Otvety_na_ekzamen_voprosy_po_Patofiziologii

№ 95 Анемии, развивающиеся при нарушении обмена железа: железодефицитные и железорефрактерные анемии: этиология, патогенез, проявления, особенности картины периферической крови.

Относят: железодефицитные и железорефрактерные анемии.

Этиология. Основные причины 1) хронические кровопотери (вместе с эритроцитами теряется железо); 2) нарушение всасывания железа (удале­ние желудка, отсутствие секреции соляной кислоты, заболевания кишеч­ника—энтериты 3) повышенное расходование запасов железа (беременность, лактация, период роста у детей); 4) нару­шение включения железа в синтез гема (наследственный дефект ферментов, отравление свинцом). Железодефицитная анемия может сочетаться с тканевым дефици­том железа в организме, признаками которого являются: ломкость ног­тей, выпадение волос, атрофический процесс в слизистой оболочке же­лудка (атрофический гастрит) и другие симптомы. С развитием атрофического гастрита ухудшается всасывание железа и прогрессирует мало­кровие.

Патогенез железодефицитных анемий:

1. Дефицит железа в плазме крови и клетках организма обусловливает снижение его содержания в митохондриях эритроидных клеток костно­го мозга. 2. Это тормозит синтез гема, соединение его с глобином и, следовательно, образование НЬ.

3. Одновременно с этим нарушается синтез и других железосодержащих соединений (как в эритроидных клетках - каталазы, глутатионперок-сидазы, так и в клетках паренхиматозных органов — цитохромов, миог­лобина, пероксидазы, каталазы и др.).

4. Недостаток указанных ферментов в эритроцитах приводит к снижению резистентности к повреждающему действию перекисных соединений, повышенному их гемолизу и укорочению времени циркуляции в крови.

Проявления железодефицитных анемий:

Сохраняется нормобластический тип кроветворения.

Часто наблюдается умеренная гиперплазия клеток красного ростка гемопоэза. Увеличено число базофильных и полихроматофильных эритробластов при уменьшении количества оксифильных.

Картина крови: Снижено количество эритроцитов и значительно уменьшено содержание НЬ (до 30-40 г/л). Это обусловливает развитие гемической гипоксии. Цветовой показатель снижен до 0,6 и более. Количество ретикулоцитов различно: от нормального до сниженного (при хроническом течении анемии) или повышенного (на начальных этапах ане­мии). Пойкилоцитоз, анизоцитоз (много микроцитов), наличие «теней» эритроци­тов (в связи со сниженным содержанием в них НЬ). Уровень железа (Fe²⁺) в плазме крови понижен (сидеропения) до 1,8-7,2 мкмоль/л (при норме 12-30 мкмоль/л).

Количество лейкоцитов имеет тенденцию к снижению (за счёт нейтрофилов).

Число тромбоцитов обычно в пределах нормы.

Железорефрактерные (порфиринодефицитные, сидеробластные, сидеро-ахрестические) анемии развиваются в результате нарушения включения в гем железа. В молекуле гема железо связано с одной из разновидностей порфирина — протопорфирином.

Подразделяют на первичные( наследственные) и вторичные (приобретенные):

Первичные анемии – проявления: Костный мозг: повышение числа сидеробластов, увеличение количества базофильных эритробластов, уменьшение числа гемоглобинизированныз эритробластов.

Периферическая кровь: умеренная эритропения, анизоцитоз эритроцитов; гипохромия эритроцитов; пойкилоцитоз эритроцитов, повышение уровня железа в плазме крови.

Приобретенные: Наиболее частые причины: дефицит пиридоксина (витамина В6) и хро­нические интоксикации (соединениями свинца, алкоголем, антимико-бактериальным средством изониазидом).

Патогенез: При дефиците витамина В6 нарушаются включение железа в молекулу тема и синтез НЬ. В связи с этим увеличивается содержание железа в плазме крови и клетках различных органов. При отравлении свинцом происходит блокада сульфгидрильных групп фер­ментов синтеза протопорфиринов (в частности, синтетазы 5-аминолевулиновой кислоты, декарбоксилазы уропорфириногена) и как следствие — тема. Нарушение синтеза гема нередко (особенно при отравлении соединениями свинца) сочетается со снижением скорости образования глобина (преимуще­ственно (3-цепи).

