МетодичкаГруднички

158

Длительность начального периода от 2-х до 6 недель при остром течении заболевания и до 2-3 месяцев - при подостром. При отсутствии лечения рахит из начального периода переходит в период разгара.

Период разгара рахита. В этом периоде вегетативные и нервномышечные расстройства становятся более значительными, появляются костные изменения. Ребёнок становится вялым, малоподвижным. Усиливается гипотония мышц и связочного аппарата, приводящая к разболтанности в суставах. Появляется отставание в психомоторном, а затем и в физическом развитии. Усиливающийся остеопороз приводит к появлению очагов размягчения костей черепа (краниотабес) и уплощению затылка.

Размягчение костей лицевого черепа сопровождается уплощением переносицы, деформацией верхней челюсти с формированием "готического нёба" и нарушением прикуса.

При деформации грудной клетки происходит западение нижней части грудины ("грудь сапожника") или выпячивание грудины вперёд ("куриная грудь"). Позже появляется втяжение рёбер по месту прикрепления диафрагмы («гарисонова борозда») с разведением кнаружи нижних рёбер, а также искривление длинных трубчатых костей; формируется суженный, плоскорахитический таз и плоскостопие.

Деформация головы происходит, обычно, в первые месяцы жизни, грудной клетки - в середине года, а в конце первого года жизни под давлением массы тела ребёнка искривляются конечности. Искривление голеней в передне-заднем направлении под давлением мышц может происходить и раньше.

Гипоплазия костной ткани приводит к позднему закрытию родничков, позднему прорезыванию зубов, иногда с нарушенным порядком прорезывания, к замедлению роста в длину трубчатых костей. Если ребёнок в этот период начинает ходить, то появляется искривление диафизов длинных трубчатых костей ног с образованием О-образного искривления (genua vara) или Х-образного искривления (genua valga). Искривление шейки бедра приводит к coxa vara или coxa valga с последующим изменением походки.

При подостром течении рахита вследствие гиперплазии остеоидной ткани увеличиваются лобные и теменные бугры, появляются утолщения в месте перехода костной части рёбер в хрящевую ("чётки"), в области запястьев ("браслеты") и межфаланговых суставов пальцев ("нити жемчуга").

На рентгенограммах длинных трубчатых костей в период разгара рахита выявляются значительный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечёткость зон обызвествления, иногда поднадкостничные переломы по типу "зелёной веточки".

159

При биохимическом исследовании в сыворотке крови определяются выраженная гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия и высокий уровень щелочной фосфатазы.

Период реконвалесценции характеризуется обратным развитием симптомов рахита. Улучшается общее состояние, исчезают невротические и вегетативные расстройства, кости черепа уплотняются, исчезает краниотабес. Начинают восстанавливаться статические функции, хотя мышечная гипотония и деформация скелета ещё длительно сохраняются.

На рентгенограммах трубчатых костей в области метафизов появляется репаративная зона в виде тёмной полоски. Уровень фосфора в сыворотке крови повышается до нормальных показателей, а показатель щелочной фосфатазы постепенно снижается, может наблюдаться небольшая гипокальциемия, кислотно-щелочное равновесие сдвигается в сторону алкалоза.

Период остаточных явлений можно наблюдать чаще всего у детей старше 2-3 лет. Заболевание переходит из активной фазы в неактивную. Гипотония мышц, связочного аппарата и разболтанность в суставах исчезают. Деформации скелета после перенесённого рахита II и III степеней сохраняются в течение всей жизни.

Рахит I степени (лёгкий) характеризуется незначительным нарушением общего состояния и клиническими симптомами со стороны нервной и костной системы в виде краниотабеса, уплощения затылка и незначительного разрастания остеоидной ткани в зонах роста.

Рахит II степени (среднетяжёлый) характеризуется явным нарушением общего состояния и умеренными изменениями со стороны нервной, костной, мышечной и кроветворной систем. При этой степени рахита имеются отчётливые деформации черепа, грудной клетки и конечностей, небольшое увеличение печени и селезёнки, умеренная анемия.

Рахит Ш степени (тяжёлый) характеризуется значительными изменениями костной системы с выраженной деформацией скелета, атонией мышц, разболтанностью суставного и связочного аппарата, расстройством статических и моторных функций, нарушением функций внутренних органов, значительным увеличением печени, селезёнки и анемией. Увеличение печени и селезёнки при рахите связывают с нарушением обмена веществ, анемией и застойными явлениями в системе воротной и селезёночной вен.

Вследствие выраженной гипотонии межрёберных мышц, диафрагмы и мышц бронхов развивается гиповентиляция, которая вместе с ацидозом создаёт предрасположенность у детей с рахитом к заболеванию пневмониями.

Гипотония сердечной и диафрагмальной мышц, дистрофические изменения в миокарде и электролитные нарушения приводят к ослаблению сердечной деятельности. Снижается артериальное давление, появляются

160

тахикардия, умеренное расширение границ сердца, приглушение сердечных тонов, нежный систолический шум.

Снижение ферментативной активности желудочно-кишечного тракта приводит к ухудшению аппетита и нарушению всасывания пищи из кишечника, что наряду с гипотонией мышц и живота вызывает увеличение объёма живота и замедление перистальтики кишечника. Живот легко распластывается по бокам, что придаёт ему своеобразную форму ("лягушачий живот"). У рахитичных детей легко возникают запоры и диспепсические расстройства.

Изменения крови характеризуются снижением содержания гемоглобина и количества эритроцитов, что связывают с нарушением функции костного мозга.

