicobacter pylory – при ліквідації даної інфекції у 63,2 % хворих відмічається збільшення рівню тромбоцитів та суттєве зниження IgG;

-спадкова схильність. За аутосомно-домінантним типом передається якісна неповноцінність тромбоцитів.

Для ІТП характерна підвищена деструкція тромбоцитів внаслідок утворення антитіл до їх мембранних антигенів.

Клінічні прояви 1. Гостра форма. Частіше у дітей (80-90 %).

-через 3 тижня після інфекційного захворювання або вакцинації;

-раптово знижується кількість тромбоцитів (клініка з’являється при рівні тромбоцитів нижче

50х109/л);

-геморагічний синдром за мікроциркуляторним типом: шкірні геморагії (петехії, пурпура, екхімози), крововиливи у слизові оболонки, кровотечі (носові, із ясен, із місця видаленого зуба, маткові, рідше – мелена, гематурія);

-висипка поліморфна, поліхромна, несиметрична, виникає спонтанно;

-збільшення печінки та селезінки у деяких хворих;

-основна причина смерті – внутрішньочерепні крововиливи (менше 1 % випадків).

Хронічна форма. Частіше у дітей старше 10 років та дорослих.

--анамнез (провокуючі фактори);

--геморагії, обумовлені тромбоцитопенією (від поодиноких синців та петехій до масивних кровотеч із внутрішніх органів та крововиливів у у життєво важливі органи та центри – гематурія, кровотечі із ШКТ, крововиливи у головний мозок, сітківку). Геморагії на шкірі часто локалізуються на передній поверхні тулуба та кінцівок, у місцях ін’єкцій. На слизовій ротової порожнини виникають геморагічні везикуліти та були. Часто менорагії є єдиним симптомом, проявляються в період статевого дозрівання.

--печінка та селезінка не збільшені.