Otvety_na_ekzamen_voprosy_po_Patofiziologii

№ 88 Нарушения объёма крови и гематокрита: олиго- и полицитемическая нормоволемия. Гипо- и гиперволемические состояния: виды, причины,  механизмы развития, проявления, последствия.

Олигоцитемическая нормоволемия - состояние, характеризующееся нормальным общим объемом крови при уменьшении количества её форменных эле­ментов (главным образом эритроцитов), что сопровождается падением величины гематокрита ниже нормы.

Основные причины олигоцитемической нормоволемии:

1. Массированный гемолиз эритроцитов; 2. Длительное и выраженное угнетение гемопоэза, главным образом эритропоэза. 3.Состояния после острой значительной кровопотери.

Проявления олигоцитемической нормоволемии:

1. Анемия (в связи со снижением числа эритроцитов) и как следствие — гемическая гипоксия.

2. Тромбоцитопения.

3. Снижение свёртываемости крови, сочетающееся нередко с геморрагичес­ким синдромом.

4. Лейкопения, обусловливающая понижение противоинфекционной резис­тентности организма.

5. Уменьшение вязкости крови.

Полицитемическая нормоволемия — состояние, характеризующееся нормаль­ным общим объёмом крови при увеличении числа её форменных элементов, что сопровождается увеличением Ht выше нормы.

Причины полицитемической нормоволемии: инфузии па­циентам фракций форменных элементов крови (эритроцитной, лейкоцитной или тромбоцитной массы), хроническая гипоксия (вызывает эритроцитоз вследствие активации эритропоэза) и эритремии.

Проявления полицитемической нормоволемии: увеличение показателя вяз­кости крови, развитие тромботического синдрома, нарушения микрогемо-циркуляции (замедление тока крови в микрососудах, стаз), которые обуслов­ливают снижение транскапиллярного обмена в тканях, а также артериальная гипертензия (например, в результате увеличения сердечного выброса).

Гиперволемии — состояния, характеризующиеся увеличением общего объёма крови и обычно изменением Ht. Различают нормоцитемическую, олигоците-мическую и полицитемическую гиперволемии.

Нормоцитемическая гиперволемия — состояние, проявляющееся эквивалентным увеличением объёма форменных элементов и жидкой части ОЦК. Ht остаётся в пределах нормы.

Основные причины: переливание большого объёма крови острые гипоксические состояния, сопровождающиеся выбросом крови из её депо, а также значительная физическая нагрузка, приводящая к гипоксии.

Олигоцитемическая гиперволемия – увеличение общего объема крови вследствие возрастания её жидкой части. Показатель Ht при этом ниже нормы.

Причины олигоцитемической гиперволемии.

1. Избыточное поступление в организм жидкости при патологической жажде и введении в сосудистое русло большого количества плазмы крови.

2. Снижение выведения жидкости из организма в результате недостаточнос­ти экскреторной функции почек, гиперпродукции АДГ, гиперосмоляльности плазмы крови.

Полицитемическая гиперволемия - состояние, проявляющееся увеличением общего объема крови вследствие преимущественного повышения числа её форменных элементов. В связи с этим Ht превышает верхнюю границу нормы.

Проявления гиперволемий – увеличении сердечного выброса и повышение АД.

Гиповолемии - состояния, характеризующиеся уменьшением общего объёма крови и, как правило, нарушением соотношения её форменных элементов и плазмы. Различают нормоцитемическую, олигоцитемическую и полицитемическую гиповолемии.

Нормоцитемическая гиповолемия - состояние, проявляющееся уменьшени­ем общего объёма крови при сохранении Ht в пределах нормы. Наиболее частые причины нормоцитемической гиповолемии: острая кровопотеря, шоковые состояния, вазодилатационный коллапс.

Олигоцитемическая гиповолемия - состояние, характеризующееся уменьше­нием общего объёма крови с преимущественным снижением числа её формен­ных элементов. Ht при этом ниже нормы. Частые причины – состояния после острой кровопотери.

