МетодичкаГруднички

131

Профилактика. Ограничение контакта маленьких детей с детьми старшего возраста и взрослыми. Соблюдение противоэпидемического режима в период сезонных ОРВИ.

Прогноз. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Ухудшается при наличии отягощенного фона - гипотрофия, врожденные пороки сердца, тяжелый рахит, анемия и др.

139

РОДОВЫЕ ТРАВМЫ

К родовым травмам относится группа заболеваний, возникающих у новорожденных во время беременности или родов вследствие травматического или гипоксического поражения органов и тканей. Родовые травмы условно можно подразделить на механические и гипоксические.

Механические травмы возникают вследствие несоответствия размеров ребенка и родовых путей. Со стороны ребенка - крупный плод, диабетическая фетопатия, аномалии положения (лицевое, теменное и тазовое предлежание, поперечное положение), переношенная беременность, пороки развития плода (внутриутробная гидроцефалия) и другие. Со стороны матери - пожилой возраст, аномалии таза (узкий или рахитически плоский таз, экзостозы, перенесенные травмы с повреждением костей таза).

К механическим формам родовых травм относятся: родовая опухоль, кефалогематома, кровоизлияния в мышцы, перелома костей, повреждения нервов.

Родовая опухоль (caput succedaneum) представляет собой отек мягких тканей предлежащей к родовым путям части (чаще головы) ребенка вследствие венозного застоя при прохождении по родовым путям матери, нередко с мелкоточечными кровоизлияниями на коже. Чаще встречается у детей первородящих матерей, при длительном прорезывании головы, у более крупных детей. Отечность исчезает в течение 1-2 дней. Лечение не требуется.

Кефалогематома (kephalohaematoma externum) представляет собой кровоизлияние под надкостницу плоских костей черепа. Механизм травмы заключается в смещении кожи вместе с надкостницей и разрыве сосудов во время перемещения головы ребенка по родовому каналу. Кровь в кефалогематоме накапливается постепенно и поэтому опухоль, появившись во время или вскоре после рождения, продолжает увеличиваться в течение первых 2-3 дней жизни ребенка.

Кефалогематома располагается на одной или обеих теменных костях, редко на затылочной и лобной, еще реже на височной. Она вмещает от 5 до 150 мл крови, которая долгое время остается жидкой. В связи с тем, что надкостница плотно сращена с костью в области швов, границы кефалогематомы не выходят за пределы пораженной кости. Поверхность кожи над опухолью не изменена. Под кефалогематомой иногда обнаруживается перелом кости, через который возможно сообщение с эпидуральной гематомой. Опухоль вначале имеет упругую консистенцию, иногда флюктуирует, и ограничена валиком по периферии. С 7-10 дня опухоль начинает уменьшаться в размерах и обычно исчезает на 3-8 неделе. При значительных кровоизлияниях рассасывание крови

140

задерживается и может затянуться на месяцы. В этих случаях надкостница в области гематомы уплотняется, гематома оссифицируется, что приводит к деформации или асимметрии черепа.

Кефалогематома наблюдается у 0,3-0,5% новорожденных. Дифференцировать кефалогематому надо от родовой опухоли; от

кровоизлияния под апоневроз (kephalohaematoma subaponeuroticum) - плоская, тестоватой консистенции, переходит над швами; от мозговых грыж (meningocele) - выпячивание мозговых оболочек и вещества мозга через родничок или дефекты кости: пульсирует, отражает дыхательные движения.

Осложнения кефалогематомы: анемия, вследствие значительной потери крови; желтуха, развивающаяся при рассасывании кровоизлияния, нагноение.

Лечение кефалогематомы заключается в кормлении ребенка сцеженным материнским или донорским молоком в течение 3-4 дней, назначении глюконата кальция и витамина К на 3 дня (0,001 г 3 раза внутрь). В некоторых случаях проводится пункция кефалогематомы с отсасыванием крови с последующим наложением давящей повязки. При инфицировании и нагноении кефалогематомы проводится хирургическое лечение, назначаются антибиотики.

Наиболее частым кровоизлиянием в мышцы является

кровоизлияние в грудино-ключично-сосцевидную мышцу (museums sternocleidomastoideum). Эта травма чаще возникает при ягодичном предлежании или при рождении с помощью щипцов или ручной экстракции плода. Кровь изливается во влагалище мышцы или в саму мышцу. В области поврежденной мышцы прощупывается небольшая, умеренно плотная или тестоватой консистенции опухоль размером от грецкого ореха до сливы, которая часто появляется лишь к концу первой - началу 2-й недели жизни ребенка. В дальнейшем развивается кривошея - голова ребенка наклонена в больную сторону, а подбородок в противоположную.

Дифференцировать приходится с врожденной кривошеей, развившейся внутриутробно вследствие длительного давления костей таза матери на мышцу при недостаточном количестве околоплодной жидкости. Мышца прощупывается как плотная, не болезненная опухоль. Во время родов в измененную мышцу нередко происходит кровоизлияние, что еще больше затрудняет дифференциальный диагноз.

Лечение гематомы в мышцу проводится: путем поворачивания головы в здоровую сторону особенно во время сна во избежание укорачивания мышцы и принудительного положения головы, несколько

141

мышцы консервативная терапия (массаж) мало эффективна, поэтому в возрасте между 4 и 6 месяцами после рождения показано хирургическое лечение (тендотомия).