Проявления.

В костном мозге увеличено количество эритробластов, а также сидеробластов.

В периферической крови снижено количество эритроцитов (они гипохромные, мишеневидные), увеличено количество ретикулоцитов, повышен уровень железа (до 60-80 мкмоль/л).

Железо обнаруживается также в клетках разных органов и тканей т.е. раз­вивается гемосидероз.

В моче значительно увеличено содержание аминолевулиновой кислоты .

Поражение нервной системы характеризуется развитием энцефалопатии (проявляющейся головной болью, снижением памяти, судорогами). Повреждение ЖКТ проявляется резким снижением аппетита, болями в животе.

Картина крови: незначительное снижение в периферической крови числа эритроцитов, выраженная их гипохромия, анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, наличие единичных мишеневидных эритроцитов, увеличение содержания железа в сыворотке крови.

№ 96 Лейкопении: характеристика понятия, виды, причины и механизмы возникновения, проявления, последствия для организма.

Лейкопения характеризуется падением содержания лейкоцитов в единице объема крови ниже 4*10⁹/л. Преимущественное снижение абсолютного числа отдельных форм лейкоцитов называют соответственно нейтро-, эозино-, моноцито- и лимфопенией. Наиболее часто встречается нейтропения.В основе патогенеза лейкопений лежат различные механизмы: 1) на­рушение или подавление лейкопоэза; 2) интенсивное разрушение лейко­цитов, не восполняемое адекватной их продукцией; 3) перераспределениелейкоцитов в сосудистом русле. Лейкопения вследствие нарушения или/угнетения лейкопоэза. Уменьшение продукции лейкоцитов может быть связано с нарушением отдельных этапов лейкопоэза. Процессы деления и созревания миелоидных клеток в костном мозге нарушаются при некоторых гормональных расстройствах (гипофункции щитовидной железы и надпочечников), при длительном дефиците белков, аминокислот, витаминов (B12, фолиевой кислоты). Созревание и выход гранулоцитов в кровь задерживает­ся при гиперпродукции селезенкой фактора, угнетающего костно-мозговое кроветворение. Глубокое угнетение лейкопоэза возникает от замещения миелоидной или лимфоидной ткани атипичными клетками (лейкозы, метастазы ра­ка) или от токсич воздействия ряда факторов на костный мозг (миелотоксическая лейкопения).

Причины миелотоксических лейкопений 1) хроническое отравление хим. веществами на производст­ве; 2) отравление перезимовавшими, злаками, которые поражены грибом, содержажие токсическое начало З) облучение рентгеновскими лучами и другими видами ионизирующей радиации; 4) инфекционная интоксикация (брюшной тиф, грипп, туберкулез); 5) применение цитостатич противоопухолевых препаратов.

Под влиянием перечисленных агентов повреждаются и гибнут клет­ки костного мозга, что приводит к угнетению кроветворения. Миелотоксический агранулоцитоз сочетается с анемией и тромбоцитопенией. При некоторых ситуациях возникает лимфоцитопения. Лимфоцитопенией называют уменьшение абсолютного содержания лимфоци­тов в крови. Лимфоциты осущ-ют иммунологический надзор в ор­ганизме (В-лимфоциты трансформируются в клетки, вырабатывающие антитела, Т-лимфоциты являются эффекторными клетками в клеточных реакциях иммунитета). С уменьшением продукции лимфоцитов заметно снижается сопротивляемость организма к инф и возрастает веро­ятность возникновения злокачественных новообразований. Выраженная лимфоцитопения развивается при лучевой болезни, при опухолевых про­цессах, разрушающих лимфоидную ткань, при длительном применении,глюкокортикоидных препаратов, иммунодепрессантов и цитостатических средств.