Проявления олигоцитемической гиповолемии: 1. Снижение показателя кислородной ёмкости крови 2. Признаки гипоксии 3.Расстройства органотканевого кровообращения и микрогемоциркуляции..

Полицитемическая гиповолемия - состояние, при котором снижение общего объема крови в организме обусловлено в основном уменьшением объёма плаз­мы. Показатель Ht при этом состоянии выше диапазона нормы.

Причины полицитемической гиповолемии:1. Состояния, вызывающие повышенную потерю организмом жидкости- по­вторная рвота, длительная диарея, полиурия 2. Состояния, препятствующие достаточному поступлению жидкости в организм водное «голодание»: отсутствие питьевой воды и невозможность питья воды.

Проявления полицитемической гиповолемии:

1. Нарушения органотканевой микрогемоциркуляции в связи с гиповолемией и полицитемией.

2. Повышение вязкости крови, агрегация форменных элементов крови в микрососудах органов и тканей и диссеминированный микротромбоз.

№ 89 Острая кровопотеря: характеристика понятия, виды, причины, нарушения функций и адаптивные реакции организма, их стадии; последствия принципы терапии.

Шок, возникающий при выраженной острой кровопотере, именуют обычно геморрагическим. Значение крово-плазмопотери при ранениях и травмах чрезвычайно велико, успешная борьба с пей во многих случаях определяет исход лечебных мероприятий у травмированного. В связи с этим учет фактора кровотечения при травме имеет первостепенное значение.

Патогенез геморрагического шока. При любой травме, нарушающей целостность сосудов, паренхиматозных органов или обильно снабжающихся кровью тканей (мышечная, костная), может возникать одна из форм геморрагической гиповолемии: молниеносная, острая и хроническая. Для развития шока имеет значение как общий дефицит ОЦК, так и скорость потери крови, Объем наружных кровотечений иногда переоценивается. С ними значительно проще и успешнее можно бороться, применяя давящую повязку или кровоостанавливающий жгут. Следует при этом помнить, что явления так называемого травматического артериального спазма при повреждении даже крупных артериальных стволов, например, при отрыве конечности, нередко приводят к закрытию просвета сосуда и уменьшают геморрагию. Значительно опаснее, хотя и менее учитываются, внутренние кровотечения в плевральную полость, брюшную полость, пищеварительный тракт, мышечную ткань и жировую клетчатку. Если наружные кровотечения редко достигают 1 л, то внутренние могут быть общим объемом до 2- 3 л. Например, забрюшинная гематома может содержать до 1, 5-2, 5 л, а интерстициальная- в мышцы бедра- до 1 л. При множественных ушибах и переломах интерстициальная геморрагия может достигать 2- 3 л.

Влияние на течение геморрагического шока оказывает часто возникающая при геморрагии гемодилюция, плазморрагия, а также депонирование части крови в расширенных капиллярах внутренних органов.

Клиника геморрагического шока. Если диагноз кровотечения, даже внутреннего, в общем несложен, то значительно труднее бывает установить его источник, особенно при сочетанной травме, когда повреждены не только конечности, позвоночный столб или таз, но и внутренние органы. Различают следующие степени геморрагического шока: I стадия-компенсированный, II стадия - субкомпенсированный, III стадия - декомпилированный (тяжелый).

Компенсированный геморрагический шок характеризуется кроме потери определенного объема крови, которую легко восполнить гемодилюцией, функциональными изменениями сердечно-сосудистой деятельности. Больной обычно спокоен или несколько взволнован (но не возбужден), кожные покровы бледные, конечности холодные. Подкожные вены спазмируются, плохо выявляются. Частый пульс слабого наполнения. Артериальное давление остается на обычном уровне, даже иногда кратковременно незначительно попытается (компенсаторная реакция). Важным симптомом шока является олигурия.

