28.Эпилептический статус у детей: определение, клиника, лечение.

Это приступ длительностью более 30 мин или повторные частые приступы м-у кот сознание полностью не восстанавливается. К ЭС могут привести приступы, длящиеся более 5 мин или более 3 генерализованных приступов за 24 часа. Причинами явл-ся: ухудшение течения эпилепсии, неправильный прием АЭП, инфекционные забол с лихорадкой, ЧМТ, гематомы, инсульты, нейроинфекции, экзогенные интоксикации, тяжелые метаболич рас-ва.

Течение: предстатус (0-9 мин с момента начала приступов), начальный (10-30 мин), развернутый (31-60 мин), рефрактерный (б 60 мин).

Судорожный ЭС – сост, при кот пост или периодически прерывающиеся тонико-клонические судороги сохр бол 30 мин без восстановления сознания м-у ними. Снчала более частые или продолжительные приступы, потом все чаще и полная потеря сознания. Нарастают циркуляторные, респираторные и метаболич нарушения. На ЭЭГ – генерализованная эпилептиформная активность. Затем угасание.

Особая форма – гемиконвульсивная-гемиплегическая: у детей до 4 лет, чаще при лихарадке. Тяжелй продолжительный статус генерализованных судорожных приступов с односторонним акцентом. После окончания приступа – длительная гемиплегия на стороне преобладания судорог. Плохой прогноз.

ЭС при эпилепсии Кожевникова: пост миоклонич приступы, ограниченные определенным сегментом туловища.

ЭС миоклонических присупов – почти непрерывные миоклонии, более выраж в дистальных отделах конечностей, сопровождаются оглушенностью, а не полной потерей сознания.

Бессудорожный ЭС (статус абсансов) – появление регулярной генерализованной пик-волновой активности на ЭЭГ.

ЭС сложных фокальных приступов – спутанное сознание до нес-их дней, амбулаторные автоматизмы, напоминающие целенаправленные движения.

Лечение: 1.предстатус: обеспечить проходимость дых путей, оксигенотерапия, диазепам в/в.

2.Ранний статус: в\в глю и тиамин, диазепам, лоразепам, фенитоин

3.Развернутый статус: диазепам (лоразепам), фенобарбитал, депакин – все в\в

4. рефрактерный статус: ИВЛ, барбитуровый наркоз. После окончания ЭС – АЭП.

У детей до года: бензодиазепины (диазепам, лоразепам), гидантоины (фенитоин, фосфенитонин).

29. Симптоматические эпилепсии, этиология. Клиника лобной и височной эпилепсии.

1.Лобная. Локально обусловленная форма с верифицированными морфологическими нарушениями в пределах лобных долей. Этиология: ЧМТ, опухоли и кисты лобной доли, фокальные кортикальные дисплазии, глиоз как следствие ПП, сосудистые аномалии.

-моторная (премоторная, джексоновская) – при раздр перед центр извилины. Простые фокальные моторные приступы с судороги в контрлатер очагу конечностях.

-оперкулярная: раздражение одноименной доли. Сложные фокальные приступы с оро-алиментраными автоматизмами

-орбитофронтальная – при раздр орбитальной коры ниж лобной извилины. Сложные фокальные и висцеральные приступы, пароксизмы с насильственной вокализацией.

-дорсолатеральная – из задних отделов верх и ниж лобной извилины. Поворот глаз и головы в сторону, противопол очагу.

-фронтополярная: полюс лобных долей. Простые порциальные приступы с угнетением когнетивных ф-ий

-цингулярная: передняя часть поясной извилины. Сложные порциальные приступы с жестоватыми автоматизмами, морганиями, лимбическими пароксизмами.

-премоторная – из дополнительной моторной зоны. Короткие постуральные ассиметрич тонические приступы билатерально в проксимальных отделах конечности.

Приступы короткие, непродолжительные, с неполным выключением сознания, серийное течение, чаще ночью. При обширном поражении: гемипарез на противопол стороне, гемиатаксия, лобная психика.

Височная эпилепсия. В ряде случаев атипичные фебрильные судороги предшествуют развитию заболевания. ВЭ проявляется простыми, сложными парциальными, вторично- генерализованными приступами или их сочета­нием. Особенно характерно наличие сложных парциальных приступов, протекающих с расстройством сознания, в сочетании с сохранной, но автоматизированной двига­тельной активностью. Автоматизмы при сложных парциальных приступах могут быть односторонними, возникая на гомолатеральной очагу стороне, и часто сочетаются с дистонической установкой кисти на контрлатеральной стороне. ВЭ подразделяют на амигдало - гиппокампальную (палеокортикальную) и латеральную (неокортикаль­ную) эпилепсию.

Амигдало - гиппокампальная височная эпилепсия характеризуется возникновени­ем приступов с изолированным расстройством сознания. Наблюдается застывание больных с маскообразным лицом, широко раскрытыми «изумленными» глазами и ус­тавленным в одну точку взглядом. При этом могут констатироваться различные веге­тативные феномены: побледнение лица, расширение зрачков, потливость, тахикар­дия. Выделяют 3 типа СПП с изолированным расстройством сознания:

1. выключение сознания с застыванием и внезапным прерыванием двигательной и психической активности;

2. выключение сознания без прерывания двигательной активности;

3. выключение сознания с медленным падением («обмяканием») без судорог («височные синкопы»).

Характерны также вегетативно-висцеральные пароксизмы. Приступы проявля­ются ощущением абдоминального дискомфорта, болей в области пупка или эпигастриума, урчания в животе, позывов на дефекацию, отхождения газов (эпигастральные приступы). Возможно появление «восходящего эпилептического ощуще­ния», описываемого больными как боль, изжога, тошнота, исходящего из живота, и поднимающегося к горлу, с чувством сжатия, сдавления шеи, комка в горле, неред­ко с последующим выключением сознания и судорогами. При вовлечении в про­цесс миндалевидного комплекса возникают приступы страха, паники или ярости; раздражение крючка вызывает появление обонятельных галлюцинаций. Возможны приступы с нарушением психических функций (сновидные состояния, уже виден­ного или никогда не виденного и пр.).

Латеральная ВЭ проявляется приступами с нарушением слуха, зрения и речи. Харак­терно появление ярких цветных структурных (в отличии от затылочной эпилепсии) зрительных галлюцинаций, а также сложных слуховых галлюцинаций. Около 1\3 жен­щин, страдающих ВЭ, отмечают учащение приступов в перименструальном периоде.

При неврологическом обследовании детей, страдающих ВЭ, нередко обнаружи­ваются микроочаговые симптомы, контрлатерально очагу: недостаточность функции 7 и 12 черепных нервов по центральному типу, оживление сухожильных ре­флексов, появление патологических рефлексов, легкие координаторные расстрой­ства и пр. С возрастом у большинства пациентов выявляются стойкие нарушения психики, проявляющиеся, преимущественно, интеллектуально - мнестическими или эмоционально "личностными расстройствами; характерно появление выраженных расстройств памяти. Сохранность интеллекта зависит, главным образом, от харак­тера структурных изменений в мозге.