Лейкопения вследствие интенсивного разрушения лейкоцитов. Лей­коциты могут разрушаться под влиянием антилейкоцитарных антител. Противолейкоцитарные изоантитела обр-тся у некоторых больных в связи с переливанием крови (особенно лейкоцитарной массы), что мо­жет привести к лейкопении при повторных гемотрансфузиях. Наиболее часто антилейкоцитарные АТ образуются под влия­нием некоторых медикаментов, являющихся аллергенами—гаптенами (амидопирин, фенацетин, сульфаниламиды). При повторных при­менениях таких препаратов они соединяются со специфическими АТ и адсорбируются на лейкоцитах. Лейкоциты агглютинируются и разрушаются (иммунный агранулоцитоз). Массивная деструкция лей­коцитов в крови и в костном мозге отмечается при аутоиммунных заболеваниях, когда образуются аутоантитела к лейкоцитам. Перераспределительная лейкопения наблюдается, например, при гемотрансфузионном или анафилактическом шоке в результате скопления лейкоцитов в расширенных капиллярах легких, печени, кишечника.

№ 98 Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах и лейкопениях; понятие об относительных и абсолютных изменениях в лейкоцитарной формуле.

Лейкоцитарная формула — соотношение количества различных видов цирку­лирующих в периферической крови лейкоцитов. Изменения лейкоцитарной формулы являются следствием увеличения или уменьшения содержания от­дельных видов лейкоцитов и в связи с этим — изменения соотношения между ними.

Увеличение сверх нормы числа отдельных видов лейкоцитов обозначают тер­минами нейтрофилия, базофилия, эозинофилия, лимфоцитоз, моноцитоз.

Уменьшение ниже нормального диапазона отдельных разновидностей лейко­цитов обозначают как нейтропения, эозинопения, лимфопения (лимфоцитопения), моноцитопения.

Агранулоцитоз — отсутствие или значительное снижение абсолютного числа всех видов зернистых лейкоцитов: гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов). Это состояние сочетается, как правило, с лейкопенией.

Относительные и абсолютные изменения в лейкоцитарной формуле

При изменениях относительного (процентного) содержания того или иного вида лейкоцитов в лейкоцитарной формуле говорят либо об относительной нейтропении, эозинопении, лимфопении, моноцитопении (при уменьшении процентного содержания лейкоцитов соответствующего вида), либо об отно­сительной нейтрофилии, эозонофилии, относительном моноцитозе, лимфоци-тозе (при увеличении их относительного содержания).

Изменения абсолютного содержания лейкоцитов в единице объёма крови обо­значают как абсолютная нейтропения, эозинопения, лимфопения, моноцито­пения (при уменьшении их абсолютного числа в единице объёма крови) или абсолютная нейтрофилия, эозинофилия, абсолютный моноцитоз или лимфо­цитоз (в случае увеличения количества соответствующих разновидностей лей­коцитов).

Это определяется тем, что именно абсолютные величины отражают истинное со­держание тех или иных видов лейкоцитов в крови, а относительные характеризу­ют только соотношение различных клеток между собой в единице объёма крови.

- Во многих случаях направленность изменений совпадает. Часто встречает­ся, например, относительная и абсолютная нейтрофилия или нейтропения.

- Отклонение относительного (процентного) содержания клеток в единице объёма крови не всегда отражает изменение их истинного, абсолютного количества. Так, относительная нейтрофилия может сочетаться с абсолют­ной нейтропенией (подобная ситуация возникает, если относительная ней­трофилия наблюдается в условиях значительной лейкопении: например, содержание нейтрофилов равно 80%, а общее число лейкоцитов составляет лишь 1,0*10⁹/л).

Для определения абсолютного количества того или иного вида лейкоцитов в крови необходимо рассчитать эту величину исходя из знания общего числа лейкоцитов и процентного содержания соответствующих клеток (в приведенном примере 80% от 1,010⁹/л составит 0,8Т0⁹/л. Это более чем в два раза меньше 2,0-10% - нижней границы нормального абсолютного содержания нейтрофилов).

