Дефекти міжпередсерцевої перегородки

ДМПП зустрічається у 7-18%. Дефекти міжпредсердної перегородки бувають первинні і вторинні. Первинний дефект – наслідок незарощення перегородки між передсердями. Дефект розташований над атриовентрикулярними клапанами, супроводжується розщепленням стулок мітрального чи трикуспідального клапанів. Вторинний дефект зустрічається частіше, розташований у 80 % спостережень у центральній частині межпредсердної перегородки. В основі порушення гемодинаміки при вторинних дефектах лежить скидання крові з лівого передсердя у праве (мал.3), величина скидання визначається розміром дефекту, різницею тиску у передсердях, ступенем легеневої гіпертензії, функціональним станом міокарда.

М ал.3. Схема порушення геодинаміки при дефектах міжпередсерцевої перегородки. Скидання крові з лівого передсердя у праве, гіпертрофія правого шлуночка, гіперволемія малого кола кровообігу, далі – легенева гіпертензія.

У перші дні після народження можливе зворотнє скидання крові з правого передсердя у ліве, у зв'язку з чим часто при лементі у дитини з'являється ціаноз. Коли нормалізується опір малого кола кровообігу, виникає постійне скидання крові ліворуч-праворуч, що супроводжується діастолічним перевантаженням правого шлуночка. Гіперволемія поступово призводить до розвитку легеневої гіпертензії, з'являється гіпертрофія правих відділів серця. У подальшому - підвищення тиску в легеневій артерії йде паралельно з розвитком необоротних змін у легеневих артеріолах.

Розрізняють 5 груп вад залежно від ступеня легеневої гіпертензії: перші 2 – легеневої гіпертензії немає, скидання до 50% хвилинного обсягу; III група – скидання зменшується, тиск у легеневій артерії - 50 мм . рт. ст.; 1V група – тиск у легеневій артерії наближається до системного; V- перехресне скидання, тиск в аорті дорівнює тиску в легеневій артерії.

Клініка: задуха, у 70% - пневмонії. Блідість шкірних покровів, аускультація, у II міжребер’ї ліворуч чутний помірний систолічний шум, акцент і розщеплення ІІ тону на легеневій артерії.

Рентгенологічна картина обумовлена гіперволемією і гіпертензією малого кола кровообігу, перевантаженням правих відділів серця. Тінь серця збільшується вправо, вибухає дуга легеневої артерії, правий атріовазальний кут знаходиться високо за рахунок збільшення правого передсердя, у I косому положенні вибухає по передньому контуру вихідний відділ правого шлуночка; у ІІ косому положенні відзначається збільшення правих відділів серця. На ЕКГ – правограма, у 50% - неповна блокада правої ніжки пучка Гісса.

Операція показана хворим II-III групи, у хворих 1V групи ризик операції зростає, хворим V групи операція протипоказана. Операція виконується в умовах штучного кровообігу, полягає у пластиці дефекту міжпередсерцевої перегородки.

Тетрада фалло

Анатомія вади: клапанний стеноз легеневої артерії інфундибулярний стеноз вихідного тракту правого шлуночка, високий дефект міжшлуночкової перегородки, декстропозиція аорти і гіпертрофія правого шлуночка (мал.4).

Гемодинаміка: у мале коло кровообігу надходить зменшена кількість крові (недокровоток по малому колу), через дефект міжшлуночкової перегородки скидання венозної крові в аорту. Механізми компенсації обмежений: розвиток коллатералів між великим і малим колами кровообігу, збільшення кількості еритроцитів і гемоглобіну.

Мал. 4. Схема порушення гемодинаміки при тетраді Фалло. (Стеноз легеневої артерії, дексрапозиція аорти, дефект міжшлуночкової перегородки.) Скидання крові з правого шлуночка в аорту, через стеноз легеневої артерії гіповолемія малого кола. Виражена гіпертрофія правого шлуночка.

Тяжкість клінічних проявів залежить від ступеня звуження легеневої артерії, розміру дефекту міжшлуночкової перегородки. Характерною ознакою є ціаноз з народження. З 3-6 місяців з'являються типові задухо-ціанотичні напади. У всіх хворих наявні симптоми «годинного скла» і «барабанних паличок». Часто грудна клітка деформована.

Аускультація: вислуховується сістолічний шум у ІІ-ІІІ міжребер’ї у грудині, інтенсивність шуму залежить від ступеня стенозу легеневої артерії, ослаблення ІІ тону на легеневій артерії.

Аналіз крові: поліцитемія, підвищення в'язкості, гематокріта.

Рентгенологічні ознаки: гіповолемія малого кола кровообігу, форма серця у вигляді «дерев'яного черевичка»: значно гіпертрофований правий шлуночок викликає поворот серця вліво і дозаду, і виходить на лівий контур. Талія серця поглиблена за рахунок звуження легеневої артерії. Декстропозиція аорти у ІІ косому положенні відзначається збільшення правих відділів серця, висхідна частина аорти різко розширена і проступає вперед, ретрокардинальний простір зайнятий лівим шлуночком, що відсунутий дозаду і має вид «шапочки».

ЕКГ – гіпертрофія правого шлуночка.

При підтвердженні діагнозу тетради Фалло всім дітям показана радикальна корекція вади (закриття дефекту міжшлуночкової перегородки, усунення стенозу легеневої артерії ), у деяких випадках, як перший етап виконується паліативна операція – формування аорто-легеневого анастомозу.