При рахите происходят изменения иммунобиологических свойств организма, снижение его сопротивляемости. Поэтому дети, страдающие рахитом, легко заболевают инфекционными заболеваниями, которые у них протекают длительно и в более тяжёлой форме.

Острое течение рахита наблюдается преимущественно у детей первого полугодия жизни. Особенно остро протекает рахит у недоношенных, у детей с избыточной массой тела и у детей, которые не получали витамин Д с профилактической целью.

Подострое течение рахита характеризуется более медленным развитием симптомов заболевания, слабо выраженными неврологическими и вегетативными нарушениями, преобладанием остеоидной гиперплазии над остеомаляцией и не резкими отклонениями биохимических показателей. Такое течение рахита наблюдается у больных с гипотрофией, у детей, находящихся на естественном вскармливании, получающих адаптированные молочные смеси или препараты витамина Д. Подострое течение рахита обычно возникает у детей старше 6 месяцев, чаще на втором году жизни.

Рецидивирующее течение рахита наблюдается у часто болеющих детей, при неправильном питании, при прекращении дачи витамина Д после проведённого курса лечения рахита. При рецидивирующем течении рахита периоды обострения сменяются периодами стихания процесса. На рентгенограммах костей этот процесс отражается образованием новых полос обызвествления в метафизах.

Особое течение рахита наблюдается при врождённом рахите, у недоношенных детей и при позднем рахите.

Врождённый рахит развивается у плода внутриутробно при нарушении Д -витаминного и фосфорно-кальциевого гомеостаза в системе мать - плацента - плод при поздних токсикозах беременных, при длительных экстрагенитальных заболеваниях матери и недостаточном обеспечении её витамином Д и кальцием во время беременности. Симптомы врождённого рахита выявляются при рождении ребёнка или в первые недели жизни и характеризуются обширными очагами

161

остеомаляции костей черепа, увеличением размеров большого родничка, открытым малым родничком, зиянием костных швов черепа, мягкостью и податливостью костей грудной клетки, наличием рёберных чёток, мышечной гипотонией, повышенной нервно-мышечной возбудимостью, тремором, тахикардией. При незначительной механической травме у таких детей легко возникают переломы длинных трубчатых костей и рёбер.

При биохимическом исследовании выявляются значительная гипокальциемия, гипофосфатемия, сниженное содержание в сыворотке крови витамина Д и повышенный уровень щелочной фосфатазы. Большую ценность для подтверждения рахита у новорожденных имеет ультразвуковое исследование костей с определением степени их минерализации.

Рахит у недоношенных детей. Основным клиническим симптомом начинающегося рахита у недоношенных детей является краниотабес, развитию которого предшествует податливость краёв теменных костей. Ранние симптомы рахита доношенных детей, такие как повышенная возбудимость, нарушение сна, потливость и др., у недоношенных детей редко предшествуют костным изменениям.

Краниотабес появляется у недоношенных детей в конце первого или в начале второго месяца жизни. В более раннем возрасте он обусловлен недостаточной оссификацией кости и может быть не связан с рахитом. Потливость, облысение затылка и гипотония мышц возникают позже. К 3- 5 месяцам развиваются симптомы остеоидной гиперплазии: увеличение лобных и теменных бугров, появляются "чётки" и "браслеты", деформация грудной клетки. У недоношенных детей с ателектазами лёгких или перенесших пневмонию нередко развивается воронкообразное втяжение грудной клетки. У всех детей увеличивается печень, селезёнка. Рахит II и III степеней усиливает отставание моторного развития недоношенных детей.

При биохимическом исследовании крови уже на первом месяце жизни выявляется повышение уровня щелочной фосфатазы, который резко возрастает в разгар заболевания. Рентгенологические изменения зон роста трубчатых костей и остеопороз также появляются раньше клинических симптомов рахита.

Анемия у недоношенных детей с рахитом развивается рано и носит микроцитарный характер. В патогенезе анемии у недоношенных детей наряду с угнетением кроветворения играет роль дефицит железа. Наблюдается параллелизм между тяжестью рахита и выраженностью анемии.

Поздний рахит встречается у детей старше 4 лет, преимущественно в периоды усиленного роста костного скелета. Чаще всего это алиментарный D-гиповитаминозный рахит, начавшийся в раннем детстве и не закончившийся в связи неблагоприятной для ребенка экологической

162

обстановкой или присоединением других заболеваний. Реже под диагнозом позднего рахита скрываются рахитоподобные заболевания.

Основными симптомами позднего рахита являются боли в конечностях, деформации костей главным образом нижних конечностей, позвоночника и грудной клетки. Другие симптомы рахита: мышечная гипотония, слабость связочного аппарата и анемия, свойственные детям раннего возраста обычно отсутствуют.

Клинические симптомы позднего рахита обычно проходят в дошкольном возрасте, хотя рентгенологические изменения костей, характерные для рахита, сохраняются и в более старшем возрасте. К тяжелым последствиям эта форма рахита почти никогда не приводит, но требует длительного лечения.

Диагноз рахита не представляет затруднений и должен ставится на основании клинического осмотра. Для постановки диагноза рахит у грудного ребенка необходимо обратить внимание на ранние его симптомы: беспокойство, потливость, облысение затылка, размягчение и деформация костей черепа.