Сдвиги лейкоцитарной формулы нейтрофилов

При оценке сдвигов лейкоцитарной формулы исходят из того, что в перифери­ческой крови могут появляться нейтрофилъные лейкоциты разной степени зре­лости (метамиелоциты, миелоциты, промиелоциты, миелобласты) При этом определяют (см. выше «Индекс ядерного сдвига») наличие и степень изменения соотношения зрелых и молодых форм указанных гранулоцитов. Изменения обо­значают как сдвиг лейкоцитарной формулы нейтрофилов вправо или влево.

№ 97 Лейкоцитозы: характеристика понятия, причины возникновения и механизмы развития, проявления, последствия.

Лейкоцитоз – состояние, характеризующиеся увеличением числа лейкоцитов в единице объема крови выше нормы (более 9*10⁹/л).

Лейкоцитоз, как временное явление, наблюдается у здоровых людей в связи с перераспределением крови в сосудистом русле, например при мышечной работе (миогенный лейкоцитоз) или в процессе пищеварения (пищеварительный лейкоцитоз). Причинами более продолжительных лейкоцитозов являются многие инфекци­онные заболевания, воспалительные процессы, эндокринные расстройст­ва, нарушения нервной и гуморальной регуляции лейкопоэза. Более значительное увел числа лейкоцитов с появлением в периферической крови незрелых форм нейтрофильных.лимфоцитарных или моноцитарных клеток называют лейкемойдной peакцией (по сходству с картиной крови при лейкозах).

Патогенез лейкоцитозов. В механизме возникновения лейкоцитозов при заболеваниях основная роль принадлежит стимуляции лейко­поэза и ускоренному выходу лейкоцитов в кровь. Временная гиперплазия кроветворной ткани (миелоидной, лимфоидной) может происходить под влиянием бактерий и их токсинов, хим. агентов, продуктов тканевого распада (нуклеопротеидов), а также про­дуктов распада лейкоцитов. В сыворотке крови людей и экспериментальных животных были обнаружены гуморальные факторы—лейкопоэтины, активируют гранулоцитопоэз, лимфопоэз, моноцитопоэз или тромбоцитопоэз. Концентрация лейкопоэтинов в крови увеличивается при вос­палениях процессах, инфекционных болезнях, после кровопотери. Местом их образования условно считают почки. В чистом виде лейкопоэтины не выделены. В зависимости от увел в крови тех или иных видов лейкоци­тов различают нейтрофильный, эозинофильный, базофильный лейкоци­тозы, лимфоцитоз, моноцитоз.

Нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилия) чаще всего встречается при инф, вызывающих гнойное воспаление (стрептококк, стафилококк); он наблюдаются также при асептических вос­палениях, инфаркте миокарда, острых кровопотерях. сдвиг влево: омоложение клеток неитрофильного ряда; в крови увеличивается содер­жание палочкоядерных и появляются юные формы (метамиелоциты).

Регенеративный ядерный сдвиг влево обычно сочетается с нейтрофильным лейкоцитозом, что свидетельствует об активации гранулопоэза. При гиперрегенеративном ядерном сдвиге, помимо увели­чения количества палочкоядерных и метамиелоцитов, в крови обнару­живаются и менее зрелые клетки-миелоциты. Общее число лейкоцитов может быть увеличенным Гиперрегенеративный сдвиг встречается при тяжело протекающих инфекционных и гнойно-септических процессах. Ядерный сдвиг вправо характеризуется уменьш палоч­коядерных и появлением в крови гиперсегментированных нейтрофилов. Сдвиг вправо, сопровождающийся лейкопенией, свидетельствует о подав­лении гранулопоэза (лучевая болезнь, В12-дефицитная анемия).При различных заболеваниях в крови обнаруживаются дегенератив­ные формы лейкоцитов. Наиболее изучены патологические изменения нейтрофилов. Признаками дегенерации нейтрофилов являются: токсическая зернистость в цитоплазме — появление грубо окрашивающйхся зерен в результате коагуляции белков под влиянием ифекционного токсического агента. Вакуолизация цитоплазмы— признак жировой дегенерации клетки. При фиксации препарата спиртом жир растворяется и остаются пустые участки, невоспринимающие окрас­ки («дырявые лейкоциты»). Вакуолизация наиболее характерна для тяж форм сепсиса, абсцессов, лучевой болезни. К другим дегенеративным признакам относятся анизоцитоз лейкоци­тов, набухание цитоплазмы, сморщивание (пикноз) ядра, сморщивание всей клетки до микроформы.

