Заняття № 12 тема: окиснення та синтез жирних кислот. Метаболізм кетонових тіл.

Актуальність теми: Знання особливостей метаболізму жирних кислот необхідні для розуміння їх участі в енергетичному та пластичному обмінах організму, їх регуляції за умов норми та можливої корекції при патології.

Навчальні цілі:

Знати: біохімічні механізми β-окислення та синтезу жирних кислот різної будови, локалізацію та шляхи регуляції цих процесів.

Вміти: підрахувати енергетичний баланс β- окислення жирних кислот; визначати рівень кетонових тіл і трактувати одержані дані.

Самостійна позааудиторна робота

І. В зошитах для протоколів:

1. напишіть рівняння реакцій 1-го циклу β- окислення стеаринової кислоти,

2. напишіть сумарне рівняння β - окислення олеїнової кислоти,

3. складіть схему окислення гліцеролу до СО₂ і Н₂О, розрахуйте вихід АТФ при окисленні 1 моля гліцеролу.

4. Напишіть структурні формули кетонових тіл та складіть схему їх метаболізму.

ІІ. Дайте відповіді на запитання:

1. Для підвищення результатів спортсмену рекомендували приймати препарат, який містить карнітин. На чому базується такий вибір?

2. Твердження, що - “ Жири згорають у полум'ї вуглеводів” - правдиве чи ні?

Контрольні питання

1. Окислення жирних кислот:

а) активація жирних кислот;

б) роль карнітину в транспорті жирних кислот у мітохондрії;

в) послідовність реакцій β- окислення.

2. Взаємозв'язок між β- окисленням жирних кислот, ЦТК і дихальним ланцюгом. Енергетичний баланс окислення жирних кислот.

3. Особливості окислення ненасичених жирних кислот та жирних кислот з непарним числом атомів карбону.

4. Енергетичний баланс окислення гліцеролу.

5. Синтез насичених та ненасичених вищих жирних кислот.

6. Метаболізм кетонових тіл, їх роль в підтримці енергетичного гомеостазу.

Самостійна аудиторна робота

1. Дайте характеристику окислення наступних жирних кислот:

	С18: 0	С18:1	С17:0
1. Напишіть формули продуктів 1-ї реакції дегідрування(коферменти – скорочено).
2. Напишіть формули продуктів 2-ї реакції дегідрування (коферменти – скорочено).
3. Обчисліть число циклів β- окислення.
4. Обчисліть число молекул ФАДН2, що утворилось.
5. Обчисліть число молекул НАДН2, що утворилось.
6. Яка кількість АТФ утворюється при цьому в дихальному ланцюгу?
7. Назвіть кінцеві продукти β-окислення і вкажіть їх кількість (моль).
8. Яку кількість АТФ утворюють ці продукти в ЦТК?
9. Сумарна кількість АТФ, що утворюється при β-окисленні.

2. Обчисліть енергетичний баланс повного окислення 1 моля тристеарату.

3. Заповніть таблицю, - синтез жирних кислот ( на прикладі пальмітинової).

1. Компоненти, необхідні для синтезу
2. Місце синтезу.
3. Транспортні системи.
4. Напишіть формулу речовини, яка є субстратом для синтезу ЖК.
5. Напишіть рівняння реакції в якій утворюється ця речовина.
6. Який фермент каталізує цю реакцію?
7. Який вітамін необхідний для цієї реакції?
8. Напишіть рівняння реакції приєднання ацетил-КоА і малоніл-КоА до АПБ.
9. Напишіть формулу продукту конденсації цих речовин.
10.Напишіть послідовно рівняння реакцій 1-го циклу синтезу і назвіть продукти.
11. Обчисліть число циклів в процесі синтезу пальмітинової кислоти.
12. Які джерела НАДФН2 для синтезу ЖК?
13. Напишіть сумарне рівняння синтезу пальмітинової кислоти.
14.Активатори синтезу ЖК.
15. Інгібітори синтезу ЖК.

4. Відомо що кетонові тіла утворюються у клітинах печінки, але ніколи там не використовуються. Поясніть чому?

ІІ. Виконати лабораторну роботу „Визначення кетонових тіл у сечі” і захистити протокол.

Принцип методу. Ацетон і ацетооцтова кислота з нітропрусидом натрію в лужному середовищі утворюють продукти реакції забарвлені в червоний колір. При додаванні крижаної оцтової кислоти утворюється комплексна сіль вишнево-червонго кольру.

Хід роботи. У пробірку наливають по 0,5 мл сечі: в першу – здорової людини (контроль), в другу - хворого на цукровий діабет. В обидві пробірки додають по 0,5 мл розчину їдкого натрію і по 5-7 крапель нітропрусиду натрію. Спостерігають за появою червоного забарвлення в другій пробірці (сеча хворого). Підкислюють розчин декількома краплями конценрованої оцтової кислоти. Червоне забарвлення набуває вишневого відтінку. Реакція Легаля малоспецифічна. Креатинін сечі при взаємодії з нітропрусидом натрію утворює аналогічне забарвлення, але в такому разі при додаванні концентрованої оцтової кислоти рідина не забарвлюється у вишневий колір.

Клініко-діагностичне значення. За умов норми добовий вміст кетонових тіл у сечі становить 20-50мг. і не визначається звичайними методами, що використовуються в клініках. Кетонурія – спостерігається при тривалому голодуванні, надмірному вживанні жирів на тлі обмеження вуглеводів, різкому послабленні серцевої діяльності, що супроводжується пригніченням процесів дихання. При цукровому діабеті концентрація кетонових тіл в сечі може сягнути 20-50г.