Субкомпенсированный геморрагический шок характеризуется дальнейшим углублением расстройства кровообращения, что проявляется в снижении систолического артериального давления. Централизация кровообращения не полностью компенсирует потребности жизненно важных органов в крови и кислороде. Появляются акроцианоз, одышка, усиливается тахикардия, тоны сердца становятся глухими, конечности холодны. Нарастает ацидоз как следствие углубляющейся тканевой гипоксии, который требует немедленной коррекции (рН 7,30).

Тяжелый (некомпенсированный) геморрагический шок (III ст.) является дальнейшим усугублением нарушений, начинавшихся в период субкомпенсации кровообращения. По мере прогрессировать обратимый шок переходит в необратимый, Время длительности шока играет при этом первостепенную роль. Если субкомпенсация длится 10-12 ч и более и, несмотря на интенсивную терапию, артериальное давление не определяется, сознание угнетено, акроцианоз не только не уменьшается, но на нижерасположенных участках тела усиливается, переходя в синюшные гипостатические пятна, - шок можно считать необратимым. Но даже эта яркая клиническая картина угасания жизни не позволяет врачу оставить противошоковую терапию: известны случаи восстановления жизненных функций и при «необратимой» стадии декомпенсированного шока.

Чем больше кровопотеря, тем ниже гематокрит. При тяжелом геморрагическом шоке он достигает всего 0,1-0,15.

Лечение геморрагического шока. В вену вводят пластмассовый катетер достаточного размера, позволяющий осуществлять быструю инфузию. Предпочтительней использовать метод пункционной катетеризации подключичной, яремной или бедренной вен, так как это не только в известной степени гарантирует от флебитов и тромбоза, но и дает возможность точно измерить центральное венозное давление- важный показатель при оценке состояния кровообращения и степени компенсации. Для ускорения восполнения кровопотери целесообразно одновременно воспользоваться несколькими венами. В тех же целях инфузионную терапию следует обычно начинать с синтетических кровезаменителей (полиглюкин, поливинол). При этом руководствуются следующими положениями:

I. Чем больше кровопотеря, тем больший объем занимает кровь в общем объеме инфузионной терапии (при кровопотере в 1 л - 30%, при кровопотере в 1, 5 л - 50%, при большей кровопотере 80- 90%).

II. Дезагрегационными и улучшающими реологические свойства крови обладают низкомолекулярные кровезаменители (реополиглюкин). Поэтому их переливание показано при III ст. шока.

III. Определение групповой и резус-принадлежности крови затрудняется по мере поступления в организм синтетических кровезаменителей.

Инфузию осуществляют в зависимости от тяжести шока капельно или струйно. Кровь перед переливанием желательно подогреть до 37°. Перед вливанием крови проводят необходимые пробы на индивидуальную, групповую и резус-совместимость.

В первые же минуты лечения внутривенно вводят большую дозу глюкокортикоидов (от 50 до 250 мг гидрокортизона).

При возможности определяют OЦK и гематокрит.

От введения вазопрессорных средств до компенсации кровопотери целесообразно воздержаться.

На каждые 400-500 мл перелитой донорской крови вводят 10- 15 мл 4, 5% раствора гидрокарбоната натрия и 10 мл 10% раствора кальция хлорида.

№ 90 Эритроцитозы: виды, причины, механизмы развития, проявления, последствия.

Эритроцитозы — увеличение содержания гемоглобина и количества эритроцитов; не обусловлены заболеваниями системы крови.

Различают абсолютные (первичные и вторичные) эритроцитозы. вызванные реактивным усилением нормального эритроцитопоэза, и относительные гемоконцентрационные эритроцитозы, характеризующиеся уменьшением объема циркулирующей плазмы и относительным преобладанием клеточных элементов крови. При абсолютных эритроцитозах масса циркулирующих эритроцитов увеличена, при относительных она не изменена. В зависимости от патогенеза среди абсолютных эритроцитозов выделяют эритроцитозы, обусловленные генерализованной тканевой гипоксией (артериальной гипоксемией и изолированной тканевой гипоксией с нормальным насыщением артериальной крови кислородом), эритроцитозы, вызванные локальной ишемией почек (почечные эритроцитозы) и паранеопластические эритроцитозы. При гипоксических и почечных эритроцитозах источником повышенного образования эритропоэтинов являются почки, при паранеопластических — опухоли. Гипоксические эритроцитозы являются компенсаторными, почечные и паранеопластические — дисрегуляторными, не выполняющими полезных функций.