Кровоизлияния в другие мышцы наблюдаются крайне редко. Переломы костей чаще всего возникают при тяжелых родах и

акушерских вмешательствах. Одной из наиболее частых травм скелета является перелом ключицы. Он наблюдается у 0,03-0,1% новорожденных, возможен даже при самопроизвольных родах без оказания акушерских пособий. Образуется перелом у крупных плодов, при тазовом

у роженицы. Чаще происходит перелом правой ключицы. Обычно это поднадкостничный перелом в средней трети ключицы без смещения.

Диагноз не представляет затруднений: движения руки на стороне перелома ограничены, имеется локальный отек, рефлекс Моро на стороне поражения отсутствует, крепитация при пальпации. Пальпацию следует проводить осторожно, чтобы не повредить надкостницу и находящиеся под ключицей сосуды и нервы.

Прогноз благоприятный, образование костной мозоли наступает быстро - на. 3-4-й день, в дальнейшем функция конечности не нарушается.

Дифференцировать следует от перелома и отрыва головки плечевой кости, паралича плечевого сплетения и центрального паралича. Для постановки диагноза необходим осмотр ключиц у детей сразу после рождения, особенно у крупных. При подозрении на перелом проводится рентгенография.

Лечение заключается в кратковременной легкой иммобилизации конечности на стороне перелома ключицы, а ребенка выкладывают на здоровый бок.

Переломы плечевой и бедренной костей наблюдаются редко, они возникают при низведении ручки при головном или ножки при ягодичном предлежании.

Повреждения нервов могут иметь центральное и периферическое происхождение. Морфологические изменения при периферических параличах заключаются в отеке или кровоизлияниях: чаще переневральных, реже эндоневральных. При более интенсивных воздействиях образуются надрывы и разрывы нервов с более значительными кровоизлияниями. Наиболее часто поражаются лицевой нерв и нервы плечевого сплетения.

Паралич лицевого нерва наблюдается во время затяжных родов в результате длительного давления на нерв при прохождении родовых путей, а также при применении щипцов и при переломах височной кости. Чаще бывает не полный паралич, а парез обычно односторонний.

Парез проявляется сразу после рождения. Асимметрия лица особенно заметна при крике новорожденного. Глазная щель на стороне

142

поражения полностью не закрывается, лоб не наморщивается, носогубная складка сглажена, угол рта опущен, захват груди и сосание затруднены. Молоко вытекает из угла рта на стороне пареза. Поисковый рефлекс угнетен. Угол рта на пораженной стороне не следует за раздражителем, остается интактным. При постоянно открытом глазе легко возникают конъюнктивит и кератит.

Дифференцировать периферический парез лицевого нерва приходится с параличом его центрального происхождения. При повреждении внутричерепной части нерва почти всегда одновременно имеются симптомы пареза подъязычного нерва (nervus hypoglossis) - отклонение языка в больную сторону. При параличах центрального происхождения обычно имеется и паралич верхней конечности с этой же стороны; верхняя ветвь лицевого нерва при этом не страдает - симптомы со стороны глаза и лба отсутствуют.

Легкие периферические парезы лицевого нерва самопроизвольно проходят в течение нескольких дней, чаще недель. Прописывают вит. В J внутрь или в/м, дибазол и вит. В12. Особой заботой при лечении детей с периферическим параличом лицевого нерва являются профилактика конъюнктивита и кератита глаза с парализованной стороны с помощью антисептической мази или закапывания стерильного вазелинового масла и увлажнения глаза повязкой с изотоническим раствором хлорида натрия.

Нервы плечевого сплетения травмируются при переломах ключиц, сильной тяге за ручку или давлении на подмышечную область. В зависимости от локализации травмы различают три вида параличей: верхний (Эрба-Дюшенна), при котором повреждаются в основном нервы, иннервирующие мышцы плеча; нижний (Дежерин-Клюмпке), сопровождающийся нарушением иннервации предплечья и кисти; общий паралич всех нервов плечевого сплетения, развивающийся при повреждении корешков спинного мозга.

Дифференциальная диагностика проводится с переломами плечевой кости, подвывихами и вывихами плечевого сустава, проксимального эпифизиолиза плеча, с параличами при кровоизлияниях в головной мозг.

Лечение заключается в сохранении покоя для ребенка, бережном пеленании. При всех формах параличей показаны курсы лечения витаминами Вь В12 внутримышечно через день и дибазолом. Лечение проводится в течение 1 месяца.

Курсы лечения повторяются сначала через 15 дней, а затем через I мес. Одновременно применяется физиотерапия на шейный отдел позвоночника: тепловые процедуры (парафин, озокерит) и электрофорез с никотиновой кислотой и эуфиллином. Несколько раз в день применяют стимулирующий массаж всей руки, с 4-й недели показана гальванизация.

14?

В сравнительно легких и средней тяжести случаях полное выздоровление наступает в течение 3-4 мес. При органическом поражении спинного мозга параличи могут оставаться, приводя к атрофии мышц.

К ГИПОКСИЧЕСКИМ РОДОВЫМ ТРАВМАМ относятся поражения

головного и спинного мозга, а также внутренних органов, возникающие в результате асфиксии или гипоксии плода и новорожденного.

Под асфиксией или удушьем подразумевается острое прекращение поступления кислорода, а под гипоксией - длительные повторные ограничения поступления кислорода с избыточным накоплением в организме углекислоты и других недоокисленных продуктов. Асфиксия вызывается различными причинами. Асфиксия различной тяжести наблюдается у 5-7% новорожденных и у 15-20% из них заканчивается летально, являясь наиболее частой причиной перинатальной смертности.

Поражение ЦНС развивается приблизительно в 20% случаев вследствие острой асфиксии и в 80% случаев - вследствие хронической гипоксии. Причем преобладающее большинство асфиксических осложнений в родах представляет собой продолжение или обострение хронической гипоксии, к которым присоединялись связанные с родами отягчающие моменты.

