Сирингомиелия: этиология, патогенез, патоморфология, различные клинические формы.

Сирингомиелия – хроническое заболевание, характеризующееся появлением продольных полостей, расположенных в центральной части шейного или грудного отдела спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия).

Этиология и патогенез:

1.Редко возникает de novo или изолированно, чаще как результат сопутствующей аномалии. Более 2/3 случаев связано с синдромом Арнольда-Киари

2.Менее часто сирингомиелическая полость может покрывать ростральный или каудальный полюсы интрамедуллярной или экстрамедуллярной (реже) опухоли

3.Позднее осложнение травмы спинного мозга

4.Известно не менее двух наследуемых, но редко встречающихся форм сирингомиелии

Патоморфология:

Макроскопически на разрезе спинного мозга обнаруживаются полости, которые могут располагаться на разных его уровнях, но в основном в шейно-грудном отделе. Полости располагаются вокруг центрального канала, в боковых отделах поперечника спинного мозга и могут прослеживаться по всему длиннику последнего. Нередко выявляется значительное расширение центрального канала в виде полости, наполненной жидкостью (гидромиелия). Микроскопически выявляются выраженные глио,матозные разрастания вокруг центрального канала. Нередко глиозные разрастания распространяются в виде "глиозного штифта" на большом участке по длиннику спинного мозга.

Клинические формы:

1. Сообщающаяся сирингомиелия - расширение центрального канала спинного мозга, который в нормальных условиях облитерируется. Главной причиной является нарушение ликворообращения на уровне краниовертебрального перехода, которое особенно часто наблюдается при таких уродствах развития, как мальформация Киари, синдром Дэнди–Уокера и некоторые другие.

2. Несообщающаяся сирингомиелия - образование кист в толще спинного мозга в результате перенесенной травмы или воспалительного процесса. Эти кисты не связаны с центральным каналом спинного мозга и не сообщаются с субарахноидальным пространством.

Клиника:

1.Заболевание в типичном случае проявляется болями и парестезиями, возникающими вслед за мышечной атрофией на ладонях, аналгезией с термоанестезией ладоней и рук (но с сохранением тактильной чувствительности), спастическим параличом нижних конечностей и сколиозом

2.Чувствительные нарушения. Симптомы куртки, полукуртки - диссоциированное расстройство болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях при сохранности глубокой чувствительности, обусловленное локальным разрушением патологическим процессом задних рогов спинного мозга и белой спайки на уровне нижних шейных и верхних грудных сегментов. Иногда встречаются выпадения чувствительности проводникового типа ниже уровня полости

3.Двигательные нарушения. Симптомы сегментарного поражения периферического мотонейрона, иногда в сочетании с симптомами поражения центрального мотонейрона каудальнее сирингомиелической полости

4.Трофические нарушения

5.Кожа: цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожной клетчатки (особенно на руках)

6.Позвоночник: сколиоз, кифоз, кифосколиоз

7.Сустав Шарко

8.При сирингобульбии возможны: тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого нёба, глотки, гортани, нистагм

9.Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (т.н. дизрафические признаки): непомерно длинные руки, полимастия и др.