15.Опухоли ствола мозга

Чаще глиомы. На ранних стадиях нет повышения ВЧД. В начале – альтернирующие синдр. По мере роста проявления становятся двусторонними, бульбарный или псевдобульбарный синдр, парезы и параличи конечностей. Если опухоть растет снаружи ствола, то сначала поражаются ЧМН, а потом проводниковые нарушения. При локализации опухоли в обл сред мозга нарушеается работа глазодвигателей, птоз, диплопия, наруш конвергенции, аккомодации, косоглазие, альтернирующие синдр Вебера (контрлатеральная гемиплегия сочетается с гомолатеральном периферическим параличом мышц ГЯ и языка - вовлечение 7 и 12 ЧМН)., Бенедикта (вовлечение черного в-ва и красного ядра, периф парез глазодвигателей на стороне очага и на противоположной – интенциональный гемитремор) и Клода (Периф парез глазодвигателей и нарушение координации движений, гемигиперкинезом, мышечной гипотонией на противопол стороне). Поражение крыши сред мозга – парез взора вверх или вниз, вертикальным, конвергирующим нистагмом, снижением слоха и атаксией.

Опухоли моста: парез взора в сторону очага, альтернир синдр Мийяра-Гюблера (ярда или волокна 7 ЧМН и пирамидного пути – периф паралич мимич мышц на стороне, на другой – центральная гемиплегия) ,синдр Фовилля (дополнительно вовлечение 6 ЧМН – присоед к клинике паралича отводящей мышцы глаза), атаксия, вегетатив рас-ва.

Продолговатый мозг: наруш дых с сердеч деят-ти, бульбарный и псевдобульбарный параличи, альтернир синдр Джексона (ядро подъязыч н: на стороне периф паралич мышц языка, контрлатерально – центральная гемиплегия), Шмидта (пораж 9,10,11 и пирамид пути: на стороне парез мягкого неба и голос связки, трапецевидн, ГКСМ, контрлатер – центр гемипарез).

Мосто-мозжечковый угол: чаще это невринома 8 ЧМН. Поражаются близко расположенные 5-8 ЧМН, поэтому появляется очаговая симптоматика. Ощущение звона, шума в ухе, нистагм, позже клиника периф поражение лицевого нерва, боли по ходу тройничного нерва, потеря чувств лица. При росте опухоли появляются мозжечковые рас-ва на стороне поражения и пирамидные симптомы на другой стороне. При значит сдавлении продолговатого мозга – нарушение дыхания, глотания, речи.

4Ж: выраженные ликвородинамич нарушения, приступы окклюзии – головная боль, рвота, растр-во сознания, наруш дыхания и сердеч дея-ти. При прорастании опухоли – двусторонние пирамидные симптомы, вовлечение 6,7,9,10,11,12 ЧМН. Иногда присоед признаки поражения мозжечка, приступы тонич судорог по типу децеребрационной ригидности.

Лечение: радикальное – хирургическое. Успех зависит от локализации опухоли, ее р-ра, гистологии. Чем раньше, тем лучше. При неоперабельных опухолях – лучевая терапия. Дегидратация – глицерин внутрь или в\в, диуретики (диакарб), маннитол, сорбитол. Дренаж, пункция желудочков, вентрикуло-венозный шунт.

17.Краниофарингеома.

Супратенториальная опухоль. Развивается из эпителия краниофарингеального протока. Относительно диафрагмы турецкого седла бывают: супраселлярные, интраселлярные, центра- и субселляирные. У детей чаще супраселлярные с прорастанием до 3Ж. опухоль растет в таламус, гипофиз, мост, хиазму. Это чаще многокамерная киста, заполненная жид-тью. Триада симптомов: нейроэндокринный, хиазмальный и гидроцефальный. При срединном расположении супраселлярных опухолей отмечается снижение остроты зрения, выпадения полей (битемпоральная гемианопсия). Если опухоль за хиазмой, то – гомонимная гемианопсия. Растр-во ф-ии гипофиза: снижение синтеза гормона роста, ТТГ, ГТ, поэтому – задержка роста, умственная отсталость, микседематозный синдр с апатией (недост Г для тк от ЩЖ), слабость, развитие отеков, рас-во жирового метаболизма, гипогонадизм, адипозогенитальная дистрофия. При прорастании в 3ж и сдавлении ядер гипоталамуса – вегетативные рас-ва (наруш сна, терморегуляции, всех видов ОВ, несахарный диабет). Неврологические нарушения появляются позже нейроэндокринных и зрительных расстр-в. Возможно появление признаков ВЧГ, головной боли, тошноты и рвоты.

РГ: деструкция турецкого седла, кальцификаты возле него. Дефакт наполнения 3ж.

18.Полушарные опухоли мозга

Супратенториальные. Большинство опухолей – производные эктодермы. У маленьких детей диагностика сложна из-за недоразвития корковых ф-ий. Значимы изменения поведения: дети вялые или сверхвозбужденные, плаксивые, вспыльчивые. Возможны судорожные припадки.

1.Лобная доля. Клиника выражена, если опухоль в доминантном полушарии. Меняется поведение: дурашливость, эйфория, безынициативность, неопрятность, снижение памяти и внимания. Эпилептич приступы: поворот головы и глаз в здоровую сторону, перерастающие в общий судорожный припадок. Если опухоль на основании лобной доли – нарушение обоняния. При поражении лобно-мостовых путей – лобная атаксия. Моторая афазия – при поражении лобной доли доминантного полушария. Астазия-абазия (не может стоять и ходить без поддержки), мышечная гипотония. Гипомимия, амимия, гипокинезия, центральный парез мимич мускулатуры. Атрофия ЗН при его сдавлении опухолью.

