1. Ангіопатії (макро – і мікро)

2. Нефропатії

3. Нейропатії

Ангіопатії

Макроангіопатії - характеризуються атеросклерозом:

• вінцевих артерій,

• аорти,

• судин мозку,

• артерій нижніх кінцівок.

В його патогенезі має значення збільшення в крові холестерину та інших ліпопротеїдів. Під дією саматотропного гормону (кількість його збільшується при виході жирних кислот з жирової тканини) холестерин:

- посилює окислення жирових кислот у тканинах та

- активізує проліферацію клітин непосмугованої м ‘язової тканини,

- посилює синтез тромбоксану (тромбопластину)

що призводить до розладу кровообігу.

Мікроангінопатії - ускладнення судин мікроциркуляторного русла.

До них належать: 1. Нефропотія,

2.Рінопатія.

Патоморфологічну основу їх складають основні процеси:

- потовщення базальної мембрани капілярів і

- проліферація ендотелію.

Потовщення мембрани - це відкладнення в ній гліко-та мукопротеїдів , які

спричиняють утворення гіаліну (гіаміноз веде до склерозу) Накопичена в

мембрані глюкоза перетворюється в фруктозу та сорбітол, який

спричиняє набряк судинної стінки,в ній розвиваються крововиливи і в

очному яблоці помутніння сітківки.

Діабетна нефропатія – це ураження ниркових клубочків:

І дифузного типу - потовщення базальної мембрани рівномірно

захоплює всі приносні і виносні арітеріоли.

ІІ вузилкового типу - характеризується наявністью капілярних

мікроаневрізмів – вони звужують або повністю закривають

просвіт капілярів судинного клубочка нефронів.

В ендотелії ниркових канальців відбувається полімеризація глюкози в

глікоген ,який призводить до розростання сполучної тканини і

відбувається склероз ниркових канальців. Розвивається хронічна

ниркова недостатність.

Нейропатії

Діабетична нейропатія - проявляються порушенням функції нервів.

Основою цих порушень є деміалінізація нервових волокон –

порушенням складу та синтезу мієліну.

Голодування

Голодування - це стан, коли витрати енергії і пластичного матеріалу не повністю

компенсуються їх надходженням ззовні.

Розрізняють:

а) повне - коли організм зовсім не отримує харчових речовин. Воно може бути з

водою і без води ( абсолютне голодування ).

б) неповне ( кількісне, або хронічного недоїдання ) - призводить вживання

низькокалорійної їжі, яка не покриває енергетичних затрат, хоч усі

харчові інгредієнти надходять в організм.

в) часткове ( якісне) голодування - це такий стан, коли калорійність їжі

збережена, але в ній бракує окремих складників ( білків, жирів,

вуглеводів, мінеральних речовин, води, вітамінів).

Причини голодування бувають:

1. зовнішні (екзогенні) причини - зводяться до відсутності їжі під час:

а) воєн,

б) безробіття,

в) посухи,

г) тривалих експедицій,

д)після землетрусів, транспортних і виробничих аварій.

2. внутрішні (ендогенні ) причини належать ті, які запобігають засвоєнню їжі :

а) інфекційні хвороби (холера, дизентерія), коли поживні речовини інтенсивно

видаляються з кишечника;

б) хвороби підшлункової залози, печінки і жовчовивідних шляхів, коли в кишечник

не потрапляють травні ферменти і жовч:

в) запалення кишечника, внаслідок чого сповільнюється всмоктування поживних

речовин ;

г) анорексія - патологічна відсутність апетиту;

д)травми,

є) опіки

ж) спадкові аномалії травного каналу, які утруднюють вживання їжі.

Повне голодування,

При повному голодуванні організм живе за рахунок внутрішніх резервів.

Тривалість повного голодування з водою становить для людини 60-70 днів.

Вона залежить від внутрішніх і зовнішніх умов.

Внутрішні умови -

а) стать - в жінок, як правило, обмінні процеси нижчі, тому вони легше переносять

голодування.

б) вік - вікове зниження інтенсивності обміну зумовлює вищу витривалість людей

похилого віку до голодування, порівняно з дітьми і дорослими.

в) об’єм жирових, білкових і вітамінних запасів,

г) рівень основного обміну - основний обмін великою мірою залежить від ендокринної

системи.

Гіперфункція щитовидної залози, статевих залоз, передньої долі гіпофіза прискорює

Загибель голодуючого організму.

Тривалість голодування зменшується також при фізичних і психічних навантаженнях.

Із зовнішніх факторів на тривалості голодування позначаються ті, від яких залежить тепловіддача.

Вкорочують тривалість життя голодуючих:

а) низька температура повітря,

б) висока вологість,

в) швидкий рух повітря.

При голодуванні відбувається глибока перебудова обмінних процесів.

За обміном речовин виділяють три періоди голодування:

1) Період неекономного витрачання енергії - триває в людини 2-4 дні. Він характеризується:

а) короткочасним підвищенням і подальшим зниженням основного обміну на 10-

20 %.

б) організм отримує енергію переважно з вуглеводів, тому дихальний коефіцієнт

наближається до 1,0.

в) запаси глікогену в печінці різко зменшуються, рівень глюкози в крові

знижується.

2. Період максимального пристосування - найдовший, він триває приблизно два місяці.

На початку цього періоду:

а) практично повністю вичерпуються запаси глікогену,

б) організм отримує енергію за рахунок переважного окислення жирів, що

свідчить низький дихальний коефіцієнт (0,7).

в) ще більше знижується основний обмін , залишається негативним азотистий

баланс. Виділення азоту знижується з 2-4 г до 7-4г за добу і підтримується на

цьому рівні тривалий час , тобто встановлюється так званий мінімум як прояв

економного витрачання білків.

3. Період тканинного розпаду і дезорганізації обміну речовин - триває 3-5 днів ,

а) розпадаються структурні білки життєво важливих органів. вони

використовуються як джерело енергії , тому дихальний коефіцієнт дорівнює

0,8.

б)характерна дезорієнтація обміну речовин. В основі її лежить дефіцит ферментних

систем , оскільки організм не спроможний повністю відновити зруйновані в

процесі метаболізму ферменти.

Маса голодуючого організму неухильно зменшується:

а) значна втрата маси в першому періоді пояснюється неекономним витрачанням

глікогену і виділенням екскрементів.

б) протягом другого періоду втрата маси стабілізується на рівні 0,5-1 % щодобово.

в) у третьому періоді знову настає швидке зменшення маси внаслідок розпаду

структурних білків.

Не всі органи втрачають масу однаково. У цьому відношенні їх ділять на три групи :

1. ті, що втрачають масу швидше , ніж зменшується загальна маса тіла ( сальник , підшкірна і навколо ниркова жирова клітковина, печінка, селезінка );

2) ті, що втрачають масу повільніше ( серце , мозок);

3. ті, що займають проміжне становище. Найбільше втрачають масу органи , в яких депоновані жири і глікоген, життєво важливі органи.

Повне голодування не призводить до незворотних змін.

Відгодовування можливе в усіх періодах. Найважче це вдається в кінці голодування. Їжу треба дозувати дрібними порціями і додавати шлунковий сік або препарати з ферментативною активністю.

За умови низької секреторної здатності травних залоз і в’ялої перистальтики спожита їжа не повністю розщеплюється і застоюється в травному каналі. Можлива інтоксикація продуктами її розпаду. Із цієї причини часто вдаються до парентерального годування. Розчинні харчові речовини вводять у кров і м’язи.

Повне голодування без води триває не більше тижня. Організм користується ендогенною водою , яка утворюється при окисленні жирів , білків та вуглеводів.

Смерть настає в результаті отруєння продуктами метаболізму.

Неповне голодування.

Якщо організм більшою чи меншою мірою забезпечується головними харчовими речовинами

( вуглеводами, жирами в білками) , але загальний калораж їжі нижчий від його потреб , розвивається неповне голодування , або хронічне недоїдання.

За перебігом воно істотно відрізняється від повного:

1.Тривалість його довша , іноді місяці й роки , тому встигають увімкнутися пристосовні механізми.

2.Помітніше знижується основний обмін - на 30-35% замість 10-20% при повному голодуванні.

3. На 20-25% знижується теплопродукція. Це свідчить про дуже економне витрачання енергетичних ресурсів.

4. Економно витрачаються білки. добове виділення азоту із сечею зменшується до 3-4 г замість 11- 12г.

5. Маса тіла знижується повільніше. При повному голодуванні організм гине , коли втрата маси

досягає 50%, при неповному -40%.

6. Гіпопротеінемія зумовлює набряки , які часто приховують втрату маси.

7. Розвиваються такі симптоми:

а) брадикардія ( зменшення частоти серцевих скорочень ),

б) гіпотензія (зниження артеріального тиску),

в) брадипное ( сповільнене дихання).

г) знижується функція ендокринних залоз , передусім щитоподібної,

надниркових і статевих.

д) спотворюється реактивність.

є) у голодуючих рідше спостерігаються алергічні хвороби (ревматизм , нефрит,

бронхіальна астма) , зате вони втрачають опірність до інфекцій - туберкульоз,

дизентерії , холери. Саме від цього гинуть особи , які тривалий час

перебувають у стані хронічного недоїдання.

Часткове голодування.

Чисті форми часткового (якісного)голодування в житті майже не зустрічаються. Вони добре вивченні на експериментальних моделях.

Білкове голодування виникає тоді коли спожитих білків не вистачає для підтримання азотистої рівноваги.

Добова потреба в білках для людини середньої маси - 100-120г. Якщо організм отримує

щодня 40-80г білків , то він довго може зберігати азотисту рівновагу , але за умови ,

що кількість вуглеводів і жирів достатня.

Негативний азотистий баланс настає, коли починають руйнуватися білки або коли їжа позбавлена хоча б однієї незамінної амінокислоти , наприклад лізину, триптофану, валіну, аргініну.

Білкове голодування найчастіше поєднується з хронічним недоїданням. Виникає білкова-калорійна недостатність , яка проявляється у вигляді аліментарної дистрофії.

Цей синдром формується на ґрунті:

а) дефіциту білка ,

б) низької калорійності їжі,

в) фізичного і психічного перенапруження ,

г) холоду.

У людей які померли від аліментарної дистрофії:

• тіло нагадує скелет , обтягнутий шкірою.

• Трупне заклякнення виражене слабо , очі запалі , вилиці видаються , живіт, над- і підключичні ямки , міжребер’я різко западають , кістки рук і ніг чітко виступають з-під тонкої шкіри.

• При розвитку набряків , які спостерігаються в 40% померлих , западини згладжені , при розрізі виділяється мутно-біла рідина. Така ж рідина виявляється серозних порожнинах - черевній , плевральних , перикардіальній.

• При обстеженні внутрішніх органів мають місце ознаки вираженої атрофії. Виснаження серця і головного мозку розвивається повільніше , порівняно з іншими органами.

• У шкірі голодуючих людей накопичується меланін , який зумовлює смугляве забарвлення , а в скелетних м’язах , міокарді , печінці й головному мозку - ліпофусцин ( бура атрофія).

• Жирові запаси повністю відсутні.

• У судинах , особливо рук і ніг , виявляють тромби , що пояснюється значним сповільненням руху крові.

• Слизова травного тракту стоншена.

• Кістковий мозок атрофований , водянистий.

У дітей , які хронічно вживають бідну на білки , але енергетично повноцінну їжу , виникає хвороба , що отримала назву квашіоркор.

Патоморфологічна основа хвороби - дистрофічні зміни в:

а) печінці ( аліпотропна дистрофія),

б) підшлунковій залозі( гіаліноз і фіброз), в) шкірі ( ороговіння і злущення

епідермісу) та в інших органах.

Жирове голодування незначно впливає на життєдіяльність організму , якщо калорійність їжі збережена. Дефіцит жирів як джерело енергії покривається вуглеводами і білками. Усе ж доросла людина повинна щоденно отримувати приблизно 5 г жирів , тому що деякі жирні кислоти ( лінолева , ліноленова , арахідонова) не синтезуються організмом.

Чистого вуглеводного голодування не можна змоделювати навіть в експерименті, оскільки певна кількість вуглеводів утворюється ендогенно з жирів і білків. Тривале перебування на вуглеводній дієті призводить до наслідків, які нагадують повне голодування.

Мінеральне голодування в чистій формі також можна спостерігати лише в експерименті.

Найважче переноситься втрата натрію хлориду. Такі випадки трапляються:

а) в робітників гарячих цехів,

б) у шахтарів, що працюють глибоко під землею,

в) при важкому фізичному навантаженні в спеку(марш),

г) при деяких хворобах і патологічних станах (дизентерія, пронос, блювота),

д) у людей, які харчуються вегетаріанською їжею.

Сольове голодування швидко призводить до м’язової слабкості й зниження працездатності.

До інших видів мінерального голодування організм також не байдужий:

а) обмежене споживання калію знижує збудливість нервів і м’язів,

б) нестача кальцію, навпаки, призводить до підвищення нервово-м'язової

збудливості.

в) дефіцит заліза спричиняє анемію,

г) дефіцит фтору - карієс,

д) дефіцит йоду - ендемічний зоб.

Водне голодування виникає у випадку відсутності або великої втрати води (нестримна блювота, сильне потовиділення, пронос). При цьому:

а) швидко згущується кров,

б) зменшується виділення травних соків,

в) в організмі затримуються шлаки.

г) Із кишечника всмоктуються токсичні продукти життєдіяльності бактерій.

Смерть настає від серцево-судинної недостатності.

Вітамінне голодування проявляється гіповітамінозами та авітамінозами.

Причини їх бувають зовнішні і внутрішні.

Зовнішні причини - це:

1. характер харчування - потреба у вітамінах залежить від співвідношення

харчових речовин. Наприклад, при харчуванні переважно жирами необхідно більше холіну та метіоніну, вуглеводна їжа потребує вітамінів В1, В6, В1

2. кліматичні умови - сприяють появі гіповітамінозів сезонні зміни температури:

а) взимку, як правило, відчувається нестача вітаміну В(тіаміну).

б) із недостатнім ультрафіолетовим опромінюванням пов’язане

виникнення гіповітамінозів A i D

3. умови праці - інтенсивна м’язова робота супроводжується дефіцитом вітамінів групи В.

У людей, які працюють у гарячих цехах і втрачають багато поту, складаються умови для розвитку гіповітамінозів.

Гіповітамінози внутрішнього походження виникають внаслідок:

а) руйнування вітамінів у травному каналі - вітамін С швидко руйнується при

зниженні кислотності шлункового соку або різкому зниженні його

секреції(ахілії),

Вітамін В12, - при відсутності фактора Кастла (мукопротеїду, який

виробляється слизовою шлунка й оберігає вітамін В12 від руйнування

мікрофлорою кишечника).

б) або порушення всмоктування,

в) засвоєння і використання їх - депонування і використання вітамінів багато в

чому залежить від стану печінки. Патологія цього органа сповільнює

перетворення неактивних форм в активні(каротину - у вітамін А, кальциферолу

- у вітамін D). Недепоновані вітаміни виводяться із сечею. При деяких

хворобах гальмується включення вітамінів у ферментні системи.

клінічній картині гіповітамінозів виділяють:

а) загальні і

б) специфічні прояви.

Спільними рисами гіповітамінозів є:

а) втрата маси тіла,

б) м’язова слабкість,

в) втомлюваність,

г)безсоння,

д) зниження опірності до інфекцій,

э) сповільнення регенераторних процесів,

ж) у дітей затримка росту.

З) пошкоджується нервова та ендокринна системи, травний канал, шкіра та їх

придатки (волосся, нігті).

Специфічні прояви - при нестачі кожного з вітамінів формуються характерні

симптомокомплекси.