При лабораторной диагностике рахита определяют в сыворотке крови концентрацию кальция, фосфора, цитратов, активность щелочной фосфатазы и делают рентгенограмму запястья. В начале заболевания снижается концентрация фосфора [норма у детей до 1 года 0,8-1,4 ммоль/л), затем кальция (норма 2,5-2,7 ммоль/л) и лимонной кислоты (ниже 62 ммоль/л)]. Повышение активности щелочной фосфатазы является наиболее ранним признаком заболевания, появляющимся раньше, чем обнаруживаются клинические и даже рентгенологические симптомы рахита. Уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови (норма до 200 ЕД/л) отражает активность рахитического процесса. При рахите наблюдается аминоацидурия (выше 10 мг/кг в сутки).

Рентгенологические изменения костей при рахите имеют специфические признаки и отражают тяжесть заболевания и активность процесса, хотя при ранней диагностике заболевания они не имеют большого значения. Начальными характерными рентгенологическими симптомами рахита являются расстояние между эпифизом и диафизом за счет расширяющегося метафиза, зазубренность трубчатых костей и остеопороз. В дальнейшем остеопороз усиливается, метафизарная зона, еще больше расширяется, зона обызвествления из выпуклой становится горизонтальной и бахромчатой из-за неравномерно разрушающейся костной ткани. Ядра окостенения костей при рахите проявляются своевременно, но видны менее отчетливо из-за выраженного остеопороза. В разгар заболевания возможны характерные для рахита поднадкостничные переломы длинных трубчатых костей и ребер по типу «зеленой веточки» - надломы коркового слоя с небольшим продольным смещением на вогнутой стороне искривленной кости. В период реконвалесценции в метафизах происходит отложения фосфата кальция в

163

виде тонкой плотной полоски кальцификации. При рецидивирующем течении рахита образуется несколько таких полосок обызвествления.

Дифференциальный диагноз. Дифференцировать рахит, особенно тяжелые его формы, приходится в первую очередь с рахитоподобными заболеваниями (табл.3), врожденными нарушениями окостенения, гипотиреозом, болезнью Дауна, различными формами мукополисахаридозов, ахондроплазией, врожденным вывихом тазобедренных суставов и костным туберкулезом.

3. Почечный тубулярный ацидоз.

4. Гипофосфатазия.

Витамин Д-зависимый рахит (синонимы: псевдовитамин Д- дефицитный рахит, гипокальциемический витамин Д-резистентный рахит)

164

I типа клинически характеризуется симптомами выраженного алиментарного рахита уже в первом полугодии жизни с признаками гипокальциемии: повышенной возбудимостью, раздражительностью, плаксивостью, мышечной гипотонией и тоническими судорогами. Лабораторные признаки: выраженная гипокальциемия, гипофосфатемия, повышенная активность щелочной фосфатазы, сниженный уровень в плазме крови 1,25 (ОН)2Д при нормальной концентрации 25(ОН)Д и высокий уровень паратгормона. У большинства больных выявляется аминоацидурия, глюкозурия, почечный канальцевый ацидоз.

Клиническая картина витамин Д-зависимого рахита II типа отличается от I типа только тем, что у большинства больных отмечается тотальное выпадение волос и резко замедлен рост тела. Выражен остеопороз костей. Уровень 1,25 (ОН)гД в плазме крови в пределах нормы, гипокальциемия и гипофосфатемия сохраняются даже при лечении большими дозами витамина Д.

Витамин Д-резистентный рахит включает ряд синдромов, связанных с канальцевой недостаточностью почек. Эта аномалия носит семейный характер, как доминирующая наследственная черта с преобладанием у мужского пола. Клинические симптомы проявляются в возрасте 1-2 лет, когда дети начинают ходить, и характеризуются выраженными рахитическими деформациями костей, X и О-образными искривлениями конечностей, задержкой физического развития и низким ростом. Дети часто жалуются на боли в костях. Зубы появляются позднее и очень рано разрушаются. Спазмофилия обычно отсутствует. Рентгенологические изменения костей конечностей такие же, как при алиментарном рахите. К 15-18 летнему возрасту симптомы болезни уменьшаются и могут совсем исчезнуть, хотя рост больных остается ниже нормального.

При этом заболевании имеется наследственное нарушение обмена фосфора, вызываемое уменьшением его реабсорбции в почечных канальцах, что приводит к гиперфосфатурии и гипофосфатемии (при нормальном содержании кальция) и нарушения отложения кальция в костях. Активность щелочной фосфатазы повышена. Предполагается, что причина заболевания заключается в уменьшение чувствительности канальцев к витамину Д, что вызывает вторичную гиперфункцию паращитовидных желез и увеличенный клиренс фосфатов. Других симптомом недостаточности почек не наблюдается.

При аутосомном доминантном гипофосфатемическом поражение костей и гипофосфатеимическом рахите клинические и лабораторные симптомы мало отличаются от сцепленной с Х-хромосомой гипофосфатемии, но деформации костей при них менее тяжелые, отсутствует выраженная низкорослость, преобладает остеомаляция.

В связи с тем, что заболевание характеризуется не абсолютной резистентностью к витамину Д, а лишь уменьшение чувствительности к нему, лечение проводится большими дозами витамина Д.

165

Синдром Дебре-деТони-Фанкони характеризуется рахитоподобньши деформациями скелета и симптомами недостаточности проксимальных канальцев почек: глюкозурией, аминоацидурией, фосфатурией. В крови обнаруживается гипофосфатемия, гипокалиемия, ацидоз, повышенная активность щелочной фосфатазы и уровня хлоридов. Костные изменения проявляются во втором полугодии жизни или на 2 году жизни в виде остеопороза, искривления трубчатых костей нижних конечностей и кифоза. Лечение заключается в назначение больших доз витамина Д и коррекции ацидоза.