2.Перед и зад центральные извилины. Перед центр извилина – дебют в виде джексоновского судорожного припадка. Монопарезы при корковых очагах и гемипарезы при более глубоких поражениях - на противоположной очагу стороне. Интенсивность и распространенность двигат наруш постепенно нарастает. Иногда – моторная афазия. Общемозговые симптомы могут отсутстовать. Опухоли зад центр извилины – сенсорные джексоновские припадки, моно- или гемианестезия.

3.Височная доля: ранее повышение ВГД.головная боль двусторонняя. Застой на ГД. Эпилептиформные припадки (развернутые или малые, в виде абсансов). Препадку предшествует вкусовая или обонятельная аура. Слуховые и зрительные галлюцинации. Аура у детей: страх, шум в ушах, боль в животе, в сердце, свист в ушах. Если опухоль глубоко, то возможна квадрантная или гомонимная гемианопсия на противопол стороне. Если опухоль в доминантном полушарии, то возможны сенсорная, анамнестическая афазии, апраксии и аграфии. Дислокационные симптомы. Галлюцинаторный психоз (сдавление ножек мозга).

4.Теменная доля: геми- и моноанестезии, парестезии. Расстр-ва сложных видов чув-ти (пространственное, кинестетическое, суставно-мышечное), астереогноз. Аутотопагнозия, псевдополимиелия, псевдоамелия, анозогнозия. Сенсорные джексоновские припадки. При локал опухоли в доминантном полушарии: анамнестическая афазия, алексия, апраксия (моторная, идеаторная, конструктивная).

5.Затылочная: квадрантная или половинная гемианопсия, зрительная агнозия, метаморфопсия, микро- и макропсия, зрительные галлюцинации.

19.Дислокационный синдр.

Смещение ствола, 3ж, полушарий ГМ из-за отека, объемного пр-са.

1.когда содержимое СМЯ идет от намета мозжечка в зад черепную ямку, сдавливая верх отдел ствола. Наблюдается децеребрация: у больного напряжены руки и ноги, разогнуты, голова запрокинута назад.

2.ущимление ствола мозга в большом затылочном отверстии. Децеребрация и декортикация (руки согунты, ноги разогнуты).

Нельзя проводить пункцию. Если есть возможность – пункция желудочков (3ж), ГКС.

Гипертензионный синдр – повышение ВЧД из-за увеличения ликвора в полости черепа. Парезы, параличи конечностей, подкорковые и мозжечковые нарушения. На глазном дне от застоя вен до атрофии ЗН. Лечение: дегидратация (маннитол, мочевина), глицерин, диуретик – лазикс (фуросемид)

20.Опухоли СМ

У детей редко. Невриномы, арахноидэпителиомы, тератомы, саркомы. Первичные и вторичные (из брюш полости, позвоночного канала). Чаще локализ в грудном отделе. Экстрамедуллярные чаще интрамедуллярных. Экстрамедуллярные – в обл задней и заднее-боковой пов-ти СМ, мб экстрадуральными (над тв мозг оболочной) и субдуральными (под тв мозг оболочкой). Интрамедуллярные опухоли могут распр-ся кпереди, кзади и в боковые отделы СМ. Опухоль СМ натягиевает его оболочки, корешки, сдавливает СМ.

Экстрамедулл опухоли: медлденно прогрессируют. 1 стадия: корешковая, 2 стадия – синдр половинного поражения СМ (Броун-Секара), 3 – поперечное поражение СМ. Сначала болевой синдр из-за раздражения корешков и оболочек. Интенсивные, ощущаются на ор-не расположения опухоли. Сначала на 1 стороне, потом на 2. Болезненность при давлении на остистые отростки и паравертебральные точки. Из-за боли – вынужденное положение: сколиоз, при низком расположении опухоли изменяется походка (утиная) с фиксированным положением позвоночника. Парестезии. Рас-во чув-ти в нижних сегментах тела (ниже ур-ня опухоли). Синдр Броун-Секара: на стороне опухоли потеря глубокой чув-ти и центральный парез, а на противоположной – потеря поверх чувств. На высоте заболевания – спастическая нижняя параплегия или тетраплегия, двустороннее наруш чув-ти и наруш ф-ии тазовых ор-ов по центр типу.

Интрамедуллярные опухоли: рост опухоли на ширину поперечника и по длине. . боли двусторонние, симметричные, одинаково ирр. Сначала появл-ся рас-во чувств-ти: диссоциированные, затем сегментарные, потом присоед проводниковые двигат и чувствит наруш. Наруш чув-ти сначала расположены ближе к опухоли, а затем их площадь увеличивается. Позже присоед вялые параличи. Опухоль действует на вегетативные центры в боковых рогах, что приводит к вазомоторным, секреторным и трофич рас-вам (диффузное потение). Расположение опред по сегментарным нарушениям, верхней границе расстр-в чув-ти и корешковым болям, по измен рефлексов.

В ликворе – белково-кл диссоциация, при каудальных опухолях – сухая пункция. Миелография. Рентгенография.

Лечение оперативное.