Наприклад,а) нестача аскорбінової кислоти( вітамін С) спричиняє цингу,

б) нікотинової кислоти(вітамін РР)- пелагру,

в) тіаміну(вітамін В1)- бері-бері,

г) кальциферолу (вітамін D)- рахіт

ЛЕКЦІЯ № 9

ТЕМА: ПОРУШЕННЯ ЗАГАЛЬНОГО ОБ’ЄМУ КРОВІ. КРОВОВТРАТА,

АНЕМІЯ.ПАТОЛОГІЧНІ ЗМІНИ ЕРИТРОЦИТІВ. ЕРИТРОПОЕЗ

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА ПАТОЛОГІЧНИХ ЗМІН

У СИСТЕМІ КРОВІ

Патологія системи крові може виявлятись:

- як самостійні хвороби (напри­клад, анемія перніціозна (хвороба

Аддісона—Бірмера), лімфобластний лей­коз, гемофілія), так і

- гематологічні синдроми, які супроводжують хвороби цих органів і

систем (наприклад, еритроцитоз під час деяких уроджених вадах

серця).

Серед патології системи крові часто трапляються такі хвороби, як:

• пух­лини (гемобластози),

• аутоімунна патологія,

• спадкові порушення,

• депресія кровотворення (гіпопластичні стани).

Це зумовлене тим, що гемопоетична тканина має підвищену чутливість її до ушкоджуючих впливів різних факторів:

• мутагенів (віруси, хімічні речовини, іонізуюче випромінювання),

• лікарських засобів, які діють на тканинний обмін або мають

депресивний ефект,

• дефіциту пластичних матеріалів (білки, залізо), вітамінів (ціанокобаламіну, фолієва кислота).

ПОРУШЕННЯ ЗАГАЛЬНОГО ОБ'ЄМУ КРОВІ

Класифікація. Згідно з Броуді та Раунтрі (1853), порушен­ня об'єму крові

виявляється:

Гіповолемією- зменшення об'єму крові

гіперволемією - збільшенням об'єму крові порівняно з нормою

нормоволемією, яка ста­новить 6—8 % маси тіла або близько

1/14 маси тіла дорослої людини (у но­вонародженого — 1/7).

Показником об'ємного співвідношення є гематокритне число, яке виз­начає вміст клітин крові (переважно еритроцитів) у загальному об'ємі крові (норма для жінок 0,36—0,46 за СІ, або об'ємна частка 36—48 %, для чо­ловіків — 0,40—0,52).

Етіологія.

Гіповолемія нормоцитемічну - зменшення об'єму крові без зміни

гематокритного числа.

Виникає відразу після гострої втрати крові і зберігається доти, доки

рідина не перейде з тканин у кров.

Гіповолемія олігоцитемічна - зменшення об'єму крові з переважним змен­

шенням у ній клітин — еритроцитів. Спостерігається в разі гострої

крововтра­ти у тих випадках, коли надходження крові і тканинної рідини

у кровоносне русло не компенсує об'єм і особливо склад крові.

Гіповолемія поліцитемічна - зменшення об'єму крові внаслідок зменшення

об'єму плазми за відносного збільшення вмісту еритроцитів.

Розвивається в разі:

- зневоднення організму (пронос, блювання, посилене потовиділення,

гіпервентиляція),

- втрати плазми (плазморагія під час великих опіків).

- у ви­падку шоку кров депонується в розширених судинах черевної

порожнини, що зумовлює зменшення об'єму циркулюючої крові (ОЦК);

• вихід рідини в тканини внаслідок підвищення проникності стінки судин призводить зо згущення крові та виникнення поліцитемічної гіповолемії.

Гіперволемія нормоцитемічна - збільшення об'єму крові в разі збереження

нормального співвідношення між еритроцитами і плазмою крові.

Виникає відразу після переливання великої кількості крові. Проте

незабаром ріди­на виходить з

кровоносного русла в тканини, а еритроцити лишаються, цю спричинює

згущення крові.

Нормоцитемічна гіперволемія під час гострої гіпоксії та надмірного

фізичного навантаження зумовлена надходженням в загальний кровотік

крові з депо.

Гіперволемія олігоцитемічна - збільшення об'єму крові за рахунок плазми .

Розвивається в разі:

- введення кровозамінників, плазми,

- затримання води організмі внаслідок гіперпродукції вазопресину (АДГ),

під час гіперальдостеронізму, хвороб нирок, а також у процесі їхнього

лікування, коли швидко зменшуються набряки.

Гіперволемія поліцитемічна - збільшення об'єму крові за рахунок збіль­шення

кількості еритроцитів.

Спостерігається в разі зниження атмосферного тиску, а також під час

різних хвороб, пов'язаних з кисневим голодуванням (вади серця,

хронічні хвороби легень), і розглядається як компенсаторне явище.

При мієлопроліферативній хворобі — справжній поліцитемії, або хворобі

Вакеза, поліцитемічна гіперволемія є наслідком пух­линного розростання

клітин еритроцитного ряду кісткового мозку.

Патогенез.

Гіповолемія супроводжується порушенням основних функ­цій крові:

• транспортної та пов'язаних з нею

• дихальної,

• трофічної,

• екс­креторної,

• регуляторної (гуморальна регуляція, терморегуляція), а також

• захисної функцій крові.

При цьому зменшення ОЦК зумовлює:

• органо- і мікроциркуляторні порушення,

• мікротромбоз (у разі поліцитемічної форми),

• гіпоксію (особливо при олігоцитемічній формі).

Гіперволемія зумовлює підвищення навантаження на серце збільшеним об'ємом

крові.

Одночасне зростання гематокритного числа (поліцитемічна гіперволемія)

спричиняє збільшення в'язкості крові та посилення тромбоут­ворення, що

погіршує порушення кровообігу в органах.

У патогенезі порушень у випадку олігоцитемічної нормоволемії основну роль

відіграє ослаблення дихальної функції крові та розвиток гіпоксії.

КРОВОВТРАТА

Крововтрата — патологічний процес, що виникає внаслідок кро­вотечі

(геморагії) і характеризується складним комплексом порушень і

компен­саторних реакцій організму у відповідь на зменшення

об'єму циркулюючої крові та гіпоксію, зумовлену ослабленням

дихальної функції крові.

У разі значної крововтрати (25—40 % ОЦК) може розвинутися геморагіч­ний (постгеморагічний) шок

Стадії крововтрати

І.Компенсаторна стадія зумовлена:

- комплексом захисно-пристосувальних реакцій, спрямованих на відновлення

об'єму та складу крові,

Термінові (негайні) механізми компенсації:

1. спазм крово­носних судин

який певною мірою відновлює об'єм циркулюючої крові

2) рефлекторне прискорення й посилен­ня скорочень серця;

3) затримання води в організмі внаслідок стимуляції секреції вазопресину та

альдостерону (внаслідок активізації ренін-ангіо-тензинової системи нирок);

4) надходження міжтканинної рідини в судини;

5) рефлекторне прискорення та поглиблення дихання, що сприяє усуненню

дефіциту кисню в організмі;

6) збільшення здатності гемоглобіну віддавати кисень тканинам (посилення

дисоціації оксигемоглобіну під час ацидозу);

7) підвищення зсідання крові з тромбоутворенням, що припиняє кровотечу.

Нетермінові (довготривалі) механізми компенсації вияв­ляються у пізніші

терміни у вигляді:

- посиленого кровотворення та

- відновлення білкового складу крові.

Білковий склад крові нормалізується, починаючи з 5—10-го дня після крововтрати.

У компенсаторних реакціях організму в разі крововтрати бере участь:

- нервова система (рефлекси з рецепторних зон аорти, сонної пазухи, збуд­

ження симпатичного відділу автономної, вегетативної, нервової системи),

• ендокринна система (вазопресин, катехоламіни, альдостерон),

• ренін-ангіо-тензинова система, які забезпечують часткову або повну нормалізацію об'єму крові, тонусу судин та інших показників гемодинаміки.

ІІ. Термінальна стадія може настати в разі:

• недостатнього виявлення ком­пенсаторних реакцій унаслідок зміни реактивності організму, а також при

• великій і швидкій крововтраті (залежно від виду ушкодженої судини, кіль­кості втраченої крові)

• на тлі дії несприятливих екзогенних та ендогенних факторів (охолодження, велика травма, серцево-судинні хвороби),

• за відсут­ності лікувальних заходів.

За цим патологічні зміни в організмі наростають аж до настання смерті.

ІІІ. Летальний кінець виникає в разі:

• швидкої втрати 33 % ОЦК та

• 50 % ОЦК — у разі повільної та тривалої крововтрати.

Патологічні зміни внаслідок втрати крові в термінальній стадії подібні до таких у

початковій стадії.

Вони виявляються:

• зменшенням об'єму циркулюю­чої крові з розвитком постгеморагічної анемії (гіповолемія олігоцитемічна);

• розладом гемодинаміки (зменшення венозного надходження крові до серця, серцевого викиду, об'єму вінцевого кровотоку, артеріального тиску),

• арит­мією,

• порушенням мікроциркуляції в тканинах;

• недостатністю зовнішнього дихання;

• розвитком циркуляторної,

• гемічної та тканинної гіпоксії;

• порушен­ням тканинного метаболізму і кислотно-основного стану (негазовий аци­доз);

• розладом нейрогуморальної регуляції найважливіших функцій організ­му;

• зменшенням зсідання крові,

• розвитком ДВЗ-синдрому (особливо під час значних травм)

Анемія

Анемія - це зменшення еритроцитів і гемоглобіну в одиниці об’єму крові,що

поєднується з якісними змінами еритроцитів.

Анемію справжню, зумовлену порушенням утворення або збільшеною втратою

та руйнуванням еритроцитів, слід відрізняти від

несправжньої — анемії гемодилюційної, коли зменшення кількості еритроцитів

і гемоглобіну пов'язане зі збільшенням ОЦК (гіперволемія олігоцитемічна) і

супутнім зменшенням концентрації еритроцитів і відповідно гемоглобіну та

гематокритного числа. Це може спостерігатися під час різкого зменшення

набряків унаслідок інтен­сивного лікування.

За патогенезом їх поділяють на три групи:

1.Постгеморагічні(внаслідок крововтрати).

2.Гемолітичні (внаслідок посиленого руйнування еритроцитів).

3.Анемія внаслідок порушення еритропоезу.

1. Постгеморагічні - при раптовому зменшенні кількості циркулюючої крові .

В крові:

- зростає кількість ретикулоцитів, поліхроматофільних еритроцитів,

- з’являються поодинокі нормоцити;

- жовтий кістковий мозок перетворюється в червоний.

З часом еритропоетична функція червоного кісткового мозку знижується,

виникає:

- гіпоксія,

- розвиваються дистрофічні процеси в клітинах головного мозку, печінки,

нирок.

2.Гемолітична анемія - виникає при переважанні процесу руйнування

еритроцитів над їх утворенням.

Розрізняють спадкові і набуті.

Спадкові :

а) мембранопатії - пов’язані з порушенням структури й оновленням

білкових і ліпідних компонентів - хвороба Минковського - Шоффера;

в периферичній крові знаходяться - мікросфероцити

б) ферментопатії - пов’язані з дефіцитом еритропоетичних ферментів (анемія

на основі дефіциту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази);

в) гемоглобнопатії - пов’язані з порушенням структури або синтезу

гемоглобіну (серповидноклітинна анемія - в периферичній крові

знаходяться серпоподібні еритроцити;,

таласемія - в периферичній крові знаходяться мішене подібні

еритроцити)

У периферичній крові при спадкових гемолітичних анеміях

знаходиться клітини нормальної регенерації:

- ретицулоцити,

- поліхроматофіли,

- нормоцити і

- дегенеративної форми -анізоцити, пойкілоцити, анулоцити,

- еритроцити з базофільною пунктацією

Набуті:

1. токсичні-викликаються :

- гемолітичними отрутами (миш’як, нітробензол,солі свинцю),

- біологічними отрутами - бджоли, змії, гриби;

2) імунні-еритроцити гемолізуються антитілами або імунними лімфоцитами

(гемолітична анемія плода і новонародженого, при групі крові

матері (0) І; гемотрансфузійні

3) аутоімунні - хронічні лімфолейкози, лімфосаркома.

Набуті гемолітичні анемії характеризуються наявністю в крові елементів

фізіологічної регенерації, а також дегенеративних форм:

-анізоцитів,

- пойкілоцитів,

- анулоцитів,

- фрагментованих еритроцитів.

3.Анемія від порушення еритропоезу поділяють на:

- дефіцитні (залізодефіцитні) – 80% всіх анемій – це наслідок дисбалансу

заліза, коли темпи його поповнення ззовні відстають від затрат.

Етіологія:

1.Повторні кровотечі

У жінок - значні та тривалі менструації, багаторазові вагітності,

лактації.

У чоловіків – кровотечі з травного каналу при виразковій хворобі,

пухлинах шлунка та кишок

2.Втрата еритроцитів через сечовидільні шляхи

3.У частини донорів, які часто здають кров

4.Порушення всмоктування заліза в кишечнику

5.У дітей в зв’язку з недоношеністю, багатоплідністю, відмові дитини від

їжі

Залізодефіцитна анемія – гіпохромна, кольоровий показник знижується до 0,6.

В крові зменшений вміст заліза та гемоглобіну, мало еритроцитів.

Характерний:

- анізоцитоз,

- пойкілоцитоз( еритроцити малих розмірів – мікроцитоз)

Гіпохромні еритроцити мають вигляд тіней або анулоцитів

В12-і фолієводифіцитна анемії –

Дефіцит вітаміну В₁₂ виникає внаслідок 3 причин:

1.Відсутності внутрішнього фактора Касла внутрішній фактор це

глюкопротеїд, який декретується парієнтальними клітинами шлунка і

забезпечує всмоктування віт В₁₂ у

кишечнику. Він об’єднується з віт. в один комплекс, що зв’язується з

специфічними рецепторами клубової кишки

2.Ураження тонкого кишечника

3.Конкурентного поглинання вітамінів глистами (лентець широкий) та

кишковою флорою

В усіх випадках обмежується його всмоктування його в кров

В₁₂-дефіцитна анемія - гіперхромна, кольоровий показник перевищує 1,3,

Кровотворення відбувається за мегалобластним типом.

Мегалобласт – найхарактерніша клітина крові кісткового мозку при цій

анемії.

В крові:

• мегалобласти великого розміру,

• мегалоцити - гістологічна регенерація,

• дегенеративні форми еритроцитів - анізоцити,

• пойкілоцити, еритроцити з базофільною пунктацією, з залишками ядра,

• нейтрофіли гігантські з гіперсегментованим ядром);

Гіпопластичні та апластичні анемії – виникають внаслідок:

- прямого ураження кісткового мозку іонізуючою радіацією,

- хімічними отрутами (бензол, солі тяжких металів),

- медикаментами (цитостатики, антибіотики, сульфаніламіди)

- хронічними інфекціями (туберкульоз, сифіліс, бруцельоз);

- спадковості і є ферментопатіями.

Гіпопластична анемія поєднується з лейко- та тромбоцитопенією

Метапластичні анемії - виникають внаслідок заміщення червоного кісткового

мозку пухлинними клітинами (рак, лейкоз);

Дизрегуляторні анемії - виникають внаслідок пригнічення еритропоезу у хворих

на гіпотиреоз.

ПАТОЛОГІЧНІ ЗМІНИ ЕРИТРОЦИТІВ

Патологічні зміни еритроцитів можуть виникати в будь-яких клітинах

еритрону.

Еритрон — це сукупність нерухомих і циркулюючих клітин еритроцитного ряду,

які розташовані інтра- та екстравазально і перебувають на всіх стадіях

розвитку утворення (проліферуючий, дозріваючий, резервний

Еритропоетин (ЕП) — основний регулятор еритропоезу.

Це глюкопротеїд, який виробля­ється в постнатальному періоді здебільшого

в:

• інтерстиційних клітинах нирок,

• у незначній кіль­кості — в печінці,

• макрофагах,

• аденогіпофізі,

• у плода і під час патології нирок — у печінці та селезінці.

Стимулятором продукції ЕП є:

• зменшення вмісту кисню в нирковій тканині

• підви­щення рівня молочної кислоти і оксиду вуглецю (II),

• андрогени.

ЕП:

• індукує проліферацію та еритроїдне диференціювання еритропоетинчутливих клітин кісткового мозку,

• збільшує синтез ДНК і РНК, залізотранспортних систем і гемоглобіну.