Эозинофильный лейкоцитоз (эозинофилия) типична для глистных инвазий, паразитарных заболеваний и хронического миелоза. При трихи­нозе, эхинококке печени, аскаридозе (в личиночной стадии развития) количество эозинофилов может увеличиться до 30% и более (гиперэозинофилия).

'Базофильный лейкоцитоз (базофилия) — явление редкое, встречает­ся при системных заболеваниях крови—хроническом миелозе, эритремии.

Моноцитоз. Увеличение количества моноцитов наблюдается при не­которых острых инфекционных и вирусных заболеваниях (сыпной тиф, ветряная оспа, краснуха). Продолжительный моноцитоз характерен для хронических затяжных процессов и протозойных заболеваний (септиче­ский эндокардит, малярия, инфекционный "мононуклёоз, лейшманиоз). Кол-во моноцитов увеличивается при разрушении лимф ткани (лимфогранулематоз)

№ 99 Тромбоцитозы, тромбоцитопении, тромбоцитопатии: виды, причины, механизмы развития, проявления, последствия, принципы терапии.

Тромбоцитозы - состояния, характеризующиеся увеличениям числа тромбоцитов в единице объема крови 320-340*10⁹в л. По механизму развития: абсолютные и относительные тромбоцитозы. Относительные бывают перераспределительные и гемоконтрационные.

Абсолютные (истинные, пролиферативные) характеризуются возрастастанием числа тромбоцитов в результате их повышенного образования.

Причины:1)генные дефекты 2)увеличение концентрации или активности стимуляторов тромбоцитопоеза (тромбоспондина, тромбопоэтина). 3)опухолевая трансформация мегакариобластов под влиянием канцерогенов с последующей интесификацией тромбоцитопоэза при гемобластозах.(при мегакариобластных лейкозах).

Относительные тромбоцитозы не сопровождаются увеличением общего числа тромбоцитов. Причины: 1)перераспределение тромб в различных регионах сосудистого русла. А участках микрососудов с поврежденными стенками (при васкулитах), в первые часы после острой кровопотери, длит стресса, ожогов, травмы.2)гемоконцентрация - увеличение относительной массы тромбоцитов при пониженном или неизмененном объеме плазмы крови (при плазморагиях - при обширных ожогах, при значит потере жидкости).

Значение тромбоцитозов: 1)Адаптивное значение-образование тромбоцитарного сгустка и тромба и в поддержание норм метаболизма в клетках эндотелия и их целолстности.2) Патогенное значение характеризуются избыт активацией коагуляции белков крови и процесса тромбообразования с нарушением микроциркуляции в тканях.

Тромбоцитопении - состояние, характеризуются уменьшением количества тромбоцитов в единице объема крови ниже нормы менее 180-150*10 9/л. Механизм развития: 1)подавление тромбоцитопоэза. Обуславливают абсолютную гипорегенераторную тромбоцитопению. Это может наблюдаться при гемобластозах, метастазах в красный мозг, лучевой болезни, дефицит вит В12.2)Повышенное разрушение тромбоцитов3)Массированное потребление тромбоцитов.Выявление при генерализованном тромбообразовании.4)Избыт депонирование тромбоцитов в селезенке

Проявление: Гиперплазия костного мозга, увеличение в нем числа мегакариобластов и мегакариоцитов, Гипоплазия костного мозга выявляется у пациентов с лейкозами, луч болезнью, метастазами опухолей.

Снижение содержания гликогена и активности ряда ферментов мегакариобластах и мегакариоцитах, что уменьшает продолжительность жизни тромбоцитов. В периферической крови уменьшаются число тромбоцитов и увел их размеров при обычно норм кол-ве эритроцитов.

