5.Цервикальная родовая травма.

Часто при ножном и ягодичном предлежании, несоотв таза и плода. Компрессия – роды при нераскрытии ШМ, стремит роды, маловодие. Растяжение: плечи не проходят, тянут за голову. На УЗИ может не быть изменений. Если есть только клиника, нужно сделать рентген ч-з рот (атланто-окципитальное сочленение).

Кривошея, симптом короткой шеи, дополнит складки на шее, гиптония, не держит голову, спастика ниже шеи. Бульбарный синдр: дизартрия, дисфагия, дисфония. Имеет периф х-ер. Атрофия языка, мышц глотки, мягкого неба, фибриллярные подергивая, сниж или угасают глоточные рефлексы.

Электрофорез с эуфиллином, массаж, магнитотерпия.

6.Акушерские параличи.

АП – разнообразные по локализации и течению двигательные нарушения, возникшие в следствии повреждение периф мотонейрона при патологии течении родов. Наблюдаются у детей с большой массой, при ягодичном или ножном предлежании. Причина – акушерские манипуляции, оказываемые при запрокидывании рук, трудности выведения плечиков и головы. Будут периневральные мелкоточечные кровоизлеяния в нервные волокна. Как следствие травмы – дегенерация нерва.

1.верхний проксимальный тип (Эрба-Дюшена). При поврежд верх пучка плеч сплетения или С5-С6 корешков. Мыш тонус снижен, рука приведена к телу и ротировано, все суставы разогнуты. Рефлексы с руки ослаблены. Движения отсут или ограничены. Симптом кукольной руки. Контрактуры, вывих или подвывих плеч суст. Анестезия или гиперестезия.

2.Нижний дистальный тип (Джерин-Клюмпке) – пораж нижнего и среднего пучков плечевого сплетения или С7-Д1 корешков СМ. кисть свисает или когтистая лапа. Тонсу в руке снижен, пронация. Моро вызывается, но асимметричен, нет хватательного и ладонно-ротового. Движение в плеч суст сохр. Трофич рас-ва. Снижение чув-ти в дистальных отделах.

3.Тотальный – полный паралич конечности, нет чув-ти, рефлексов, атрофии.

Диагноз – клиника, миография. Лечение: ортопедич укладки, гимнастика, массаж, физио, ЛС – вит В, прозерин, дибазол.

4.Парез диафрагмы: травма диафрагмального нерва, С3-С5 сегментов. Дых рас-ва (одышка, нерегул дыхание), грудная клетка асимметрична, выпукла на стороне пареза. При рентгене – купол диафрагмы высоко и малоподвижен. В лечении добавить антихолинэстеразные преп и сосудистые сред-ва.

5.Парез лицевого нерва: при длительном стоянии головки. Поврежд у выхода из шилососц отр, перерез нерва при переломе височ кости. Клиника как при нейропатии лицевого нерва.

7.Перинатальные токсико-метаболич нарушения ЦНС

Преходящие нарушения обмена веществ:

Ядерная желтуха (биллирубиновая энцефалопатия)

Гипогликемия

Гипермагниемия

Гипокальциемия

Гипонатриемия

Гипервозбудимость

Основные клинические синдромы дисметаболических ПП ЦНС: Р 70-Р71

Бессимптомное течение. Гипервозбудимость. Угнетение. Апноэ. Тетанические мышечные спазмы. Судороги. Опистотонус. Повторные дистонические атаки. Симптом «заходящего солнца». Артериальная гипотензия.Тахикардия. Угнетение → кома. Угнетение ↔ возбуждение.

Р 04 Токсико-метаболические нарушения функций ЦНС.

Состояния, обусловленные табакокурением, употреблением наркотиков и медикаментов, вызывающих зависимость. во время беременности.

Состояния, обусловленные действием на ЦНС токсинов (вирусных, бактериальных)

Состояния, обусловленные действием на ЦНС лекарственных препаратов (или их сочетания), введенных плоду или новорожденному

Основные синдромы:

Гипервозбудимость. Судороги. Гиперакузия. Угнетение. Кома.

