Диагностические критерии системной красной волчанки

(Американская ревматологическая ассоциация, 1982 г.)

1. Волчаночная бабочка.

2. Дискоидная бабочка.

3. Фотосенсибилизация.

4. Изъязвление слизистой оболочки полости рта и носоглотки.

5. Артрит (неэрозивный артрит, без деформаций).

6. Серозит (плеврит и/или перикардит).

7. Поражение почек (персистирующая протеинурия 0,5 г/сут. и более).

8. Неврологические нарушения: судороги, психоз (в отсутствие приема лекарственных средств или метаболических нарушений).

9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия, лейкопения <4,0·10⁹/л (зарегистрированная 2 и более раза), тромбоцитопения <100·10⁹/л (в отсутствии приема лекарственных средств).

10. Иммунные нарушения (наличие LE-клеток или антител к ДНК или Sm-антител или антитела к фосфолипидам (увеличение уровня IgG или IgM – антитела к кардиолипину, положительный тест на волчаночный антикоагулянт, ложноположительная реакция Вассермана в течение как минимум 6 месяцев).

11. Антинуклеарный фактор - повышение титра антинуклеарных антител (при отсутствии приема лекарственных средств, вызывающих волчаночноподобный синдром).

Диагноз достоверен при наличии 4 критериев и более.

Диагностические критерии системной склеродермии

(Американская ревматологическая ассоциация, 1980)

А. «Большой» критерий. Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястнофаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот).

Б. «Малые» критерии

1. Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.

2. Дигитальные рубчики — участки западения кожи на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев.

3. Двухсторонний базальный лёгочный фиброз: двухсторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках лёгких при стандартном рентгенологическом исследовании; могут быть проявления по типу «сотового лёгкого». Эти изменения не должны быть связаны с первичным поражением лёгких.

Критерии позволяют исключить больных с локальными формами склеродермии, эозинофильным фасциитом и различными типами псевдосклеродермы. У больного должен быть или главный критерий, или, по крайней мере, 2 малых критерия. Чувствительность — 97%, специфичность — 98%. Эти критерии пригодны для выявления характерной и достаточно выраженной ССД, но не охватывают все клинические формы заболевания, в том числе раннюю лимитированную, перекрёстную и висцеральную ССД.

Диагностические критерии полимиозита/дерматомиозита

(Tanimoto K. et al., 1995)

1. Поражение кожи.

а) Гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках).

б) Признак Готрона (пурпурно-красная, шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами).

в) Эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище).

3. Повышение уровня КФК и/или альдолазы в сыворотке.

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.

5. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

6. Обнаружение AT Jo-1 (AT к гистидил-тРНК-синтетазе).

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).

9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных волокон; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации).

Диагноз ДМ (чувствительность 94,1%. специфичность 90,3%) устанавливают при наличии, по крайней мере, одного типа поражения кожи и не менее 4 других признаков (пункты 2—9). Диагноз ПМ (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) устанавливают при наличии не менее 4 признаков (пункты 2-9).