Асфиксию в зависимости от времени ее наступления делят на фетальную, т.е. врожденную, и постнатальную. Врожденная асфиксия может развиться в антенатальном периоде, т.е. во время беременности, или интранатально, т. е. во время родов. Врожденные формы асфиксии почти всегда связаны с "центральной" недостаточностью дыхания, т.е. с внутриутробным или родовым повреждением дыхательного центра. Постнатальная асфиксия имеет периферическую локализацию и вызывается нарушением со стороны дыхательных путей или расстройством альвеолярного газообмена при дистресс-синдроме.

Гипоксия оказывает влияние на все органы и системы новорожденного, но наибольшее клиническое значение имеют симптомы

— повреждения ЦНС, сенсорных органов и миокарда.

Следует отметить, что не всякая гипоксия ведет к необратимым изменениям мозга плода. Необратимые изменения в нервной ткани при острой асфиксии наступают, если напряжение кислорода в крови плода падает на 60-70% (до 3,5 - 4,5 об%) и гипоксия продолжается более 8-10 минут.

Кроме гипоксического поражения головного мозга и внутренних органов возможен аутоиммунный механизм их поражения.

Хроническая внутриутробная гипоксия плода развивается во время беременности вследствие:

•заболеваний сердечно-сосудистой, дыхательной и кроветворной систем беременной;

•эндокринных заболеваний беременных (сахарный диабет);

•патологии беременности (токсикозы, эклампсия);

144

•интоксикаций (профессиональные вредности, лекарственные вещества: резерпин, антидепрессанты, сульфат Mg, адреноблокаторы, наркотики);

•многоводии или малом количестве околоплодных вод;

•хронической плацентарной недостаточности (пороки развития и крупные инфаркты плаценты, переношенная или многоплодная беременность) и недостаточности пуповины;

•инфекционных заболеваний плода;

*пороков развития мозга, и сердца у плода;

•при преждевременной полной или частичной отслойке нормально расположенной плаценты, при предлежании ее с отслойкой;

"при сжатии сосудов матки при чрезмерно сильных, продолжительных или слишком частых схватках;

•затяжных (более 24 часов) или стремительных (менее 6 часов) родах;

•при суженном тазе, гигантском плоде или при неправильном вставлении головки плода;

•при повреждениях пуповины: выпадении, прижатии головой при тазовом предлежании, чрезмерном натяжении короткой пуповины, затянутых истинных узлах пуповины;

"при использовании акушерских щипцов и кесаревом сечении.

Клиническими признаками угрожающей внутриутробной асфиксии плода являются повышение частоты сердцебиений плода более 180 в минуту или урежение до 100 в минуту и ниже, что может быть определено с помощью электрокардиографии плода. О внутриутробной асфиксии плода свидетельствуют также примесь мекония в околоплодных водах и рН крови, взятой из кожи головки плода в процессе родов, ниже 7,20.

Ведущей тенденцией в современном акушерстве и перинатологии является попытка предотвратить асфиксию плода и новорожденного путем родоразрешения до момента наступления умеренной или тяжелой внутриутробной асфиксии.

Общее состояние новорожденного при рождении в настоящее время оценивают по шкале американского акушера Вирджинии Апгар, которая отражает, в сущности, степень выраженности асфиксии и ацидоза. Оценка проводится на первой и пятой минутах жизни новорожденного по пяти клиническим признакам:

1.Цвету кожных покровов.

2.Состоянию мышечного тонуса.

3.Частоте сердечных сокращений.

4.Дыханию или громкости крика ребенка.

5.Рефлекторной возбудимости.

145

Каждый из этих признаков оценивается от 0 до 2 баллов. Максимальная сумма 10, минимальная - 0. Тяжелой форме поражения ЦНС соответствует оценка от 0 до 3-х баллов, среднетяжелой форме - 4-5 баллов, легкой - 6-7 баллов. Сумма баллов от 8 до 10 указывает на удовлетворительное состояние.

Состояние детей, родившихся в асфиксии тяжелое. Цвет кожных покровов цианотичный или мертвенно-бледный. В зависимости от этого говорят о "синей" или "белой" асфиксии. Дыхание редкое, иногда прерывистое, может совсем отсутствовать. Тоны сердца приглушенные, в более тяжелых случаях глухие, иногда почти не выслушиваются. В более легких случаях наблюдается тахикардия, в более тяжелых - брадикардия. Полностью сердечная деятельность не исчезает. Асфиксия является терминальным состоянием, выведение из которого требует реанимационных мероприятий.

Неврологические изменения у детей с внутричерепной родовой травмой проявляются в виде синдрома угнетения или синдрома возбуждения. Иногда синдром угнетения сменяется синдромом возбуждения.

Для синдрома угнетения характерны общая вялость, гипо - или адинамия, гипотония, гипоили арефлексия, отсутствие или снижение рефлексов врожденного автоматизма, вторичные асфиксии, тонические судороги.

Для синдрома возбуждения характерны беспокойство, усиленная спонтанная двигательная активность, общая гиперестезия и ригидность затылочных мышц, тремор конечностей, общие клонические судороги, мышечная гипертония, гиперрефлексия, усиление рефлексов врожденного автоматизма, спонтанные и легко вызываемые рефлексы Бабинского, Моро и другие.