Для почечного тубулярного ацидоза характерен постоянный метаболический ацидозом, низкий уровень бикарбонатов в крови и гипохлоремия. Заболевание проявляется рвотой, обезвоживанием, отсутствием аппетита, полиурией, запорами, мышечной слабостью, остеомаляцией, рахитоподобньши изменениями костей и их переломами, нередко нефрокальцинозом и мочекаменной болезнью с сопутствующим пиелонефритом и интерстициальным нефритом. Уровни 25(ОН)Д3 и 1,25(ОН)гДз в крови нормальные. Нарушение минерализации костей связано с нарушением растворимости компонентов кости гиперпаратиреозом.

Гипофосфатазия - редкое наследственное аутосомно-доминантное заболевание, отличительными признаками которого является очень низкое содержание или отсутствие щелочной фосфатазы и гиперкальциемия. Симптомы заболевания проявляются в первом полугодии жизни, при тяжелых формах - внутриутробно. Характерны рентгенологические изменения: утолщенные костно-хрящевые эпифизарные зоны трубчатых костей и выраженные нарушения оссификацией всех костей, в том числе и черепа. Трубчатые кости укорочены, легко ломаются. Появляются искривления позвоночника и разной степени выраженности деформации ног с характерной "угловатостью" в местах множественных переломов. Дети низкорослые, при тяжелых формах заболевания погибают на первом году жизни. Лечение витамином Д противопоказано, т. к. может усилить гиперкальциемию.

Врожденная ломкость костей (osteogenesis imperfecta) связана с функциональной неполноценностью остеобластов, что приводит к значительному нарушению эндостального и периостального окостенения. Эндохондральное окостенение не нарушено, поэтому длинные трубчатые кости имеют почти нормальную длину, но тонкие и ломкие из-за недостаточного содержания извести. Череп мягкий с отдельными костными пластинками, открытыми боковыми родничками и широкими швами из-за резко выраженного остеопороза. Кортикальный слой трубчатых костей очень тонкий.

Нетипично для рахита то, что дети рождаются с множественными переломами трубчатых костей и ребер, с костными мозолями в местах внутриутробно наступивших переломов. В дальнейшем переломы

166

происходят при минимальных манипуляциях (пеленание и др.), что приводит к искривлению и укорочению конечностей. Переломы могут быть со смещением обломков, а не по типу «зеленой веточки», как при рахите. Граница между эпифизом и диафизом нормальная. Характерной для рахита гипофосфатемии нет, активность щелочной фосфатазы изменена.

При более легкой форме заболевания (osteopsathyrosis) переломы проявляются позже и реже. При этой форме заболевания могут быть голубые склеры, тонкая кожа, желтые или фиолетовые опалесцирующие зубы. Позже в результате отосклероза у детей развивается глухота.

Ахондроплазия (хондродистрофия) - врожденное, генетически обусловленное нарушение энхондрального окостенения при сохранности периостального. Поражаются хрящевые части костей. Рахит при этом заболевании напоминают большая голова с увеличенными лобными и теменными буграми, выраженный лордоз, деформация таза, искривление конечности с утолщениями в области эпифизов. Однако, очень короткие конечности при нормальной длине туловища (кончики пальцев рук доходят только до паховой складки, а не до середины бедра), собирающаяся в складки избыточная кожа на конечностях и одинаковая длина 2-4 пальцев рук в виде трезубца не характерны для рахита.

Атиреоз и гипотиреоз, при которых наблюдается отставание моторики, можно принять за рахит. Однако, отставание психического развития, апатичное поведение ребенка, сухая кожа, отсутствие изменений скелета и позднее появление точек окостенения не характерны для рахита.

Врожденный вывих тазобедренного сустава сопровождается поздним началом хождения и такой же переваливающейся походкой, как при рахитическом искривлении бедра. Рентгенография тазобедренных суставов позволяет поставить правильный диагноз.

Туберкулезный спондилит можно принять за рахитический кифоз. Однако туберкулезный спондилит редко встречается в первые годы жизни и в отличии рахитического дугообразного искривления позвоночника образует в месте поражения острый угол. При поднимании ног ребенка вверх в положение на животе рахитическое искривление позвоночника исчезает, при спондилите - остается. В сомнительных случаях проводится рентгенография позвоночника.

Лечение рахита должно быть комплексным с учетом причин развития Д-витаминной недостаточности и индивидуализированным в зависимости в первую очередь от степени тяжести рахита, а также - особенностей ребенка, условий его жизни и времени года. Важными компонентами лечения ребенка помимо витамина Д является рациональное вскармливание с достаточным объемом белка, витаминов А, С и группы В, солей кальция, фосфора и микроэлементов: магния, меди и цинка.

167

Лечение алиментарного рахита проводится масляным раствором эргокальциферола (витамин Дг) или холекальциферола (видехол), дающими одинаковый терапевтический эффект. В 1 капле 0,0625% раствора эргокальциферола содержится 700МЕ, в 0,125% растворе - 1400МЕ, в 1 капле спиртового раствора - 4000МЕ. В 1 капле 0,125% раствора холекальциферола содержится 500МЕ, в 0,25% растворе - 1000МЕ. В последнее время появился водный раствор витамина Дз, содержащий в одной капле 500 МЕ, который можно использовать и при лечение детей с аллергией на масляный раствор витамина Д.

