1.10.13. Стоимостные характеристики протокола

Стоимостные характеристики определяются согласно требованиям нормативных документов.

1.11.Модель пациента 04

нозологическая форма: Муковисцидоз; стадия: Любая; фаза: обострение; осложнение: Без осложнений

Код по МКБ-10:

E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями

1.11.1.Критерии и признаки, определяющие модель пациента

• Подтвержденный диагноз муковисцидоза

• Отсутствуют признаки осложнений муковисцидоза

• Имеются признаки обострения муковисцидоза, не требующие госпитализации больного в стационар

Критерии отличия от модели E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями и смешанной формы E84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями/E84.1 Кистозный фиброз с легочными проявлениями

Наличие только проявлений со стороны пищеварительной системы, которые не компенсированы применением базисной терапии.

Порядок включения пациента в протокол

Больные, удовлетворяющие критериям и признакам модели.

1.11.2. Требования к лечению амбулаторно-поликлиническому

Код	Название	Кратность выполнения
01.31.009	Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический	1
01.31.010	Визуальное исследование общетерапевтическое	1
01.14.003	Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей	1
01.05.003	Пальпация при болезнях органов кроветворения и крови	1
01.18.003	Пальпация при болезнях толстого кишечника	1
02.01.001	Измерение массы тела	1
02.03.005	Измерение роста	1
11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1
03.016.04	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1
03.016.10	Копрологическое исследование	1
03.052.01	Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов	По потребности
01.031.01	Прием (осмотр, консультация) врача педиатра повторный	1
01.047.01	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный	1
01.004.01	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	По потребности
01.013.01	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный	По потребности
25.15.001	Назначение лекарственной терапии при заболеваниях поджелудочной железы	1

1.11.3.Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи

СБОР АНАМНЕЗА И ЖАЛОБ ОБЩЕТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ

При сборе анамнеза и жалоб больного выявляют следующие особенности клинических данных:

• наличие у больного признаков обострения муковисцидоза с кишечными проявлениями: снижение аппетита, снижение массы тела; учащение стула, метеоризм, боли в животе; слабость, снижение толерантности к физической нагрузке;

• наличие у больного симптомов сахарного диабета (жажда, полиурия). Сахарный диабет развивается у 7% взрослых больных муковисцидозом, это осложнение может приводить к изменению питания больных. Больные с симптомами сахарного диабета должны пройти обследование в соответствии с протоколом диагностики этого заболевания;

Выясняется:

• динамика массы тела за последние несколько месяцев;

• были ли у больного в последнее время погрешности в диете;

• соблюдал ли больной рекомендации по амбулаторному лечению и в частности по приему панкреатических ферментов, а также насколько эффективным было проводимое лечение;

• наличие у больного нежелательных явлений при приеме лекарственных средств;

ВИЗУАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ОБЩЕТЕРАПЕВТИЧЕСКОЕ

Последовательно осматривают кожные покровы лица и шеи, грудную клетку, область живота, конечности. Выявляют наличие следующих изменений: увеличение объема живота, наличие сосудистых звездочек (характерно для развития цирроза) и расширенных вен передней брюшной стенки (характерно для синдрома портальной гипертензии). Оценивается динамика этих симптомов по сравнению с предшествующими обращениями больного.

ПАЛЬПАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

При пальпации определяются размеры печени и наличие болезненности при пальпации в проекции желчного пузыря. Выявление у больного новых симптомов при пальпации печени может свидетельствовать о появлении осложнений муковисцидоза. У 1-10% больных муковисцидозом в ходе заболевания может развиваться холелитиаз и холецистит, а у 15-25% - цирроз печени. Больные с симптомами этих заболеваний должны быть обследованы в соответствии с протоколами диагностики соответствующих заболеваний.

ПАЛЬПАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ И КРОВИ

У больных проводится пальпация селезенки для выявления синдрома портальной гипертензии и гиперспленизма (характерны для декомпенсированного цирроза печени). Больные, у которых пальпаторно отмечается увеличение селезенки должны быть обследованы в соответствии с протоколом диагностики цирроза печени.

ПАЛЬПАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ТОЛСТОГО КИШЕЧНИКА

Проводится по ходу толстого кишечника (главным образом, по ходу слепой кишки). Выявление болезненности в этой зоне и/или пальпируемая увеличенная в размерах слепая кишка свидетельствуют о таком осложнении муковисцидоза, как синдрома дистальной интестинальной обструкции (встречается у 7-15% больных). При выявлении этого синдрома следует пересмотреть принадлежность больного к данной модели.

ИЗМЕРЕНИЕ РОСТА и МАССЫ ТЕЛА

На основании полученных при измерении роста и массы тела данных рассчитывается коэффициент масса/рост:

коэффициент масса/рост = вес [кг] / (рост [метры])²

О нарушении питания свидетельствует снижение коэффициента масса/рост <18,5 кг/м².

Другой способ оценки массы тела (применяется у детей) заключается в использовании специальных номограмм (возраст-масса-рост), при этом отклонение массы тела от нормы оценивается по величине стандартного отклонения от возрастной нормы и выражается в процентилях.

