51 Вопрос. Эритроцитозы. Определение понятия. Абсолютный и относительный эритроцитоз. Этиология и патогенез

Эритроцитоз – это болезнь, которая возникает из-за неприродного увеличения количества эритроцитов в периферической крови, которое происходит вместе с повышением концентрации гемоглобина, показателей гематокрита и массы циркулирующих эритроцитов, которые также превышают норму, которая является приемлемой для здоровья человека, по своим физическим показателям.

Эритроцитозы, которые возникают из-за обезвоживания организма и выхода воды из сосудистого русла ткани, носят название относительного или гемоконцентрационного эритроцитоза.

Эритроцитоз может возникнуть в следствие:

• сильных потовыделений из-за работы возле жаркого производства (мартеновские печи), долгого пребывания в пустыни без достаточного количества воды или же при инфекционных заболеваниях;

• гастритных и язвенных болезней, которые сопровождаются рвотой и диареей;

• обширных ожогов;

• кетоацидоза у больных сахарным диабетом;

• язвенно-некротических изменений кожи.

Если же говорить об абсолютном эритроцитозе, то он может стать проявлением самых разных заболеваний, имеющих кардинально различный патогенетический механизм.

абсолютные эритроцитозы чаще всего появляются вследствие заболеваний, связанных с дыхательной системой. Эти эритроцитозы называют лёгочными.Они возникают тогда, когда нарушается оксигенация крови в легких и возникает гипоксемия. Чаще всего, такой вид эритроцитоза сопровождается хроническими бронхитами и бронхиальной астмой. Эритроцитоз является сильно выраженным при лёгочных патологиях.

Кстати, эритроцитоз также может возникнуть, если человек чрезмерно увлекается курением сигарет. Дело в том, что при курении повышается содержание окиси, который и вдыхается вместе с дымом, что приводит к появлению карбоксигемоглобинемии и гипоксии тканей.

Ещё более вероятным появление эритроцитоза становится в случае, когда курящий человек страдает от излишнего веса и хронических заболеваний лёгких (бронхиты, астмы).

Эритроцитозы могут быть обусловлены также гормонально-активными опухолями надпочечных желез или их врожденной гиперплазией. Возникновение эритроцитоза при этих заболеваниях можно легко объяснить повышенной продукцией гормонов, которые ускоряют эритропоэз.

• Часто встречающиеся виды эритроцитоза:

• эритроцитоз при опухолях матки;

• эритроцитоз, который возникает при туберкулёзе селезёнке и опухоли селезёнки;

• эритроцитоз, возникающий при инфарктах;

• эритроцитоз, возникающий при стенозе сосудов;

• эритроцитоз, имеющий ятрогенное происхождение;

• эритроцитоз, обусловленный вредной работой.

• При эритроцитозах, помимо лечения, которое обязательно назначит пациенту его лечащий врач, нужно придерживаться правильной диеты. В организм человека, который заболел эритроцитозом не должно попадать количество железа, превышающее определённую норму.

• суточная норма железа:

• дети от одного до пяти лет – десять миллиграмм;

• дети от шести до тринадцати лет – пятнадцать миллиграмм;

• дети от четырнадцати до семнадцати лет – восемнадцать миллиграмм;

• взрослые – восемнадцать миллиграмм;

• беременные и кормящие женщины – двадцать миллиграмм.

52. Характеристика лейкопений. Виды, причины и механизмы их развития. Агранулоцитоз.

Лейкопения — это снижение количества лейкоцитов в единице объёма крови (менее 4*10⁹/л). Она бывает:

• абсолютная;

• относительная;

• физиологическая;

• патологическая.

1. Абсолютная лейкопения — это уменьшение абсолютного числа отдельных видов лейкоцитов.

2. Относительная лейкопения — это уменьшение процентного содержания отдельных видов лейкоцитов за счёт увеличения содержания других их видов.

3. Физиологическая (конституциональная безвредная лейкопения) встречается в 2–12 % случаев у практически здоровых людей европейской расы. У таких людей содержание лейкоцитов не превышает 2·10⁹/л при отсутствии признаков подавления лейкопоэза или иммунодефицита. Физиологической является перераспределительная лейкопения, возникающая при перемещении значительной части лейкоцитов в какие-либо участки сосудистого русла.

4. Патологические лейкопении бывают первичные (врождённые, наследственные) и вторичные (приобретенные).

5. К первичным лейкопениям (главным образом к нейтропениям) относятся лейкопении при синдромах «ленивых» лейкоцитов и Чедиака–Хигаси, а также семейные нейтропении, хроническая гранулёматозная болезнь и др.