При начальных проявлениях рахита доношенным детям, находящимся на естественном вскармливании, витамин Д назначается в суточной дозе 1400-2000МЕ (курсовая доза 1200000МЕ). В период разгара заболевания дети с I степенью рахита должны получать ежедневно по 20004000МЕ (курсовая доза 400000МЕ), при II степени рахита 40006000МЕ (курсовая доза 600000МЕ), при III степени 6000-8000МЕ (курсовая доза от 8000001000000МЕ).

Назначение витамина Д больше 10000МЕ в сутки не желательно, так как такие дозы могут привести к повышению концентрации 25(ОН)Д в крови больше 100нг/мл, что является лабораторным признаком гипервитаминоза Д. Вообще опасность развития гипервитаминоза у детей при правильном лечение витамином Д в литературе преувеличена. Положение "лучше рахит, чем гипервитаминоз Д" принимается порой без должной критики и служит поводом для полного исключения витамина Д из арсенала лечебных средств или назначению малых и неэффективных доз. Это привело к значительному увеличению числа детей с судорожным синдромом, обусловленным гипокальциемией, особенно среди детей с энцефалопатией и получавших курсовое лечение противосудорожными препаратами.

Метаболиты витамина Д при лечение алиментарного'' рахита используются редко и в малых дозах: кальцифедиол /25(ОН)Д3/ по 10мкг, а кальцитриол /25(ОН)2Дз/ по 1мкг в сутки. Эти препараты применяются преимущественно при резистентных формах рахита.

Лечение рахита ударными дозами (по 200000МЕ) в несколько приемов внутрь или внутримышечно витамином Д3 B.O.N. применяется только при невозможности проведения лечения обычными дозами и только при тяжелых и среднетяжелых степенях рахита.

При рецидивирующем течении рахита повторный курс лечения витамином Д проводится не раньше чем через два месяца.

Для исключения гиперкальциемии во время лечения витамином Д проводится контроль за уровнем кальция в моче с помощью пробы Сулковича.

Для улучшения резорбции витамина Д в кишечнике назначают цитратную смесь (Ac. Citrici 2,1г, Natrii citrici 3,5г, Aq. Destillatae ad 100.0) по одной чайной ложке в день в течении 10-12 дней. Препараты кальция и

168

фосфора назначают при лечение рахита у глубоко недоношенных детей и у доношенных с гипокальциемией в течение первых 10 дней лечения. Соли кальция (Calcii glycerophosphas, Calcii gluconicum, Calcii chloratum) применяют перорально по 0,5-1,0 г в сутки.

При лечение рахита с помощью УФО (10-15 сеансов на курс лечения) витамин Д не назначается.

Лечение витамином Д проводится до полного исчезновения клинических и нормализации лабораторных признаков (уровень Са, Р и щелочной фосфатазы в сыворотки крови) активности рахита.

После курсового лечения витамином Д переходят на ежедневный прием препарата в профилактической дозе по 1 Омкг (400МЕ) в сутки.

Отсутствие эффекта от проводимой терапии в течение 1 месяца заставляет думать о витамин Д-зависимом или витамин Д-резистентном

мальабсорбции, при заболеваниях печени суточная доза витамина Д увеличивается с 4000 ME до 20000 ME, при витамин Д-зависимом рахите I типадо 1000 МЕ/кг массы тела, II типа4000 МЕ/кг и выше.

При фосфат-диабете, синдроме Фанкони и почечном тубулярном ацидозе суточные дозы витамина Д повышаются до 2000 МЕ/кг, кальцифедиола - до 20 мкг/кг, кальцитриола - до 0,02- 0,05 мкг/кг.

При фосфат-диабете дополнительно назначаются фосфаты детям раннего возраста по 0,5-1,0 г/кг/сутки, детям старшего возраста - по 1,0- 4,0 г/кг/сутки. При почечном тубулярном ацидозе и синдроме Фанкони для

Профилактика. В последнее десятилетие изменившийся характер питания и уменьшение времени инсоляции беременных женщин, обусловленной боязнью повышенной солнечной и фоновой радиацией, приводят к уменьшению депо витамина Д в организме плода и более раннему появлению первых признаков рахита у детей грудного возраста. Даже естественное вскармливание не избавляет детей от рахита, так оказалось, что грудное молоко, как и большинство обычных продуктов питания, бедно витамином Д и его метаболитами. Поэтому в настоящее время профилактика рахита должна начинаться в антенатальном периоде и продолжаться в течение последующих 2-х лет.

Антенатальная профилактика рахита состоит в правильном питании беременной женщины, соблюдение режима дня, достаточном пребывании её на свежем воздухе. Для восполнения организма беременной всеми витаминами и микроэлементами рекомендуется в течение всей беременности, ежедневный прием поливитаминов, включающий в свой состав витамин Д, по 1 или 2 драже в сутки в зависимости от особенностей

169

питания. В каждой драже обычно содержится около 400МЕ витамина Д. Суточная потребность беременной в витамине Д составляет 500МЕ.

Начиная с 28 недели беременности женщины из группы риска (с неблагоприятным течением беременности, хроническими экстрагенитальными инфекциями, особенно печени и почек, сахарным диабетом и симптомами гипокальциемией) должны дополнительно принимать ежедневно от 1000 до 1500МЕ витамина Д независимо от времени года.