У разі підвищення рівня ЕП в плазмі прискорюється проліферація й дозрівання еритроцитів, що спри­яє збільшенню кількості ретикулоцитів у кістковому мозку і крові.

Патологічні зміни еритроцитів поділяють на:

а)кількісні - в разі зміни їхньої кількості в крові порівняно з нормою та

б) якісні – виявляються:

- збільшенням у крові незрілих або навіть патологічних,

невластивих нормальному еритропоезу еритроцитів;

- зміною структури (фор­ми, розміру),

- хімічного складу,

- метаболізму,

- осмотичної та механічної рези­стентності,

- функції еритроцитів, що супроводжується порушенням транс­портування

кисню.

Кількісні зміни еритроцитів — це:

• еритроцитоз - збільшення вмісту еритроцитів в одиниці об'єму крові вище від норми.

• еритропенія, анемія - зменшення вмісту еритроцитів в одиниці об'єму нижче від норми.

Етіологія.

Кількісні зміни еритроцитів можуть зумовлюватися:

1) поси­ленням або ослабленням еритропоезу в кістковому мозку;

2) посиленим руй­нуванням еритроцитів (еритродіерез);

3) зменшенням кількості еритроцитів у разі порушення цілості судин

(крововтрата);

4) перерозподілом еритроцитів у кровоносному руслі.

Якісні зміни еритроцитів

Етіологія

1. порушення дозрівання еритроцитів у кістковому мозку або роздратуванням

кісткового мозку, після чого збільшується надходження у кров незрілих клітин еритроцитного ряду з низьким вмістом гемоглобіну (регенеративних форм еритроцитів);

2. зміни типу кровотворення в кістковому

3. набутих і спадкових порушень обмі­ну речовин, складу і структури

еритроцитів, у тому числі синтезу гемоглобіну (зменшення утворення або синтез аномального гемоглобіну), що зумовлює появу в крові дегенеративних форм еритроцитів

Якісні зміни еритроцитів виявляються:

1.збільшенням або зменшенням у крові:

• регенеративних форм еритроцитів (клітини фізіологічної регенерації),

які в нормі присутні в крові (ретикулоцити**, поліхроматофільні

еритроцити***), а також

• появою в крові незрілих клітин еритроцитного ряду, які в нормі

містяться лише в кістковому мозку, — ацидофільних, поліхромато-

фільних, базофільних нормобластів;

2.клітинами патологічної регенерації еритроцитів

у кістковому мозку та крові, до яких належать базофільні, поліхроматофільні, ацидофільні мегалобласти і мегалоцити;

3.дегенеративними змінами еритроцитів (дегенеративні форми), до яких

належить анізоцитоз, пойкілоцитоз, зміни забарвлення еритроцитів,

патоло­гічні включення.

Анізоцитоз — зміна розмірів еритроцитів порівняно з нормальними

клітинами (середній діаметр нормоцита становить близько 7,2

мкм),

коли з'являються:

- мікроцити (діаметр менше ніж 6,5 мкм),

- макроцити (діаметр понад 8 мкм) і

- мегалоцити (діаметр більше ніж 9 мкм).

Пойкілоцитоз — зміна форми еритроцитів,

коли в мазку крові вияв­ляються еритроцити:

• грушоподібні, видовжені, серпоподібні (дрепаноцити),

• овальні (овалоцити),

• сферичної форми (сфероцити),

• шистоцити (фрагментовані),

• стоматоцити (ротоподібні) та ін.

Зміни забарвлення еритроцитів залежно від вмісту в них ге­моглобіну:

- гіперхромія - переважання в мазку крові інтенсивно забар­влених

гіперхромних еритроцитів;

- гіпохромія — переважний вміст блідо забарвлених еритроцитів та

анулоцитів (у вигляді кільця забарвлена лише периферична частина

еритроцита, де розміщений гемоглобін, а в центрі є

-поліхромія - поліхроматофільні еритроцити — еквіваленти ретикулоцитів;

виявляються у вигляді без'я­дерних клітин бузкового кольору

(сприймають кислі та основні барвники) після забарвлення мазка за

Романовським. незабарвлене прояснення);

• анізохромія — значна відмінність у забарвленні еритроцитів.

Патологічні включення в еритроцитах:

• тільця Жоллі — утвори роз­міром 1—2 мкм, що є залишком ядра, здебільшого мегалобласта;

• базофільна зернистість — сині гранули в еритроцитах (преципітати рибосом), що вияв­ляються після забарвлення мазка за Романовським і свідчить про токсичне ушкодження кісткового мозку;

• тільця Паппенгейма — темно-голубі гранули тривалентного заліза в сидеробластах і сидероцитах;

• тільця Гейнця — Ерліха — сині преципітати гемоглобіну (виявляються в разі суправітального забарвлен­ня), кількість яких перевищує чотири в разі спадкової ферменто- і гемоглобі­нопатії з порушенням антиоксидантних властивостей еритроцитів, та ін.

ЕРИТРОЦИТОЗ

Еритроцитоз — збільшення в крові кількості еритроцитів

Класифікація.

І.За етіологією виділяють еритроцитоз:

- набутий і

- спад­ковий.

ІІ. За механізмом виникнення еритроцитоз поділяють на:

1.Абсолютний (справжній), зумовлений посиленням еритропоезу в

кістковому мозку і збіль­шенням маси циркулюючих еритроцитів (у нормі

— 28—36 мл/кг),

Аб­солютний еритроцитоз, в свою чергу, поділяють на:

а) первинний (у вигляді самостійних хвороб) і

б) вторинний (симптоматичний), а останній —

- на фізіологічний (компенсаторний) і

- патологічний.

Етіологія

Причиною виникнення первинного абсолютного еритро­цитозу може бути пухлинна трансформація з посиленням їхньої проліферації, незалежної від еритропоетину (під час хвороби Ваксза).

Хвороба Ваксза (справжня поліцитемія) належить до мієлопроліферативних хвороб

з одночасним збільшенням еритроцитів, гранулоцитів і тромбоцитів, що

пов’язано з пухлинним ураженням клітини — попередника мієлопоезу, але з

переважною проліференціацією в еритроїдному напрямку.

Причиною вторинного абсолютного еритроцитозу (набутого), що вини­кає в разі посилення еритропоезу при підвищеній продукції еритропоетину переважно в нирках, є:

1. гіпоксична, респіраторна, циркуляторна, гемічна гіпоксія при висотній

хворобі, хронічних хворобах органів дихання та кро­вообігу, мет- і карбоксигемоглобінемії;

2. локальна гіпоксія нирок унаслідок їхньої ішемії (гідронефроз, полікістоз

нирок, стеноз ниркових артерій);

3) гіперпродукція еритропоетину деякими пухлинами (гіпернефрома, рак печін­

ки. фіброміома матки, гемангіобластома мозочка);

4)збудження симпатичної нервової системи, гіперфункція деяких ендокринних

залоз (щитоподібної, надниркових та ін.).

Спадковий абсолютний еритроцитоз може спричинюватися генетично

При цьому підвищується спорід­неність гемоглобіну до кисню і

зменшується віддавання його тканинам. Роз­вивається тканинна гіпоксія,

стимулюється продукція еритропоетину, під впливом якого посилюється

еритропоез.

2.Відносний (несправжній)

У випадку відносного еритроцитозу зростання кількості еритроцитів в

одиниці об'єму крові є наслідком зменшення об'єму плазми або виходу крові

з депо і тому не супроводжується збільшенням маси циркулюючих

еритроцитів.

Етіологія.

Відносний еритроцитоз виникає під дією причинних факторів, які зумо­влюють:

а) зневоднення організму

- підвищене потовиділення під час гіпертер­мії,

- тривале блювання в разі кишкової непрохідності,

- пронос,

б) внаслідок перерозподілу крові, що спричинює поліцитемічну гіповолемію

(шок

в) у разі виходу крові з депо під час гострої гіпоксії, коли спостерігається

поліцитемічна гіперволемія.

Патогенез. У випадку абсолютного еритроцитозу підвищення утворен­ня

еритропоетину призводить до посилення еритропоезу з подальшим збіль­

шенням у крові:

• маси циркулюючих еритроцитів,

• вмісту гемоглобіну,

• гематокритного числа.

При цьому спостерігається:

• збільшення об'єму циркулюю­чої крові (поліцитемічна гіперволемія), в'язкості її,

• сповільнення швидкості кровотоку,

• порушення функції серцево-судинної системи.

• Артеріальний тиск підвищується,

• спостерігається повнокрів'я внутрішніх органів,

• гіпере­мія шкіри і слизових оболонок,

• посилюється тромбоутворення,

• іноді вини­кає ДВЗ-синдром

• порушується мікроциркуляція.

Зміни в крові в разі набутого абсолютного еритроцитозу в умовах гіпоксії часто мають компенсаторний характер, сприяють поліпшенню постачання тканин киснем. З припиненням дії етіологічного фактора кількість ерит­роцитів і гемоглобіну нормалізується. Однак у разі справжньої поліцитемії еритроцитоз, який виникає внаслідок пухлинної проліферації клітин еритроцитного ряду, не має компенсаторного значення

ЛЕКЦІЯ № 10

ТЕМА: РОЗЛАДИ ГЕМОСТАЗУ. ТРОМБОЦИТОПЕНІЇ (СПАДКОВІ ТА НАБУТІ).

ТРОМБОЦИТОПАТІЇ. КОАГУЛОПАТІЇ (СПАДКОВІ ТА НАБУТІ)

РОЗЛАДИ ГЕМОСТАЗУ

Система гемостазу — це комплекс механізмів, спрямованих на припинення крововтрати після ушкодження судин шляхом утворення згустків крові та підтримання рідкого стану крові у кровоносних судинах.

До системи гемостазу належить6

1. Судинно-тромбоцитний гемостаз, який забезпе­чується судинною стінкою,

тромбоцитами та іншими клітинами крові, та

2.Коагуляційний гемостаз, який забезпечується плазмовими і тканинними фак­

торами зсідання крові та калікреїн-кініновою системою.

Система гемоста­зу функціонує в балансі з:

1.Протизсідальною та

2.Фібринолітичною системами, які належать до системи антигемостазу.

Такий баланс забезпечує:

а) рідкий стан крові у судинах, а також

б)оборотний і локальний характер процесу тромбо­утворення.

Порушення в будь-якій ланці цієї системи спричинює патологію гемостазу.

Класифікація.

І.За етіологією порушення гемостазу можуть бути:

1. набу­тими і

2.спадковими.

ІІ. За патогенезом виділяють порушення:

1. тромбоцитних ме­ханізмів гемостазу (тромбоцитопенія, тромбоцитопатія,

тромбоцитоз)

2. судин­ного компоненту гемостазу (вазопатія),

3. коагуляційних і антикоагуляційних ме­ханізмів гемостазу (коагулопатія з

порушенням І, II, III фаз зсідання крові),

4.комбіновані — за участю різних механізмів гемостазу (ДВЗ-синдром,

хвороба Віллєбранда).

ІІІ. За направленістю змін розрізняють:

1. гіпокоагуляцію - зниження зсідання крові

2. гіперкоагуляцію - підвищення зсідання крові

3.комбіновані порушення (тромбогеморагічні порушення під час ДВЗ-

синдрому, геморагічного васкуліту).

ЗНИЖЕННЯ ЗСІДАННЯ КРОВІ (ГІПОКОАГУЛЯЦІЯ)

Геморагічний синдро­м (застарілий термін — геморагічний діатез) – це стан,

який характеризується підвищеною кровоточивістю, повторними, часто

тривалими кровотечами, крововиливами, що виникають як довільно, так і в

разі незначної травми.

Геморагічні синдроми внаслідок порушення тромбоцитного механізму ге­мостазу.

Тромбоцитопенія — зменшення вмісту тромбоцитів у крові до 100 Г/л і менше (норма

150—400 Г/л, або 150—400«10⁹в 1л).

Проте спонтанні крово­течі, небезпечні для життя, виникають лише тоді, коли

кількість тромбоцитів становить 20 Г/л і менше.

Класифікація.

І. За етіологією виділяють:

1. набуту і

2. спадкову тромбоци­топенію,

ІІ. За механізмом виникнення виділяють:

1.абсолютну (перерозподільну)

2.відносну ( гемодилюційну).

Етіологія.

І.Причини виникнення абсолютної тромбоцитопенії:

1. іонізуюче випромінювання,

2. віруси імунодефіциту людини, гепатиту С,

3. хімічні речовини, особливо цитостатики,

4. тіазидні діуретики,

5. алкоголь — фактори, що уражують мегакаріоцитний росток кісткового мозку;

6. дисфункція гемопоетичних стовбурових клітин (при мієлодиспластичному синдромі);

7. де­фіцит ціанокобаламіну і фолієвої кислоти, що пригнічує тромбоцитопоез;

8. імунні реакції, що спричинюють руйнування тромбоцитів і пов'язані з утворенням антитіл до тромбоцитів, у яких антигенна структура змінена під впливом вірусів, лікарських засобів, на незмінені антигени тромбоцитів внаслідок зняття імунологічної толерантності (автоімунна або ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, або хвороба Верльгофа), а також з несумісністю тромбоцитних антигенів матері і плода, що спричинює руйнування тром­боцитів;

9. штучні судини та клапани серця, які зумовлю­ють механічне руйнування тромбоцитів;

10)дисеміноване внутрішньосудинне зсідання крові (ДВЗ-синдром),

множинне утворення тромбоцитних тромбів судинах нирок під час

гемолітичного уремічного синдрому у дітей, коли спостерігається

посилене споживання тромбоцитів;

11. спадковий дефект ут­ворення тромбоцитів (у тому числі в разі дефіциту

тромбоцитопоетину).

ІІ. Причинами виникнення перерозподільної (абсолютної) форми відносної

тромбоцитопе­нії може бути спленомегалія, коли в селезінці депонується

приблизно 90 % тромбоцитів (норма — до 30%).

ІІІ. Причиною гемодилюційної (відносної) форми відносної тромбоцитопенії є

гіпергідратація різного ґенезу.

У патогенезі абсолютної тромбоцитопенії виділяють такі механізми:

• зменшення продукції,

• посилене руйнування,

• підвищене споживання тром­боцитів під час тромбоутворення.

Механізмами розвитку відносної тромбоцитопенії можуть бути:

- пере­розподіл тромбоцитів

- і гемодилюція.

Клінічні вияви:

1. крововиливи у вигляді петехій (точкові) та пурпур (петехії, що злилися) на

шкірі та слизових оболонках;

2. носові, шлункові кровотечі, мікрогематурія (як правило, в разі зменшення

кількості тромбо­цитів нижче від 50 Г/л);

3. гіпо- або гіперплазія кісткового мозку з відповід­ними змінами мегакаріоцитного ростка;

4. позитивні ендотеліальні проби (поява петехій після стандартного

навантаження);

5) збільшений час крово­течі (за методом Айві норма — 3—8,5 хв);

6) зазвичай нормальні показники коагулограми.

Геморагічні синдроми внаслідок порушення тромбоцитного

механізму ге­мостазу.

Тромбоцитопатія — якісна неповноцінність (біохімічна, морфологічна) і

дисфункція тромбоцитів.

Класифікація. спадковою і набутою.

1. За етіологією тромбоцитопатія може бути

- спадковою і

- набутою.

Етіологія.

Найпоширеніші причини виникнення набутої тромбоци­топатії.

1. Дія деяких лікарських засобів, особливо ацетилсаліцилової кислоти

(необоротно інгібує циклооксигеназу тромбоцитів, що зумовлює припинен­

ня синтезу простагландинів, наслідком чого є порушення секреції гранул та

агрегації тромбоцитів).

2. Дія токсичних речовин екзогенного (етанол) та ендогенного поход­ження (при

уремії, цирозі печінки).

3. Іонізуюче випромінювання.

4. Мієлопроліферативні та мієлодиспластичні хвороби.

5. Дефіцит ціанокобаламіну, фолієвої та аскорбінової кислот, заліза.

6. Автоімунні хвороби.

7. Вплив продуктів деградації фібрину (при ДВЗ-синдромі, екстракорпо-

ральному кровообігу).