6. Вторичные лейкопении развиваются вследствие действия ионизирующего излучения, некоторых лекарственных средств (сульфаниламиды, барбитураты, )при длительном их применении. Они могут развиться и при инфекциях (, грипп, корь, гепатит), при кахексии и др.

патогенез:

• нарушение и/или угнетение лейкопоэза;

• чрезмерное разрушение лейкоцитов в сосудистом русле или органах гемопоэза вследствие воздействия проникающей радиации, антилейкоцитарных антител, токсических факторов;

• перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле (носит временный характер) — при шоке, тяжёлой, длительной мышечной работе, и т д

• повышенная потеря лейкоцитов организмом — имеет место при хронической кровопотере, плазмо- и лимфоррее

• гемодилюционная лейкопения (встречается редко) — развивается при трансфузии большого объёма плазмы крови или плазмозаменителей, а также при потоке жидкости из ткани в сосудистое русло (гипергликемия, гиперальдостеронизм).

При выраженной лейкопении снижается противоопухолевая и противоинфекционная резистентность, поскольку лейкоциты участвуют в реализации гуморального и клеточного звеньев иммунитета. В таких случаях часто происходят генерализация септического процесса, инфицирование организма, могут развиться новообразования.

Агранулоцитоз — клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением или даже исчезновением из крови гранулоцитов, лейкопенией и появлением инфекционных осложнений («агранулоцитарная ангина», стоматиты, , уросепсис и др.). Поскольку агранулоцитоз чётко не отличается от гранулоцитопении, клинически протекающей бессимптомно, условно за агранулоцитоз принимают состояние, при котором содержание в крови гранулоцитов менее 0,75·10⁹/л, а общего числа лейкоцитов — менее 1,0·10⁹/л.

Основными формами агранулоцитоза являются миелотоксический и иммунный (гаптеновый) агранулоцитозы.

Причинами развития миелотоксического агранулоцитоза являются цитостатические препараты, алиментарные факторы (употребление в пищу перезимовавших на полях злаков), а также все виды ионизирующего излучения

Причинами возникновения иммунного агранулоцитоза может быть необычная чувствительность организма к некоторым лекарствам (сульфаниламидам, амидопирину).

53 вопрос. Лейкоцитозы. Виды. Изменение лейкоцитарной формулы и ее диагностическое значение. Лейкемоидные реакции. Причины, виды, патогенез. Изменения кроветворения и морфологического состава периферической крови; отличия от лейкозов.

Лейкоцитоз - увеличение общего количества лейкоцитов (более 9,0-10⁹/л) или числа их отдельных морфологических форм. Лейкоцитоз носит временный характер и исчезает вместе с причиной, его обусловившей; это не самостоятельное заболевание, а реакция крови на соответствующие этиологические факторы. Число лейкоцитов в крови не постоянно и зависит от функционального состояния организма. Оно возрастает во второй половине дня и снижается утром, возрастает в горизонтальном и уменьшается в вертикальном положении тела.

Лейкоцитозы бывают физиологические и патологические, абсолютные и относительные.

К физиологическим лейкоцитозам относят алиментарный (пищеварительный), развивающийся через 2-3 ч после приема пищи; миогенный - при мышечном напряжении; эмоциональный - вследствие психического возбуждения, а также лейкоцитоз новорожденных (в течение первых двух дней жизни), беременных (развивающийся с 5-6-го мес беременности) и рожениц (отмечающийся ко второй неделе после родов). Кратковременный физиологический лейкоцитоз имеет перераспределительный характер и связан с мобилизацией в кровяное русло резерва зрелых лейкоцитов из органов-депо; длительный (новорожденных, беременных) - обусловлен активацией процессов образования лейкоцитов в костном мозгу.

Среди патологических лейкоцитозов различают: инфекционный - при пневмонии, менингите, скарлатине и ряде других инфекционных заболеваний; воспалительный (особенно при гнойных воспалительных процессах) - при различного рода травмах: повреждении электрическим током, действии высокой и низкой температуры и т.д.; токсогенный - при действии вредных веществ как экзогенного (бензол, мышьяковистый водород, анилин и др.), так и эндогенного происхождения (при уремии, диабетической коме); постгеморрагический - наступающий после острых кровопотерь; новообразовательный - при распаде опухолей; лейкемический - при острых и хронических лейкозах. Механизм их возникновения связан с повышением лейкопоэтической функции костного мозга, и лишь один вид патологического лейкоцитоза - центрогенный(при шоковых состояниях, эпилепсии, агонии; послеоперационный) имеет перераспределительный характер.