Терапия: 1) этиотропный метод(прекратить патогенное действие факторов вызыв тромбоцитопению. Проводят спленэктомию и удаляют гемангиомы) 2)патогенетический принцип (трансфузия тромбоцитов, пересадкакостн мозга, плазмафарез) 3)симптоматический принцип(вливание цельной крови и тромбоцитной массы, а также лечение постгеморрагических состояний)

Тромбоцитопатии - состояния, характеризующиеся нарушением свойств тромбоцитов и как правило расстройствами гомеостаза.

Свойственно: стабильный, длительно сохраняющиеся функциональные, биохим и морф изм-я в тромбоцитах.

Виды: Первичные (развиваются на генных дефектах); Вторичные (развиваются под действием химических и биологических факторов). Химические факторы (гипоавитаминозы, избыток продуктов обмена веществ, в норме выводящимися почками, некоторые ЛС). Биологические факторы (вещества, образ в опухолевых клетках, продукты дегратации фибриногена и фибрина, повышенное содержание в плазме крови норм и аномальных белков, повышенная концентрация в плазме крови факторов свертывающей системы.)

Патогенез: нарушение синтеза и накопления и накопления в гранулах тромбоцитов БАВ, расстройство процессов дегрануляции и высвобождения трмбоцитарных факторов в плазму крови, нарушение структуры или свойств мембран тромбоцитов.

Проявления: Геморрагический синдром (внутр. и внеш. кровотечениями), различные расстройства микрогемоциркуляции(изм объема, скорости, турбулентный характер), значит изменения функций свойств тромбоцитов, дефекты гранул тромбоцитов, отклонения от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов.

Лечение:1)этиотропный принцип 2)Патогенетический принцип(для предотвращения нарушений адгезивной, агрегативной и прокоагуляционной активности тромбоцитов необходимо введение прокоагулянтовили антифибринолитических прпаратов), 3)симптоматический принцип(вводить р-ры нормализующие реологические свойства крови).

№ 100 Типовые формы патологии системы гемостаза: виды, общая характеристика. Тромботический синдром: основные причины, механизмы развития, проявления, последствия для организма.

Система гемостаза — комплекс факторов и механизмов, обеспечивающих оп­тимальное агрегатное состояние форменных элементов крови.

В узком (прикладном) смысле термин «гемостаз» применяют для обозначения собственно процесса остановки кро­вотечения.

Система гемостаза включает факторы и механизмы трёх категорий:

- обеспечивающие коагуляцию белков крови и тромбообразование (свёрты­вающая система);

- обусловливающие торможение или блокаду коагуляции белков плазмы и процесс тромбообразования (противосвёртывающая система);

- реализующие процессы лизиса фибрина (фибринолитическая система).

Биологическая роль системы гемостаза состоит в обеспечении оптимальных реологических свойств крови и реализации процесса гемокоагуляции, адге­зии, агрегации и активации форменных элементов крови с образованием тром­ба при повреждении стенок сосудов или сердца. Это предотвращает или умень­шает потерю крови организмом.

Типовые формы патологии системы гемостаза.

Многочисленные нарушения системы гемостаза подразделены на три группы.

- Усиление свёртываемости крови и тромбообразования — гиперкоагу­ляция и развитие тромботического синдрома.

- Уменьшение свёртываемости крови и тромбообразования — гипокоа-гуляция и развитие геморрагических синдромов.

- Фазное нарушение состояния системы гемостаза (ДВС-синдром): фаза гиперкоагуляции, сопровождаясь интенсивным потреблением прокоагулянтов, переходит в фазу гипокоагуляции.

Тромботический синдром: состояние, характеризующиеся чрезмерной коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и органов.

Основные причины:

Повреждение стенок сосудов и сердца (например, при их механической травме, атерогенезе, васкулитах, ангиопатиях у пациентов с СД).

Патология форменных элементов крови (например, тромбоцитопатии, гемо­лиз эритроцитов, чрезмерное повышение адгезии и агрегации тромбоцитов и эритроцитов).

Патология факторов системы гемостаза.

- Абсолютное или относительное преобладание эффектов прокоагулянтных факторов.

