Тонкая кишка.

Низкая скорость продвижения кишечного содержимого в результате высокой концентрации белка в меконии, приводящее у части новорожденных к мекониальному илеусу, ведет к эпизодам интестинальной обструкции в старшем возрасте.

Эквивалент мекониального илеуса или синдром дистальной интестинальной обструкции встречается довольно часто (у 5–15% больных МВ). При нетяжелом состоянии хороший эффект могут оказать лактулоза и/или N-ацетилцистеин, назначаемые через рот по 2-3 раза в день. Лактулоза (Дюфалак) в дозе 5-15 мл утром и вечером. N-ацетилцистеин по 200-400 мг 3 раза в день. При тяжелых – в стационаре под наблюдением хирурга с применением высокоосмолярных растворов в клизмах на фоне внутривенной регидратационной терапии в течение нескольких дней. В нашем Центре мы используем N-ацетилцистеин (50 мл N-ацетилцистеина + 50 мл физиологического раствора в клизме 2 раза в день). В дальнейшем требуется коррекция дозы панкреатических ферментов, чаще ее увеличение, и назначение препаратов лактулозы.

Толстая кишка.

Так же, как и в тонком кишечнике отмечаются значительные нарушения в перистальтике и утолщение стенок. Изменение микрофлоры кишечника ведет к еще большему нарушению его функций.

Довольно часто у детей с муковисцидозом могут встречаться запоры. Синдром дистальной интестинальной обструкции и запор могут иметь местно одновременно. При запорах, как и при эквиваленте мекониального илеуса могут с успехом применяться лактулоза и другие слабительные средства.

У 20-30% детей с МВ до 5 лет встречается ректальный пролапс. Патофизиология его не совсем понятна, однако известно, что он охватывает не всю стенку толстой кишки, а только ее слизистый и подслизистый слои. Ректальный пролапс со временем исчезает и не требует хирургического лечения. При применении современных микрогранулированных ферментов с рН-чувствительной оболочкой он практически не встречается.

Фиброзирующая непроходимость толстого кишечника (фиброзирующая колонопатия) крайне редкое осложнение. Лечение в большинстве случаев хирургическое.

Среди больных МВ имеется повышенный риск развития онкологических заболеваний ЖКТ, что стало очевидным с увеличением продолжительности их жизни.

Нами описаны лишь основные проявления поражения желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы и гепатобилиарной системы у больных с муковисцидозом и подходы к их коррекции. Следует отметить, что изучение поражений органов пищеварения при МВ, их патогенеза, этиологии, а, следовательно – терапии, еще далеко не закончено и будет продолжено в будущем.