Острые и хронические гипоксические состояния плода и новорожденного могут приводить к внутричерепным кровоизлияниям, которые могут располагаться эпидурально, субдурально, субарахноидально, внутри желудочков мозга и в веществе мозга. Они являются результатом гипоксии, ишемии мозга или механической травмы; возможно сочетание этих причин. Внутричерепные кровоизлияния помимо общей тяжелой симптоматики характеризуются появлением еще и очаговой симптоматики.

При легкой форме внутричерепной родовой травмы общие и очаговые неврологические симптомы наблюдаются у детей в среднем от 2 до 8 недель, при тяжелой форме родовой травмы - от 4 недель до 6 мес. Чем более стойко держатся отдельные неврологические расстройства, тем более неблагоприятны они в прогностическом отношении.

В литературе гипоксические поражения ЦНС можно встретить под несколькими названиями: внутричерепная мозговая травма, нарушение мозгового кровообращения 1, II и III степени, постгипоксическая

146

энцефалопатия или гипоксически-ишемическое поражение центральной нервной системы.

В дальнейшем клиническая картина постгипоксической энцефалопатии проявляется в виде нескольких клинических синдромов:

•синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимости,

•гипертензионного или гидроцефального синдромов,

•синдрома вегетативно-висцеральных нарушений,

•синдрома мышечной дистонии,

•судорожного синдрома

Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости

характеризуется усилением спонтанной двигательной активности, поверхностным сном, немотивированным плачем, повышением врожденных и сухожильных рефлексов, мышечной дистонией, частым тремором конечностей и подбородка, повышенной судорожной готовностью.

Синдром внутричерепной гипертензии, переходящий на фоне уменьшения отека мозга в гипертензионно-гидроцефальный синдром, клинически проявляется беспокойством ребенка, срыгиваниями, нарушением сна, частыми продолжительными стонами, усилением двигательной активности, преходящим мышечным гипертонусом, гиперрефлексией, тремором, спонтанным рефлексом Моро, симптомом Грефе, а при прогрессировании увеличением размеров родничков, расхождением черепных швов, нарастанием окружности черепа.

Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций

свидетельствует о нарушении диэнцефальной регуляции вегетативновисцеральных реакций организма. При нем могут наблюдаться мраморность кожи, преходящий цианоз, расстройства терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии в виде халазии, пилороспазма, повышенной перистальтики кишечника или запора, а также лабильности сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Синдром мышечной дистонии проявляется повышением или снижением двигательной активности, мышечной гипоили гипертонией, моно - или гемипарезом, реже тетрапарезом, гиперкинезами. При мышечной гипертонии помимо снижения двигательной активности наблюдается общая скованность из-за высокого мышечного тонуса, особенно в аддукторах рук и ног, флексорах рук и экстензорах ног, шеи, спины. Мышечная гипертония чаще наблюдается при поражении пирамидных клеток коры, мышечная гипотония возникает при поражении мозжечка или передних рогов спинного мозга.

Судорожный синдром характеризуется наличием судорог полиморфного характера. В одних случаях они прекращаются по мере исчезновения гемодинамических расстройств, стихания явлений отека мозга и внутричерепной гипертензии, в других - они впервые возникают

147

на 2-3 мес жизни, иногда даже после относительно легкой формы нарушения функций ЦНС, вследствие наслоения дополнительных экзогенных вредностей или возникновения обменных нарушений.

Диагностика внутричерепной родовой травмы основывается на тщательном изучении акушерского анамнеза, течения родов, детальном неврологическом обследовании и применении специальных методов исследования.

Диагноз внутричерепной родовой травмы в типичных случаях не представляет затруднений. В сомнительных случаях при оценке результатов неврологического исследования нужно руководствоваться тем, что диагностическое значение имеют симптомы, которые обнаруживаются на 3-4-й день жизни и стойко держатся в дальнейшем.

Наряду с симптомами поражения нервной системы важную роль в постановке диагноза могут иметь изменения со стороны глаз. Сосудистые системы мозга и глаза тесно связаны между собой, поэтому нарушение кровообращения в мозге влечет за собой изменения на глазном дне, выражающееся в отеке и кровоизлияниях. Очаги кровоизлияния могут локализоваться в области желтого пятна, вокруг соска зрительного нерва, по ходу сосудов и имеют вид полос, пятен, "лужиц". Иногда кровоизлияния в глазное дно бывают повторными. Рассасываются они в течение 7-9 дней, в тяжелых случаях - через 1-2 мес. В большинстве случаев они не оставляют после себя видимых изменений.

Важное диагностическое значение при внутричерепной родовой травме имеют изменения в цереброспинальной жидкости. В норме цереброспинальная жидкость у новорожденных, как правило, прозрачная, но в первые 8 дней иногда бывает слегка ксантохромной из-за повышенного содержания билирубина. В норме цитоз колеблется от I до 25 лимфоцитов в 1 мкл. При внутричерепной травме цереброспинальная жидкость мутная, с примесью крови, иногда имеет цвет мясных помоев. Однако кровь обнаруживается не всегда. Это имеет место лишь тогда, когда она попадает в ликворное пространство при субарахноидальных и внутрижелудочковых кровоизлияниях.

После центрифугирования жидкость резко ксантохромная, содержание белка увеличено от 0,66 до 1,32 г/л, а в отдельных случаях и более. Цито, в большинстве случаев, лимфоцитарный, 125-350 клеток в I мкл; при первой пункции нейтрофилы могут составлять 50-60%, а затем соотношение быстро меняется. При субарахноидальных кровоизлияниях в цереброспинальной жидкости обнаруживаются измененные эритроциты. Давление цереброспинальной жидкости при внутричерепной травме чаще всего повышено до 150-300 мм водяного столба (норма 80-100 мм вод. ст.).