Наиболее часто в клинической практике встречаются гипоксические эритроцитозы, обусловленные артериальной гипоксемией. К их развитию приводят горная болезнь, хронические обструктивные заболевания легких, поражения кровеносных сосудов легких, в т.ч. протекающие с артериовенозными шунтами и альвеолярно-капиллярными блоками, а также карбоксигемоглобинемия, причиной которой является в основном злостное курение табака. Изолированная тканевая гипоксия отмечается при наследственных гемоглобинопатиях с повышенным сродством гемоглобина к кислороду и дефиците 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах. Врожденные «синие» пороки сердца вызывают гемическую гипоксию. Сочетание заболеваний легких, ожирения и курения табака способствует развитию гипоксии и эритроцитозу.

Почечные эритроцитозы наблюдаются при поликистозе почек, гидронефрозе, изредка нефрокальцинозе, а также при стенозах почечных артерий в результате локальной ишемии почек. Паранеопластические эритроцитозы отмечаются при аденокарциноме почки, гемангиобластоме мозжечка, синдроме Гиппеля — Линдау, гепатоме, миоме матки, миксоме предсердий, а также при опухолевых заболеваниях желез внутренней секреции, когда включаются механизмы, стимулирующие эритроцитопоэз.

Первичные эритроцитозы — группа различных наследственных заболеваний, характеризующихся повышенной продукцией эритропоэтина или понижением чувствительности к кислороду кислородных рецепторов почек. Пролиферативная активность эритрона при нем повышена, а сведения о содержании эритропоэтинов противоречивы. Характерны значительное повышение количества эритроцитов, выраженная эритроцианотическая окраска кожи и сосудистые тромбофилические осложнения.

Относительный эритроцитоз может наблюдаться у практически здоровых людей, у больных с артериальной гипертензией, злостных курильщиков и лиц, находящихся длительное время в стрессовом состоянии. Он увеличивает склонность к инфарктам миокарда и инсультам, существенно не отражаясь на внешнем статусе больных.

При установлении диагноза сначала следует исключить истинную полицитемию (эритремию), определить принадлежность Э. к абсолютным или относительным с помощью измерения массы циркулирующих эритроцитов радиологическим методом. Диагностическое значение имеют следующие клинические данные: при абсолютных Э. окраска кожи плеторическая, при относительных она нормальная, а преходящий красный цвет лица связан с повышенной сосудистой реактивностью. При обоих типах Э. селезенка не увеличена. Следующим этапом является установление причины абсолютного Э. При гипоксических Э. отмечается цианоз кожи, усиливающийся у больного в положении лежа. Выявление снижения насыщения артериальной крови кислородом верифицирует диагноз гипоксического Э. на основании артериальной гипоксемии, а причина гипоксии определяется по клинической картине и данным инструментального исследования легких, сердца. Гемоглобинопатии с повышенным сродством гемоглобина к кислороду и врожденный дефицит 2,3-дифосфоглицерата предполагаются у детей, страдающих Э., а также у взрослых при наличии клинической картины гипоксии, но при отсутствии артериальной гипоксемии. Для окончательного подтверждения диагноза необходимы более углубленные исследования транспорта О₂, Р₅₀, кривой диссоциации оксигемоглобина.

Карбоксигемоглобинемию подозревают у злостных курильщиков, диагностируют с помощью исследования содержания окиси углерода в крови в течение дня. Артериовенозные шунты в легких следует предполагать при наличии одышки, цианоза и Э., но при отсутствии заболеваний легких и сердца, особенно у больных с наследственным телеангиоматозом.

