8. Діагностика та лікування вроджених вад серця

Вроджені вади серця є розповсюдженою патологією, що займає перше місце серед вроджених аномалій розвитку внутрішніх органів. Несвоєчасна діагностика вади серця, неправильна тактика призводять до смерті дитини, у той час як своєчасна корекція гемодинамічних порушень гарантує нормальний розвиток дитини. Лікар будь-якої спеціалізації повинен знати основні принципи діагностики і тактики лікування хворого з вродженою вадою серця.

Вроджені вади серцево-судинної системи є досить розповсюдженою патологією і займають перше місце серед усіх вроджених каліцтв розвитку внутрішніх органів.

Діагностика вроджених вад серця у більшості випадків не має значних складностей, варто тільки твердо засвоїти, що підхід до топічної діагностики вади лежить через розуміння сутності гемодинамічних порушень при тій чи іншій ваді.

В основу багатьох класифікацій вад серця покладений характер гемодинамічних порушень, Найбільш прийнятною, з практичної точки зору, є класифікація, що розділяє вади за станом легеневого кровотоку на три групи: 1- пороки з гіперволемією, 2- гіповолемією, 3 – нормоволемією.

Практично всі відомі вади серця підпадають під цю класифікацію і мають ряд загальних клінічних і рентгенологічних ознак, що дозволяє у більшості випадків уточнити, до якої групи належить кожна конкретна вада. Диференціювати вади між собою доводиться у межах однієї гемодинамічної групи, що значно полегшує задачу визначення діагнозу.

З метою топічної діагностики вроджених вад серця запропоновано безліч різноманітних схем. Найбільш виправданою є схема синдромної діагностики, розроблена Є. М. Мєшалкіним. Синдромна діагностика ґрунтується на вивченні сутності клінічних симптомів і їхньої ролі у виявленні патогенетичних груп симптомів-синдромів, розпізнавання яких дає уявлення про захворювання і загальний стан хворого.

Синдромна діагностика вад серця заснована на наступних принципах:

1. Визначення вродженості захворювання.

2. Виявлення вад серця із раннім ціанозом: (первинно-сині).

3. Визначення характеру зміни кровотоку по малому колу кровообігу: гіповолемія, гіперволемія, нормоволемія.

Синдром недокровотоку (гіповолемія) по малому колу може бути обумовлений стенозом легеневої артерії, або скиданням крові праворуч-ліворуч. Обсяг скидання венозної крові в артеріальне русло залежить від виразності анатомічної перешкоди і величини дефекту перегородок. Наслідком скидання венозної крові в артеріальне русло є зменшення кровотоку через легені, гемодинамічна гіпоксія.

Ціаноз з'являється з моменту народження до 3-4 років. В анамнезі у хворих частими є задухо-ціанотичні напади, при огляді - зміни нігтьових лож за типом годинного скла, кінцевих фаланг – за типом барабанних паличок. При аускультації визначається ослаблення П тону на легеневій артерії. Рентгенологічно: підвищена прозорість легеневих полів, западання П дуги по лівому контуру серця, гіпертрофія правого шлуночка. В аналізах крові: поліцітемія, підвищення в'язкості крові, підвищення гематокрита. Синдром найбільш виражений при тетраді Фалло, крайнього ступеня стенозу легеневої артерії.

Синдром збільшеного кровотоку (гіперволемія) по малому колу спостерігається при вадах зі скиданням крові ліворуч - праворуч.

У хворих відзначається блідість шкірних покровів, часті респіраторні захворювання, посилення П тону на легеневій артерії, вибухання дуги легеневої артерії, посилення судинного малюнка легень. У подальшому з'являються симптоми легеневої гіпертензії.

Синдром гіперволемії спостерігається при дефектах перегородок серця, відкритій артеріальній протоці та ін.

1. Визначення локальних симптомів вади (аускультація, ехокардіографія).

2. Встановлення механізмів компенсації пороку: гіпертрофія лівого чи правого шлуночків, інші механізми компенсації.