Степень тяжести клинических проявлений не всегда прямо зависит от изменения цереброспинальной жидкости. Иногда при тяжелых неврологических нарушениях жидкость может быть нормальной. Диагностическая ценность исследования цереброспинальной жидкости

148

снижается после 10-12-го дня, когда большинство очагов кровоизлияний рассасывается. Исследование спинномозговой жидкости и глазного дна необходимо проводить всем детям с внутричерепной травмой.

При больших субдуральных гематомах проводится субдуральная пункция. В первые дни после рождения из гематомы извлекается жидкая кровь, а позже - жидкость коричневого или желтого цвета.

Гидроцефалию у детей с внутричерепной родовой травмой можно выявить с помощью трансиллюминации мозга.

Для исключения трещин и переломов костей черепа проводится рентгенография черепа в 2 проекциях.

Детям грудного возраста с постгипоксической энцефалопатией в последние годы широко применяется ультразвуковое исследование мозга, называемое нейросонография, через открытый большой родничок. Данное исследование позволяет определить изменения в структуре мозга, характерные для гипоксических и вирусологических повреждений мозга, выявить наличие гипертензии по увеличенным размерам желудочков мозга и возможные кровоизлияния. Детям более старшего возраста проводится

причиной анемии является не кровоизлияние в мозг, а геморрагии во внутренние органы с разрывом и без разрывов их (субкапсулярные гематомы печени, селезенки, кровоизлияния в легкие, надпочечники).

Для детей с внутричерепной родовой травмой характерно нарушение терморегуляции: вследствие низкой теплопродукции и высокой теплоотдачи они склонны к быстрому охлаждению.

Нередко у больных с внутричерепной родовой травмой развиваются признаки гипогликемии.

У таких детей медленнее восстанавливается физиологическая потеря массы тела, у них длительно не исчезает физиологическая желтуха.

Вследствие снижения факторов как неспецифического, так и специфического иммунитета у детей с внутричерепной родовой травмой часто развиваются инфекционные заболевания, в частности пневмония.

Исход родовых травм определяется тяжестью поражения головного мозга, рациональностью проводимой терапии в остром и восстановительном периодах. Летальные исходы составляют от 3 % до 10% от всех умерших новорожденных, причем травма черепа составляет 97,5% от всех случаев родовой травмы со смертельным исходом. Возможно полное выздоровление, но у 20-40% детей с постгипоксическим поражением ЦНС наблюдаются остаточные явления в виде:

1.Задержки темпов физического, психического и речевого развития.

2.Цереброастенического синдрома с неврозоподобными состояниями.

3.Рассеянных очаговых микросимптомов.

4.Умеренной внутричерепной гипертензии.

149

5.Компенсированной или прогрессирующей гидроцефалии.

6.Эпилепсии.

У6,5% детей с постгипоксической энцефалопатией развивается грубое органическое поражение ЦНС с выраженными двигательными нарушениями в виде детского церебрального паралича и психическими расстройствами вплоть до олигофрении.

Лечение гипоксического повреждения ЦНС можно разделить на 3 основных этапа:

1.неотложные и реанимационные мероприятия в первые минуты после рождения;

2.интенсивная терапия острого периода, который продолжается несколько дней;

3.лечение в раннем восстановительном периоде, который продолжается несколько месяцев, и в позднем восстановительном периодах.

Первичная реанимация предусматривает освобождение и поддержание свободной проходимости верхних дыхательных путей, оксигенотерапию (вплоть до ИВЛ), согревание ребенка (лучистое тепло, инкубатор), восполнение объема циркулирующей крови. При нарушении дыхания применяют средства, возбуждающие дыхательный центр (лобелии, цититон), горчичники, нашатырный спирт.

Интенсивная терапия острого периода подразумевает:

"создание оптимального режима выхаживания, щадящий уход,

•оксигенотерапию (маска, ИВЛ),

•восполнение объема циркулирующей крови (поддержание АД и стабилизация микроциркуляторных расстройств),

•гемостатическую терапию,

"борьбу с отеком мозга.

Сцелью повышения свертываемости крови, укрепления сосудистой стенки и прекращения кровотечения применяют викасол, аскорутин, внутривенно 10% раствор хлористого кальция.

Для борьбы с ацидозом показано внутривенное введение 4% раствора бикарбоната натрия, для борьбы с гипогликемией используют 10% раствор глюкозы.

Поскольку нарушения ликворо - и гемодинамики при внутричерепной родовой травме сопровождаются отеком мозга, то применяют дегидротирующие средства: сульфат магния, глицерол, диакарб, лазикс, маннитол, нативную плазму, блокатор кальциевого канала - финоптин и даже глюкокортикоидные препараты.

Новорожденного укладывают в теплую постель и в первые 3 дня к груди не прикладывают, а кормят из бутылочки или через зонд.

Лечение в раннем восстановительном периоде:

• продолжается борьба с отеком мозга под контролем

150

нейросонографии, назначаются диуретики (диакарб) по схеме, блокаторы кальциевого канала;

•проводится седативная терапия (фенобарбитал);

•для поддержания гемодинамики мозга используются эуфиллин, трентал, кавинтон;

•со 2-го месяца жизни назначаются ноотропные препараты (ноотропил, глицин, энцефабол, глютаминовая кислота);

•массаж и лечебная физкультура.

Лечение в позднем восстановительном периоде проводится

ортопедическую коррекцию, физиотерапию, рассасывающие препараты (экстракт алоэ, стекловидное тело, церебролизин), препараты,

Для снижения спастичности применяют мидокалм, ридинол и циклодол.