Как правило, дети с ДФ перенесли хроническую внутриутробную гипоксию и родились в асфиксии либо средней тяжести, либо тяжелой или при рождении у них наблюдалась депрессия дыхания. Обычно при рождении они имеют большую массу тела, не соответствующую сроку гестации (гораздо реже, чем паратрофический, встречается гипотрофический вариант ДФ), и даже если они рождаются на сроке 35—36 недель геста- ции, их масса может быть такой же, как у доношенных детей. По внешнему виду дети с ДФ напоминают больных с синдромом Кушинга (действительно, у них во внутриутробном периоде был гиперкортицизм): при длинном ожиревшем туловище конечности кажутся короткими и тонкими, а на фоне широкой грудной клетки голова — маленькой; лицо — лунообразное с выступающими полными щеками; кожные покровы ярко-красного или багрового оттенка, периферический (кистей и стоп) и периоральный цианоз, обильный волосяной покров на голове, а также темный пушок на плечах, ушных раковинах, иногда на спине, нередко имеются отеки на спине, реже на конечностях. Уже в первые минуты и часы жизни у них отмечаются неврологические нарушения: сниженный мышечный тонус и угнетение физиологических для новорожденных рефлексов, сосательного рефлекса, отражающие задержку морфофункционального созревания ЦНС. Через некоторое время синдром угнетения ЦНС сменяется синдромом гипервозбудимости (беспокойство, тремор конечностей, оживление рефлексов, расстройство сна, срыгивания, вздутие живота). Тахипноэ, одышка, нередко и приступы апноэ — типичные черты первых часов и дней жизни детей с ДФ.

Гемолитич б-нь. Несовместимость по резусу или АВ0. На цнс токсически действует билирубин – ядерная желтуха (инфильтрация бр хвостатого ядра, таламуса, ядер мозжечка, бульбарных ядер). В клинике – увелич бр кожи. Дети вялые, сонливые, перестают сосать, глазодвигательные рас-ва, судороги, мышечная гипотония. При отсут лечения – мышечная дистония, гиперкинезы, косолазие, симп Грефе, снижение слуха. Лечение: прелив крови, ГКС, вит В и Е, в\в глю с кокарбоксилазой.

8.Перинатал поражения НС у н/р инфекционного генеза

TORCH-комплекс. Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе

Нозологические формы:

Энцефалит. Менингит. Менингоэнцефалит. Цитомегаловирусная инфекция, Герпетическая инфекция. Токсоплазмоз, Врожденная краснуха. ЕСНО-вирусы и др. Сифилис.

Основные клинические симптомы и синдромы

Менингеальный. Внутричерепной гипертензии синдром. Гидроцефалия. Очаговые нарушения. Судороги. Кома.

1.Токсоплазмоз. Передается ч-з плаценту. Клиника: хориоретинит. Менингоэнцефалит: судороги, параличи, парезы, гидроцефалия. В прогнозе – умственная отсталость, парезы, параличи, судороги, наруш зрения и слуха. Леч: сульфаниламиды, вит В, фолиева к-та

2.Краснуха. трансплацентрано. в\у гипотрофия, менингоэнцефалит с переходом в гидроцефалию, катаракта. От повышения возбудимости до глубокого угнетения витальных ф-ий, наруш сознания, судороги. Микроцефалия.

3.ЦМВ. трансплацентарно. ЗВУР, менингоэнцефалит, микроцефалия, микроцефалия, перивентрикуляр кальцинаты, хориоретинит, гепатоспленомегалия, гиперБРемия, анемии, петехии-экхимозы, паховые грыжи, пневомнии. Потеря слуха. Лечение: ганцикловир, фоскарнет.

4.ВПГ – контактно при прохождении родовых путей, реже восходящий и трансплацентарный путь. Микроцефалия, гидранэнцефалия, поликистозная лейкомаляция, кальцинаты в в-ве мозга. ЗВУР, смерть. Ступор, отказ от еды, кома. В прогнозе – умственная отсталость, ДЦП, микроцефалия, судороги. Леч: видарабин, ацикловир.

5.Неонатал сепсис. Гнойные мемингиты и менингоэнцефалиты. Лечение: а/б и ммуностимуляторы.

9.Варианты клинических форм последствий ПП

1.все виды задержек: двигательного развития, психо-эмоционального развития, речевого развития.

2.аффективно-респираторные пароксизмы (закатывания при плаче). В ответ на что-то (недовольство, боль). Наблюдается до 4 лет, если позже – истерич приступ. Не эпилептического круга. Доброкачественные. Небольшие судороги – тонические напряжения вслед за обмягканием.

3.Диссомнический синдр. Сон налаживается после прекращения грудного вскармливания. Незрелый ЛРК. Спит с родителями. Вегетативная дисф-ия: гидроз, боится врачей. Обсессии – навязчивость. Яктации – произвольные движения для успокаивания (покачивания, мотания головой). У таких чаще бывают тики

4.синдр доброкачественной ВЧГ – появление головных болей гипертензивного х-ра. Отсут изменения на кт и мрт.