Абсолютный лейкоцитоз проявляется увеличением абсолютного числа отдельных видов лейкоцитов, относительный — увеличением их процентного содержания за счёт уменьшения других видов лейкоцитов.

В зависимости от увеличения содержания тех или иных видов лейкоцитов в крови различают нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилию, базофилию, лимфоцитоз и моноцитоз.

Нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилия) - увеличение содержания нейтрофилов свыше 70% в гемограмме. Отмечается при острых инфекционных заболеваниях, гнойных воспалительных процессах, инфаркте миокарда, укусах ядовитых насекомых, после острой кровопотери, а также при алиментарном и эмоциональном физиологических лейкоцитозах. Важное практическое значение имеет определение степени ядерного сдвига в лейкоцитарной формуле. По этому признаку различают шесть видов нейтрофильного лейкоцитоза:

1) без ядерного сдвига (увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментно-ядерных форм клеток (>65%)) - при острой кровопотере, стрессреакции;

2) с гипорегенеративным ядерным сдвигом влево (увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментно-ядерных (>65%) и палочкоядерных (>5%) форм клеток) - при легком течении ряда инфекций и воспалений;

3) с регенеративным ядерным сдвигом влево (увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментно-ядерных (>65%), палочкоядерных (>5%) форм клеток и метамиелоцитов (>0,5%) - при гнойносептических процессах;

4) с гиперрегенеративным ядерным сдвигом влево (увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментно-ядерных (>65%), палочкоядерных (>5%) форм клеток, метамиелоцитов (>0,5%) и более молодых клеток (миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов), анэозинофилия) - признак неблагоприятного течения инфекционных и гнойно-септических заболеваний;

5) с дегенеративным ядерным сдвигом влево (увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментно-ядерных (>65%) и палочкоядерных (>5%) форм клеток, появление в крови нейтрофилов с признаками дегенерации (вакуолизация ядра и цитоплазмы, токсогенная зернистость, кариорексис и др.)) - показатель угнетения функциональной активности костного мозга, может иметь место при тяжелом течении инфекционных заболеваний, при эндогенной интоксикации и т.д.;

6) с дегенеративным ядерным сдвигом вправо (увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментно-ядерных форм клеток (>65%) на фоне повышенного (>5%) содержания в крови гиперсегментно-ядерных нейтрофилов (более 5 ядерных сегментов)) - при лучевой болезни, злокачественной анемии Аддисона-Бирмера; в ряде случаев у практически здоровых людей.

Эозинофилия - увеличение содержания эозинофилов свыше 5% в гемограмме. По современным представлениям эозинофилия является своеобразной реакцией организма на чужеродные белки, гистамин, инвазию паразитами и связана с антитоксической, антигистаминной (посредством гистаминазы - фермента гранул эозинофилов), фагоцитарной (фагоцитоз иммунных комплексов) и противогельминтной (экзоцитоз личинок, разрушение миелина нервных волокон паразитов) функцией эозинофилов.

Развитие эозинофилии имеет место при различных аллергических заболеваниях и синдромах (бронхиальная астма, отек Квинке, крапивница и др.); при паразитарных заболеваниях (описторхоз, аскаридоз, лямблиоз и др.), некоторых кожных болезнях (псориаз, экзема), коллагенозах (ревматизм, дерматомиозит), гемобластозах (хронический миелолейкоз, лимфогранулематоз), некоторых эндокринопатиях (гипофизарная кахексия, микседема и др.), ряде инфекционных заболеваний (скарлатина, сифилис, туберкулез), при применении некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды и др.); описаны также наследственные формы эозинофилии.

Базофилия (более 1% базофилов в гемограмме) - редкая форма лейкоцитоза, встречающаяся при анафилактических и реагиновых аллергических реакциях (крапивница, отек Квинке, пищевая и лекарственная аллергия и др.), что обусловливается способностью базофилов фиксировать IgE и IgG, высвобождать медиаторы гранул (факторы хемотаксиса нейтрофилов и эозинофилов, гепарин, гистамин, серотонин и др.). Базофилия обнаруживается также при вакцинации, гемолитических анемиях, гемофилии, эндокринопатиях (сахарный диабет, микседема и др.), хроническом миелолейкозе.