Травматические повреждения спинного мозга в родах возникают вследствие его перерастяжения при сильной тракции за туловище при фиксированной голове. Наиболее часто травма спинного мозга наблюдается при ягодичном и ножном предлежании плода. Тяжесть повреждения спинного мозга может варьировать от легкого растяжения до тяжелых кровоизлияний и разрывов спинного мозга, его оболочек и корешков. Частота тяжелых родовых травм позвоничника невелика (менее 1% от всех летальных травм). Перелом позвоночника обычно локализуется в области У1-УП шейных позвонков и 1-го грудного позвонка.

При патоморфологическом исследовании отмечается отек оболочек и вещества спинного мозга, кровоизлияния различной величины в оболочки, вещество мозга и корешки. В более поздних стадиях обнаруживают уменьшение числа и размеров нервных клеток, глиальные перерождения, кисты.

Клиническая картина зависит от локализации поражения и его тяжести. При массивных кровоизлияниях и разрывах наблюдается картина спинального шока. Новорожденные вялые, адинамичные, у них выражена общая мышечная гипотония, разгибательное положение конечностей. Дыхание затруднено с втяжением уступчивых мест грудной клетки, живот вздут. Сухожильные рефлексы угнетены или отсутствуют, снижена болевая чувствительность. Если ребенок остается жив, то становятся более четкими локальные симптомы поражения - парезы и параличи конечностей, расстройства функции сфинктеров, выпадение чувствительности. Причинами смерти детей с травматическими

151

кровоизлияниями в спинной мозг являются дыхательная недостаточность и присоединение легочной инфекции.

Лечение сходно с лечением внутричерепной родовой травмы.

Востром периоде назначают препараты, повышающие свертываемость крови и уменьшающие проницаемость сосудистой стенки: викасол, рутин, аскорбиновую кислоту, препараты кальция.

Вдальнейшем показан комплекс восстановительных мероприятий, включающий массаж, лечебную гимнастику, ортопедическую коррекцию, физиотерапию и медикаментозные препараты - дибазол, галантамин, прозерин, витамины В,, В6, В12, Bi5, АТФ, метионин, алоэ, пирогенал, лидазу.

Прогноз травмы спинного мозга в родах зависит от тяжести повреждения. При массивных кровоизлияниях новорожденные умирают в первые дни жизни. В остальных случаях после острого периода наблюдается постепенное восстановление двигательных функций. Интеллект у детей с травматическим повреждением спинного мозга нормальный.

Родовые травмы внутренних органов встречаются редко. К ним можно отнести разрыв увеличенной селезенки (например, при гемолитической болезни новорожденных), разрыв желудка. Подкапсульные гематомы печени и селезенки, иногда сопровождающиеся некрозом и разрывом капсулы и внутрибрюшинным кровотечением, развиваются у крупных детей на фоне асфиксии и часто сочетаются с внутричерепными родовыми травмами.

Кровоизлияния в надпочечники являются более частой патологией и также возникают у детей с асфиксией или при коагулопатиях.

Клиническая картина кровоизлияний надпочечников разнообразна. На 3-4-й день после рождения ребенок впадает в гипотоническое состояние, сопровождаемое бледно-синюшным цветом кожных покровов, стенанием и дыхательной недостаточностью. Состояние новорожденного может резко ухудшиться с появлением симптомов со стороны сердечной системы и синдрома острой надпочечниковой недостаточности. Значительную гематому надпочечников можно прощупать. С другой стороны, небольшие кровоизлияния в надпочечники могут протекать бессимптомно и быть диагностированы лишь на вскрытии.

Прогноз зависит от степени кровоизлияния и от лечения, которое состоит в заместительной терапии глюкокортикоидами (парентерально в больших дозах) и трансфузии свежей одногрупной крови. Кроме того, назначают витамин К, а при данных, указывающих на внутрисосудистую коагулопатию, - частичное обменное переливание крови.

152

РАХИТ, СПАЗМОФИЛИЯ, ГИПЕРВИТАМИНОЗ Д

Рахит (синоним: английская болезнь) - заболевание, вызываемое расстройством фосфорно-кальциевого обмена и характеризующееся нарушение минерализации быстро растущих костей скелета и функций ведущих органов и систем организма. Основной причиной рахита является гиповитаминоз Д.

Название рахит происходит от греческого слова rhachus - спинной хребет. Заболевание известно давно. Эта болезнь встречалась уже у неандертальцев, очевидно, из-за недостатка солнечного света в ледниковый период и недостаточного содержания в пище витамина Д. Впервые клиническую картину и патологическую анатомию рахита как самостоятельного заболевания описал в 1650 году английский анатом Glisson .

Современные люди северных стран также болеют рахитом. Классическая картина витамин Д -дефицитного рахита встречается преимущественно у детей первых двух лет жизни, причём на первом году жизни рахитом болеют от 56 % до 80% детей.

У детей раннего возраста рахит вызывает деформации скелета и нарушает все виды обмена веществ, что значительно ухудшает течение других заболеваний. В дошкольном и школьном возрасте гиповитаминоз Д проявляется в виде мышечной гипотонии, недостаточной минерализации и размягчения трубчатых костей, а у взрослых - в виде остеопороза.