5. ДЦП – совокупность двигательных, психич и речевых растр-в в результате анте-, интра- или неонатал патологий с обязательным формированием патологических двигательных стереотипов. Развивается не только в рузультате родовой травмы, но и гипоксии, ВУИ, ВПР ГМ, наруш обмена (ФКУ). Формы:

-спастическая диплегия Литля (2 ноги)

-двойная спастическая гемиплегия (2 руки и 2 ноги)

-гемиплегия

-гиперкинетич форма

-атонически-астетическая

-мозжечковая. Сохр интеллект

6.Минимальная мозговая дисф-ия: сочет с синдр дефицита внимания. Несвоевременное или длительное созревание к/л высшей корковой ф-ии. Дислексия (читает по слогам), дисграфия (неправильно пишет).

10.ДЦП

ДЦП – совокупность двигательных, психич и речевых растр-в в результате анте-, интра- или неонатал патологий с обязательным формированием патологических двигательных стереотипов. Развивается не только в рузультате родовой травмы, но и гипоксии, ВУИ, ВПР ГМ, наруш обмена (ФКУ). Формы:

- Спастическая гемиплегия

-Спастическая диплегия

- Двойная гемиплегия

- Гиперкинетическая форма

- Атактическая форма

- Атонически-астатическая форма

- Смешанные формы

Для ДЦП характерно:

1). Законченность патологического процесса и наличие остаточных явлений церебрального поражения;

2). Возникновение патологического процесса на определенной стадии развития мозга, вследствие чего развитие мозга происходит с задержкой.

ДЦП представляет собой резидуальное состояние. Однако по мере развития ребёнка, особенно в раннем возрасте, клиническая симптоматика может видоизменяться. Это связано с возрастной динамикой морфофункциональных взаимоотношений патологически развивающегося мозга, нарастанием декомпенсации, обусловленным все большим несоответствием между возможностями нервной системы и требованиями, предъявляемыми окружающей средой к растущему организму. Резидуальная стадия ДЦП – в общепринятом смысле это та стадия, при которой последствия внутриутробного и родового поражения мозга являются необратимыми. Прежде всего, это относится к отделам мозга, связанным с корковыми функциями и моторикой.

У детей до одного года преимущественно преобладают две формы ДЦП: спастико-ригидная и атонически-астатическая. Гемипаретическая и гиперкинетическая формы встречаются значительно реже. После одного года отмечается снижение числа случаев с атонически-астатической формой и увеличение детей с гемипаретической и гиперкинетической формами. Смешанные типы церебральных параличей формируются обычно в более старшем возрасте на основе спастических, гиперкинетической, атактической или атонически-астатической форм. Характерно, что двигательные нарушения (изолированные спастические, атактические или гиперкинетические формы) практически не наблюдаются при заболеваниях нервной системы, начинающихся в более позднем возрасте. ДЦП лишен многих основных признаков, присущих центральному спастическому параличу. Это не дефицит притока к мышце импульсов произвольного сокращения, как при истинном параличе; напротив, нередко его избыток. Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется выраженной дистонией с тенденцией к мигрирующим мышечным спазмам. В отличие от истинных гиперкинезов, являющихся результатом гиперактивности фазических систем, при ДЦП насильственные движения в большей степени обусловлены пароксизмальной гиперактивностью тонических систем мозга. Этиология. Установить однозначную связь между действием определённого вредного фактора и возникновением церебрального паралича не всегда возможно. По времени развития выделяют антенатальные, интранатальные и постнатальные группы ДЦП. Вследствие хронической гипоксии в плодный период задерживается развитие и возникает пренатальная гипоплазия. При аноксии больше всего страдают системы, наиболее нуждающиеся в кислороде, тяжелее поражаются филогенетически наиболее молодые отделы мозга.

Интранатальное повреждение мозга приводит к травме: трудные роды вследствие слабой родовой деятельности, быстрые и преждевременные, несоответствие размеров таза матери и головки ребёнка, обвитие пуповиной, асфиксия плода в разной степени др. Повреждающие факторы могут сочетаться, наслаиваться друг на друга. Оболочечные геморрагии обычно возникают из мелких вен в месте их впадения в продольный синус. Паренхиматозные кровоизлияния чаще происходят из v.terminalis с поражением перивентрикулярных областей, в первую очередь белого вещества больших полушарий и подкорковых узлов. Уплотнения и сращения, возникающие после менингеальных кровоизлияний, нарушают крово-и ликворообращение, а это, в свою очередь, вызывает общемозговые расстройства и очаговые симптомы выпадения и раздражения.

