Лекции / Лекция 21 - B12-дефицитная и апластическая анемии - 2010 год
.pdf
Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова
В12 - ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (МЕГАЛОБЛАСТНАЯ, ПЕРНИЦИОЗНАЯ)
Профессор В. А. Сулимов
Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова
ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ
ØАнемии вследствие кровопотери (острые, хронические)
ØАнемии вследствие нарушения синтеза гема
üЖелезодефицитные (нарушением синтеза гема)
üСинероахрестические (нарушение синтеза порфиринов)
ØАнемии вследствие нарушения образования и созревания эритроцитов (дисэритропоэтические)
vАнемии вследствие нарушения синтеза ДНК
üВ12 – дефицитная анемия
üФолиево – дефицитная анемия
vАпластические (гипопластические) анемии
üИдиопатическая апластическая анемия
üВторичная апластическая (миелотоксическая) анемия (лекарства, инфекции, интоксикации, радиация)
üМетапластические анемии (гемобластозы, метастическое поражение костного мозга)
ØАнемии вследствие дефицита эритропоэтина
üПочечная анемия
üАутоантитела к эритропоэтину
ØАнемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические)
üВрожденные
üПриобретенные
Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова
В12 ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Сущность В12 дефицитной анемии заключается в нарушении процесса созревания красного ростка костного мозга вследствие дефицита витамина В12 или фолиевой кислоты
Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова
Патогенез клинических синдромов при В12 дефицитной анемии
Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова
ЭТИОЛОГИЯ В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
Ø Нарушения всасываемости витамина В12
vНарушение секреции гатромукопртеина (внутреннего фактора) в желудке
üНаследственно обусловленная атрофия париетальных клеток слизистой оболочкой желудка
üОрганические поражения желудка (гастрэктомия, опухоли желудка, распространенный полипоз желудка)
vОрганические заболевания тонкого кишечника (резекция кишечника, илеит, болезнь Крона, спру)
vНаследственные нарушения всасываемости (болезнь Имерслунд – Гресбека)
ØПовышенный расход витамина В12
vбеременность
vкишечная флора при дивертикулезе кишечника
vинвазия широкого лентеца
ØУменьшенное потребление витамина В12
vПлохое питание
vОтсутствие продуктов животного происхождения
vСтрогое вегетарианство
ØНарушения транспорта витамина В12 (дефицит транскобаламина II)
ØАутоиммунные механизмы (антитела к гастромукопротеина или к комплексу
гастромукопротеин+транскобаламин II)
Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова
ПАТОГЕНЕЗ В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
Вит. В12 является кофактором 2-х ферментов: метионин синтетазы и L-метилмалоновой коэнзим А мутазы
|
|
|
|
|
|
|
|
Дефицит Вит. В12 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Дефицит кофермента аденозилкобаламина |
|
|||||||||
|
|
|
Дефицит кофермента метилкобаламина |
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Нарушение обмена |
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
Нарушение синтеза метионина |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
жирных кислот |
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Нарушение синтеза |
|||
|
|
|
Нарушение синтеза тимидина |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
миелина |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
Накопление токсичных |
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
Нарушение синтеза ДНК |
|
|
|
метолмалоновой и |
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
пропионовой кислот |
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Нарушение кроветворения в костном мозге |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
Поражение нервной системы |
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
Гематологический синдром |
|
Гастроэнтерологический |
|
Нейро-психический |
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
синдром |
|
|
|
синдром |
|
|||||||||||
|
|
Мегалобастная анемия |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Глоссит |
|
Фуникулярный миелоз |
|
||||||||||
|
|
|
(преимущественно) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Стоматит |
|
|
|
Нарушения |
|
||||||||
|
|
|
Лейкопения |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
Атрофия слизистой желудка |
|
чувствительности |
|
|||||||||||||||
|
|
|
Тромбоцитопения |
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
и кишечника |
|
Нарушения памяти |
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова
ПАТОГЕНЕЗ В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
ØВ течение жизни В12 дефицитной анемией страдает 1% населения
ØДефицит витамина В12 в крови отмечается у 10% людей старше 70 лет
Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова
ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
ØЦиркуляторногипоксический синдром
ØГастроэнтерологический синдром
ØСиндром нейропсихических расстройств
ØГематологический синдром
Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова
ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
ЦИРКУЛЯТОРНО-ГИПОКСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Является компенсаторной реакцией организма на гипоксию тканей, обусловленную нарушением «дыхательной» функции крови (доставка кислорода к тканям)
•бледность кожных покровов и слизистых оболочек (иногда с иктеричным оттенком)
•слабость, повышенная утомляемость
•головокружения
•одышка при физической нагрузке
•тахикардия (гиперкинетическое состояние кровообращения)
•систолические шумы («анемические») над поверхностью сердца
• при длительном течении анемии – развитие миокардиодистрофии
(появление негативных зубцов Т на ЭКГ)