8. Аномалии развития и расположения яичка. Классификация. Клинические проявления. Осложнения.

Современные методы диагностики и лечения. Междисциплинарная реабилитация и диспансеризация.

• аномалии числа яичек (анорхизм, монорхизм,полиорхизм)

• аномалии структуры яичек (гипоплазия яичка)

• аномалии положения яичка (крипторхизм, эктопия яичка).

Анорхизм

Анорхизм – это врожденное отсутствие обоих яичек. Причиной анорхизма является нарушение внутриутробного развития половых желез плода в результате хромосомных аномалий еще на ранних этапах развития эмбриона (6 - 10 недель беременности ). Кроме того, причиной может быть и гибель яичек плода после 20 недель беременности ввиду неясных причин.

Среди причин также можно отметить роль тяжелых инфекционных заболеваний, различных интоксикаций, нерационального питания женщины во время беременности, а также при различного рода гормональных сдвигах в организме в этот период.

Анорхизм необходимо отличать от более часто встречающегося двустороннего крипторхизма (в виде его абдоминальной формы, когда оба яичка находятся в брюшной полости).

Анорхизм сопровождается одновременным недоразвитием придатков яичек и семявыносящих протоков. Эта аномалия характеризуется резким снижением количества мужских половых гормонов, кроме того, отсутствием вторичных мужских половых признаков – евнухоидизм.

Лечение при анорхизме проводятся в виде заместительной гормональной терапии. Кроме того, возможны и косметические операции.

Монорхизм

Монорхизм – это врожденное отсутствие одно из яичек. Причиной этой патологии могут быть те же факторы, что и при анорхизме, но в менее выраженной форме.

В диагностике монорхизма играет роль УЗИ. Отсутствие одного из яичек обычно на развитии ребенка и его половой жизни никак не сказывается, если функция другого яичка сохранена.

Полиорхизм

Полиорхизм - это врожденный порок, при котором у больного одновременно имеются три или, реже, больше яичек. Обычно добавочное яичко бывает недоразвитым и располагается рядом с нормальным. В некоторых случаях добавочное яичко может оказаться в малом тазу.

Ввиду того, что добавочное яичко часто склонно к злокачественному перерождению (в рак яичка), его удаляют. При наличии у добавочного яичка придатка и семявыносящий проток, они также удаляются вместе с яичком.

Гипоплазия яичка

Гиполазия яичка – недоразвитие яичка или обоих яичек. При этом они уменьшены в размерах до 5 - 8 мм. Причиной такой аномалии являются некоторые отрицательные воздействия на плод во время беременности либо хромосомные аномалии.

Двухсторонняя гипоплазия яичек обычно сопровождается недостаточностью мужских половых гормонов и требует проведения заместительной гормональной терапии.

9. Крипторхизм. Классификация. Клиника, диагностика паховой эктопии, паховой и брюшной ретенции яичка. Осложнения. Показания, сроки и способы оперативного лечения. Прогноз репродуктивного здоровья.

- это аномалия расположения яичка, связанная с нарушением процесса опускания, характеризующаяся отсутствием одного или обоих яичек в мошонке.

Классификация: паховая, лобковая, бедренная, промежностная, перекрестная.

 Диагностика крипторхизма.  Обследование пациента при отсутствии яичка в мошонке проводят в теплом помещении.  Пальцы одной руки располагают у основания мошонки, предотвращая смещение яичка, другой рукой осуществляют пальпацию.  Если яичка в мошонке нет, то пальпируют паховый канал (по направлению от верхней передней подвздошной ости вниз и медиально к лобковому бугорку), промежность, надлонную область и бедренный канал.  Если яичко находится у выхода из пахового канала, его деликатно пытаются низвести в мошонку, что позволяет провести дифференциальную диагностику между истинным и ложным крипторхизмом.  Для того чтобы отличить крипторхизм от врожденного отсутствия или эктопии яичка, проводится УЗИ или МРТ брюшной полости и органов малого таза.  Если яичко не пальпируется, в ряде случаев проводится лапароскопия с последующим низведением яичка в случае обнаружения его в брюшной полости. При отсутствии пальпируемых яичек с обеих сторон до оперативных манипуляций показано проведение теста с введением хорионического гонадотропина и определение базального уровня фолликулостимулирующего (ФСГ) и лютеинизирующего (ЛГ) гормонов.  При отсутствии повышения уровня тестостерона в ответ на введение хорионического гонадотропина и повышенных базальных уровнях ФСГ и ЛГ достоверно устанавливается диагноз анорхизма.

Осложнения, которые могут возникнуть из-за крипторхизма:

1. Риск развития рака яичка увеличивается почти в 10 раз. Это возникает из-за того, что в полостях температура тела значительно выше, чем в мошонке, поэтому чаще возникают мутации.

2. Бесплодие при двустороннем крипторхизме встречается значительно чаще (почти в 70% случаев). Это также связано с нарушением сперматогенеза в результате повышения температуры.

3. Сочетание с врожденными грыжами пахового канала. Может осложняться ущемлением внутренних органов.

4. Перекрут яичка. Возникает острое нарушение кровоснабжения яичка. Проявляется резкой болезненностью.

5. Сочетание с гипоспадией (это врожденная патология, при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на нижней поверхности пениса). Чаще всего такое сочетание позволяет думать о нарушении функции коры Лечение: Операцию проводят на 1-2 году жизни под общим наркозом. Основными условиями операции являются: сохранение нормального кровотока в яичке, закрытие пахового канала, надежная фиксация яичка. Операциями выбора являются орхидофуникулолизис (освобождение яичка и семенного канатика от окружающих тканей) и орхипексия (фиксация яичка в мошонке после предварительного низведения).  Орхипексия в раннем возрасте снижает риск развития рака яичка.  При грубых морфологических изменениях производится удаление яичка.  Лучший возраст для операции орхипексии - 12-18 месяцев.