Лекции / Лекция 20 - Железодефицитная и сидероахрестическая анемии - 2010 год

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

ФОРМЫ СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКОЙ (СИДЕРОБЛАСТНОЙ) АНЕМИИ

ØНАСЛЕДСТВЕННАЯ ФОРМА

•Редкая форма, встречается в основном у мужчин, начинается в детстве.

•Наследование сцеплено с Х-хромосомой, осуществляется по рецессивному типу

•Точечная мутация, приводящая к изменению последовательности аминокислот d-аминолевулиновой

синтетазы эритроцитов в месте прикрепления к ней пиридоксальфосфата

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

ФОРМЫ СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКОЙ (СИДЕРОБЛАСТНОЙ) АНЕМИИ

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ФОРМЫ

ØCидероахрестическая (сидеробластная) анемия, связанная с лекарственными препаратами и токсинами

•Алкоголь в больших дохах

•Интоксикация свинцом

•Противотуберкулезные препараты (изониазид)

•Хлорамфеникол

•Фенилбутазон

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

ФОРМЫ СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКОЙ (СИДЕРОБЛАСТНОЙ) АНЕМИИ

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ФОРМЫ

ØИдиопатическая рефрактерная сидероахрестическая (сидеробластная) анемия

•Встречается в пожилом возрасте

•Может возникать у больных с ревматоидным артритом, онкологическими заболеваниями, эндокринными заболеваниями

•Причины неизвестны. Отмечена связь с химиотерапией. Возможна трансформация в миелодиспластический синдром или лейкоз

•Лечение не разработано. Приридоксин, анаболические гормоны, эритропоэтин обычно не эффективны

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКОЙ (СИДЕРОБЛАСТНОЙ) АНЕМИИ

Ø Циркуляторно – гипоксический синдром Ø Гемосидероз внутренних органов

ü cердце – кардиомегалия, сердечная недостаточность,

аритмии ü печень - гепатомегалия

ü поджелудочная железа – сахарный диабет ü яички - евнухоидизм Ø Гематологический синдром

üгипохромная, микроцитарная или нормоцитарная анемия

üувеличенное содержание железа в плазме крови

üкостный мозг - наличие сидеробластов, гиперплазия эритроидного ростка,

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

ЛЕЧЕНИЕ СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКОЙ (СИДЕРОБЛАСТНОЙ) АНЕМИИ

ØПиридоксин (Вит. В6) по 200 – 300 мг в день в течение 3 месяцев. При его эффективности (пиридоксин-зависимая форма анемии) – поддерживающая терапия небольшими дозами пиридоксина.

ØАнаболические гормоны – при пиридоксин - резистентной форме анемии

ØДесферал 500 мг в день в/м в течение 1 месяца. Выводит избыток железа, уменьшение выраженности гемосидероза. Курсы 4 – 6 раз в год.