Причиною виникнення спадкової тромбоцитопатії є генетичні

дефекти структури:

• мембрани,

• гранул і

• біохімічного складу тромбоцитів.

Патогенез.

Є три основні механізми розвитку тромбоцитопатії:

1) про­дукція патологічно змінених тромбоцитів у кістковому мозку;

2) блокада тромбоцитних рецепторів токсичними метаболітами,

макроглобулінами то­що;

3. часткова деструкція тромбоцитів у системі крові, а також

4. у разі екстракорпорального кровообігу.

Механізм порушення судинно-тромбоцитного гемостазу і кровоточивості під час тромбоцитопатії визначається характером функціональної недостат­ності тромбоцитів і такий самий, як і при тромбоцитопенії

Окремо слід розглянути функціональну недостатність тромбоцитів під час такої спадкової тромбоцитопатії, як ангіогемофілія, або хвороба Віл­лєбранда, яка фактично належить до комбінованої патології з порушенням судинно-тромбоцитного і коагуляційного гемостазу.

Геморагічний синдром унаслідок порушення структур судинної стінки; кровотечі різної локалізації: зазвичай нормальні показники коагулограми.

Геморагічні синдроми внаслідок порушення коагуляційних і антикоагуляційних

механізмів гемостазу.

Коагулопатія — геморагічний синдром, спричинений порушенням коагуляційних

і антикоагуляційних механізмів гемостазу.

Класифікація.

І.За етіологією розрізняють коагулопатію:

- спадкову та

- набуту.

ІІ. За патогенезом залежно від порушення І, II і III фаз зсідання крові виділяють:

• протромбіназопатію, або тромбопластинопатію,

• тромбінопатію і

• фібринопатію.

Етіологія.

1. Хвороби печінки

2. Дефіцит кальцію

3. Протеінурія

4. Патологія легенів

5. Патологія синтезу факторів згортання крові

Патогенез. До основних механізмів виникнення коагулопатії нале­жать:

1. набуте і спадкове зменшення, а також якісне порушення синтезу фак­торів

зсідання крові, тромбоцитів і компонентів калікреїн-кінінової системи;

2) пригнічення факторів зсідання крові імунними інгібіторами — антитілами;

Посилення фібринолізу зумовлене надходженням у кров активаторів

профібринолізину (плазміногену) — тканинних (продукуються в

ендотеліальних клітинах, моноцитах, мегакаріоцитах), бактеріальних

(стрепто- та стафілокіназ) компонентів і компонентів калікреїн-кінінової

системи і системи комплементу.

Крім того, надмірна активність фібринолізину може бути спричинена

ослабленням дії його інгібіторів (а₂-антиплазміну, а₂-макроглобуліну, ос,-

антитрипсину, антитромбіну III).

3)надмірне споживання цих факторів у разі посиленого тромбоутворення;

4)збільшення синтезу або активація ендогенних антикоагулянтів; активіза­ція

фібринолітичної системи;

5)передозування антикоагулянтів, фібринолі-тичних і дефібринугочих

препаратів.

Провідними ланками в патогенезі геморагічного синдрому під час коагулопатії,

незалежно від того, яка фаза зсідання крові порушена, є:

• хронічна кро­вовтрата та її наслідки (анемія, гіпоксія), а також

• морфологічні й функціональ­ні зміни в місці крововиливів (у суглобах, внутрішніх органах, шкірі тощо).

Клінічні вияви:

• тривала кровотеча під час травми, хірургічних втру­чань (видалення зубів) тощо;

• крововиливи (часто у вигляді гематом — ве­ликих скупчень крові, що вийшла з судини) у підшкірну клітковину, м'язи, суглоби та інші органи і тканини, найбільш небезпечні — в головний мозок; гематурія;

• подовжений час кровотечі; зміни коагулограми залежно від виду коагулопатії.

ПІДВИЩЕННЯ ЗСІДАННЯ КРОВІ (ГІПЕРКОАГУЛЯЩЯ)

Гіперкоагуляція, основою якої є порушення судинно-тромбоцитного й

коагуляційного гемостазу, виявляється локальним тромбозом,

тромбофілічним синдромом, дисемінованим внутрішньосудинним

зсіданням крові (ДВЗ-синдром).

Локальний тромбоз — це утворення артеріальних, венозних, внутрішньо-серцевих

тромбів, а також тромбів у мікроциркуляторному руслі

Тромбофілічний синдром (тромботичний синдром, гематогенна тромбофілія,

клінічна назва — тромбоемболічна хвороба) — це підвищена схильність до

тромбоутворення, зумовлена порушенням механізмів гемостазу й

антигемостазу.

Класифікація.

І. Залежно від етіології тромбофілічний синдром може бу­ти:

- спадковим (первинним) і

- набутим (вторинним, симптоматичним).

Етіологія.

Генетичні дефекти і аномалії синтезу факторів згортання крові

Етіологічні фактори набутого тромбофілічного синдрому.

1) атеросклероз:

2) цукровий діабет;

3) сепсис (порушення тромборезистентності судинної стінки й активізація

гемостазу під дією бактеріальних токсинів);

4)після­операційний тромбоз як наслідок травми, стресу і гіподинамії, що

сприяють активізації зсідання крові;

5) нефротичний синдром;

6) гіперестрогенізм (лікарські засоби, контрацепти­ви, гіпергонадизм) ослаблює

синтез антикоагулянтів і збільшує синтез про-коагулянтів;

7)тромбоцитоз (збільшення кількості тромбоцитів до 600 Г/л і більше), особливо

під час гемобластозу (есенціальна тромбоцитемія, го­стрий мегакаріобластний

лейкоз, справжня поліцитемія), після спленектомії;

8) автоімунна тромбофілія, коли аутоантитіла до фосфоліпідів мембрани

фіксуються на тромбоцитах і ендотеліоцитах і активізують гемостаз (при ко-

лагенозах, ВІЛ-інфекції, лікуванні хлорпромазином);

10. злоякісні пухлини, які продукують прокоагулянти (адено­карцинома

молочної залози, легень тощо).

Патогенез.

Основними механізмами, які можуть зумовити розвиток тромбофілічного синдрому є:

• зниження антитромботичних властивостей стін­ки судин;

• збільшення вмісту в крові тромбоцитів (тромбоцитоз);

• підвищення функціональної активності зсідальної системи крові за рахунок збільшеного надходження у кров прокоагулянтів та активізаторів зсідання крові;

• змен­шення антикоагуляційної активності крові;

• зниження активності фібринолітичної системи.

Клінічні вияви:

• флеботромбоз,

• тромбофлебіт,

• варикозне розширення вен з подальшим розвитком набряків і трофічних порушень у тканинах та ор­ганах;

• тромбоз і тромбоемболія артеріальних і венозних судин різних органів (легень, серця, головного мозку, кишок та ін.) з розвитком некрозу (інфар­кту) і функціональної недостатності цих органів;

• скорочений час кровотечі;

• порушення коагулограми — збільшення вмісту прокоагулянтів і зменшення компонентів системи антигемостазу

ДВЗ-синдром

Дисеміноване внутрішньосудинне зсідання крові (ДВЗ-синдром) — патологія

гемостазу, яка характеризується фазовими змінами гіпер- та гіпокоагуляції.

Почи­нається з генералізованої активізації зсідання крові, що призводить до утворен­ня множинних мікротромбів у судинах мікроциркуляторного русла. Подаль­ший розвиток тромбоцитопенії і коагулопатії споживання, активізація системи антигемостазу зумовлюють подальший розвиток гіпокоагуляції та геморагії.

Класифікація.

І.За перебігом ДВЗ-синдром поділяють на:

- гострий і

- хронічний,

ІІ. За поширенням — на

- генералізований і

- локальний (рідко).

Етіологія.

Причини виникнення гострого генералізованого ДВЗ-синдрому:

1) генералізовані інфекції та септичні стани;

2) усі види шоку і термі­нальні стани;

3) травми (також хірургічні);

4) акушерська патологія (передчасне відшарування плаценти, ручне

відокремлення плаценти тощо);

5) го­стрий внутрішньосудинний гемоліз;

6) гострі запальні процеси з некрозом (гострий панкреанекроз, перитоніт).

Хронічний ДВЗ-синдром спричинюють:

• злоякісні пухлини, в тому числі гемобластоз,

• тяжкі хвороби та ураження печінки (цироз, некроз),

• затримання в матці мертвого плода тощо.

Локальний ДВЗ-синдром виникає за таких хвороб, коли на певних ділян­ках

судинного русла після тромбоутворення розвивається тромбоцитопенія і

коагулопатія споживання з геморагією:

• аневризма аорти,

• гемангіома,

• пато­логія нирок.

Патогенез. Провідною ланкою в патогенезі ДВЗ-синдрому є пору­шення балансу

між:

• калікреїн-кініновою,

• зсідальною,

• протизсідальною і

• фібринолітичною системами крові.

Активізація зсідання крові може вини­кати:

• під час надходження в судинне русло великої кількості прокоагулянтів (насамперед тканинного тромбопластину) та їхніх активаторів (у разі трав­ми, некрозу печінки, гемолізу);

• в разі первинного порушення ендотелію су­динної стінки (бактеріальними токсинами, вірусом герпесу, опіками), коли колаген субендотеліального шару зумовлює активізацію адгезії тромбоцитів;

• унаслідок початкового ушкодження тромбоцитів - (безпосередня дія вірусів, бактерій, імунних комплексів або за рахунок стимуляції макрофагів). Таким чином порушується така важлива функція системи гемостазу, як збереження нормального агрегатного стану крові.

І.Перша фаза ДВЗ-синдрому — фаза гіперкоагуляції — характеризується

посиленим тромбоутворенням у судинах мікроциркуляторного

русла. Це пов'язане з активізацією системи зсідання крові,

починаючи з її першої фа­зи, перебіг якої може відбуватися

здебільшого за зовнішнім (при травмах) і за внутрішнім

механізмами зсідання (наприклад, під час внутрішньосудинного

гемолізу). Фібринові мікротромби призводять до зупинення

мікроциркуляції та розвитку тяжких дистрофічних і

функціональних порушень в органах і тканинах (недостатність

нирок, надниркових залоз, легень, мозкового кро­вообігу та ін.),

нерідко не сумісних з життям.

ІІ.У другій фазі ДВЗ-синдрому — фазі гіпокоагуляції

— виникає геморагіч­ний синдром із сильною кровотечею, яку

складно спинити. Основою цієї фази є втрата здатності крові до

зсідання та агрегації тромбоцитів, кількість яких, як і факторів

зсідання крові, різко зменшується завдяки їхньому вико­ристанню

на утворення тромбів у попередній фазі (коагулопатія споживан­

ня). Крім того, під впливом тканинних факторів активізуються

протизсідальна і фібринолітична системи крові, що посилює

кровотечу.

ІІІ. Третя фаза ДВЗ-синдрому може бути відновною ('фаза нормалізації гемо­стазу)

або термінальною. В останньому випадку повне виснаження

систем гемостазу, антигемостазу і фібринолізу зумовлює тяжку

крововтрату, гемора­гічний некроз, недостатність функції органів і

систем (нирки, серце, мозок, легені та ін.), де виникли розлади

кровообігу в разі тромбозу або крововтра­ти. Природно, що такі

зміни мають необоротний характер.

ЛЕКЦІЯ №11

ТЕМА: ПАТОЛОГІЧНІ ЗМІНИ ЛЕЙКОЦИТІВ. ЛЕЙКОЗИ. ПУХЛИННІ

ЗАХВОРЮВАННЯ ЛІМФАТИЧНИХ ВУЗЛІВ.

ПАТОЛОГІЧНІ ЗМІНИ ЛЕЙКОЦИТІВ

Класифікація. Патологічні зміни лейкоцитів виявляються як :

• порушення лейкопоезу, а також

• кількісні та

• якісні зміни лейкоцитів крові.

Ці зміни можуть бути:

1.Первинними - внаслідок ураження клітин лейкоцитарного ряду в

кровотворній тканині та кровоносному руслі під дією різних патоген­

них факторів.

2.Вторинними - зміни лейкоцитів виникають як відповідна реакція на

патологічні процеси в органах і тканинах інших систем організму.

Етіологія розглядається в окремих підрозділах.

Патогенез. Основною ланкою в патогенезі порушень під час патоло­гії лейкоцитів є зміна реактивності організму, в тому числі імунологічної та алергічної. Це пов'язано з функціональними особливостями лейкоцитів:

• участю їх у реакціях клітинної та гуморальної ланки імунітету,

• процесах фа­гоцитозу,

• в синтезі, депонуванні та інактивації біологічно активних речовин (інтерлейкіни, гістамін, серотонін тощо).

Патологічні зміни лейкоцитів мо­жуть супроводжуватися:

• зменшенням захисту організму від мікроорганізмів (грибів, найпростіших), гельмінтів і таким чином негативно впливати на пе­ребіг хвороб.

ПОРУШЕННЯ ЛЕЙКОПОЕЗУ

Класифікація. Виділяють такі порушення лейкопоезу:

1. посилення або пригнічення утворення лейкоцитів у гемопоетичній

тка­нині;

2) порушення дозрівання лейкоцитів у кровотворних органах;

3) про­дукція патологічно змінених лейкоцитів. Окремі види порушень

лейкопоезу часто поєднуються.

Посилення лейкопоезу, у свою чергу, може бути реактивного та пухлин­ного походження.

Етіологія.

Порушення лейкопоезу виникає під впливом низки екзоген­них факторів:

• біологічних (бактерії, віруси, найпростіші),

• фізичних (йонізуюче, ультрафіолетове випромінювання),

• хімічних,

• аліментарних.

До ендогенних факторів порушення лейкопоезу належать:

• генетичні дефекти утворення та диференціювання лейкоцитів,

• дія токсичних метаболітів (при уремії), анти­тіл, пухлинних метастазів тощо

КІЛЬКІСНІ ЗМІНИ ЛЕЙКОЦИТІВ У КРОВІ

Лейкоцитоз — збільшення загальної кількості лейкоцитів у крові

Класифікація.

І.За механізмом виникнення розрізняють лейкоцитоз абсолютний і відносний.

Абсолютний лейкоцитоз (справжній) — підвищення абсолютної кількості

лейкоцитів у крові внаслідок посиленого лейкопоезу реактивного чи пухлин­

ного характеру або збільшеного надходження лейкоцитів з

кістковомозкового депо у кровоносні судини.

За патогенезом абсолютний лейкоцитоз може бути:

• реактивним і

• пухлинного походження (неопластичним).

Відносний лейкоцитоз (несправжній) — збільшення кількості лейкоцитів у

крові внаслідок переходу лейкоцитів з пристінкового пулу в циркулюючий

(перерозподільний лейкоцитоз) або в разі зменшення об'єму плаз­ми та

згущення крові (гемоконцентраційний лейкоцитоз).

ІІ.У зв'язку з тим, що зростання загальної кількості лейкоцитів зазвичай

поєднується з переважним збільшенням абсолютної кількості окремих видів

лейкоцитів, лейкоцитоз поділяють на:

• нейтрофільний,

• еозинофільний,

• 6азофільний,

• лімфоцитний і

• моноцитний.

Часто спостерігається поєднання окремих його форм, наприклад -

- нейтрофільно-еозинофільний,

- лімфоцитно-моноцитний лейкоцитоз.

Етіологія.

Нейтрофільний лейкоцитоз (нейтрофільоз) зумовлюють:

• ін­фекційні агенти (стрептококи, стафілококи, гриби),

• продукти розпаду тка­нин (у випадку інфаркту міокарда, гострого гемолізу, злоякісних пухлин).

• токсичні метаболіти (при уремії, печінковій комі),

• фізичні (холод, тепло) і

• психічні (страх, лють) фактори;

• високий нейтрофільоз є характерним для хронічного мієлолейкозу.

Еозинофільний лейкоцитоз (еозинофілія) спричинюють :

• імунна патологія (бронхіальна астма, автоімунні хвороби),

• паразитичні інфекції (гельмінти, амеби, лямблії)

• пухлини (хронічний мієлолейкоз),

• у періоді видужання від бактеріальних ін­фекцій (скарлатина).