Этиология. Главным этиологическим фактором развития заболевания является недостаточное поступление с пищей или уменьшение образования в организме группы витаминов Д (в основном Дг и Дз). Около 90% эндогенного витамина Дз организм получает при облучении кожи солнечными лучами. Остальное количество витамина Дз и весь витамин Дг поступают с пищевыми продуктами животного происхождения: яичным желтком, молоком, творогом, сливочным маслом, икрой, рыбой. Однако, содержание витамина Д в этих продуктах незначительное: 1г желтка куриного яйца содержит 1,4 - 3,9 международных единиц (ME), 1л коровьего молока - 5-40 ME, а женского - 40-70 ME. Наибольшее количество витамина Дг содержится в печени

затрудняющие прохождение ультрафиолетовых лучей, а также нерациональное питание способствуют развитию гиповитаминоза Д.

Основной причиной появления симптомов рахита является быстрый рост костей скелета, обусловливающий большую потребность в солях кальция и фосфора. Суточная потребность в кальции у детей грудного возраста составляет 50-55 мг/кг, у взрослых - только 8 мг/кг.

153

Помимо недостаточного содержания в пище кальция и фосфора развитию рахита могут способствовать дефицит магния, ряда микроэлементов и аминокислот.

Особенно часто болеют рахитом дети, находящиеся на искусственном и смешанном вскармливании, при кормлении их неадаптированными молочными смесями. Это связано с низким содержанием витамина Д в коровьем молоке и избытком в нём фосфора, что создаёт неблагоприятное соотношение между количеством кальция и фосфора для всасывания кальция из кишечника. При недостаточной инсоляции и позднем введении прикорма заболевают рахитом и дети, находящиеся на естественном вскармливании, так как кормление ребёнка только женским молоком не обеспечивает суточную потребность ребёнка в этом витамине, равную 400 ME.

Рахит развивается при употреблении большого количества каш или овощей, при кормлении которыми без добавления животного белка организм не получает достаточного количества кальция, фосфора, микроэлементов, витаминов, аминокислот и липидов. Кроме того, в кашах содержатся фитиновая кислота, связывающая кальций в кишечнике и нарушающая этим его всасывание, и лигнин, блокирующий действие витамина Д и его метаболитов, а в овощах содержится избыточное содержание фосфора, который тормозит всасывание кальция.

К рахиту предрасполагает недоношенность, так как поступление кальция и фосфора от матери к плоду происходит особенно интенсивно в последние месяцы беременности и недоношенные дети рождаются с недостаточной минерализацией костей и меньшими запасами витамина Д в депо: печени, мышцах и жировой ткани. В последнем триместре беременности плод получает от матери 80% всего скелетного кальция и в 2 раза больше каждые сутки фосфора, чем с грудным молоком. Поэтому глубоконедоношенным детям даже при естественном вскармливании наряду с витамином Д требуется дополнительное введение солей кальция и фосфора.

Нерациональное питание беременных, недостаточная инсоляция и их двигательная активность, а также неблагоприятное течение беременности приводят к уменьшению запасов витамина Д, кальция, фосфора и раннему появлению рахита даже у доношенных детей.

Ухудшают течение рахита наследственная предрасположенность к нему, тёмный цвет кожи детей, избыточный вес и малоподвижность, приводящая к недостаточному кровоснабжению костей.

Выраженные клинические симптомы рахита появляются у детей при заболеваниях, сопровождающихся нарушением процессов всасывания в кишечнике (целиакии, муковисцедозе, диарее), при заболеваниях печени и почек, препятствующих образованию активных форм витамина Д и фосфорно-кальциевого обмена. Остеомаляция и остеопороз могут развиться у детей и при неблагополучной экологии: избыточное

154

содержание в пище стронция и цинка приводит к частичному замещению кальция в костях этими металлами, избыток гидроокиси алюминия в пище препятствует всасыванию фосфора, а избыток свинца - уменьшает образование наиболее активного метаболита витамина Д [1,25(ОН)2 Д] в

(фенобарбитала, дифенина), используемых при лечении грудных детей с энцефалопатией и желтухами, индуцирует синтез в печени микросомных ферментов, которые инактивируют витамин Д и его метаболиты. Кроме того, они нарушают кальциевый гомеостаз и независимо от влияния на метаболизм витамина Д.

Патогенез. Ведущим звеном в патогенезе рахита являются нарушения Д-витаминного и фосфорно-кальциевого обменов. Основными представителями витаминов группы Д (кальциферолов) являются витамин Дг (эргокальциферол) и витамин Дз (холекальциферол). Витамины Д2 и Дз содержатся в ряде пищевых продуктов, но основное количество (90%) витамина Дз синтезируется в коже из 7-дегидрохолестерина под воздействием ультрафиолетовых лучей с длиной волны 296-310 нм.

Всосавшийся из кишечника витамин Дг и образовавшийся в коже витамин Дз в дальнейшем претерпевают сходные метаболические превращения. Связываясь с глобулином витамин Д переносится в печень, где под воздействием 25-гидролазы превращается в 25-оксикальциферол [25(ОН)Д] - основную активную форму витамина Д, циркулирующую в крови. 25 - оксикальциферол, в свою очередь, связываясь с глобулином, переносится в почки, где в клетках проксимальных почечных канальцев под воздействием 1-гидролазы превращается в 1,25диоксикальциферол [1,25(ОН)2Д] и 24,25-диоксикальциферол [24,25 (ОН)2Д]. При гипокальциемии в почках синтезируется преимущественно 1,25(ОН)2Д, при нормокальциемии и гиперкальциемии - 24,25(ОН)2Д. Выделение продуктов распада витамина Д из организма происходит с желчью и мочой.

Депо для витамина Д служат печень, мышцы и жировая ткань. 25(ОН)Д является транспортной формой, а 1,25(ОН)2Д представляет

самую активную метаболическую форму, которой приписывается роль гормона.