Диагноз недостаточного развития, за исключением очевидно тяжелой степени нарушения питания (дистрофия), не должен базироваться на однократном измерении массы ребенка. Более целесообразно провести повторные измерения массы тела ребенка. При выявлении отставания в развитии у детей, следует также оценить значение альтернативных причин, вызывающих снижение веса и отставание в росте:

• патологическая беременность, недоношенность (для детей первого года жизни);

• наличие продолжительных детских инфекций, вороженных аномалий сердечно-сосудистой системы, неврологических, легочных или почечных заболеваний;

• особенности вскармливания и пищевой анамнез;

• непереносимость какой-либо пищи;

• социальные условия, влияющие на развитие ребенка, а также уровень обеспечения ухода за ребенком в семье.

Быстрое (за несколько недель) снижение массы тела более чем на 1 кг или на 5% от массы тела при предыдущем осмотре характерно для обострения муковисцидоза.

ВЗЯТИЕ КРОВИ ИЗ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ ВЕНЫ

Проводится строго натощак. С целью изучения изменений лабораторных показателей исследуются: биохимический анализ крови.

АНАЛИЗ КРОВИ БИОХИМИЧЕСКИЙ ОБЩЕТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ

Для ряда больных с обострением кишечной формы муковисцидоза характерны следующие изменения в биохимическом анализа крови:

• снижение уровня калия;

• снижение уровня общего белка, альбумина, холестерина;

• снижение уровня жирорастворимых витаминов A, D и E.

Повышение уровня билирубина, печеночных трансаминаз и щелочной фосфатазы может указывать на заболевания печени (цирроз, стеатоз). При выявлении у больного повышения уровня билирубина и печеночных ферментов его дальнейшее обследование и лечение следует проводить в соответствии с требованиями настоящего протокола и протокола по ведению больных с соответствующими заболеваниями печени. Наряду с этим, у 10-35% больных муковисцидозом отмечается бессимптомное повышение уровня печеночных ферментов. Повышение уровня глюкозы свидетельствует о наличие у больного сахарного диабета или нарушения толерантности к глюкозе. При выявлении у больного гипергликемии его дальнейшее обследование и лечение следует проводить в соответствии с требованиями настоящего протокола и протокола по ведению больных сахарным диабетом.

КОПРОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Для выполнения этих исследований в чистую емкость отбираются образцы кала больного (ок. 50 г). Проводится микроскопия каловых масс (выявление мышечных волокон и капель нейтрального жира) для выявления у больного стеатореи и креатореи. Значительное увеличение выраженности стеатореи и креатореи свидетельствует об обострении муковисцидоза с кишечными проявлениями. На фоне адекватной заместительной терапии панкреатическими ферментами выраженность стеатореи и креатореи снижается, что используется для оценки эффективности лечения больного.

КОМПЛЕКСНОЕ УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

Ультразвуковое исследование гепатобилиарной системы, поджелудочной железы, селезенки и почек выполняется при появлении у больного новых жалоб (например, тяжесть или боли в печени после приема пищи, тошнота и рвота и т.п.). Цель исследования – выявление осложнений муковисцедоза, таких как холелитиаз, панкреатит, цирроз печени с портальной гипертензией. При выявлении у больного этих заболеваний дальнейшее лечение должно проводиться в соответствии с требованиями настоящего протокола и протокола терапии соответствующего заболевания.

ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА ПЕДИАТРА ПОВТОРНЫЙ

Проводится у детей 1-ого года жизни каждые 3 дня, а у детей старше одного года – каждые 7-10 дней. При сборе анамнеза, объективном осмотре и анализе данных инструментально-лабораторных исследований проводится оценка динамики обострения муковисцидоза, эффективности и безопасности лечебных мероприятий.

Врач должен провести назначение или коррекцию (при необходимости и после получения данных копрологического исследования) медикаментозного и немедикаментозного лечения, оценить соблюдение больным врачебных назначений.

Выбор тактики лечения больного проводится на основании анализа данных проведенных ранее (на этапе диагностики) исследований.

ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА-ТЕРАПЕВТА ПОВТОРНЫЙ

Проводится каждые 7-10 дней. При сборе анамнеза, объективном осмотре и анализе данных инструментально-лабораторных исследований проводится оценка динамики обострения муковисцидоза, эффективности и безопасности лечебных мероприятий.

Врач должен провести назначение или коррекцию (при необходимости и после получения данных копрологического исследования) медикаментозного и немедикаментозного лечения, оценить соблюдение больным врачебных назначений.

Выбор тактики лечения больного проводится на основании анализа данных проведенных ранее (на этапе диагностики) исследований.

ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА-ГАСТРОЭНТЕРОЛОГА ПЕРВИЧНЫЙ

Проводится у больных с впервые возникшими и/или быстро прогрессирующими кишечными проявлениями муковисцидоза (вздутие, боли в животе, частый жидкий стул и т.п.). Консультация врача гастроэнтеролога показана также в тех случаях, когда терапия кишечных проявлений муковисцидоза оказалась неэффективной. Цель консультации: проведение дифференциального диагноза между муковисцидозом и другими заболеваниями органов пищеварения (панкреатит, колит, цирроз печени и т.д.).

ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА-ДИЕТОЛОГА ПЕРВИЧНЫЙ

Проводится при недостаточной эффективности лечебных мероприятий с целью подбора рациональной диеты для больного муковисцидозом.