30. Эпилептические синдромы Веста, Леннокса-Гасто, роландическая эпилепсия.

Синдром Веста (СВ) - резистентная форма генерализованной эпилепсии раннего детского возраста, характеризующаяся приступами в виде инфантильных спазмов, задержкой психомоторного развития и специфическими изменениями ЭЭГ (гипсаритмия). Возрастной пик манифестации - 4-7 мес. Выделяют симптоматическую и криптогенную формы. Инфантильные спазмы проявляются внезапным сокращением мышц шеи, тулови­ща, конечностей, которые, как правило, билатеральны и симметричны. Наиболее ти­пичны флексорные спазмы («салаамовы приступы») со сгибанием шеи, туловища, рук; сгибанием, приведением и приподниманием ног. Приступы короткие, группиру­ются в серии; чаще возникают сразу после пробуждения пациентов.

В неврологическом статусе выявляется грубая задержка психического и моторно­го развития, нередко тетрапирамидная симптоматика.

На ЭЭГ констатируется гипсаритмия - высокоамплитудные нерегулярные, слабо синхронизированные аритмичные медленные волны с разрядами спайков.

Лечение начинается с вальпроатов, вигабатрина (Сабрил) или АКТГ. При криптогенных случаях СВ применяется АКТГ (или Синактен-депо) в дозе 0,1 мг\кг\сут или преднизолон - 2-5 мг\кг\сут. При симптоматическом СВ - вальпроаты (50-100 мг\кг\сут и выше) как монотерапия или в комбинации с АКТГ. В последние годы, по мнению мно­гих авторов, рекомендуется применение вигабатрина в дозе 100 мг\кг\сут. При отсутствии эффекта от монотерапии базовые АЭП комбинируют­ся с ламотриджином, карбамазепином или бензодиазепинами.

Синдром Леннокса - Гасто (СЛГ) - эпилептическая энцефалопатия детского возрас­та, характеризующаяся полиморфизмом приступов, когнитивными нарушениями, спе­цифическими изменениями ЭЭГ и резистентностью к терапии. Для СЛГ характерна триада приступов: пароксизмы падений (атонически - и миоклонически - астатические); тонические приступы и атипичные абсансы. Сознание может быть сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Тонические приступы включают в себя внезап­ное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Может сохраняться некоторая степень дви­гательной и речевой активности. Наблюдается гипомимия, слюнотечение; миоклонии век, рта; атонические феномены (голова падает на грудь, рот приоткрыт). Ати­пичные абсансы обычно сопровождаются понижением мышечного тонуса, что вы­зывает как бы «обмякание» тела, начиная с мышц лица и шеи.В неврологическом статусе отмечаются проявления пирамидной недостаточности, координаторные нарушения. Характерно снижение интеллекта, не достигающее, од­нако, тяжелой степени. При нейровизуализации могут иметь место различные структурные нарушения в коре головного мозга, включая пороки развития: гипоплазия мозолистого тела, гемимегалэнцефалия, кортикальные дисплазии и пр.

В лечении СЛГ следует избегать препаратов, подавляющих когнитивные функции (барбитураты). Наиболее часто при СЛГ применяются вальпроаты, ламотриджин, карбамазепин, бензодиазепины. Лечение начинается с производных вальпроевой кис лоты, постепенно увеличивая их до максимально переносимой дозы (70-100 мг\кг\сут и выше). Карбамазепин эффективен при тонических приступах - 15-30 мг\кг\сут, но может учащать абсансы и миоклонические пароксизмы.

Роландическая эпилепсия (РЭ) - идиопатическая парциальная эпилепсия детского возраста, характеризующаяся, преимущественно короткими гемифациальными мо­торными ночными приступами, часто с предшествующей соматосенсорной аурой и типичными изменениями ЭЭГ. Наблюдаются простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), слож­ные парциальные (моторные) и вторично - генерализованные судорожные приступы. Характерно начало приступа с соматосенсорной ауры: ощущение покалывания, оне­мения с одной стороны в области глотки, языка, десны. Затем появляются моторные феномены: односторонние тонические, клонические или тонико - клонические судороги мышц лица, губы, языка, глотки, гортани; фаринго - оральные приступы, часто сочетающиеся с анартрией и гиперсаливацией. При этом во сне больные издают сво­еобразные горловые звуки типа «бульканья», «хрюканья», «полоскания горла». У 20% пациентов судороги могут распространяться с мышц лица на гомолатеральную руку (брахиофациальные приступы) и примерно в 8% случаев вовлекают ногу. По мере развития заболевания приступы могут менять сторонность. Вторично - генера­лизованные судорожные приступы отмечаются у 20-25% больных РЭ. Продолжитель­ность приступов при РЭ небольшая: от нескольких секунд до 2-3 мин. На ЭЭГ в межприступном периоде с высокой частотой обнаруживаются характер­ные «роландические» пик - волновые комплексы при обязательно сохранной основ­ной активности. Лечение. Базовым препаратом являются вальпроаты. Средняя дозировка - 20 - 40 мг\кг\сут в 3 приема. При неэффективности - переход на карбамазепин - 10-20 мг\кг\сут в 2-3 приема. Политерапия недопустима!