Базофільний лейкоцитоз (базофілія) трапляється в разі анафілаксії, авто­

імунної патології, колагенозів, хронічного мієлолейкозу та синдрому

Леф­флера.

Лімфоцитний лейкоцитоз (лімфоцитоз) спричинюють деякі віруси (ін­

фекційного мононуклеозу, гепатиту, кору), бактеріальні (збудники

кашлюку, туберкульозу, сифілісу) та паразитичні інфекції, імунопатологія

(автоімунні ендокринопатії, сироваткова хвороба), гриби; надвисокий

лімфоцитоз спос­терігається під час хронічного лімфолейкозу та лімфом.

Моноцитний лейкоцитоз (моноцитоз) розвивається під дією на організм

вірусів (кору, краснухи, інфекційного мононуклеозу), збудників

туберкульо­зу, сифілісу, лепри, протозойних інфекцій (малярії,

лейшманіозу), у випадку дифузних хвороб сполучної тканини,

автоімунної патології та гемобластозу.

Патогенез. Виділяють такі механізми виникнення лейкоцитозу:

1. під­вищення продукції лейкоцитів у кровотворних органах реактивного

характеру (під час інфекції та некрозу тканин) або при пухлинній гіперплазії лейкопоетичної тканини,

2. прискорення виходу лейкоцитів з кіст­кового мозку в кров, що може бути наслідком підвищення проникності кістковомозкового бар'єра під впливом медіаторів запаленняперерозподіл лейкоцитів за рахунок мобілізації їх з пристінкового

(маргінального) пулу в циркулюючий (під час стресу, коли в крові підвищується вміст адреналіну та глікокортикоідів, при сильних емо­ціях, болю, переохолодженні або перегріванні, в разі дії ендотоксинів мікро­організмів), унаслідок перерозподілу крові (у зв'язку з шоком, колапсом).

Лейкопенія — зменшення загальної кількості лейкоцитів у крові

Класифікація.

За переважним зменшенням абсолютної кількості окремих форм лейкоцитів розрізняють:

• нейтро-,

• еозино-,

• лімфо-,

• моноцитопенію.

Етіологія.

У виникненні нейтропенії може відігравати роль

• інфекція

• йонізуюче випро­мінювання,

• лікарські засоби (сульфаніламідні, ангитирео'щні, цитостатичні, барбітурати тощо),

• бензол,

• дефіцит ціанокобаламіну та фолієвої кислоти,

• анафілактичний шок,

• гіперспленізм, гемодіаліз, а та­кож

• генетичний дефект проліферації та диференціювання нейтрофільних гранулоцитів (спадкова нейтропенія).

Еозинопенія та анеозинофілія (відсутність еозинофільних гранулоцитів у крові)

спостерігаються в разі:

• підвищеної продукції кортикостероїдів (стрес, хвороба чи синдром Іценка—Кушінга),

• введення кортикотропіну та кортизо­ну, гострих інфекційних хвороб, агранулоцитозу, лімфобластного лейкозу.

Лімфоцитопенію може спричинити:

• сепсис,

• імунодефіцит спадкового чи набутого характеру (в разі променевої хвороби, ВІЛ-інфекції, міліарного ту­беркульозу, білкового голодування, лікування імунодепресантами),

• хроніч­ний стрес та

• гіперкортицизм.

Моноцитопенія трапляється за всіх станів, що супроводжуються пригні­ченням

мієлоїдного ростка кістковомозкового кровотворення (наприклад,

променева хвороба, тяжкі септичні стани, агранулоцитоз).

Патогенез. Основою розвитку лейкопенії є такі механізми:

1) пригні­чення лейкопоезу;

2) порушення виходу зрілих лейкоцитів з кісткового мозку у кров;

3) руйнування лейкоцитів у кровотворних органах і у крові;

4) пере­розподіл лейкоцитів у судинному руслі;

5) підвищене виділення лейкоцитів з організму.

Сповільнення виходу гранулоцитів з кісткового мозку у кров спостері­гається під

час спадкового синдрому "лінивих" лейкоцитів (різке зниження рухової

активності лейкоцитів унаслідок генетичного дефекту білків мікровідростків

клітинної мембрани).

Руйнування лейкоцитів у крові відбувається під впливом тих самих фак­торів,

які спричинюють лізис клітин лейкоцитарного ряду в кровотворних органах

(переважно імунні механізми цитолізу), а також у зв'язку зі зміною фізико-

хімічних і метаболічних властивостей та проникності мембран самих

лейкоцитів унаслідок неефективності лейкопоезу, що й зумовлює посилення

лізису цих клітин у крові і макрофагах селезінки. Одним з механізмів збіль­

шення руйнування СЕ)₄⁺-лімфоцитів при ВІЛ-інфекції, що призводить до лім-

фопенії, є активізація апоптозу. Останній механізм лежить частково в

основі ліммфопенії та еозинопенії в разі збільшення в організмі вмісту

глікокортикоїдів твивале лікування цими гормонами, гіперкортицизм,

хронічний стрес).

Перерозподільний механізм лейкопенії частіше полягає в тому, що змі­нюється

співвідношення між циркулюючим і пристінковим пулом лейкоцитів, що

спостерігається в разі:

• переважання тонусу парасимпатичної частини автономної (вегетативної) нервової системи над симпатичною,

• запальних процесів,

• перегрівання,

• деяких бактеріальних інфекцій. Так, при сальмоне­льозі ендотоксини мікроорганізмів сприяють активізації синтезу адгезивних білків та їхньому включенню в мембрани лейкоцитів (нейтрофільних гранулоцитів) та ендотеліоцитів. Це спричинює підвищену маргінацію гранулоцитів і їхнє прилипання до ендотеліоцитів, що зумовлює розвиток перерозподільної нейтропенії. Стимуляторами маргінації лейкоцитів можуть бути компоненти системи комплементу, інтерлейкін-1, лейкотрієни, фактор не-крозу пухлин та ін.

Зрідка лейкопенія може зумовлюватися підвищеним виділенням лейкоцитів з

організму (при гнійному ендометриті, холецистоангіохоліті). Значна загибель

гранулоцитів у великих вогнищах гнійного запалення в разі абсцесів і

флегмони також може спричинювати лейкопенію.

Основним наслідком лейкопенії є ослаблення реактивності організму,

зумовлене зниженням фагоцитної активності нейтрофільних гранулоцитів та

участю лімфоцитів у гуморальних і клітинних імунних реакціях за рахунок

тільки зменшення загальної їхньої кількості, а й можливого поєднання

лейкопенії з продукцією функціонально неповноцінних лейкоцитів.

У цих хворих відзначається схильність до інфекційних і пухлинних хвороб,

особливо за спадкової нейтропенії, а також до дефіциту Т- і В-лімфоцитів.

Яскравим прикладом тяжкої ареактивності організму є синдром набутого

інодефіциту вірусного (СНІД) і радіаційного походження, агранулоцитоз і

аліментарно-токсична алейкія.

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз — різке зменшення кількості нейтро­фільних гранулоцитів у крові

на тлі лейкопенії

Класифікація.

І.За етіологією агранулоцитоз поділяють на:

- набутий і

- спадковий,

ІІ.за механізмом виникнення — на:

• мієлотоксичний (ураження кіс­ткового мозку) та

• імунний (руйнування клітин гранулоцитарного ряду анти-лейкоцитарними антитілами).

Етіологія.

В етіології набутого агранулоцитозу основну роль відігра­ють ті самі фактори, що

спричинюють нейтропенію:

• деякі лікарські засоби (особливо амідопірин, сульфаніламіди, аміназин, цитостатики),

• бензол,

• спорофузарин

• дефіцит білків,

• ціанокобаламіну,

• фолієвої кислоти,

• йонізуюче випромінювання,

• вірусні інфекції,

• колагенози,

• антинейтрофільні антитіла,

• ізоімунний конфлікт матері і плода за антигенами нейтро­фільних гранулоцитів,

• метастази пухлин,

• лейкозні клони в кістковому мозку.

Причиною спадкового агранулоцитозу є генетичний дефект продукції та до­зрівання

гранулоцитів у кістковому мозку або їхнього виходу з нього у кров.

Клінічні вияви агранулоцитозу, як і нейтропенії, пов'язані з різким

зменшенням фагоцитної функції нейтрофільних гранулоцитів.

Тяжка форма агранулоцитозу характерна для алейкії.

Алейкія

Алейкія — ураження кісткового мозку з різким пригніченням і навіть повною

відсутністю мієлопоезу і лімфопоезу.

Аліментарна токсична алейкія розвивається внаслідок харчування зер­ном, що

перезимувало на полі і заражене плісеневими грибами, які утво­рюють

токсичні речовини (наприклад, спорофузарин). При цьому спостері­гається

панцитопенія — різке зменшення кількості лейкоцитів (алейкія), еритроцитів

(анемія) і тромбоцитів (тромбоцитопенія).

Усунення захисної функції лейкоцитів зумовлює виникнення некротично-

запальних уражень:

• мигдаликів (ангіна),

• шкіри,

• слизових оболонок рота, носа, глотки, кишок, бронхів.

Коли імунітет занадто знижений (під дією ерготоксину — алкалоїду маткових рожків — гриба, що паразитує на зерні жита, інших злаків), може розвинутися некротичне ураження м'яких тканин обличчя і рота — нома, або водяний рак.

ЯКІСНІ ЗМІНИ ЛЕЙКОЦИТІВ У КРОВІ

Класифікація. Якісні зміни у крові виявляються як:

1) деге­неративні зміни лейкоцитів;

2) порушення співвідношення зрілих і незрілих форм лейкоцитів у крові

як у бік збільшення незрілих, так і в переважанні зрілих форм

лейкоцитів на тлі відсут­ності їхніх попередників;

3)цитохімічні, цитогенетичні та антигенні зміни лейкоцитів (особливо

характерні для лейкозів);

4)функціональні порушення лейкоцитів (передусім фагоцитної

активності нейтрофільних гранулоцитів та участі лімфоцитів у

імунних реакціях).

Дегенеративні зміни лейкоцитів.

Ознаками дегенеративних змін лейкоцитів є:

• анізоцитоз (різний розмір клітин);

• токсогенна зернистість (численні азурофільні гранули) в нейтрофільних гранулоцитах,

• вакуолі в цитоплазмі та ядрі;

• зникнення звичайної зернистості в гранулоцитах, пікноз або набухання ядра, його гіпер- або гіпосегментація, кільцеподібна форма ядра, відмінності в ступені зрілості ядра і цитоплазми, каріорексіс;

• цитоліз

Дегенеративних змін часто зазнають нейтрофільні гранулоцити і моно­цити. Причиною їхньої появи є продукція лейкоцитів з порушеним обміном речовин (при лейкозі, спадковій ферментопатії), що й зумовлює структурні аномалії, а також ушкодження лейкоцитів у кровотворних органах і в крові під впливом різних патогенних факторів (бактерій, вірусів, антитіл).

Наявність дегенеративних змін лейкоцитів (токсогенної зернистості, вакуолізації

тощо) може бути одною з діагностичних показників тяжкої інтоксикації

організму (в разі алкоголізму, гнійно-септичних хвороб, крупозної пневмонії,

скарлатини, гангренозного апендициту, гострої дистрофії печінки та ін.). Гіперсегментація нейтрофільних гранулоцитів характерна для мегалобластної анемії. Кільцеподібна форма ядра зустрічається у випадку тяжкого алкоголізму.

Порушення співвідношення зрілих і незрілих форм лейкоцитів у крові.

По­ява незрілих форм лейкоцитів у крові зумовлена:

• порушенням дозрівання їх у кровотворній тканині та

• підвищенням проникності кістковомозкового бар'єра.

Ці зміни зазвичай відбуваються на тлі посиленої продукції лейко­цитів унаслідок як реактивної, так і пухлинної гіперплазії лейкопоетичної тканини.

Переважання у крові зрілих, сегментоядерних клітин гранулоцитного ряду

(насамперед нейтрофільних гранулоцитів) за відсутності їхніх попере­дників

(паличкоядерних гранулоцитів і метамієлоцитів) і наявності дегене­ративних

змін у клітинах пов'язане з пригніченням кістковомозкового кро­вотворення.

Лейкемоїдна реакція (ЛР) — це зміни у крові та кістковому мозку у виг­ляді

збільшення кількості незрілих форм лейкоцитів, що подібне до

лейкозу, проте відрізняється від нього за етіологією (причина часто

відома), патоге­незом (реактивна гіперплазія лейкопоетичної тканини

і відсутність неопластичної трансформації в ту пухлину крові, з якою

є морфологічна подібність), клінічним перебігом (часто мають

тимчасовий оборотний характер).

Класифікація.

Залежно від того, проліферація яких ростків кровотво­рення спричинила відповідні зміни картини крові, розрізняють лейкемоїдні реакції мієлоїдного та лімфоцитного типу.

До ЛР мієлоїдного типу належать:

• псевдобластні,

• промієлоцитні,

• нейтрофільні,

• еозинофільні ("велика еозинофілія"),

• базофільні, моноцитні реакції.

Серед ЛР лімфоцитного типу виділяють ЛР з переважанням:

• атипових лімфо­цитів або

• лімфоцитів типової структури.

Етіологія.

Причинами виникнення ЛР мієлоїдного типу є в основному ті, що спричинюють нейтрофільний, базофільний, еозинофільний лейкоци­тоз

ГЕМОБЛАСТОЗ. ЛЕЙКОЗ

Гемобластоз — клональна пухлинна хвороба, яка виникає з кро­вотворних клітин.

В основу класифікації пухлинних хвороб кровотворної тканини (ВООЗ,

1999) покладені:

- морфологічні,

- цитохімічні,

- імунологічні,

- цито-, мо­лекулярно-генетичні особливості гемобластозу.

Враховані також клональність і рівень диференціювання неопластичних клітин. Виділені такі основні види гемобластозу (класифікація надається у скороченому варіанті).

І. Мієлоїдні новоутворення:

1) мієлопроліферативні хвороби ( хронічний мієлолейкоз, хронічний

нейтрофільний лейкоз, хронічний еозинофільний лейкоз, справжня

поліцитемія, есенціальна тромбоцитемія;

2)мієлодиспластичні синдроми (МДС

3)гострий мієлоїдний лейкоз.

Мієлопроліферативні хвороби — це хвороби, основою яких є пухлинна

трансформація стовбурових клітин — попередників мієлопоезу зі

збереженням їхньої здатності диференціюва­тися до зрілих клітин

Мієлодиспластичні синдроми — клональні новоутворення з первинним

ураженням поліпотентної стовбурової кровотворної клітини кісткового

мозку, втратою здатності дозрівати до зрілих клітин, аномальним

ростом (диспластичні зміни) мієлоїдних клітин і одночасним пригні­

ченням грануло-, еритро- та тромбоцитопоезу.

II. Лімфоїдні новоутворення:

1) пухлини з В-клітин;

2) пухлини з Т- і N кл­ітин;

3) лімфогранульоматоз (лімфома, або хвороба Ходжкіна).

Плазмоцитні пухлини:

1) плазмоклітинна мієлома;

2) плазмоцитома.

Пухлини з базофільних гранулоцитів

Найпоширенішими видами гемобластозу є:

• лейкоз,

• лімфома та

• лімфо­гранульоматоз.

Лейкоз

Лейкоз — пухлина, що виникає з кровотворних клітин кісткового мозку.

Класифікація.

Розрізняють гострий і хронічний лейкоз не тільки за тривалістю хвороби

(сучасні методи лікування дозволяють продовжувати життя хворих на

гострий лейкоз іноді до кількох років), а й за тим, наскільки лейкозні клітини

здатні диференціюватися до зрілих, що визначає морфоло­гічний склад

пухлини.

Гострий лейкоз — це злоякісна пухлина, яка складається з бластних клі­тин,

що втратили здатність до дозрівання .

Хронічний лейкоз — пухлина, що складається переважно з дозріваючих і

зрілих клітин, оскільки основна маса лейкозних

клітин диференціюється до зрілих форм.