- Недостаточность антикоагулянтных и фибринолитических факторов (на­пример, при системном атеросклерозе, СД, гипертонической болезни, эн-дотоксинемиях, шоковых состояниях).

Механизмы:

1.Чрезмерная активация прокоагулятнов и проагрегантов; Причины: Гиперлипопротеинемии, массированные травмы мягких тканей;

2.Увеличение концентрации прокоагулянтов и ипроагрегантов в крови. Причины: гиперкатехоламинемия, гиперкортицизм, атеросклероз стенок артерий.

3.Снижение содержания и/или активности антикоагулянтов и антиагрегантов; Причины: печеночная, почечная недостаточность; наследственный дефицит антитромбина.

4. Уменьшение уровня и/или подавление активности фибринолитиков. Причины: наследственная гиперпродукция антиплазминов; подавление синтеза и выделение клетками в кровь активатора плазминогена.

Последствия гиперкоагуляции и тромбоза:

1. Нарушения центральной, органотканевой и микрогемоциркуляции с исхо­дом в инфаркт. При этом характер и тяжесть нарушений кровообращения определяются видом сосуда, поражённого тромбозом (артерии или вены микрососуды или магистральные стволы), количеством тромбированных со­судов, наличием коллатералей и условий для их развития, скоростью и масш­табом процесса тромбообразования, значимостью для организма, органа или ткани. Наиболее опасны тромбы в сосудах мозга, сердца, лёгкого, поджелу­дочной железы, надпочечников, кишечника.

2. Расстройства кровообращения, не завершающиеся инфарктом. Они обуслов­ливают гипоксию тканей и органов (первично-циркулярного типа), развитие дистрофических изменений и снижение их функций, гипотрофию и гипо­плазию тканевых и клеточных элементов, сдавление ткани дистальнее места пристеночного венозного тромба (расширенной веной и отёчной тканью) образование тромбоэмболов (чаще в связи с разрушением венозного тромба).

№ 101 Геморрагические состояния и синдромы: виды, причины, общие механизмы развития, проявления, последствия для организма.

Геморрагические заболевания и синдромы - патологические состояния ха­рактеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или несколько элементов гемостаза.

Этиология:

Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболе­вании и синдромов.

- Наследственные формы связаны с генетически детерминированными пато­логическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов тромбоцитов, адгезионных белков плазмы крови и плазменных факторов свёр­тывающей системы крови.

- Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены поражением кро­веносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии (различные васкулиты), поражением мегака­риоцитов и тромбоцитов различной этиологии (тромбоцитопатии) патоло­гией адгезионных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови и многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (ос­трые ДВС-синдромы

Виды геморрагических заболеваний:

По происхождению различают следующие виды геморрагических заболеваний и синдромов: васкулиты, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, коагулопатии, ДВС.

Васкулиты. Обусловлены первичным поражением сосудистой стенки с воз­можным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нару­шений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеанги-эктазию Рандю-Ослера, синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, гиган­тские гемангиомы при синдроме Казабаха-Мерритт, геморрагический васкулит Шёнляйна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В.

Тромбоцитопении. Развиваются в результате первичного поражения мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка, перераспределения тромбоцитов и их депонирования в селезёнке, повышенного разрушения (например, при СКВ или идиопатической тромбоцитопенической пурпуре), повышен­ного потребления тромбоцитов и образования тромбов (ДВС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура), применения некоторых Л С.

Тромбоцитопатии. Характеризуются наличием аномальных тромбоцитов с нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них — тромб-астения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда.

Коагулопатии. Обусловлены нарушениями свёртывания крови.

- Наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда, дефицит факторов свёртывания крови.

- Приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (воз­никают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме ЛС, таких как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания), патологические ингибиторы свёртывания (волчаночный антикоагулянт; специфические ингибиторы свёртывания — AT, специфичные к отдельным коагуляционным белкам).

- Нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибри-нолитиками (стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.).

- Другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртывания крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе — дефицит фактора X).

ДВС-синдромы. Являются следствием комплексных нарушений различных звеньев системы гемостаза.