Лимфоцитоз - увеличение содержания лимфоцитов свыше 45% в гемограмме. Физиологический лимфоцитоз характерен для детей первых 10 лет жизни, а также отмечается у вегетарианцев и после физических нагрузок (миогенный). В условиях патологии лимфоцитоз развивается при ряде инфекционных заболеваний (брюшной тиф, свинка, коклюш, малярия, бруцеллез, инфекционный мононуклеоз, туберкулез, сифилис и др.), что связано с формированием противоинфекционного иммунитета, а также при алиментарной дистрофии, бронхиальной астме и некоторых эндокринных расстройствах (евнухоидизм, микседема, акромегалия).

Моноцитоз - увеличение содержания моноцитов свыше 9% в гемограмме. Обнаруживается при персистентных бактериальных и вирусных инфекциях (туберкулез, инфекционный мононуклеоз, корь, краснуха и др.), воспалительных заболеваниях (неспецифический язвенный колит, спру, коллагенозах и др.), гемобластозах, раке молочной железы и яичников, после спленэктомии и др.

Установлено несколько механизмов развития лейкоцитозов.

1. Усиление нормального лейкопоэза под влиянием лейкопоэтинов (истинные, абсолютные лейкоцитозы). Это бывает при инфекциях, гнойно-септи-ческих процессах, при асептическом воспалении (аллергические реакции, аутоиммунные болезни, ожог, отморожение, травма, инфаркт миокарда), кровотечениях, отравлениях, при облучении.

2. Перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле (ложные, относительные лейкоцитозы). Может быть при травматическом, анафилактическом шоке (увеличивается число лейкоцитов в крови микрососудов лёгких, печени, стенках кишечника), при значительной физической нагрузке, при скоплении большого числа зрелых лейкоцитов в каком-либо органе, при отсутствии признаков гиперплазии лейкопоэтической ткани, сохранении нормального числа лейкоцитов в крови. Это явление носит временный характер и не сопровождается увеличением числа молодых форм лейкоцитов.

3. Гиперпродуцирование лейкоцитов при опухолевом поражении гемопоэтической ткани (при лейкозах) является результатом увеличения общего числа лейкоцитов за счёт активации пролиферации опухолевых клеток и стимуляции деления и созревания нормальных лейкоцитов вследствие появления в организме опухолевых антигенов.

Гемоконцентрация. Её обусловливает гипогидратация организма с развитием гиповолемии (повторная рвота, диарея, полиурия). В таких случаях при общем нормальном

1. количестве лейкоцитов содержание их в единице объёма крови бывает увеличено; повышено также и количество других форменных элементов крови.

Лейкемоидные реакции (ЛР) представляют собой реактивные, в известной степени функциональные состояния кроветворного аппарата, лимфатической и иммунной систем организма, возникающие на фоне различных заболеваний. ЛР — не самостоятельное заболевание, а изменения периферической крови (лейкоцитоз и изменение лейкоцитарной формулы) и органов кроветворения, напоминающие лейкоз и другие опухоли, но не трансформирующиеся в них.

Критерии	Лейкозы	Лейкемоидные реакции
Категория	Самостоятельное заболевание	Симптомы основного заболевания
Причины возникновения	Канцерогены, вирусы, ионизирующее излучение, химические вещества	Биологические факторы — возбудители инфекции, БАВ, образующиеся при инфекционных, аллергических, опухолевых процессах; экзо- и эндогенная интоксикации, травма, ионизирующее излучение
Механизм развития	Трансформация нормальной гемопоэтической клетки в опухолевую	Активация нормального гемопоэза и поступление в сосудистое русло избытка форменных элементов крови или подавление нормального гемопоэза и торможение выхода в сосудистое русло форменных элементов
Проявления: Костный мозг	Генерализованная опухолевая гиперплазия гемопоэтической ткани. Часто большое число бластных и незрелых лейкозных клеток	Очаговая гиперплазия нормальных гемопоэтических клеток при пролиферативных формах и их гипоплазия — при цитопенических
Периферическая кровь	Увеличение числа клеток или цитопения. Наличие бластных лейкозных клеток. Отсутствие признаков дегенерации клеток. (Встречаются только при хронических В-лимфо-лейкозах). Базофильно-эози-нофильная ассоциация, «лейкемический провал» при ОМЛ	Наличие бластных и незрелых форм лейко-, эритро-, тромбоцитарного ряда при пролиферативных формах. Лейко-, эритро-, тромбоцитопения при цитопенических формах. Признаки дегенерации форменных элементов крови. Отсутствие базофильно-эозино-фильной ассоциации, лейкемического провала при лейкемоидных реакциях миелоидного типа
Периферическая кровь	Увеличение числа клеток или цитопения. Наличие бластных лейкозных клеток. Отсутствие признаков дегенерации клеток. (Встречаются только при хронических В-лимфо-лейкозах). Базофильно-эози-нофильная ассоциация, «лейкемический провал» при ОМЛ	Наличие бластных и незрелых форм лейко-, эритро-, тромбоцитарного ряда при пролиферативных формах. Лейко-, эритро-, тромбоцитопения при цитопенических формах. Признаки дегенерации форменных элементов крови. Отсутствие базофильно-эозино-фильной ассоциации, лейкемического провала при лейкемоидных реакциях миелоидного типа
Прогноз	Неблагоприятный в большинстве случаев	Благоприятный после купирования вызвавшего их первичного процесса

