1)Строение митохондрий. Распределение в них ферментов тканевого дыхания.

Эти органеллы — главное место аэробной дыхательной активности

Цитохромы и флавопротеиды дыхательной цепи обнаруживаются в нерастворимых частицах, принадлежащих мембране, ферменты цыкла кребса(дегидрогеназы и др) напротив, в растворимой части

2)Энзимопатии, врожденные и приобретенные, лечение,диагностика.

Энзимопатии (ферментопатии) — патологические изменения активности ферментов. этим термином обозначают наследственные заболевания, при которых вследствие изменения активности ферментов нарушается течение соответствующих биохимических реакций в организме и развиваются болезни обмена веществ.

Тирозин -пропионовая кислота, является заменимой ароматической одноосновной аминокислотой. Нарушение обмена тирозина обнаруживают при заболеваниях печени и почек, алкоголизме, меланоме, а также при наследственной патологии (тирозиноз, алкаптонурия, альбинизм).

Альбинизм — врожденная аномалия обмена тирозина.

Алкаптонурия — заболевание, обусловленное аутосомно-рецессивным дефектом синтеза гомогентизиновой кислоты. Заболевание можно выявить в раннем детском возрасте (моча быстро темнеет на воздухе).

Лечение, как правило, включает диетотерапию - исключение веществ, метаболизм которых нарушен; при недостаточности ферментов желудочно-кишечного тракта - заместительную терапию, средства, индуцирующие синтез ферментов 

3)Витамин в2.

Витамины – это необходимые для нормальной жизнедеятельности низкомолекулярные органические соединения, синтез которых в организме ограничен или отсутствует.

Витамин в2

Рибофлавин

Устойчив в кислой среде, но разрушается в нейтральной и щелочной. Легко окисляется по двойной связи, что позволяет ему участвовать в о/в реакциях в виде коферментов (ФМН, ФАД):

- окисляет восстановленную форму НАД·Н (компонент НАД·Н-дегидрогеназы в дыхательной цепи),

- окисляет жирные к-ты, янтарную к-ту, аминокислоты.

Авитаминоз В2: поражение эпителия слизистых, кожи, глаз; сухость слизистых губ, полости рта, трещины губ; дерматиты, сухость конъюнктивы, переходящая в конъюнктивиты, кератиты, васкуляризация глазных яблок.

Суточная потребность 2-4 мг.

Источники: дрожжи, печень; хлеб грубого помола, соя, яйца, молоко.

4)Кальций, фосфор, йод-их соотношение в организме, регуляция обмена кальция и фосфора.

Кальций в норме 2,2-2,6 ммоль/л.

Гиперкальцийемия:

 массивный распад костной ткани; повышение секреции ПТГ (парат-гормон); гиповитаминоз D; снижение выработки кальциотонина.Гипокальцийемия: недостаточность паращитовидных желез; гиперсекреция кальцитонина;

 гиповитаминоз D.

Фосфор в норме 1-2 ммоль/л.

Гиперфосфоемия: гипопаратиреоз; гиповитаминоз D;

 распад костной ткани.Гипофосфоемия: гиперпаратиреоз;

 рахит; нарушение всасывания фосфатов в ЖКТ.

Йод — элемент, теснейшим образом связанный с тканью и функцией щитовидной железы. В организме содержится около 50 мг йода, 30—50 % которого находится в щитовидной железе.

За обмен кальция и фосфатов в организме отвечают три гормона – кальцитриол, кальцитонин и паратиреоидный гормон.

Кальцитриол

Строение

Представляет собой производное витамина D и относится к стероидам.

Синтез

Образующийся в коже под действием ультрафиолета и поступающие с пищей холекальциферол (витамин D₃) и эргокальциферол (витамин D₂) гидроксилируются в печени по С₂₅ и в почках по С₁. В результате формируется 1,25-диоксикальциферол (кальцитриол).

Паратиреоидный гормон

Строение

Представляет собой пептид из 84 аминокислот с молекулярной массой 9,5 кДа.

Синтез

Идет в паращитовидных железах. Реакции синтеза гормона высоко активны.

Костная ткань

• при высоком уровне гормона активируются остеокласты и происходит деструкция костной ткани,

• при низких концентрациях активируется перестройка кости и остеогенез.

Почки

• увеличивается реабсорбция кальция и магния,

• уменьшается реабсорбция фосфатов, аминокислот, карбонатов, натрия, хлоридов, сульфатов.

• также гормон стимулирует образование кальцитриола (гидроксилирование по С₁).

Кишечник

• при участии кальцитриола усиливается всасывание кальция и фосфатов.

Гипофункция

Возникает при случайном удалении железы при операциях на щитовидной железе, аутоиммунной деструкции ткани желез. Возникающая гипокальциемия и гиперфосфатемия проявляется в виде высокой нервно-мышечной возбудимости, судорог, тетании. При резком снижении кальция возникает дыхательный паралич, ларингоспазм.

Гиперфункция

Первичный гиперпаратиреоз возникает при аденоме желез. Нарастающая гиперкальциемия вызывает повреждение почек, мочекаменную болезнь.

Вторичный гиперпаратиреоз является результатом почечной недостаточности

Кальцитонин

Строение

Представляет собой пептид, включающий 32 аминокислоты с молекулярной массой 3,6 кДа.

Синтез

Осуществляется в парафолликулярных клетках щитовидной железы.

№ 6  1 Ацетилкоензим А,изоферменты,

ацетил-коэнзим А — важное соединение в обмене веществ, используемое во многих биохимических реакциях. Его главная функция — доставлять атомы углерода с ацетил-группой в цикл трикарбоновых кислот, чтобы те были окислены с выделением энергии.

Изоферменты

Изоферменты – это изофункциональные белки. Они катализируют одну и ту же реакцию, но отличаются по некоторым функциональным свойствам в силу отличий по:

- аминокислотному составу;

- электрофоретической подвижности;

- молекулярной массе;

- кинетике ферментативных реакций;

- способу регуляции;

- стабильности и др.

Изоферменты – это молекулярные формы фермента, различия в аминокислотном составе обусловлены генетическими факторами.

Примеры изоферментов: глюкокиназа и гексокиназа.

+АДФ