Профилактику рахита во время беременности можно проводить одним или двумя курсами УФО по 15-20 сеансов через день, что также будет способствовать улучшению фосфорно-кальциевого обмена у плода и созданию у него необходимого депо витамина Д. Дополнительный прием витамина Д и УФО не рекомендуется женщинам без признаков гипокальциемией в возрасте старше 35 лет из-за опасности избыточного отложения кальция в плаценте и развития гипоксии плода.

Постнатальная профилактика рахита у детей складывается из специфической и неспецифической. Неспецифическая профилактика рахита заключается в естественном вскармливании, своевременном введение соков и прикормов, прогулках на свежем воздухе под рассеянными лучами солнца, закаливании и массаже. При искусственном вскармливание желательно кормление детей адаптированными молочными смесями, которые содержат 400МЕ витамина Д в 1 литре, что значительно облегчает проведение противорахитической профилактики.

Питание кормящей матери должно быть полноценным с ежедневным приемов поливитаминов с суточным содержанием витамина Д от 500 до 1000МЕ. Летом необходимо максимально использовать солнечное облучение детей первого года жизни, а зимой проводить по два курса УФО по 15-20 сеансов через день. Во время УФО витамин Д не дается.

Специфическая профилактика рахита состоит в восполнение суточной потребности в витамине Д. Специфическую профилактику рахита доношенным детям начинают с двух недельного возраста витамином Д2 или витамином Д3 по 500МЕ в сутки и проводят ежедневно всем детям независимо от вида вскармливания до 2-х летнего возраста. В солнечные летние дни, когда ребенок принимает солнечные ванны,

неадаптированными смесями, при отсутствии диспепсических явлений профилактику рахита можно проводить рыбьем жиром по 1 чайной ложке ежедневно после еды (1мл рыбьего жира содержит 150МЕ витамина Д и 2 5 ОМЕ витамина А).

При проведении специфической профилактике рахита необходимо учитывать индивидуальные особенности детей (масса тела, темпы ее нарастания), характер питания, место жительства, национальные особенности ухода за детьми. При неправильном вскармливании и при

170

быстром нарастании массы тела дети будут нуждаться в больших дозах витамина Д. При этом малые размеры большого родничка у детей при отсутствии у них гиперкальциемии не являются противопоказанием для назначения профилактических доз витамина Д.

Недоношенным детям антирахитическую профилактику рахита начинают с 8-10дня жизни. Недоношенным детям с массой тела больше 2000г витамин Д назначается по 600-800МЕ ежедневно. Детям из группы риска по рахиту (недоношенным с массой тела до 2000г, детям с синдромом нарушенного всасывания в кишечнике или получающие противосудорожные препараты) назначают более высокие дозы витамина

д.

Прогноз. Дети с алиментарным рахитом хорошо подаются лечению. Однако, если лечение начато поздно или проводилось низкими дозами, то после выздоровления у части детей сохраняются нарушенная осанка, деформация грудной клетки, таза, конечностей, плоскостопие, неправильный прикус и кариес зубов. Развивающееся рахитическое сужение таза из-за поясничного лордоза приводит в дальнейшем у женщин к затруднениям в родах.

СПАЗМОФИЛИЯ (Tetania rhachitica)

Характеристика: тетания это заболевание детей раннего возраста, связанное с нарушением фосфорно-кальциевого обмена, нарушением функции паращитовидных желез, полигиповитаминозом и клинически проявляющееся судорожным синдромом на фоне повышенной нервно-мышечной возбудимости.

При сборе анамнестических данных у детей склонных к тетании обращает на себя внимание ранний переход на искусственное вскармливание преимущественно неадаптированными смесями, отсутствие профилактики рахита, недоношенность и признаки морфофункциональной незрелости.

Основные клинические проявления: как правило, у детей, склонных к тетании отмечаются симптомы, характерные для рахита (поражение нервно-мышечной системы, костной ткани, чаще всего с процессами остеомаляции).

Первоначально необходимо определить признаки латентной спазмофилии, общими признаками которой являются: признаки беспокойства, повышение тонуса мышц, у детей раннего возраста мгновенное подергивание мышц, мелкий тремор рук и ног.

Перечисленные далее симптомы отражают состояние повышенной механической и гальванической возбудимости нервно-мышечного аппарата:

17!

•лицевой феномен (симптом Хвостека)- легкое поколачивание в области выхода лицевого нерва (между скуловой дугой и углом рта) вызывает подергивание или сокращение мышечной мускулатуры на этой же стороне.

•перонеальный (симптом Люста) - поколачивание позади и немного ниже головки малоберцовой кости вызывает тыльное сгибание и отведение стопы кнаружи.

•симптом Руссо - сдавление в области сосудисто-нервного пучка на плече вызывает судорожное сокращение мышц кисти, так называемая, «рука акушера».

•симптом Эрба - размыкание катода, приложенного к срединному нерву, вызывает сокращение мышц при силе тока менее 5 мА.

Далее определяют признаки явной спазмофилии:

• ларингоспазм - внезапно развивается диспноэ с появлением шумного дыхания (свистящие вдохи), которое может повторяться много раз в течение дня, сопровождаться цианозом. При тяжелом приступе, связанном с более выраженным спазмом голосовой щели у ребенка отмечается испуганное выражение лица, признаки удушья (ребенок жадно «ловит воздух» открытым ртом, выраженный цианоз кожи, холодный пот на туловище и лице). Приступ заканчивается через несколько секунд шумным вдохом, затем восстанавливается нормальное дыхание.

•приступ апноэ: судорога дыхательной мускулатуры, остановка дыхания на выдохе, цианоз; наблюдается только у новорожденных.

•тоническая ригидность лицевой мускулатуры, чаще у грудных детей: скудная мимика, выпяченная губа («рот карпа»), «язвительное» лицо, затруднение при глотании.

•тоническая ригидность всех мышц тела: длительные тонические судороги, часто положение опистотонуса.

•карпопедальный спазм: в течение часов и даже дней удерживается тонический спазм кистей и стоп («рука акушера»), может рецидивировать. При длительном спазме на тыле кистей и стоп появляется упругая отечность.

•тонико-клонические судороги (тетаническая эклампсия): состояние, при котором в процесс вовлекаются поперечно полосатая и гладкая мускулатура всего тела; приступ судорог начинается с подергивания мимических мышц, затем присоединяются судорожные сокращения мышц конечностей, дыхательных мышц, развивается апноэ с выраженным цианозом кожи. Сознание, как правило, нарушено в начале

172

приступа. Тонико-клонические судороги могут быть изолированными, сочетанными или последовательными. Продолжительность их варьирует от нескольких минут до часов. У детей раннего возраста чаще всего отмечаются клонические судороги, в более старшем возрасте - тонические.

Признаки нарушения фосфорно-кальциевого обмена

•краниотабес, длительное незаращение большого родничка, рахитические четки, утолщение эпифизов длинных трубчатых костей и другие симптомы рахита.

•признаки нарушения всасывания в кишечнике (синдром мальабсорбции), а так же заболевания почек.

•гипервентиляция на фоне различных бронхолегочных заболеваний с гипертермией (приводит к респираторному алкалозу).

•Рентгенологические признаки: остеопороз, замедление оссификации, характерная бокаловидная деформация метафизов.

Лабораторные данные

•гипокальциемия в сочетании с гиперфосфатемией

•повышение щелочной фосфатазы

•часто гипомагниемия

•алкалоз

•изменения на ЭКГ: удлинение интервала QT без расширения или деформации зубца Т (увеличена продолжительность систолы)

•люмбальная пункция: часто проводит для исключения менингита, особенно у новорожденных или детей первых 3-х месяцев жизни. Пункцию нужно проводить осторожно во избежание провоцирования приступа ларингоспазма или спазма дыхательной мускулатуры.

Основные принципы лечения:

1.Обязательная госпитализация,

2.Неотложная помощь при судорожном синдроме (эклампсии):

•внутривенно струйно 2-3 мл 10% раствора глюконата Са,

•дроперидол 0.25% раствор 0.1 мг/кг внутривенно медленно

•оксибутират натрия 50-100 мг/кг внутривенно капельно

•седуксен 0.5% раствор, 0.15 мг/кг в/в или в/м

•отвлекающая терапия при ларингоспазме: надавить пальцем на корень языка, брызнуть на больного холодной водой

173

•искусственное дыхание по показаниям и оксигенотерапия в кислородной палатке после купирования приступа

•при повторных частых судорожных приступах: глюкокортикоиды и дегидратационная терапия

•лечение препаратами витамина Д

•назначение сбалансированного питания с использованием адаптированных смесей, добавлением дополнительных факторов питания (соки, фруктовые пюре, желток, творог), своевременное введение прикорма (овощное пюре).

Гипервитаминоз Д

Это тяжелое, часто угрожающее жизни состояние, при котором отмечается поражение практически всех органов и систем. Связано с токсическим действием витамина Д, развитием гиперкальциемии, выпадением фосфорно-кальциевого комплекса в осадок преимущественно в мягких тканях и сосудистом русле с развитием дистрофических и дегенеративных изменений в них.

Основные причины:

1.Избыточное поступление витамина Д в организм:

•при передозировке препарата из-за его бесконтрольного применения,

•при сочетании нескольких препаратов витамина Д,

•при сочетании лечения витамином Д и УФО, Д и препаратов Са,

•при необоснованных повторных курсах лечения рахита препаратами витамина Д.

2.Избыточный эндогенный синтез витамина Д и повышенное содержание эндогенного Са:

•значительное ультрафиолетовое излучение.

3.Генетические факторы:

•низкий уровень дифосфонатов, повышенный уровень всасывания Са в кишечнике,

•при индивидуальной непереносимости витамина Д.

3.Недоношенность, гипотрофия, стрессовые ситуации, искусственное вскармливание.

Гиперкальциемия ведет к метастатической кальцификации жизненно важных органов: сердца, аорты, коронарных сосудов, стенок артерий, бронхов, легочной артерии, тканей легких, слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, печени, надпочечников, головного мозга, почек. В месте поражения образуется некроз с последующим образованием соединительной ткани.

174

Избыточное поступление витамина Д оказывает прямое токсическое действие на мембранные структуры многих органов и тканей, нарушая их функцию. Это связано с тем, что ферменты, обеспечивающие мембранную проницаемость и регулирующие ее «жесткость», зависят от концентрации ионов Са. Высокое содержание Са^ так же активизирует фосфолипазы Ai, А2, С, стимулирующие перекисное окисление липидов с образование чрезвычайно активных метаболитов из ряда лейкотриенов. Точка приложения этих веществ - мембраны сосудов, почек, головного мозга, богатых липидами и фосфолипидами.

Согласно классификации Н. А. Барлыбаевой и В. И. Струкова различают острую и хроническую форму гипервитаминоза Д.