Для большинства почечных Э. характерна артериальная гипертензия. Во всех случаях при исключении гипоксических Э. показано выявление заболеваний почек. Подозрение на паранеонластнческую природу Э. возникает при наличии соответствующих опухолевых заболеваний. Связь с опухолью доказывает исчезновение Э. при адекватной операции.

Лечение направлено на основное заболевание. При гипоксических Э. необходима терапия кислородом. Показаны кровопускания (гематокритное число до 52—55%), поскольку высокая вязкость крови при показателе гематокрита свыше 60% затрудняет отдачу кислорода тканям. Их рекомендуют и при негипоксических Э. Прогноз зависит от основного заболевания. Избыточная масса крови может привести к тромботическим осложнениям.

№ 91 Анемия: характеристика понятия, виды, критерии дифференцировки.

Анемией или малокровием называется уменьшение содержания эрит­роцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови, часто сочетаю­щееся с их качественными изменениями. Основной функцией эритроцитов является перенос кислорода и углекислого газа. Эта функция становится недостаточной вследствие: 1) уменьшения количества эри­троцитов в крови; 2) падения содержания гемоглобина; 3) появления в крови незре­лых или патологически измененных эритроцитов; 4) наличия эритроцитов с наследст­венным дефектом; 5) потери способности гемоглобина связывать кислород и других причин. Чаще всего в клинической практике недостаточность функции эритроцитов отме­чается при анемиях. Анемии возникают на почве различных заболеваний и интоксикаций, недостатка факторов, участвующих в кроветворении, гипоплазии кост­ного мозга, гемолиза эритроцитов, кровопотерь и т. д. При анемиях на­рушается дыхательная функция крови — доставка кислорода к тканям. Потребность организма в кислороде в какой-то степени компенсируется мобилизацией защитно-приспособительных реакций, которые обычно возникают при гипоксических состояниях. В случае прогрес­сирующей анемии наступает тяжелая кислородная недостаточность, которая может стать причиной смерти. Для различных видов анемий характерны не только уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина, но и качественные изменения эритроцитов крови, степени их зрелости, размеров, формы, окраски, структуры и биохимических свойств Принципы классификации анемий В основу классификаций анемий положен патогенетический принцип .

По патогенезу различа­ют следующие виды анемий: 1) анемия вследствие кровопотерь (постге­моррагические); 2) анемии вследствие нарушенного кровообразования;3) анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические). Существует классификация анемий по частным признакам, которая однако не вскрывает механизма возникновения анемических состояний. Например, анемию можно характеризовать по цветовому показателю (нормохромная с цп-0,9—1,0, гиперхромная с цп-выше 1,0, гииохромная с цп ниже 0,9); по среднему диаметру преобладающих в крови эритроцитов (нормоцитарная с СДЭ-7, 2—8 мкм, макроцитарная с СДЭ выше 8,1 мкм, микроцитарная с СДЭ ниже 7,2 мкм). По типу кроветворения различают нормобластическую анемию с нормальным (постэмбриональным) типом эритропоэза и мегалобластическую анемию с патологическим (эмбриональным) типом эритропоэза. По состоянию костномозгового кроветворения анемиии подразделяются на регенераторные (с повышенным эритроэзом); гипорегенераторные (с пониженной продукцией эритроцитов вследствие нарушения эритропоэза); арегенераторныевременным или полным подавлением эритропоэза).

№ 93 Гемолитические анемии: виды, этиология, патогенез, проявления, особенности картины периферической крови, принципы терапии.

Главным патогенетическим фактором являются укорочение срока жизни эритроцитов и преобладаний процесса разрушения эритроцитов над их продукцией. Гемолитические анемии сопровождаются желтухой вследствие избытка в крови и отложения в тканях пигмента билирубина. Источником его служит гемоглобин разрушенных эритроцитов. По цветовому показателю гемолитиеские анемии являются гипо- или нормохромными, реже - гиперхромными. Они относятся к регенераторным анемиям с нормобластическим ти­пом эритропоэза. По причине возникновения различают приобретенные и наследст­венные гемолитические анемии, по характеру заболевания—острые и хронические.