На підставі морфологічних, цитохімічних та імунологічних показників розрізняють:

• мієлобластний і лімфобластний гострий лейкоз.

За кількістю лейкоцитів у крові (Дамешек, 1958), що залежить від виду і стадії

розвитку, розрізняють такі форми лейкозу:

• лейкопенічну, (кіль­кість лейкоцитів менша ніж 4 Г/л);

• алейкемічну з нормальним вмістом лейкоцитів (у межах4—9 Г/л);

• сублейкемічну (вмістлейкоцитів більше за 9 Г/л — до 50 Г/л);

• лейкемічну з вмістом лейкоцитів більше за 50 Г/л (може бути 200—500 Г/л і більше).

Лімфома

Лімфома — загальна назва пухлин, що утворюються з лімфоїдних клітин, які

містяться переважно поза кістковим мозком (у лімфатичних вузлах,

селезінці, скупченні лімфоїдної тканини в різних органах, наприклад, у

кишках, носових пазухах та ін.).

Мають здебільшого локальний ріст з подальшим ураженням кісткового мозку

(лейкемізація лімфоми).

За морфологією розрізняють лімфому (лейкоз) В- і Т-клітинну, які, у свою чергу,

діляться на:

• лімфому з клітин-попередників В- і Т-клітин або

• зі зрілих В- і Т-лімфоцитів.

Є кілька морфологічних варіантів лімфоми.

Лімфогранульоматоз (хвороба Ходжкіна)** — злоякісна пухлинна

лімфатичної системи з утворенням у лімфатичних вузлах поліморфноклітинних гранульом, в яких містяться атипові багатоядерні клітини Березовського—Ріда—Штернберга, природа яких не встановлена (є погляди як на їхнє макрофаговомоноцитне, так і лімфоцитне походження).

Патогенез.

Під впливом етіологічних факторів (онкогенних вірусів, йонізуючого випромінювання, хімічних онкогенів) відбувається пухлинна трансформація кровотворних клітин, головним чином:

• стовбурових,

• напівстовбурових,

• клітин — попередниць лімфо- та мієлопоезу, наслідком чого є виникнення пухлини.

Для лейкозу характерним є первинне утворення неопластичного клона в

кістковому мозку,

для лімфоми — в лімфатичних вузлах та лімфоїдній тка­нині різних органів.

Найпоширеніші механізми пухлинної трансформації кровотворних клі­тин:

1. вбудовування вірусного онкогена ДНК-вмісних вірусів або ДНК-копії

ретровірусів у геном клітини з подальшим синтезом онкобілків;

2. перетво­рення протоонкогенів на клітинні онкогени та їхня підвищена

експресія або дерепресія внаслідок точкової мутації, транслокації, утворення химерних генів, ампліфікації тощо;

3. репресія антионкогенів, що кодують антионко-протеїни — індуктори

апоптозу, адгезійні протеїни, які потрібні для вми­кання контактного гальмування проліферації клітин шляхом мутаційного та епігеномного механізмів онкогенезу.

У патогенезі лейкозу можна виділити дві стадії:

• моноклонову та

• поліклонову (О.І. Воробйов, 1985).

Для моноклонової стадії лейкозу (відносно доброякісної) характер­ними є такі особливості.

1. Активно проліферуючі клітини утвореного лейкозного клону відзна­ чаються:

- однаковим гено- і фенотипом,

- мають одні й ті самі маркери — ан­тенні, хромосомні, біохімічні.

За хронічної форми лейкозу вони зовнішньо схожі з нормальними

клітинами крові.

Під час гострого лейкозу (крім окремих, так званих недиференційованих

форм) можлива цитохімічна та імуно­логічна ідентифікація бластних

клітин.

Найбільш характерною цитохімічною особливістю лейкозних бластів є:

1.Відсутність або знижена здатність лейкозних клітин до дозрівання, що

зумовлює накопичення під час лейкозу пухлинних клітин, які активно про-

ліферують (нормальні клітини крові після 4—6 поділів починають

диферен­ціюватися до зрілих клітин, уже позбавлених мітотичної

активності).

2.Лейкозні клітини рано метастазують з кісткового мозку в кров і поши­

рюються по всій системі крові

3.Відсутність, крім наявності характерних для певної форми лейкозу

гематологічних порушень, значних змін з боку інших систем організму.

Поліклонова стадія розвитку лейкозу (злоякісніша, термінальна) заступає

моноклонову стадію внаслідок пухлинної прогресії, властивої будь-якій

пухлині.

Клінічні вияви лейкозу.

Гострий лейкоз супроводжується появою в крові лейкозних бластних клі­тин (від

10 до 90 %), яких ідентифікують за допомогою цитохімічних та імун­них

методів дослідження.

Для хронічного мієлолейкозу є характерним збільшення у лейкоцитарній

формулі кількості нейтрофільних гранулоцитів (метамієлоцитів, паличко-

ядерних, сегментоядерних) з ядерним зрушенням лейкоцитарної формули

ліворуч до мієлоцитів, промієлоцитів та поодиноких мієлобластів. Може

збільшуватися кількість еозинофільних і базофільних гранулоцитів

(еозино­фільний і базофільний лейкоцитоз). Спостерігаються дегенеративні

зміни клітин. У термінальній стадії настає бластний криз, за яким у крові

різко зростає вміст бластних клітин — мієлобластів і недиференційованих

бластів.

Хронічний лімфолейкоз (частіше трапляється В-лімфоцитний варіант лей­козу)

характеризується лімфоцитозом, за яким 80—98 % лімфоцитів станов­лять

малі зрілі клітини; трапляються поодинокі пролімфоцити і лімфобласти,

тіні Гумпрехта (лімфоцити в стані лізису). Бластний криз за цієї форми

лейкозу виникає відносно пізно.

При всіх видах лейкозу порушується нормальний гемопоез, тому що лей­козні

клітини не тільки заміщують кровотворну паренхіму кісткового мозку, а й

гальмують диференціювання нормальних стовбурових клітин. Наслідком

пригнічення гемопоезу під час гострого лейкозу єпанцитопенія — змен­

шення кількості всіх нормальних клітин крові.

Анемія під час лейкозу за механізмом свого виникнення є переважно дис-

гр'.ггропоетичною (гіпопластичною і метапластичною), частково — гемолі­

тичною. Автоімунний гемоліз еритроцитів спостерігається під час хронічного

тімфолейкозу. Крім того, у зв'язку з геморагічним синдромом може розвину­тися

постгеморагічна анемія.

Геморагічний синдром у випадку лейкозу зумовлений не тільки тромбо­цитопенією,

а й функціональною неповноцінністю лейкозних тромбо­цитів

(тромбоцитопатія) та ураженням стінок кровоносних судин лей­козними

інфільтратами. Нерідко сильна кровотеча є причиною летального кінця хвороби.

ДВЗ-синдром під час лейкозу є наслідком значних порушень у системі гемостазу.

Лейкозні клітини здатні до секреції прокоагулянтів. Так, у разі го­строго

промієлоцитного лейкозу пухлинні клітини продукують тромбопластин, який

зумовлює внутрішньосудинне зсідання крові, а також протеази, що інгібують

фактори VII, XII, XIII, і активатори плазміногену. Все це спричинює кровотечу.

ЛЕКЦІЯ № 12

ТЕМА: ПАТОМОРФОЛОГІЯ ЗАХВОРЮВАНЬ ОРГАНІВ ДИХАННЯ

БРОНХІТ

Хвороби, при яких основні патологічні процеси розвиваються в органах дихання (легені і дихальні шляхи) об’єднують в групу « Хвороби органів дихання». При цих хворобах порушується функція не тільки органів дихання, але й інших систем і органів. Із хвороб органів дихання найчастіше зустрічаються:

• бронхіт,

• запалення легень(пневмонії),

• бронхоектатична хвороба та

• емфізема легенів.

Бронхіт - це запалення бронхів.

Він може бути гострим і хронічним.

Гострий бронхіт виникає звичайно в результаті інфекції.

Етіологія гострого бронхіту є:

- віруси і бактерії, які викликають респіраторні захворювання;

- патогенна дія сухого або холодного повітря, пилу;

- вдихання тютюнового диму, папір хлору, окису азоту.

- спадкова неспроможність бар’єрних механізмів слизової

оболонки,

- недостатність клітинних І гуморальних захисних факторів

місцевого значення.

- звичайно гострий бронхіт поєднується з запаленням гортані та трахеї –

ларингітом і трахеїтом,

- у виникненні бронхіту, трахеїту та ларингіту велике значення має

охолодження організму, яке знижує опірність слизової оболонки до

збудників інфекції,

Частіше всього зустрічається

катаральний бронхіт, при якому відмічається :

а) повнокров’я та різке набрякання слизової оболонки бронха;

б)запальний ексудат накопичується в бронхах, трахеї;

в)рефлекторний кашель - який викликають запалення слизової

оболонки та подразнення її мокротою.

Іноді процес набуває катарально - гнійного, або гнійного характеру.

Бойові отруйні речовини викликають фібринозне запалення, яке має крупозний або некротичний характер.

Інколи можлива деструкція слизової з розвитком виразок.

Запалення починається із слизової оболонки ( ендобронхіт ), потім переходить на м’язів шар ( панбронхіт).

Серозний І слизовий катари швидко завершується видужанням.

Гнійний, фібринозний і фібринозно – гемарагічний катари, а також виразково – деструктивний бронхіт,мають затяжний перебіг і часто переходять у хронічну форму або пневмонію.

Наслідки гострого бронхіту бувають різними.

1. При катаральних формах звичайно наступає повне одужання.

2. Перибронхіт - якщо запальний процес зі стінок бронха переходить на оточуючу його сполучну тканину.

3. Перибронхіальна пневмонія - якщо запальний процес зі стінок бронха переходить на легеневу тканину. При цьому запалення проходить в середині бронхів, розповсюджується на кінцеві їх розгалуження, на альвеолярні ходи та на легеневу

тканину , що супроводжується бронхопневмонією.

ХРОНІЧНИЙ БРОНХІТ.

Розвивається як наслідок тривалого гострого бронхіту.

Його причинами можуть бути :

збудники інфекцій, а також

тривале подразнення бронхів фізичними та хімічними речовинами.

Характерно дифузне ураження всього бронхіального дерева.

При цьому:

1) слизова оболонка бронхів гіперемована;

2) всі шари стінки бронха інфільтровані лімфоцитами, нейтрофілами,

макрофагами;

3. епітелій поступово злущується;

1. залози атрофуються;

2. часто виникає метаплазія мерехтливого епітелію в багатошаровий плоский;

3. тривале запалення в стінці бронха призводить до дистрофії м’язових волокон та нервових закінчень;

4. атрофується та гине еластичний каркас.

В наслідок цих змін :

а) знижується еластичність бронха, і він не може виконувати свою

дренажну функцію,тобто виводити слиз та ексудат;

б)слизово- гнійний ексудат застоюється в бронхах, мікроби, що

знаходяться в ньому, підтримують запалення.

в)склероз судин та порушення кровопостачання бронха обумовлюють

гіпоксію його стінки, що активує фібробласти, та наростання склерозу.

г)стінки бронха нерівномірно розширюються, утворюючи порожнини у

вигляді мішків, або циліндрів - бронхоектази. Цьому сприяють кашльові

поштовхи. В бронхоектазах накопичується гнійний ексудат, який

постійно підтримує запалення стінок бронха.

д)запалення поступово набуває продуктивного характеру, розвивається

грануляційна тканина, яка, розростаючись у вигляді поліна, може різко

звужувати чи повністю закриває просвіт бронха, що призводить до

ателектазу ділянки легень.

Хронічний бронхіт проявляється в таких формах:

а)хронічний слизистий або гнійний катар з атрофією слизової, кістковим

переродженням залоз і метаплазією призматичного епітелію в

багатошаровій плоскій,

б) поліпозний хронічний бронхіт - хронічне продуктивне запалення з

утворенням поліпів із грануляційної тканини,

в) деформуючий хронічний бронхіт - деформація бронха при дозріванні

грануляційної тканини, розростання сполучної тканини в м’язовому

шарі, склероз і атрофія слизової

УСКЛАДНЕННЯ:

1. Вогнищева бронхопневмонія - в запальний процес втягується оточуюча

легенева тканина -

2.Склероз тканини легень.

5.Виникнення вогнищ хронічної пневмонії.

6.Розвиток склерозу в фокусі запалення.

7.Бронхоектази стають багаточисленними, і вміщують гнійний ексудат.

Хронічні бронхіти завжди супроводжуються порушенням дренажної функції бронхів, що спричиняє їх вмісту у нижніх відділах, закриття просвіту бронхіол і розвиток бронхолегеневих ускладнень ( ателектаз, обструктивна емфізема , хронічна пневмонія, пневмофіброз).

ПНЕВМОНІЯ - ВИЗНАЧЕННЯ, ПРИЧИНИ ВИНИКНЕННЯ, КЛАСИФІКАЦІЯ.

ПНЕВМОНІЯ - запалення легень - захворювання, яке об’єднує велику групу

різноманітних за етіологією, патогенезом І морфологічною

характеристикою запалень респіраторного відділу легень.

Вона нерідко виникає самостійно, але може приєднуватися до іншої хвороби (грип, тиф).

Етіологія.

1.Найчастіше викликаються пневмококами.

2.Стафілококи, стрептококи.

3.Різні гриби і віруси.

Шляхи проникнення збудника пневмонії в легені:

1. бронхогенний

2. гематогенний

3. лімфатичний.

В даний час вияснено, пневмококові пневмонії легко піддаються лікуванню антибіотиками, в той час як стафілококові і грибкові ПНЕВМОНІЇ потребують інших методів лікування.

В залежності від локалізації запального процесу пневмонії розрізняють:

1. Ацинозну пневмонію - вражається найменша частина легеневої тканини -

ацинус – групу альвеолярних ходів, які відходять від однієї кінцевої

бронхіоли;

2.Лобулярну пневмонію, що захоплює групу ацинусів, оточених сполучною

тканиною міжчасткової перетинки;

3.Злітну лобулярну пневмонію - яка вражає групу сусідніх часточок;

4.Часткову (лобарну) - розповсюджується на цілу частку легені;

5.Тотальну пневмонію - коли загальний процес захоплює всю легеню;

6.Перибронхіальна пневмонію - коли процес розповсюджується вздовж

бронхів, вражаючи ділянки оточуючої легеневі тканини;

7.Проміжну, або інтерстиціальну, пневмонію - при якій запальний процес

розповсюджується по міжчасточковою сполучнотканинною перетинкою.

За формою запалення легень розрізняють:

а) крупозну пневмонію;

б) вогнищеву бронхопневмонію;

в) проміжну, або інтерстиціальну пневмонію.

КРУПОЗНА ПНЕВМОНІЯ - ВИЗНАЧЕННЯ, СТАДІЇ, НАСЛІДКИ.

Крупозна пневмонія - гостре інфекційне захворювання легень, основною

особливістю якого є розвиток запального процесу, що охоплює цілу

частку або декілька часток легені - часткова (лобарна) пневмонія.

Етіологія.

1.Пневмокок Френкеля.

2. Диплобацила Фридлендера.

3.Стрептококом,

4.Стафілококом,

5.Паличкою Пфейфера,

6. Велику роль у виникненні і розвитку захворювання відіграє алергія.

7.Провокуючим фактором є простуда

Хвороба часто виникає в осіб з :

• алкоголізмом,

• авітамінозами,

• серцевою недостатністю,

• хронічною перевтомою.

Захворювання найчастіше починається після:

- охолодження,

- нервового потрясіння,

- травми

- або іншої дії, яка може бути вирішальною для сенсибілізованого по

відношенню до пневмокока організму.

Сенсибілізація організму людини до пневмокока може виникнути в будь-

який час, так як пневмококи дуже часто знаходяться в дихальних шляхах як

сапрофіти.

Таким чином, для захворювання крупозною пневмонією недостатня тільки дія збудника на здоровий організм, а повинен бути ще якийсь фактор, що викликає підвищену чутливість до цього збудника.

Крупозна пневмонія:

а) має гострий початок,

б) визначений цикл зміни в легенях і

в) критичне зниження температури на 7-9 день хвороби.

