- •Протокол ведения больных муковисцидоз
- •Введение
- •1.1.Область применения
- •1.2.Нормативные ссылки
- •1.3. Обозначения и сокращения
- •1.4.Общие положения
- •1.5.Введение Протокол ведения больных «муковисцидоз»
- •1.6.Общие вопросы
- •1.6.1.Клиническая эпидемиология, медико-социальная значимость
- •1.6.2.Этиология.
- •1.6.3.Патогенез.
- •1.6.4.Клиническая картина мв
- •1.6.5.Классификация мв
- •1.6.6.Диагностика мв
- •1.6.7.Общие подходы к лечению мв
- •1.6.8.Общие подходы к профилактике мв
- •1.6.9.Определение прогноза мв
- •1.6.10.Организация медицинской помощи больным мв
- •1.7.Литературные данные
- •Требования протокола ведения больных с муковисцидозом
- •1.8.Модель пациента 01
- •1.8.1.Критерии и признаки, определяющие модель пациента
- •1.8.2.Требования к диагностике амбулаторно-поликлинической
- •1.8.3.Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
- •1.8.10.Возможные исходы и их характеристика
- •1.8.11.Стоимостные характеристики протокола
- •1.9.Модель пациента 02
- •1.9.1.Критерии и признаки, определяющие модель пациента
- •1.9.2.Требования к лечению амбулаторно-поликлиническому
- •1.9.3.Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
- •1.9.4.Требования к лекарственной помощи амбулаторно-поликлинической
- •1.9.5.Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
- •1.9.6.Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации
- •1.9.13.Стоимостные характеристики протокола
- •1.10.Модель пациента 03
- •1.10.1.Критерии и признаки, определяющие модель пациента
- •1.10.2. Требования к лечению амбулаторно-поликлиническому
- •1.10.3.Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
- •1.10.4.Требования к лекарственной помощи амбулаторно-поликлинической
- •1.10.5.Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
- •1.10.13. Стоимостные характеристики протокола
- •1.11.Модель пациента 04
- •1.11.1.Критерии и признаки, определяющие модель пациента
- •1.11.2. Требования к лечению амбулаторно-поликлиническому
- •1.11.3.Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
- •1.11.4.Требования к лекарственной помощи амбулаторно-поликлинической
- •1.11.5.Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
- •1.11.13. Стоимостные характеристики протокола
- •1.12.Модель пациента 05
- •1.12.1.Критерии и признаки, определяющие модель пациента
- •1.12.2.Требования к лечению в условиях стационара
- •1.12.3.Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
- •1.12.4.Требования к лекарственной помощи в стационаре
- •1.12.5.Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
- •1.12.13.Стоимостные характеристики протокола
1.6.8.Общие подходы к профилактике мв
Способов первичной профилактики МВ – не существует. В качестве мер вторичной профилактики этого заболевания выступают 1) дородовая диагностика и 2) неонатальная диагностика МВ (см. п. 01.08.02).
1.6.9.Определение прогноза мв
Существует корреляция между прогнозом МВ и суммой баллов при оценке по шкале Швахмана – Брасфильда в модификации С.В. Рачинского и Н.И. Капранова – чем ниже сумма баллов, тем хуже прогноз болезни и трудовой прогноз больного.
1.6.10.Организация медицинской помощи больным мв
Уровни организации медицинской помощи детям предусматривают этапность и преемственность в работе лечебно-профилактических учреждений.
Первый уровень консультативно-диагностической помощи осуществляется в территориальных детских городских поликлиниках. Основными задачами являются профилактические осмотры, первичная диагностика, лабораторно-инструментальные исследования, лечение и диспансерное наблюдение. Большая роль в оказании медицинской помощи детям на этом этапе отводится участковым педиатрам.
Второй уровень - окружные КДЦ на базе крупных ДГП АО, уровень и оснащение которых современным оборудованием и аппаратурой выше, чем в территориальной ДГП. Штаты КДЦ второго уровня представлены квалифицированными врачами 8-10 специальностей. Задачами КДЦ 2-го уровня является оказание квалифицированной специализированной консультативно-диагностической помощи, определение показаний к стационарному лечению.
Третий уровень - ГКДЦ на базе ДГКБ №13 им. Н.Ф.Филатова в Москве и специализированные центры, в том числе и Российский Центр муковисцидоза (Российская детская клиническая больница МЗ РФ). В этих центрах проводятся сложные, уникальные методы исследования, консультация высококвалифицированных специалистов.
1.7.Литературные данные
1. Муковисцидоз. Современные достижения и актуальные проблемы. Методические рекомендации. Издание второе (первое 2001) переработанное и дополненное. Под редакцией Капранова Н.И. и Каширской Н.Ю. М.: 2005. – 109с.
2. Cystic Fibrosis. Ed. by ME Hodson and DM Geddes. Arnold, 2000, London, p. 477
3. Doring G, Hoiby N; Consensus Study Group. Early intervention and prevention of lung disease in Cystic Fibrosis: a European Consensus. J Cyst Fibros. 2004 Jun; 3 (2): 67-91
4. Ferguson-Smith M, Connor M. Essential Medical Genetics. Oxford: Blackwell Science, 1997.
5. Guidnes for the diagnosis and management of cystic fibrosis. Prepared by Fernando A. de Abreu e Silva, J.A.Dodge. WHO Human Genetics Programme and the International Cystic Fibrosis Association. - 1996. - P.1-28.
6. Kerem E, Conway S, Elborn S, Heijerman H; Consensus Committee. Standards of care for patients with cystic fibrosis: a European consensus. J Cyst Fibros. 2005 Mar; 4 (1): 7-26
7. Rosenstein BJ, Cutting GR. The diagnosis of cystic fibrosis: a consensus statement. Cystic Fibrosis Foundation Consensus Panel J Pediatr 1998; 132: 589-595.
8. Sheppard DN, Welsh MJ. Structure and function of the CFTR chloride channel. Physiol Rev 1999; 79: S23-S45.
9. Sinaasappel M., Stern M., Littlewood J., et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus // Journal of cystic Fibrosis. - 2002. - V.1. -P.51-75.
10. Stutts J, Boucher RC. Cystic Fibrosis gene and functions of CFTR: Implications of Doring G, Conway SP, Heijerman HG, et al.Antibiotic therapy against Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis: a European Consensus Eur Respir J. 2000 Oct;16 (4): 749-767
11. WHO Human Genetic Programme and the International Cystic Fibrosis (Mucoviscidosis) Association // Guidelines for the Diagnosis and Management of CF, Geneva. - World Health Organization, 1996. - P.59.