Приобретенные гемолитические анемии обусловлены преимущественно внутрисосудистым гемолизом эритроцитов вследствие повреждения их мембраны разными агентами. Для остроразвивающегося гемолиза характерно появление гемоглобина в.моче(гемоглобинурия).Причиной являются: 1) от­равление гемолитическими ядами (фенилгидразин, анилиновые краси­тели);2) некоторые инфекционные и паразитарные заболевания (анаэробный сепсис, малярия); 3) переливание несовместимой крови или резус-несов­местимость плода и матери; 4) образование в организме аутоантител против собственных эритроцитов.

Резус-несовместимость может возникнуть, если плод наследует от отца эритроци­ты с резус-фактором, а мать является резус-отрицательной; в организме матери против резус-антигена начинают вырабатываться АТ , которые вызывают гемолиз эрит­роцитов плода (гемолитическая болезнь новорожденных).Анемии, возникающие в результате разрушения эритроцитов антиэритроцитарными аутоантителами, называются аутоиммунными гемолитическими анемиями. Антиэритроцитарные аутоантитела могут образоваться: 1) в случае изменения антигенной структуры эритроцитов под влиянием различных повреждающих факторов и 2) в слу­чае дефектов самой иммунологической системы, в результате чего ненормальные мутантные клоны лимфоидных клеток синтезируют антитела против эритроцитов собствен­ного организма.

Наследственные гемолитические анемии: возникают в результате на­следования патологических типов гемоглобинов (гемоглобинопатии), патологических форм эритроцитов (эритроцитопатии) и эритроцитов с дефицитом ферментов (энзимопатии).

Гемоглобинопатии — это генетически обусловленные нарушения строения гемоглобина, отличаются от нормальных тем, что имеют измененный аминокислотный состав полипептидных цепей глоби­на. (серповидноклеточная анемия и талассемия).

Серповидноклеточная анемия возникает от наследования патоло­гического HbS. Он отличается от нормального ньа тем, что в р-цепи глютаминовая кислота заменена валином. Эритроциты приобретают вид серпа при снижении парциального давления кислорода в крови (гемо­глобин при этом осаждается и стягивает мембрану эритроцитов). Этот вид анемии встречается у населения тропической Африки и некоторых областей Индии и наследуется по рецессивному типу. Тя­желая анемия проявляется лишь у гомозиготных по HbS субъектов. Талассемия (средиземноморская анемия) обусловлена нарушением синтеза а- или р-цепи нормального HbAi и соответственно называется талассемия или р-талассемия. При р-талассемии тормозится образова­ние HbAi (а2р2) и идет избыточный синтез HbAz и HbF — гемоглобина плода. Для этого заболевания типичны эритроциты в виде «мишени», сильно прокрашенные по периферии и в центре.

Эритроцитопатии. К эритроцитопатиям относят гемолитические ане­мии, обусловленные генетическим дефектом белковой или липидной структуры мембраны эритроцитов. В этих случаях изменяется форма эритроцитов (шаровидная, овальная) и сокращается продолжительность их жизни. Например, при наследственной сфероцитарной анемии повыше­на проницаемость мембраны эритроцитов к натрию. Вместе с натрием в клетку проникает вода, объем эритроцитов увеличивается, они приоб­ретают форму шара, их механическая и осмотическая устойчивость рез­ко снижается. Шаровидные эритроциты (сфероциты) циркулируют в кровеносном русле не более 12—14 дней. При гемоглобинопатиях и эритроцитопатиях преобладает внесосудистый, внутриклеточный гемолиз. Деформированные эритроциты ста­новятся ригидными, мало эластичными. Поэтому, проходя с трудом че­рез мельчайшие сосуды, они повреждаются, захватываются макрофага­ми селезенки и печени и там подвергаются преждевременному гемолизу. Печень и селезенка у больных увеличены.

Энзимопатии обусловлены дефектом ряда ферментных систем в эритроцитах. Например, при недостатке в эритроцитах фермента дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата происходит блокирование первого этапа обмена глюкозо-6-фосфата в пентозном цикле. В результате этого уменьшается образование восстановленной формы глютатиона (восста­новленный глютатион предохраняет SH-группы глобина и мембраны эритроцитов от окисления).Эритроциты с пониженным содержанием глютатиона легко подвер­гаются действию различных окисляющих веществ и гемолизируются. С дефицитом гликолитических ферментов (пируваткиназа, гексокиназа) нарушаетя гликолиз и энергетический обмен в эритроцитах, что способствует их преждевременному гемолизу.

№ 94 Дизэритропоэтические анемии: виды, особенности патогенеза. В₁₂- и/или фолиево-дефицитные анемии: этиология, механизмы развития, особенности картины периферической крови.

Виды анемий:

Обусловленные преимущественным повреждением стволовых клеток

Гипопластическая, апластическая

Обусловленные преимущественным повреждением клеток-предшественниц миелопоэза и/или эритропоэтинчувствительных клеток

Вследствие нарушения синтеза нуклеиновых кислот (мегалобластные): витамин

В12 дефицитные, фолиевонезависимая; В результате нарушения синтеза гема: железодефицитная, порфиринодефицитная (железорефрактерная); Вследствие нарушения синтеза глобинов: талассемии и обусловленные нарушением первичной структуры цепей глобина; В результате нарушения регуляции деления и созревания эритроидных клеток.

Этиология. Основ­ными причинами являются нарушение всасывания или повышенное рас­ходование витамина B12 и фолиевой кислоты, реже недостаточное пос­тупление их с пищей. Нарушение всасывания витамина B12 наиболее выражено при зло­качественной (пернициозной) анемии Аддисона— Бирмера, развитие которой обусловлено отсутствием в желудочном соке больных внутрен­него фактора Касла (гастромукопротеина). Причина этого заболевания не выяснена. Витамин B12 и фолиевая кислота плохо усваиваются при различных поражениях тонкого кишечника (резекция кишки, паразитирование ши­рокого лентеца, энтериты.

Мегалобластическая анемия наблюдается иногда у беременных. Причиной служит интенсивное потребление плодом витамина B12 и фолиевой кислоты, когда эмбриональный тип кроветворения у плода сменя­ется нормобластическим (на IV—V месяце развития).

Патогенез. Витамин B12 и фолиевая кислота необходимы для нор­мального эритропоэза. При недостатке витамина B12 затрудняется пере­ход фолиевой кислоты в ее метаболически активную форму—тетрагидрофолиевую кислоту. В результате этого нарушается синтез ДНК в кро­ветворных клетках, в частности эритро- и нормобластах. Задерживается их деление и созревание, чем и обусловливается переход нормобластического эритропоэза в мегалобластический.

В костном мозге преобладают клет­ки патологической регенерации. Характерной чертой мегалобластического эритропоэза является его неэффективность: резко увеличивается процент разрушающихся в костном мозге незрелых клеток (до 50%). Из-за подавления митотической активности и неэффек­тивного эритропоэза значительно уменьшается количество поступающих в кровь эритроцитов (анемия гипорегенераторного типа).

Картина крови. В периферической крови появляются «гигантские» клетки с диаметром до 12—15 мкм—мегалоциты и единичные, содержа­щие ядро мегалобласты. Эти клетки менее устойчивы, чем норм эритроциты, и легко подвергаются гемолизу, что усугубляет анемию. В крови могут быть обнаружены эритроциты с патолог включениями в виде телец Жолди (остатки ядра), колец Кебота (остатки оболочки ядра) и эритроциты с базофильной зернистостью. Отмечается выраженный анизоцитоз с преобладанием макроцитов, встречаются нейтрофилы с гиперсегментированным ядром. Анемия сопровождается лейкопенией и тромбоцитопенией. Мегалобластические анемии относятся к анемиям гиперхромным с цветовым показателем выше единицы (1,3—1,5). Гиперхромия обусловлена крупным размером «клеток». Общее содержание гемоглоби­на в крови значительно падает, еще- более резко снижается количество эритроцитов.