Розрізняють 4 стадії змін в легенях.

І. Стадія прилину -( від 12 год. до 3 діб ), характеризується серозним

запаленням, яке розвивається у відповідь на розмноження мікробів в

ураженій долі легень.

ІІ. Стадія червоного запеченіня( І-3 доби ), - розвивається фібринозне

крупозне запалення. Альвеоли всієї долі заповнюються еритроцитами.

Доля легені збільшена в розмірі і стає червоною та щільною ( нагадує

печінку). Через 5-6 днів настає 3-я стадія.

ІІІ. Стадія сірого запеченіня - ( 2-6 діб ),ексудат, який заповнює альвеоли,

складається з лейкоцитів і фібрину. Лейкоцити фагоцитують

мікроорганізми, уражена ділянка стає сірого кольору, на плеврі

фібринозний ексудат.

ІУ. Стадія реконвалесценції, під час якої ферменти лейкоцитів розщеплюють

фібрин, залишки мікробів фагоцитуються, фібринозні накладання на

плеврі організуються і перетворюються в щільні спайки.

Ускладнення

Ускладнення крупозної пневмонії – легеневі і поза легеневі.

Легеневі:

1.Абсцес ураженої долі легені.

2.Гангрена легені.

3. Карнифікація легень - в деяких випадках фібринозний ексудат не

розсмоктується, проростає сполучною тканиною і наступає його

організація. Легеня щільна, безповітряна, м’ясиста.

4.Запалення плеври може набути гнійно- фібринозного характеру.

5. Емпієма плеври - гній заповнює плевральні простори.

6. Виникнення гнійного запалення в різних органах - при лімфогенному або гематогенному розповсюдженні інфекцій із легень - медіастиніт, перикардит, менінгіт тощо.

7.Смерть при крупозній пневмонії настає від серцево-легеневої

недостатності або від ускладнень.

Поза легеневі: пневмококові запальні процеси в різних органах

• лімфаденіт,

• менінгіт,

• перитоніт,

• артрит тощо

ВОГНИЩЕВА ПНЕВМОНІЯ – різні за походженням запалення легень,

спільною рисою яких є локалізація первинного процесу в бронхах.

Звідси запалення переходить на легеневу тканину і може обмежитись ацинусом, долькою, сегментом або долею.

Вогнищева пневмонія зустрічається частіше, ніж крупозна.

Буває у дітей та осіб похилого віку.

Етіологія

• при недостатності кровообігу,

• в післяопераційному періоді, на ґрунті ателектазу,

• при закупорці бронхів слизом чи запальним ексудатом,

• при недостатньому розправленні легень у новонароджених,

• у зв’язку з потраплянням сторонніх тіл у дихальні шляхи,

• при пошкодженні головного мозку.

Ускладнення – гострі респіраторні та вірусні захворювання ( грип, кір ).

АТЕЛЕКТАЗ – це активне спадання легеневої тканини.

КОЛАПС – пасивне спадання легеневої тканини під тиском ексудату чи пухлини.

ПРОМІЖНА ПНЕВМОНІЯ.

Розрізняють:

• пери бронхіальну,

• міжлобулярну,

• міжальвеолярну пневмонії.

Ускладнення – пневмосклероз, абсцедування, емпієма, медіастиніт.

ЕМФІЗЕМА ЛЕГЕНІВ

Емфізема легень наростає одночасно з прогресуванням склерозу і

характеризується збільшенням об’єму альвеол та вміщеного в них

повітря.

Тривалий час має компенсаторне значення.

З часом легенева тканина:

а)втрачає еластичність,

б)міжальвеолярні перегородки розриваються або склерозуються, що

збільшує загальний об’єм склеротичних змін в легенях,.

в)розвивається пневмосклероз, який супроводжується підвищенням

артеріального тиску в малому колі кровообігу. Це визначає постійне

підвищення навантаження на праві відділи серця , внаслідок чого

вони гіпертрофуються і розвивається «легеневе серце».

БРОНХОЕКТАТИЧНА ХВОРОБА

Характеризується поєднанням :

бронхоєктазів,

пневмосклерозу,

гіпертонії малого кола кровообігу та

«легеневого серця».

Вона протікає з частими загостреннями запалення і співвідносно збільшенням об’єму склерозу легень. Поступово склеротичні зміни приводять до деформації легень і тоді говорять про пневмоцироз.

РАК ЛЕГЕНЬ.

Надзвичайно велику роль в розвитку раку легень грає куріння. Відмічено, що серед хворих на рак легень 90% складають палильники.

В якості передракових станів відмічають:

метаплазію епітелію бронхів при хронічному бронхіті і бронхоектазах.

Класифікація.

За походженням:

Бронхогенний - розвивається з епітелію бронхів.

Альвеолярний - розвивається з альвеол легень.

В залежності від локалізації пухлини розрізняють:

а) прикореневий (центральний) рак - який виходить з стволового, дольового і

початкової частини сегментарного бронху (65 - 70% всіх випадків

захворювання);

б)периферичний рак - який виходить з більш дрібних гілок бронха, бронхіол

і альвеолярного епітелію(25 - 30% всіх випадків захворювання);

в)змішаний (масивний) рак(2 - 3% всіх випадків захворювання).

За відношенням до просвіту бронха пухлина може рости:

а)екзофітно - в просвіт бронха;

б)ендофітно - в товщу стінки бронха.

За гістологією:

а)плоскоклітинний зроговілий або незроговілий рак;

б)аденокарцинома;

в)недиференційований рак.

Метастазує рак легень:

а)лімфогенно - в перибронхіальні та біфуркаційні лімфатичні вузли;

б)гематогенно - в печінку, головний мозок, хребці, інші кістки, надниркові

залози.

Смерть настає від метастазів, кахексії або легеневих ускладнень - пневмонії,

абсцесу, гангрени легень, легеневої кровотечі.

ЛЕКЦІЯ№ 1 УІ семестр

ТЕМА: ПАТОФІЗІОЛОГІЯ ДИХАННЯ.

НЕДОСТАТНІСТЬ ДИХАННЯ

НЕДОСТАТНІСТЬ ДИХАННЯ

• це такий патологічний стан, при якому не підтримується нормальний газовий склад крові, а саме не відбувається нормальна оксигенація крові, що притікає через легені і не

забезпечується адекватне виведення вуглекислоти.

Зовнішнє дихання забезпечує три процеси :

- вентиляція альвеол,

- перфузія крові через капіляри легень і

- дифузія газів (О₂ і СО₂) через альвеолярну стінку.

Порушення кожного з цих процесів можуть спричинити дихальну

недостатність.

Зменшення вентиляції альвеол.

Залежно від причини альвеолярної гіповентиляції, цю форму

недостатності дихання поділяють на а) центрогенну - центрогенна дихальна недостатність зумовлена:

- порушенням функції дихального центру при захворюваннях і

травмах стовбура головного мозку, а також

- у випадках пригнічення центральної регуляції дихання

наркотиками чи барбітуратами.

б) нервово-м’язову - нервово-м’язова дихальна недостатність виникає

при:

- безпосередньому ураженні дихальних м’язів (дистрофія,

некроз),

- порушенні іннервації їх в наслідок пошкодження спинного

мозку (травми) і

- порушенні нервово-м’язових синапсів (ботулізм, міастенія,

отруєння кураре подібними препаратами).

в) торако-діафрагмальну - торако-діафрагмальна дихальна

недостатність може бути викликана:

- розладами біомеханіки дихання внаслідок патології грудної

клітки (перелом ребер, кіфосколіоз, хвороба Бєхтерева),

- патологією плеври (облітерація плевральної порожнини,

гематоракс, пневмоторакс, плеврит, гідроторакс)

г)бронхолегеневу - бронхолегенева дихальна недостатність виникає

при патології повітряносних шляхів і легень.

Враховуючи механізм альвеолярної гіповентиляції розрізняють:

1. обструктивну - ураження повітряносних шляхів,і

2. рестриктивну дихальну недостатність - ураження легень.

Обструктивна дихальна недостатність виникає внаслідок:

- звуження просвіту дихальних шляхів і

- підвищення опору для руху повітря.

Процес може локалізуватися у верхніх дихальних шляхах:

а) звуження просвіту верхніх дихальних шляхів,

б) аспірація сторонніх тіл,

в) ларингоспазм,

г) набряк і потовщення стінок повітряносних шляхів при їх

запаленні,

д) пухлини,

є) компресія дихальних шляхів ззовні(заглотковий абсцес, зоб).

Процес може локалізуватися в нижніх дихальних шляхах:

а) потрапляння рідини(води, гною, блювотних мас),

б)потовщення стінки бронхіол(набряк при запаленні),

в)спазм бронхіол (бронхіальна астма),

г)втрата еластичності легень.

Зниження еластичних властивостей легень найбільш виражена при

емфіземі коли руйнуються міжальвеолярні перетинки і легеневі

капіляри.

Основою хвороби являються розщеплення колагенових і еластичних

Волокон протеолітичними ферментами, які викидаються фагоцитами під

дією зовнішніх чинників: мікробів, пилу, тютюнового диму.

Зниження еластичності і розтяжності ( еластична тяга-розтяжність)

альвеол – обумовлюється двома факторами:

а) м’язово - еластичними елементами самої легеневої тканини і

б) силами поверхневого натягу, які виникають на вологій поверхні

альвеол.

У сумі ці дві сили складають еластичну тягу легень, яка

врівноважується транспульмональним тиском

Рестриктивна – виникає коли еластична тяга (розтяжність) легень знижується

і вони втрачають властивість легко розправлятися.

Зниження еластичності і розтяжності легеневої тканини

супроводжують запальні процеси в легенях, які закінчуються

розростанням грубоволокнистої сполучної тканини - фіброзом. Фіброзом завершується такі хвороби:

• емфізема,

• силікоз,

• антракоз тощо.

Еластичність також залежить від сурфактантної системи легень.

Вона:

а) підтримує стабільність альвеол

б)діє як протисклеюючий фактор і запобігає їх злипанню .

Сурфактант – комплекс поверхнево-активних речовин ліпідної і

білкової природи, які знижують поверхневий натяг в альвеолах

практично до нуля

Дефіцит сурфактанта виникає у випадках:

• недостатнього синтезу його ( уроджений дефіцит) новонароджених,

• при асфіксії, ацидозі, пневмонії, наркозі, забрудненому повітрі. Вентиляція альвеол обмежується при ателектазі легень.

Порушення вентиляційно - перфузійного співвідношення .

Порушення перфузії легень. Зменшення перфузії легеневих капілярів часто

зустрічається в клініці. Цей стан виникає в результаті розладу

кровообігу в легенях.

Порушення легеневого кровообігу виникає при:

а) зниженні скоротливої функції правих відділів серця ( інфаркт

міокарда, кардіосклероз, міокардит ),

б) вадах серця ( стеноз легеневої артерії, стеноз правого передсердно-

шлуночкового отвору ),

в) судинній недостатності ( шок ),

г) емболії легеневої артерії.

В усіх цих випадках кров, яка відтікає від легень, може бути нормально

артеріалізованою, але об’єм її зменшений, а це спричиняє зменшення

серцевого викиду і гіпоксію тканин.

Перфузія легень зменшується в усіх випадках

легеневої гіпертензії, тобто підвищення тиску в судинах малого

кола кровообігу, при якій відбувається:

- атрофія,

- спадання просвіту і

- склероз у судинах венозного русла;

- утворюються міжсудинні анастомози. Вони обмежують

перфузію легень і сприяють розвитку недостатності

зовнішнього дихання.

Порушення дифузії газів у легенях.

Дифузія газів ( О2 і СО2 ) крізь альвеолярну стінку обмежується при:

а) зменшенні загальної поверхні функціонуючих альвеол ( резекція

легень, каверна, абсцес, ателектаз, емфізема ) і

б)потовщенні альвеолярно-капілярної мембрани ( фіброз,

пневмоконіоз, склеродермія, пневмонія, набряк легень).

Головний симптом зниження дифузної здатності легень - гіпоксемія.

Асфіксія.

Це такий стан, коли в кров зовсім не надходить кисень, а з крові не видаляється СО2.

Асфіксія виникає у випадках:

- задушення,

- утоплення,

- дифтеричному запаленні гортані,

- набряку легень,

- двобічному пневмотораксі, і

- різкому гальмуванні дихального центра.

Має три стадії:

1. глибоке, часте дихання - інспіраторна задишка

2. поступове зниження частоти дихання на фоні глибоких дихальних рухів

3. частота і глибина дихальних рухів неухильно зменшується до повної зупинки дихання.

Прояви порушення зовнішнього дихання

Брадипное - зниження частоти дихання.

Спостерігається при:

- рефлекторному зниженні активності дихального центру(рефлекси з

дихальних шляхів,дуги аорти,хеморецепторів каротидного синусу),

- гіпоксії та ін.

Апное - тимчасова зупинка дихання.

Короткочасне апное з'являється в нормі після гіпервентиляції легень

(зниження Рсо2) і в тих же випадках, як і брадипное.

Тахіпное - збільшення частоти дихання , супроводжується зниженням глибини

дихання.

Спостерігається при:

- гарячці,

- пневмоніях,

- колапсі,

- набряку легень,

- болях в дихальних м'язах або в плеврі.

При поверхневому диханні відбувається вентиляція мертвого простору, а

не альвеол.

Гіперпное- глибоке дихання, може супроводжуватися збільшення його частоти.

Воно виникає при:

- фізичному навантаженні,

- емоціях, болях, а також

- початкових реакціях на гостру гіпоксію.

Диспное або задишка(задуха) - відчуття нестачі повітря.

Вона буває:

1.Інспіраторна- утруднюється і посилюється вдих, наприклад, при:

- дифтерії,

- ларингоспазмі,

- набряку легенів,

- пневмотораксі,

- серцевій недостатності.

2.Експіраторна- утруднюється та посилюється видих.

Це відбувається при:

• спазмі бронхіол - бронхіальна астма;

• при емфіземі легень.

ПЕРІОДИЧНЕ ПАТОЛОГІЧНЕ ДИХАННЯ

Воно з`являється при:

• глибокому пригніченні дихального центру ,

• при підвищенні внутрішньо черепного тиску,

• отруєннях наркотиками,

• інтоксикаціях,

• тяжкій гіпоксії,

• коматозних станах.

Дихання типу Чейн -Стокса: спочатку ідуть зростаючі за амплітудою

дихальні акти , потім настає тривала пауза і знов цикл повторюється.

Дихання типу Біота : характеризується кількома однаковими за амплітудою

дихальними актами, потім настає пауза і дихальні акти відновлюються.

Дихання типу Куссмауля або велике голосне дихання: характеризується

поодинокими глибокими дихальними актами, між якими мають місце

тривалі паузи. Воно виникає при тяжкому ацидозі - діабетичній або

уремічній комі.

Агональне дихання: виникає при вмиранні; воно з`являється після термінальної

паузи і закінчується зупинкою дихання. Характеризується зростаючими

глибокими вдихами.

У формуванні вдиху приймають участь всі дихальні м`язи і допоміжні

м`язи (м’язи рота, шиї), голова закинута назад, широко відкривається

рот, хворий намагається вдихнути максимальну кількість повітря.

.

ЛЕКЦІЯ № 2

ТЕМА: ПАТОФІЗІОЛОГІЯ ЗАХВОРЮВАНЬ ОРГАНІВ

СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ СИСТЕМИ

АТЕРОСКЛЕРОЗ.

• Хронічне захворювання артерій еластичного типу та м’язово-еластичного типу, пов’язаного з порушенням жирового та білкового обміну.

Для атеросклерозу характерне вогнищеве відкладання в великих артеріях ліпідів

та білків, навколо яких розростається з’єднувальна тканина, внаслідок чого

утворюється атеросклеротична бляшка.