Выделяют три фазы течения ЛР: выраженную, спада и нормализации со следовыми реакциями.

Варианты лейкемоидных реакций и их характеристика

Варианты ЛР		Причины развития	Картина крови
1.Миелоидного типа.
Нейтрофильные:
Псевдобластная	«Выход» из иммунного агранулоцитоза Первичный туберкулез Тяжелые токсикоинфекции (дифтерия, столбняк и др.) Сепсис		Появление большого числа бластоподобных клеток
Промиелоцитарная			Появление большого числа типичных промиелоцитов
С картиной хронического Миелолейкоза	Инфекции (бактериальные, вирусные, грибковые) Воспаление (хронические васкулиты, дерматиты, подагра, миозиты и др.) Интоксикация (при эндокринных расстройствах, нарушениях метаболизма, уремии, отравлениях) Злокачественные новообразования (рак молочной железы, почек, печени, легких) Лимфогранулематоз		Нейтрофилия с гиперрегенераторным ядерным сдвигом влево при нормальном содержании эозинофилов и базофилов, дегенеративные изменения нейтрофилов (токсогенная зернистость, кариопикноз)
Большая эозинофилия крови	Паразитозы (филяриоз, лямблиоз, описторхоз и ДР-) Аллергические заболевания (бронхиальная астма, аллергический ринит, лекарственная аллергия при приеме антибиотиков, сульфаниламидов, ацетилсалициловой кислоты) Коллагенозы (ревматоидный артрит, узелковый периартериит, системная склеродермия, системная красная волчанка) Пристеночный фибропластический эндокардит (эндокардит Леффлера) Иммунодефицитные синдромы (синдром Вискотта-Олдрича, дефицит IgA) Злокачественные новообразования (рак щитовидной железы, желудка, гипернефроидный рак почки, лимфогранулематоз, лимфома Ходжкина, хронический миелолейкоз) Выделяют также идиопатические и наследственные формы		Увеличение числа эозинофилов (>15%) и изменение их морфологии (вакуолизация ядра, цитоплазмы)
2. Моноцитарно-лимфатического типа
С картиной острого лимфобластного лейкоза	Инфекционный мононуклеоз (болезнь Филатова)		ОКЛ – 20*109/л и более, увеличение числа лимфоцитов и моноцитов, «атипичных мононуклеаров» (>10%), нейтропения
Острый инфекционный лимфоцитоз	Энтеровирусная инфекция, вызванная вирусом Коксаки Болезнь кошачьих царапин Бактериальные инфекции (коклюш, иерсиниоз, туберкулез и др.) Протозойная инвазия (токсоплазмоз, малярия)		ОКЛ - 15-100*109/л и более, лимфоцитоз (>60%) без изменений морфологии клеток, моноцитоз
Стресс-лимфоцитоз	Сердечно-сосудистая патология (кардиоваскулярный коллапс, острая сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, септический шок и др.) Реакции гиперчувствительности немедленного типа Хирургические вмешательства Травмы Эпилепсия		Кратковременный лимфоцитоз до 5-109/л и более
Персистирующий лимфоцитоз	Ревматоидный артрит Злокачественные новообразования (тимома) Хронические воспалительные заболевания (саркоидоз, гранулематоз Вегнера и др.) Реакции гиперчувствительности замедленного типа Гипоспленизм Курение		Длительный лимфоцитоз до 3,8-109/л и более
Реактивный моноцитоз	Инфекционно-воспалительные заболевания (туберкулез, хронический пиелонефрит, саркоидоз, спру) Злокачественные новообразования (рак молочной железы и яичников, лимфогранулематоз, миеломная болезнь)		Увеличение числа моноцитов (>0,8-109/л)