Дефекти міжшлуночкової перегородки

ДМШП зустрічається у 20% всіх вроджених вад серця. В основі порушення гемодинаміки лежить скидання крові ліворуч-праворуч, з лівого шлуночка через дефект у правий шлуночок, до легеневої артерії. Величина скидання крові визначається розміром і локалізацією дефекту, співвідношенням судинного опору малого і великого кіл кровообігу. ДМШП у залежності від локалізації розділяються на 3 групи: 1) перимембранозні, 2) подартеріальні відточні, 3) м'язові. Перимембранозні дефекти зустрічаються частіше за інші.

Порушення гемодинаміки залежать від розмірів дефекту, його локалізації (мал.2). Якщо дефект не більш 0,5 см у діаметрі, то він чинить значний опір кровотоку. Скидання крові невелике, тиск у правому шлуночку і легеневій артерії не підвищуються. Додатковий обсяг крові проходить через мале коло кровообігу за рахунок гіперфункції лівого шлуночка, розвивається гіпертрофія лівого шлуночка і передсердя.

Розмір дефекту 0,5 – 1 см. Скидання збільшується, підвищується тиск у легеневій артерії, розвиваються легенева гіпертензія, гіпертрофія правого шлуночка.

Розмір більше 1 см. Дефект не чинить опір кровотоку, скидання залежить від співвідношення судинного опору малого і великого кіл кровообігу, що призводить швидко до розвитку високої легеневої гіпертензії, декомпенсації кровообігу.

ДІАГНОСТИКА ВАДИ. Діти відстають у розвитку від своїх однолітків. У верхівці вислуховується систолічний шум, що поширюється на легеневу артерію. На легеневій артерії акцент і розщеплення П тону. На ЕКГ – ознаки перевантаження лівого шлуночка, у хворих з великим дефектом – обох шлуночків.

При рентгенологічному обстеженні: легеневий малюнок посилений, у прямій проекції вибухає дуга легеневої артерії; посилена пульсація коренів легенів. Ознаки гіпертрофії лівого (правого) шлуночка. При зондуванні правих порожнин визначається підвищення оксигенації крові у пробах крові, взятих у вихідному тракті правого шлуночка, при введенні контрасту у лівий шлуночок скидання контрасту у правий шлуночок.

Плин захворювання несприятливий у дітей з великими дефектами міжшлуночкової перегородки, 50% дітей можуть загинути впродовж перших місяців життя. Причиною смерті є недостатність кровообігу, пневмонія. Якщо дитина переживає цей період, то розвивається фаза відносного клінічного благополуччя, хоча діти відстають у фізичному розвитку, часто хворіють на респіраторні захворювання.

Мал.2. Схема порушення гемодинаміки при дефектах міжшлуночкової перегородки. Скидання крові через дефект із лівого шлуночка у вихідний відділ правого шлуночка. Гіперволемія малого кола, у наступному легенева гіпертензія.

Єдиним методом лікування є хірургічна корекція. У ряді випадків операцію необхідно виконувати у перші місяці життя; показаннями до операції є: 1) стійке порушення кровообігу; 2) прогресуюча легенева гіпертензія; 3) часті респіраторні захворювання. Операція: пластика дефекту міжшлуночкової перегородки в умовах штучного кровообігу.

При сприятливому плині - оптимальний вік для радикальної корекції пороку – 4-5 років.