Уровень витамина Д в сыворотке крови равен в среднем 35,4нг/мл, 25(ОН)Д - 36,2нг/мл и 1,25(ОН)2Д - 38,Онг/мл. Активность 25(ОН)Д выше активности витамина Д в 2-5 раз, а активность 1,25(ОН)2Д - в 13 раз.

Метаболиты витамина Д стимулируют всасывание кальция и фосфора в кишечнике и способствуют минерализации кости. 1,25(ОН)2Д повышает также резорбцию кальция и фосфора в канальцах почек, а при выраженной гипокальциемии способствуют выходу кальция из кости для поддержания нормального уровня кальция в крови.

155

Уровень 25(ОН)Д и 1,25(ОН)2Д регулируется уровнем кальция и фосфора в сыворотке крови: низкие уровни кальция и фосфора стимулируют их синтез, высокие угнетают. Паратгормон увеличивает синтез 1,25(ОН)2Д, кальцитонин - понижает.

В патогенезе рахита важную роль играет замедление минерализации нормально образующегося хрящевого и костного матрикса растущей кости из-за низкого содержания в ней Са и НР04. В результате увеличивается количество остеоидной, не минерализованной костной ткани. В размягчении костей большую роль играет гипофосфатемия.

Недостаток витамина Д и его метаболитов приводит к нарушению активной резорбции в кишечнике кальция и в меньшей степени фосфора, а также снижает их резорбцию в почечных канальцах. Это приводит в начале заболевания к снижению концентрации кальция в сыворотке крови и повышению концентрации паратгормона, содержание которого находится в обратной зависимости от уровня кальция. Развивается вторичный гиперпаратиреоз, который стимулирует биосинтез в почках 1,25-диоксикальциферола из 25-оксикальциферола. Это усиливает резорбцию кости и поступление кальция в кровь, одновременно тормозит образование в почках 24,25-диоксикальциферола, способствующего минерализации костной ткани за счёт утилизации солей кальция из крови.

Гиперпаратиреоз приводит к временной нормализации уровня кальция в сыворотке крови и значительному снижению фосфора из-за угнетения реабсорбции фосфора в почечных канальцах. Вследствие гиперфосфатурии, аминоацидурии и потери НР03 содержание фосфора и бикарбонатов в сыворотке крови снижается, развиваются гипофосфатемия и ацидоз.

Ацидоз удерживает фосфорно-кальциевые соли в растворённом состоянии, чем препятствует пропитыванию ими хрящевой и остеоидной тканей. Накопление в сыворотке крови кислых продуктов метаболизма одновременно с понижением уровня Са нарушает функцию центральной и вегетативной нервной системы и повышает их возбудимость.

На фоне активного рахитического процесса выявляется полигиповитаминоз, нарушение белкового, липидного и углеводного обменов, в частности, уменьшение образования цитратов из пировиноградной кислоты. При расщеплении пировиноградной кислоты образуется ряд промежуточных недоокисленных продуктов, одним из которых является лимонная кислота. Цитраты образуют растворимые соединения с кальцием и транспортируют его из кости в кровь и обратно. Лимонная кислота улучшает также реабсорбцию фосфатов в почках.

По мере углубления дефицита метаболитов витамина Д в организме нарушается не только всасывание кальция в кишечнике, но и его мобилизация из костей скелета, что ведёт к развитию всё более выраженной гипокальциемии и гипофосфатемии. С гипофосфатемией при рахите связывают размягчение костей и развитие миотонии.

157

1.Фитин 2.Гидроокись алюминия 3.Свинец 4.Стронций 5.Соединения фтора б.Дифосфаты

И. Рахит, развивающийся вторично при заболеваниях, нарушающих процессы всасывания витамина Д или его метаболизм

А.Синдромы мальабсорбции Б. Заболевания печени В.Противосудорожная терапия

Г.Почечная недостаточность (приобретённая гидроксилазная недостаточность)

Д.Врождённая гидроксилазная недостаточность (витамин Д-зависимый, псевдовитаминная Д-недостаточность) III. Рахит вторичный вследствие почечно-тубулярной потери

фосфатов (витамин Д-резистентный рахит) A. Синдром Фанкони

Б.Почечно - тубулярный ацидоз

B. Первичная семейная врождённая гипофосфатемия IV. Гипофосфатемия при неэндокринных опухолях

V. Резистентность органов мишеней к витамину Д

Эти классификации рахита сложны и не получили общего признания, хотя они интересны тем, что включают все известные этиопатогенетические нарушения фосфорно-кальциевого обмена, объединяемые единым клиническим термином: рахит.

У детей раннего возраста наиболее часто встречается алиментарный витамин Д-дефицитный рахит, характеризующийся разной степенью недостаточности в организме активных метаболитов витамина Д экзо-или эндогенного происхождения и определённой клинической картиной.

Клиническая картина.

Начальный период рахита. Рахит начинается чаще всего на 2-3 месяцах жизни клиническими симптомами со стороны нервной системы в виде беспокойства, раздражительности и нарушений сна. Ребёнок становится пугливым, вздрагивает при громких звуках. Появляется повышенная потливость, особенно при крике и во время кормления, сначала головы, а затем ладоней, подошв и туловища. На коже появляется потница, стойкий красный дермографизм. Из-за зуда кожи головы, вызываемого потом, и усиленного трения головой о подушку волосы на затылке вытираются и появляются участки облысения.

Физиологический гипертонус мышц сменяется гипотонией. Явные костные изменения отсутствуют. При рентгенографии костей запястья отмечается незначительный остеопороз. Уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови повышенный, кальция - нормальный, может отмечаться гипофосфатемия с гиперфосфатурией.