Етіологія:

1. Спадково-конституційна схильність

2. Аліментарний фактор пов’язаний з нераціональним , надлишковим питаним

3. Гормональний фактор, обумовлений захворюванням ендокринних залоз

4. Метаболічний фактор, який знаходить вираження в порушенні обміну речовин

5. Судинний фактор пов’язаний з порушенням нервової регуляції судин, їх ураженням при різних інфекційних та інфекційно-алергічних захворюваннях

6. Психоемоційне перенапруження

Патогенез:

Постійні стресові ситуації викликають порушення діяльності нервової та

ендокринної систем, що призводить до зміни:

а) обміну речовин

б) складу крові

в) властивостей судинної стінки.

В крові:

а) збільшується концентрація холестерину,

б) зменшується вміст фосфоліпідів

в) з’являються незвичні високомолекулярні білки, тобто розвиваються

порушення жирового та білкового обмінів.

Одночасно порушується обмін речовин в судинних стінках:

а) проникність їх підвищується,

б) в інтиму по силенно потрапляють холестерин та білки незвичного

складу, які являються ауто антигенами, та у відповідь на їх появу в

стінці судин імунна система виробляє антитіла, тобто формується

аутоімунна реакція.

Стадії атеросклерозу

1.Доліпідна – ліпідно-білкові комплекси, що виникають в судинах на ранніх стадіях

розвитку захворювання бачимо тільки в електронний мікроскоп.

2.Ліпідоз – ліпідно-білкові комплекси накопичуються і їх можна побачити в інтимі

аорти та крупних артерій у вигляді плям та смуг. Під мікроскопом в

інтимі бачимо вогнища накопичення холестерионово - білкових

безструктурних мас, навколо яких розташовуються макрофаги, котрі

частково ці маси розсмоктують.

3.Ліпідосклероз – поступово навколо ліпідно-білкові мас розростається сполучна

тканина ,

• Інтима в області бляшки щільнішає

• бляшка виступає над поверхнею інтими

• утворюються фіброзні бляшки. Які ї характеризують цю стадію.

4.Атероматоз – центр бляшки розпадається і утворюється аморфна маса

( атероматоз ний детрит) з жирових білків, залишків колагенових,

еластичних волокон та кришталів холестерину,

• інтима судини над бляшкою склерозується і гіалінізуються утворюючи покришку бляшки,

• бляшка значно виступає в просвіт судини і звужує його,

• руйнуються шари судинної стінки під бляшкою до м’язового шару, а інколи до адвентиції,

• навколо бляшки формуються масивні розростання з’єднувальної тканини

5.Виразкова – покришка бляшки відривається і утворюється атероматоз на виразка

- атероматоз ний детрит випадає в посвіт судини та може стати джерелом

емболії,

• на виразкові поверхні бляшки утворюються тромби, які можуть бути пристінковими та обтуруючими.

6.Атерокальциноз – відкладання вапна в атероматозні маси, оточуючу фіброзну

тканину та в покришку бляшки,

• бляшка стає щільною та крихкою і ще більше звужується просвіт судини,

• просвіти судин в т.ч. вінцевих, внутрішньо мозкових, ниркових артерій розташовані ексцентрично та нерідко зменшуються до точених величиною з булавочну голівку.

Атеросклероз протікає хвильоподібно:

Форми атеросклерозу:

1. Атеросклероз аорти і коронарів.

2. Атеросклероз артерій мозку.

• Атеросклеротична недоумкуватість;

• Інсульт геморагічний,

• Розрив судини;

• Ішемічний інсульт

• Тромбоз судин.

3.Атеросклероз судин нижніх кінцівок – гангрена.

ГІПЕРТОНІЧНА ХВОРОБА

Гіпертонічна хвороба це хронічне захворювання з порушенням симптоматико-адреналової системи, яке характеризується довгим і тривалим підвищенням АТ.

Етіологія: а) психоемоційне перенапруження ;

б) спадковість;

в) порушення обміну речовин ( атеросклероз ).

Стадії:

1.Транзиторна –– характеризується періодичним підвищенням

А\Т, в судинах відсутні незворотні морфологічні зміни, в сер

ці розвивається гіпертрофія лівого шлуночка.

Спазм судин змінюється його паралічем, кров в судинах застоюється,

відбувається підвищення проникності стінок судин – артеріол. Їх стінки

інфільтруються плазмою крові (плазморагія) і утворює періваскулярний

набряк.

Після нормалізації тиску відбувається відновлення стінок артеріол.

2.Стадія поширених змін в артеріях характеризується стійким

підвищенням А\Т. Серце збільшується до 600-800 гр. –

компенсаторна гіпертрофія.

Клінічно відображується стійким підвищенням АТ. Тут дають такі

механізми : рефлекторний , нирковий та ендокринний.

Часте збільшення АТ знижують чутливість барорецепторів дуги аорти, які забезпечують послаблення активності симпатико-адреналової системи й зниження АТ. Посилення впливу цієї системи визиває спазм артеріол нирок та веде до стимуляції виділення реніну, він активує ангіотензин ІІ, який є сильним вазоконстриктором і стимулює виділення альдостерону, який теж підвищує АТ. В стінках судин виникає гіалінозу та артеріосклероз. Стінки ущільнюються, зростає їх товщина і зменшується їх внутрішній діаметр просвіту судин.

3.Стадія зміни органів,– обумовлена зміною артерій

- зміна в артеріях носить вторинний характер. В основі лежить

порушення кровопостачання органа і наростаючої в ньому гіпоксії, що

призводить до склерозу органа і зниженням його функції.

Форми гіпертонічної хвороби :

• Серцева форма;

• Мозкова форма;

• Ниркова.

Протягом гіпертонічної хвороби може розвинутися

гіпертонічний криз – це різке, тривале підвищення А\Т в зв’язку зі

спазмом артерій.

Гіпертонічну хворобу треба відрізняти від систематичних гіпертоній

( гіпертензій).

Гіпертензія – це підвищення А\Т вторинного характеру, як симптом

при інших захворюваннях ( пухлини надниркових залоз ).

Якщо ліквідувати загальне захворювання, то А\Т нормалізується.

Артеріальна гіпотензія – це зниження А\Т, пов’язане зі зниженням

тонусу судин, особливо артеріол та венул. Характерно для астеніків –

головний біль, запаморочення, швидка втома.

Ортостатична гіпотонія – це значне зниження А\Т в вертикальному

положенні тіла внаслідок ішемії мозку,

розвивається:

- мерехтіння в очах;

- шум у вухах;

- запаморочення, яке швидко проходить при прийнятті

горизонтального положення.

ІШЕМІЧНА ХВОРОБА СЕРЦЯ

Характеризується абсолютною або відносною недостатністю

коронарного кровообігу, тому її ще називають коронарною

хворобою серця.

Етіологія: а) атеросклероз вінцевих артерій серця;

Фактори б) психічно-емоційне перевантаження;

Ризику: в) артеріальна гіпертонія;

г) надлишкова маса ( ожиріння );

д) гіподинамія;

є) паління;

ж) ендокринні захворювання ( цукровий діабет).

Клінічно ішемічна хвороба проявляється приступами стенокардії,

тобто появою різкої болі в ділянці серця в зв’язку зі

зменшенням коронарного кровообігу та ішемії міокарда.

Виділяють:

а) хронічну ішемічну хворобу серця.

Характерна хронічна поступово зростаюча коронарна недостатність;

б) гостру ішемічну хворобу чи інфаркт міокарда, коли зупиняється

кровообіг в одній із вінцевий артерій.

Інфаркт міокарда – раптова зупинка коронарного кровообігу.

Етіологія:

а) тривалий спазм вінцевих артерій;

б) утворення тромбу у вінцевій артерії;

в) закупорка вінцевих артерій атеросклеротичною бляшкою.

У клініці інфаркту міокарда виділяють 3 стадії:

1. Ішемічна ( донекротична) – розвивається в перші 24 год. після

закупорки вінцевих артерій.

Характеризується:

- дистрофічними змінами м’язових волокон,

- розладом мікроциркуляції,

- порушенням метаболізму.

Смерть від: коронарного шоку,

фібриляції шлуночків та

зупинки серця.

2. Некротична стадія – розвивається до кінця доби.

В міокарді вогнища некрозу округлені червоною полосою

гіперемованих судин і крововиливів

( інфаркт з геморагічним вінчиком ).

В некротичній стадії можливий ряд ускладнень:

а) розплавлення частки некрозу – міомаляція;

б) тампонада серця – розрив стінки міокарда і заповнення

кров’ю порожнини перикарда;

в) гостра аневризма серця ( вип’ячування стінки серця);

г) тромбоемболія.

3. Стадія організації – утворюється грануляційна тканина, через

8 тижнів – щільно волокниста з’єднувальна тканина (рубець).

Виникає великовогнищевий кардіосклероз.

Неуражений міокард гіпертрофується, це дозволяє нормалізувати

роботу серця. Гострий інфаркт продовжується 8 тижнів.

Якщо в цей час у хворого виникає новий інфаркт – він називається

рецидивуючим.

Якщо новий інфаркт виникає через 8 і більше тижнів – він називається

повторний.

Процес розвивається поволі та включає 3 стадії:

а) компенсаторна гіпертрофія серця;

б) декомпенсація серця;

в) власне серцева недостатність.

ЛЕКЦІЯ №3

ТЕМА: «ВАДИ СЕРЦЯ. РЕВМАТИЧНІ ХВОРОБИ».

І. ВАДИ СЕРЦЯ.

Вади серця характеризуються зміною будови його окремих частин

або судин, що відходять від серця.

Це супроводжується порушенням окремих функцій серця

та загальними розладами кровообігу.

Бувають уроджені і придбані вади серця.

Уроджені вади виникають при порушенні ембріонального розвитку

та захворювань плода.

І. Незрощення овального вікна міжсерцевої перетинки.

При цьому: кров із лівого передсердя надходить у праве,

а потім у правий шлуночок. Це призводить до переповнення

правого відділу серця та гіпертрофії правого шлуночка.

Кінцевий результат: декомпенсація правого відділу серця.

ІІ. Незрощення артеріального (боталового) протока

У плода легені не функціонують, у зв’язку з чим кров по

боталовому протоку із легеневого стовбура попадає без-

посередньо в аорту, минаючи мале коло кровообігу.

Кінцевий результат: гіпертрофія лівого відділу серця.

ІІІ. Дефект міжшлуночкової перетинки

При цьому: кров із лівого шлуночка потрапляє в правий

шлуночок і викликає його перевантаження та гіпертрофію.

Інколи перетинка повністю відсутня ( трьох камерне серце),

це несумісне з життям.

Часто дефекти міжшлуночкової перетинки поєднуються з іншими аномаліями розвитку серця:

а) звуження легеневого стовбура;

б) відходження аорти від правого та лівого шлуночків одночасно і

гіпертрофія правого шлуночка ( тетрада Фало ).

Вона зустрічається у 40-50% усіх вроджених вад.

Це призводить до того, що в мале коло кровообігу поступає

змішана кров. У хворого розвивається гіпоксія і ціаноз.

Набуті вади серця виникають при запальних захворюваннях серця

і його клапанів ( ревматизм, ендокардит ).

В результаті запалення і склерозування:

клапани деформуються,

стають твердими,

гублять еластичність

не можуть повністю закривати передсердно -шлуноч-

ковий отвір чи гирло аорти та легеневого стовбура.

Це:

• недостатність двостулкового клапана;

• недостатність тристулкового клапана;

• комбіновані ( недостатність дво- та тристулкового клапанів).

РЕВМАТИЧНІ ХВОРОБИ.

Це група захворювань, які характеризуються рядом загальних ознак:

• системною дезорганізацією сполучної тканини і судин,

• порушенням імунного гомеостазу і

• хронічним хвильовим перебігом.

Вони відносяться до суто імунних захворювань, для яких характерне

утворення антитіл к білкам особистих тканин організму (ауто антигенам),

тому чим більш антитіла руйнують особисті тканини, тим більше

з’являється ауто антигенів.

До них відносяться:

• Ревматизм.

• Системна червона вовчанка .

• Ревматоїдний артрит.

• Системна склеродермія.

• Вузелковий періартрит .

• Дерматоміозит.

Ревматизм.

Інфекційно – алергічне захворювання, при якому страждає уся сполучна тканина і судини, але їх пошкодження найбільш виявляється в серці і суглобах.

Збудник – бета-гемолітичний стрептокок групи А.

Антиген стрептокока близький до структури білків – основної речовини

сполучної тканини органів людини, особливо серця. Стрептокок виділяє

ферменти, які руйнують сполучну тканину.

Ревматизм пошкоджує:

• серце ,

• суглоби ,

• судини мозку.

Ревмокардит – ураження:

• серця, його клапанів,

• пристінкового ендокарду,

• строми серця і судин.

Перша стадія – мукоїдне набухання сполучної тканини;

Друга стадія – фібриноїдне набухання сполучної тканини і фібриноїдний

некроз, в ньому утворюється комплекс антиген-антитіло, а навколо

формуються ревматичні гранульоми. В подальшому вони заміщуються

сполучною тканиною.

Третя стадія – склерозу ревматичних вузликів (гранульом) і наступає

ремісія захворювання. Ушкоджуються клапани серця або дифузний

продуктивний між уточний міокардит. (Вади серця – хронічна серцева

недостатність).

Ревматичний поліартрит – ураження посмугованої сполучної тканини.

В суглобовій порожнині накопичується серозно – фібринозний ексудат,

страждає синовіальна оболонка суглоба. Утворюються рубці замість

гранульом. Деформації суглобів не відбувається.

Ревматичне ураження нервової системи – ураження судин

мікроциркуляторного русла. В нервовій тканині головного мозку гинуть

окремі клітини, можуть виникати периваскулярні крововиливи (мала

хорея).

Ревматоїдний артрит.

Хронічне аутоімунне захворювання,яке характеризується системною дезорганізацією сполучної тканини оболонок суглобів і суглобового хряща.

Етіологія:

• стрептококи групи В,

• віруси,

• мікоплазма

Зміни виникають в дрібних суглобах пальців рук ( моржеві плавники) ,

в колінних суглобах. Виникає нерухомість у суглобах – анкілоз суглобів . Ускладненням може бути амилоідоз нирок (може призвести до смерті).

Системна червона вовчанка.

Характеризується ураженням сполучної тканини і судин мікроциркуляторного русла шкіри і внутрішніх органів.

В основі хвороби, крім цих процесів , лежить патологія ядер клітин та виражені імунні процеси.

При системній червоній мовчанці розвивається ураження багатьох органів, тому симптоматика захворювання та морфологія дуже різноманітні.

Етіологія: не зовсім відома, але гадають, що вірус.

Системна склеродермія.

Причина виникнення не відома, але гадають, що РНК – вмістовний вірус з

генетичними порушеннями.

Основними проявами є прогресуюча дезорганізація сполучної тканини шкіри і внутрішніх органів, яка закінчується грубим склерозом.

Вузликовий периартерііт.

Етіологія невідома.

Захворювання заключається у розвитку імунного запалення в стінці артерій середнього і дрібного калібру.

В судинах з’являється фібриноїдний некроз оболонки і проліферація зовнішньої оболонки судин. Ці зміни закінчуються склерозом в вогнищах уражень, просвіт судин заростає сполучною тканиною, - в нирках, вінцевих, брижових артеріях, артеріях головного мозку.

На продукти розпаду особистих тканин і на антигени стрептококу, які близькі до білків основної речовини сполучної тканини, імунна система організму утворює антитіла. Подальше антигени стрептококу можуть бути ліквідовані, але постійним стимулятором вже розвиненої аутоімунної реакції стають ауто антигени особистої сполучної тканини.

ЛЕКЦІЯ №4

ТЕМА: « ПАТОФІЗІОЛОГІЯ СИСТЕМИ КРОВООБІГУ. СЕРЦЕВА

НЕДОСТАТНІСТЬ. АРИТМІЇ.

ВИДИ ПОРУШЕННЯ СУДИННОГО ТОНУСУ»

Серцева недостатність. Кардіальні та екстракардіальні механізми компенсації серцевої недостатності.

Недостатність серця - патологічний стан, зумовлений неспроможністю серця

забезпечити органи і тканини адекватним кровопостачанням.

Основним пусковим механізмом серцевої недостатності є зменшення серцевого викиду і сповільнення кровотоку. Воно може бути спричинене: