Диетотерапия.

Общепринятыми на сегодняшний день являются следующие рекомендации: активное увеличение больным энергопотребления до 120–150%. 40% всей энергетической потребности ребенка покрывается за счет жиров, 15-20% обеспечивается белками. Больным МВ необходима высококалорийная, высокобелковая диета с нормальным или даже повышенным содержанием жиров. Этот подход основан на возможности компенсации стеатореи и восстановления адекватной ассимиляции жира путем применения современных высокоактивных ферментов с рН-чувствительной оболочкой.

Необходимо применять дополнительное подсаливание пищи, особенно в условиях жаркого климата, при легочных обострениях, гипертермии, полифекалии (от 1 до 5 г соли в сутки в зависимости от возраста). Также необходим интенсивный питьевой режим (2-3 литра в день в зависимости от возраста).

В ряде случаев для улучшения нутритивного статуса необходимо применять специализированные лечебные продукты. Особенно это касается вскармливания детей первого года жизни. У них могут применяться смеси на основе триглицеридов со средней длиной углеродной цепи (С6–С12). Такие триглицериды не нуждаются в эмульгации и гидролизе панкреатической липазой, легко всасываются, минуя лимфатическую систему, прямо в кровеносные сосуды системы воротной вены. Они входят в состав лечебных смесей на основе цельных белков молока: “Portagen” Bristol-Myers Squibb, USA; “Humana Heilnahrung mit MCT” Byk Gulden, Germany, а также многих смесей на основе гидролизатов коровьего молока: “Nutrilon Pepti MCT” Nutricia, Holland; “Pregestimil” Bristol-Myers Squibb, USA; “Alfare” Nestle, Switzerland и т.д.

Детям более старшего возраста и взрослым при неадекватном нутритивном статусе рекомендуется введение дополнительных высококалорийных продуктов в виде молочных коктейлей или специализированных напитков с высоким содержанием глюкозы: “Scandishake (Nutrishake)” Nutricia, Holland; “Nutridrink” Nutricia, Holland.

На практике для расчета дополнительных калорий можно пользоваться следующими ориентирами: 1-2 года – 200 ккал, 3-5 лет – 400 ккал, 6-11 лет – 600 ккал, старше 12 лет – 800 ккал в сутки.

Если же увеличение частоты и энергетической ценности пищи, оптимизация заместительной ферментной терапии, удаление всех возможных психологических стрессов окажутся неэффективными в течение 3-х месяцев у детей и 6 месяцев у взрослых или массо-ростовой индекс упадет ниже 80% необходимо более серьезное вмешательство, включающее энтеральное зондовое питание (назо-гастральное зондирование, еюно- и гастростома). В тяжелых случаях приходится прибегать к частичному или полному парентеральному питанию.

Витаминотерапия.

Помимо энергетического дефицита у больных МВ закономерно развивается дефицит жирорастворимых витаминов (А, Д, Е, К), эссенциальных жирных кислот, некоторых микроэлементов. В качестве примера эффективного комплексного витаминно-минерального препарата может служить АлваВИТ, одной из отличительных особенностей которого, наряду с достаточно сбалансированным качественным составом, является учетом взаимодействия между ингредиентами.

Рекомендуемые дозы для постоянного ежедневного приема: А – 5-10 тыс. Ед, Д – 400-800 Ед, Е – 25 мг в возрасте 0-6 мес, 50 мг – в 6-12 мес, 100 мг – в 1-4 года, 100-200 мг в 4-10 лет, 200-400 мг старше 10 лет. Витамин К назначается при клинических признаках недостаточности, 2-5 мг 1-2 раза в неделю в возрасте до 1 года, при лечении антибиотиками 5 мг 2 раза в неделю в возрасте старше одного года. Желательна дача витаминов в водорастворимой форме.