№ 92 Постгеморрагические анемии: виды, причины, патогенез, проявления, особенности картины периферической крови.

Острая постгеморрагическая анемия — нормохромная нормоцитарная гиперреге­нераторная анемия, возникающая вследствие острой кровопотери в течение ко­роткого периода времени. Минимальная потеря крови, представляющая опасность для здоровья взрослого человека, - 500 мл. Тяжесть клинической картины опре­деляется количеством потерянной крови, скоростью и источником кровотечения.

Причина: массированное кровотечение из повреждённых крупных сосудов или полостей сердца (травмы и хирургические вмешательства, внематочная беременность, нарушения гемостаза, различные заболевания внутренних ор­ганов, сопровождающиеся острым кровотечением).

Проявления

1. Общие признаки анемии (тахикардия, одышка, падение АД и венозного давле­ния, бледность кожных покровов и слизистых оболочек). Выраженность этих изменений может не соответствовать тяжести анемии, так как нередко они появляются в ответ на причину кровотечения (например, боль или травму).

2. Нарастающее чувство сухости во рту — важный признак острого кровоте­чения.

3. Периферическая кровь. Изменения носят стадийный характер и зависят от времени, прошедшего после кровотечения.

- Первые часы и сутки.

§ Нормоцитемическая гиповолемия (эквивалентное уменьшение общего со­держания форменных элементов и плазмы крови).

§ Снижение показателя объёма циркулирующих эритроцитов.

§ Ht, число эритроцитов, уровень НЬ в единице объёма крови в пределах нормы.

- 2-3-и сутки после кровопотери.

§ Снижение уровня НЬ ниже нормы.

§ Уменьшение числа эритроцитов в единице объёма крови и падение Ht.

§ Сохранение в пределах нормы цветового показателя (в связи с тем что в крови циркулируют зрелые эритроциты, находившиеся в сосудистом русле, в том числе в депо, до кровопотери).

§ Тромбоцитопения (в результате потребления кровяных пластинок в процессе тромбообразования, гемодилюции, а также утраты их при кровопотере).

§ Лейкопения (вследствие потери лейкоцитов во время кровотечения и после­дующей гемодилюции).

- 4-5-е сутки после кровопотери.

§ Пониженное содержание НЬ, эритропения, сниженный Ht.

§ Гипохромия эритроцитов (цветовой показатель ниже 0,85). Обусловлена от­ставанием скорости синтеза НЬ от темпа пролиферации эритроидных клеток.

§ Увеличение числа молодых клеток эритроидного ряда: ретикулоцитов, иногда полихроматофильных и оксифильных эритробластов (как результат высокой регенераторной способности костного мозга).

§ Тромбоцитопения и лейкопения.

Терапия. Необходимо восстановление ОЦК (хирургическая остановка крово­течения, гемотрансфузии, коллоидные растворы).

Хронические постгеморрагические анемии

Причины: длительные, повторяющиеся кровотечения в результате нарушения целостности стенок сосудов (например, при инфильтрации в них опухолевых клеток, экстрамедуллярном кроветворении, выраженной венозной гипере­мии, язвенных процессах в ЖКТ, коже, слизистых оболочках), эндокринопа-тий (например, при дисгормональной аменорее) и расстройств гемостаза (на­пример, при нарушении сосудистого, тромбоцитарного или коагуляционного механизмов у пациентов с геморрагическими диатезами).

Патогенез и проявления связаны в основном с нарастающим дефицитом железа в организме. Они являются частным вариантом железодефицитных анемий.