- •Протокол ведения больных муковисцидоз
- •Введение
- •1.1.Область применения
- •1.2.Нормативные ссылки
- •1.3. Обозначения и сокращения
- •1.4.Общие положения
- •1.5.Введение Протокол ведения больных «муковисцидоз»
- •1.6.Общие вопросы
- •1.6.1.Клиническая эпидемиология, медико-социальная значимость
- •1.6.2.Этиология.
- •1.6.3.Патогенез.
- •1.6.4.Клиническая картина мв
- •1.6.5.Классификация мв
- •1.6.6.Диагностика мв
- •1.6.7.Общие подходы к лечению мв
- •1.6.8.Общие подходы к профилактике мв
- •1.6.9.Определение прогноза мв
- •1.6.10.Организация медицинской помощи больным мв
- •1.7.Литературные данные
- •Требования протокола ведения больных с муковисцидозом
- •1.8.Модель пациента 01
- •1.8.1.Критерии и признаки, определяющие модель пациента
- •1.8.2.Требования к диагностике амбулаторно-поликлинической
- •1.8.3.Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
- •1.8.10.Возможные исходы и их характеристика
- •1.8.11.Стоимостные характеристики протокола
- •1.9.Модель пациента 02
- •1.9.1.Критерии и признаки, определяющие модель пациента
- •1.9.2.Требования к лечению амбулаторно-поликлиническому
- •1.9.3.Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
- •1.9.4.Требования к лекарственной помощи амбулаторно-поликлинической
- •1.9.5.Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
- •1.9.6.Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации
- •1.9.13.Стоимостные характеристики протокола
- •1.10.Модель пациента 03
- •1.10.1.Критерии и признаки, определяющие модель пациента
- •1.10.2. Требования к лечению амбулаторно-поликлиническому
- •1.10.3.Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
- •1.10.4.Требования к лекарственной помощи амбулаторно-поликлинической
- •1.10.5.Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
- •1.10.13. Стоимостные характеристики протокола
- •1.11.Модель пациента 04
- •1.11.1.Критерии и признаки, определяющие модель пациента
- •1.11.2. Требования к лечению амбулаторно-поликлиническому
- •1.11.3.Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
- •1.11.4.Требования к лекарственной помощи амбулаторно-поликлинической
- •1.11.5.Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
- •1.11.13. Стоимостные характеристики протокола
- •1.12.Модель пациента 05
- •1.12.1.Критерии и признаки, определяющие модель пациента
- •1.12.2.Требования к лечению в условиях стационара
- •1.12.3.Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
- •1.12.4.Требования к лекарственной помощи в стационаре
- •1.12.5.Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
- •1.12.13.Стоимостные характеристики протокола
1.4.Общие положения
Протокол ведения больных «Муковисцидоз» создан с целью нормативного обеспечения реализации Постановления Правительства Российской Федерации от 26.10.1999 г. № 1194 “О Программе государственных гарантий обеспечения граждан Российской Федерации бесплатной медицинской помощью» (собрание законодательства российской федерации, 1997, №46, ст. 5322).
Протокол ведения больных «Муковисцидоз» разработан для решения следующих задач:
Определение спектра диагностических и лечебных услуг, оказываемых больным муковисцидозом.
Определение формулярных статей лекарственных средств, применяемых для лечения муковисцидоза.
Определение алгоритмов диагностики и лечения муковисцидоза.
Установления единых требований к порядку профилактики, диагностики и лечения больных муковисцидозом.
Унификации расчетов стоимости медицинской помощи, разработок базовых программ обязательного медицинского страхования и тарифов на медицинские услуги и оптимизации системы взаиморасчетов между территориями за оказанную больным муковисцидозом медицинскую помощь.
Контроля объемов, доступности и качества медицинской помощи, оказываемой пациенту в медицинском учреждении и на территории в рамках государственных гарантий обеспечения граждан бесплатной медицинской помощью.
Область распространения настоящего стандарта - лечебно-профилактические учреждения всех уровней.
В настоящем стандарте используется шкала убедительности доказательств данных:
Доказательства убедительны: есть веские доказательства предлагаемому утверждению,
Относительная убедительность доказательств: есть достаточно доказательств в пользу того, чтобы рекомендовать данное предложение,
Достаточных доказательств нет: имеющихся доказательств недостаточно для вынесения рекомендации, но рекомендации могут быть даны с учетом иных обстоятельств,
Достаточно отрицательных доказательств: имеется достаточно доказательств, чтобы рекомендовать отказаться от применения данного лекарственного средства в определенной ситуации,
Веские отрицательные доказательства: имеются достаточно убедительные доказательства того, чтобы исключить лекарственное средство или методику из рекомендаций.
1.5.Введение Протокол ведения больных «муковисцидоз»
Ведение Протокола ведения больных «Муковисцидоз» осуществляется ГОУВПО Московской Медицинской Академией им. И.М. Сеченова Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации. Система ведения предусматривает взаимодействие ГОУВПО Московской Медицинской Академии им. И.М. Сеченова Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации со всеми заинтересованным организациями.
1.6.Общие вопросы
1.6.1.Клиническая эпидемиология, медико-социальная значимость
Частота МВ колеблется среди представителей европеоидов от 1:600 до 1:17000 новорожденных. В РФ частота муковисцидоза составляет, по данным ГУ МГНЦ РАМН, 1:12000 новорожденных. Следует отметить, что большая часть больных МВ в России до сих пор не диагностируется или диагноз ставится в поздние сроки заболевания.
Сравнительно недавно МВ относили к разряду «фатальных» или «летальных» заболеваний. В наши дни, благодаря расширению знаний о МВ и разработке эффективных методов терапии, заболевание диагностируется намного раньше, а средняя продолжительность жизни больных в развитых странах увеличилась до 35 - 40 лет. В России средняя продолжительность жизни больного МВ равняется 16, а в Москве и Санкт-Петербурге – 25 годам.
Эта патология приобретает в последние годы важную медико-социальную значимость и в нашей стране, что можно связать с одной стороны с низкой продолжительностью жизни больных (до 40 лет), ранней инвалидизацией, необходимостью постоянного проведения лечебных мероприятий и диспансерного наблюдения, проблемами выявления и диагностики, полимедикаментозным лечением данного контингента больных, дороговизной жизненно-важных медикаментов, обязательностью обучающих программ, а с другой стороны со значительным прогрессом как в области ранней, вплоть до пренатальной, диагностики, так и, особенно, в терапии, включая генную инженерию.