Двигательные расстройства при ДЦП обусловлены тем, что поражение незрелого мозга нарушает последовательность этапов его созревания. Высшие интегративные центры не оказывают тормозящего влияния на примитивные стволовые рефлекторные механизмы. Задерживается редукция безусловных рефлексов, происходит «высвобождение» или акцентуация патологических шейного и лабиринтного рефлексов. Сочетаясь с повышением мышечного тонуса, они препятствуют последовательному становлению реакции выпрямления и равновесия, которые являются основой развития статических и локомоторных функций у детей первого года жизни.

Проявлением заболевания на фоне параличей и парезов являются патологические стереотипы позы стояния и ходьбы, в основе которых лежат рефлекторные механизмы. Основными синергиями, формирующими главные особенности патологического двигательного стереотипа у больных ДЦП, являются синергии, развивающиеся под влиянием лабиринтного тонического (ЛТР) и шейного симметричного тонического (СШТ) рефлексов.

По мере развития двигательных функций своевременно не редуцировавшиеся патологические позотонические автоматизмы «вплетаются» в общую схему локомоций больного.

На определённом этапе развития действие нередуцированных тонических рефлексов приводит к формированию костно-суставных деформаций, в первую очередь, в стопе.

Нарушение структуры коры может быть одной из причин нарушений гностических функций, среди которых на первом месте оптико-пространственный гнозис. Речевые нарушения у детей с ДЦП проявляются задержкой формирования моторной речи в сочетании с различными формами дизартрии (псевдобульбарная, мозжечковая, экстрапирамидная) и оказывают существенное влияние на развитие других нервно-психических функций, главным образом, перцептивных, интеллектуальных и коммуникативных. Тяжесть речевых нарушений зависит от времени поражения мозга в онтогенезе и преимущественной локализации патологического процесса. Дистония артикуляционных мышц обычно сочетается с гиперкинезами мышц лица, языка, губ; возможны также гиперкинезы в мышцах диафрагмы, в межреберных мышцах, в связи с чем нарушается дыхание, плавность речи.

Задержка психического развития при ДЦП. Вследствие двигательных и сенсорных нарушений недостаточно развивается наглядно-действенное мышление. Задержано формирование наглядно-образного и словесно-логического мышления, в становлении которых важнейшая роль принадлежит речи, общению с другими людьми. Нарушения эмоционально-волевой сферы чаще проявляются повышенной эмоциональной возбудимостью. Характерен фобический синдром.

Лечение церебральных параличей должно быть ранним, комплексным и непрерывным. Необходимость раннего лечения обусловлена большой пластичностью и способностью к адаптации мозга ребёнка в первые годы жизни.

Направленное развитие функций (абилитацию) необходимо начинать сразу после выписки из родильного дома, а не после развития клинических признаков двигательных (даже и преходящих) нарушений.

Комплексное лечение предусматривает одновременное воздействие на различные функциональные уровни мозга. Одновременно следует тренировать двигательные, психические и речевые функции, социальную адаптацию. По показаниям применяют ортопедические методы коррекции и оперативные вмешательства, физиотерапию, медикаментозные препараты, санаторно-курортное лечение, трудотерапию.

Успех лечебных мероприятий зависит от совместной работы специалистов различного профиля – педиатров, невропатологов, логопедов-дефектологов, психиатров, воспитателей, педагогов

11.Внутриутробная инфекция – TORCH-комплекс

Энцефалит. Менингит. Менингоэнцефалит. Цитомегаловирусная инфекция, Герпетическая инфекция. Токсоплазмоз, Врожденная краснуха. ЕСНО-вирусы и др. Сифилис.

Основные клинические симптомы и синдромы

Менингеальный. Внутричерепной гипертензии синдром. Гидроцефалия. Очаговые нарушения. Судороги. Кома.

1.Токсоплазмоз. Передается ч-з плаценту. Клиника: хориоретинит. Менингоэнцефалит: судороги, параличи, парезы, гидроцефалия. В прогнозе – умственная отсталость, парезы, параличи, судороги, наруш зрения и слуха. Леч: сульфаниламиды, вит В, фолиева к-та

2.Краснуха. трансплацентрано. в\у гипотрофия, менингоэнцефалит с переходом в гидроцефалию, катаракта. От повышения возбудимости до глубокого угнетения витальных ф-ий, наруш сознания, судороги. Микроцефалия.

3.ЦМВ. трансплацентарно. ЗВУР, менингоэнцефалит, микроцефалия, микроцефалия, перивентрикуляр кальцинаты, хориоретинит, гепатоспленомегалия, гиперБРемия, анемии, петехии-экхимозы, паховые грыжи, пневомнии. Потеря слуха. Лечение: ганцикловир, фоскарнет.

4.ВПГ – контактно при прохождении родовых путей, реже восходящий и трансплацентарный путь. Микроцефалия, гидранэнцефалия, поликистозная лейкомаляция, кальцинаты в в-ве мозга. ЗВУР, смерть. Ступор, отказ от еды, кома. В прогнозе – умственная отсталость, ДЦП, микроцефалия, судороги. Леч: видарабин, ацикловир.

5.Неонатал сепсис. Гнойные мемингиты и менингоэнцефалиты. Лечение: а/б и ммуностимуляторы.

12.Гнойный менингит.

Менингит - воспаление мозговых оболочек.

Этиология менингитов: гнойные менингиты первичные (менингококковый, пневмококковый, НIB);гнойные менингиты вторичные (стафилококковый, пневмококковый, листериозный, клебсиеллезный и др.) Для менингита характерны симптомы:

общеинфекционные;раздражение менингеальных оболочек; возникновение общемозговых и очаговых симптомов поражения головного мозга; ликворологические изменения.

Общеинфекционные: интоксикация, в тяжелых случаях – токсикоз,

инфекционно-токсический шок при декомпенсации защитных механизмов организма ребенка;

Оболочечно-гипертензионный синдром

обусловлен отеком оболочек; гиперсекрецией спинномозговой жидкости; повышением внутричерепного давления; раздражением болевых рецепторов.

Все эти факторы обуславливают интенсивность головной боли при менингитах. Внутричерепная гипертензия делает ее распирающей, дети стонут и кричат от боли. У больных в сопоре и коме перкуссия и даже пальпация головы вызывает болезненную гримасу. Характерны: общая гиперестезия, головная боль, тошнота, рвота

В механизме возникновения головой боли при менингите имеет значение:

раздражение чувствительных нервных окончаний и нервных волокон в оболочках мозга, в частности в твердой мозговой оболочки, инфекционными токсинами;

раздражение болевых рецепторов в стенках сосудов твердой мозговой оболочки

(химические продукты жизнедеятельности микроорганизмов, повышение внутричерепного давления вследствие гиперпродукции спинномозговой жидкости,

повышение возбудимости к болевым импульсам центральных нервных аппаратов головного мозга).

При менингитах возникает паретическая дилатация оболочечных сосудов, которая приводит: к увеличению внутричерепного кровенаполнения; повышению проницаемости сосудов, выходу из сосудистого русла вазоактивных веществ и токсинов, что снижает болевой порог. Нередким тяжелым осложнением бывает ДВС – синдром.

Общемозговые симптомы обусловлены: внутричерепной гипертензией, развитием отека головного мозга, сосудистыми нарушениями.

Клинические проявления менингита: головная боль,рвота, гиперестезия,нарушение сознания,генерализованные клонико-тонические судороги;менингеальные симптомы. Типичная поза: голова ребенка запрокинута назад, туловище разогнуто, ноги подтянуты к животу «поза лягавой собаки».

Исследование спинномозговой жидкости способствует распознаванию и дифференциальной диагностике менингита и обеспечивает контроль за эффективностью лечения.

Показания к люмбальной пункции (Lp):

диагностические (при симптомах воспаления мозговых оболочек);

лечебные (снизить внутричерепное давление, ввести препараты в субарахноидальное пространство).

Противопоказания Lp:

инфекционно-токсический шок;

объемный процесс и отек-набухание головного мозга;

кровоточивость

Особенности менингеальных симптомов у детей раннего возраста обусловлены анатомо-физиологическими особенностями детей раннего возраста и их незрелостью, незавершенностью формирования пирамидных путей, менингеальные симптомы часто не регистрируются. В раннем возрасте возможно определение положительного симптома «подвешивания» Лессажа - при поднятии ребенка за подмышечные впадины отмечается подтягивание ножек к животу.

Принципы лечения:

-а/б, НПВС, ГКС, иммуноглобулин

-антигистаминные.

-сосудистый препарат

-дегидратация

-ноотропы