Клиническая классификация гипервитаминоза Д (Н.А. Барлыбаева, В.И. Струкое, 1979 г

Степень тяжести:

•Легкая,

•Средней тяжести,

•Тяжелая.

Период:

•Начальный,

•Разгара,

•Реконвалесценции. Остаточных явлений: кальциноз и склероз

органов с развитием коарктации аорты, стеноза легочной артерии, уролитиаза, ХПН и др.

Течение:

•Острое - до 6 месяцев,

•Хроническое - свыше 6 месяцев

Острая форма гипервитаминоза Д возникает при передозировке витамина Д за короткое время. Клинические проявления держаться до 6 месяцев.

Клиническая картина:

•тяжелое состояние, токсикоз П-Ш степени тяжести,

•частая рвота, диарея,

•токсикоз с эксикозом П-Ш степени,

•быстрое падение массы тела до 500-600 г. за неделю,

•кожные покровы бледные с серым колоритом,

•рентгенологически отмечается отложение кальцификатов в области эпифизов трубчатых костей,

•в крови - анемия, ускоренное СОЭ, диспротеинемия, гиперкальциемия, гипофосфатемия (после нескольких дней выраженной гиперфосфатемии), повышенная экскреция кальция с мочой, резко положительная проба Сулковича.

175

Исход: как правило, или полное выздоровление, или остаточные проявления в виде кальциноза и склероза различных органов, формирование хронической почечной недостаточности.

Хроническая форма гипервитаминоза Д. Возникает при длительно применяемых высоких дозах витамина Д.

Клиническая картина:

•вялость, потеря аппетита, апатия, мышечная гипотония, снижение рефлексов, периодически беспокойство,

•периодически бывает рвота,

•неустойчивая температура тела, часто отмечается субфебриллитет,

Взависимости локализации патологического процесса, появляются органные изменения, что позволяет выделить клинические

формы:

•почечная,

•сердечно-сосудистая,

•желудочно-кишечная,

•поражение нервной системы.

При почечной форме: полиурия, гематурия, цилиндрурия, гипоизостенурия, протеинурия, развивается острая или хроническая почечная недостаточность. Часто присоединяется бактериальная инфекция в виде вторичного пиелонефрита.

При сердечно-сосудистой отмечаются поражения сердца и сосудов в виде тахикардии, повышения АД, аритмии, возможен миокардит. На ЭКГ регистрируются экстрасистолы и нарушения проводимости (расширение комплекса QRS, удлинение PQ, сглаживание зубца Т, двухфазность в отведении V4, блокада ножек пучка Гиса).

При желудочно-кишечной форме отмечается жажда, неустойчивый стул, запоры, потеря массы тела.

Костные изменения характеризуются явлениями краниостеноза, быстрым закрытием большого родничка.

Основные принципы лечения:

•отмена витамина Д,

•из рациона исключаются продукты, содержащие кальций: творог, коровье молоко, сыр,

•питание дробное, малыми порциями, частое, лучше всего грудным молоком, или кислыми адаптированными смесями,

•обильное питье: 5% глюкоза, раствор Рингера, или физиологический раствор, Регидрон, слабый чай,

•дезинтоксикационная терапия: плазма, синтетические плазмозаменители, кристаллоиды, кокарбоксилаза, глюкокортикоиды,

176

борьба с киперкальциемией: натриевая соль ЭДТА 60-70 мг/кг капельно в 10% растворе глюкозы, 25% раствор сернокислой магнезии 0.2 мл/кг, в/в, в/м, введение комплексонов (димефосфон, ксидифон),

при присоединении бактериальной инфекции - антибактериальная терапия, симптоматическая терапия.

177

ВНУТРИУТРОБНЫЕ ИНФЕКЦИИ И ГНОЙНО-СЕПТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА

ВНУТРИУТРОБНЫЕ ИНФЕКЦИИ

В последние годы значительно возросла патология, которая связана с внутриутробным проникновением к плоду вирусов и микроорганизмов. Причин для этого много, но основными являются: неблагоприятные экологические условия, снижение иммунного статуса различного генеза и

прохождения родовых путей (интранатальное инфицирование) с развитием воспалительного процесса в отдельных тканях или токсемию.

Обязательным условиям внутриутробного инфицирования является наличие у матери очага инфекции.

Необходимо различать два термина: внутриутробное инфицирование и внутриутробная инфекция. При общей схожести, это совсем не однозначные понятия.

Внутриутробное инфицирование это ситуация, когда высказано предположение или доказано проникновение к плоду различных возбудителей (вирусов и микроорганизмов), однако при клиническом исследовании не обнаружены симптомы инфекционного заболевания.

Внутриутробная инфекция это установленный факт внутриутробного проникновения к плоду вирусов или микроорганизмов, но в отличие от внутриутробного инфицирования, в этой ситуации мы уже можем определить клинически и параклиническими методами характерные признаки той или иной инфекционной болезни, выявляемые пренатально

Вирусы - антенатальный или пренатальный период Вирусы и микроорганизмы - в интранатальном периоде.

Наиболее высокий риск инфицирования плода наблюдается при первичной инфекции беременной женщины.

Значительное количество случаев внутриутробного инфицирования не приводит к развитию инфекционного заболевания. В среднем частота развития инфекционного процесса с манифестацией составляет около 1214% от всех случаев внутриутробного инфицирования.

Частота клинической манифестации зависит от:

•вида вируса или микроорганизма,

•пути и сроков его передачи от беременной к плоду.

Тяжесть и характер клинических проявлений зависит от: