IV. Структура и примеры формулировок диагнозов в гепатологии

При формулировке диагноза «хронический гепатит» необходимо учитывать:

1. Этиологию заболевания.

2. Активность воспалительного процесса (по уровню биохимических маркеров или гистологического исследования ткани печени).

3. Стадию фиброза (по данным фибротеста или его аналогов, фибросканирования печени или гистологического исследования ткани печени).

4. Наличие осложнений.

Диагноз хронического вирусного гепатита В включает в себя:

6. Наличие или отсутствие дельта-агента.

7. Степень активности по уровню АЛТ (минимальная при АЛТ менее 5 ВГН, умеренная от 5 до 10 ВГН, и высокая свыше 10 ВГН) или по результатам гистологического исследования.

8. Фазу естественного течения ВГВ-инфекции (фаза иммунной толерантности, фаза иммунной реактивности, фаза неактивного носительства или HBeAg-неактивная хроническая ВГВ-инфекция, HBeAg-негативный хронический гепатит В, фаза латентного течения или HBsAg-негативная фаза.

Диагноз хронического вирусного гепатита С включает в себя, помимо данных о собственно гепатитах, следующее:

1. Фаза (репликативная, нерепликативная).

2. Генотип вируса (1а, 1b, 2, 3, 4, 5, 6).

В диагнозе аутоиммунный гепатит необходимо отразить классификацию заболевания (I или II тип) с указанием всех возможных данных о собственно гепатите (активность, стадия фиброза, осложнения).

Пример 58 (клинического диагноза)

Основное заболевание: Хронический вирусный гепатит В, без дельта агента, фаза иммунной реактивности, высокая гистологическая активность (METAVIR А3, F2) (1E51.0).

Пример 59 (клинического диагноза)

Основное заболевание: Аутоиммунный гепатит I типа, высокой степени активности (DB96.0).

Таблица 25. Классификация аутоиммунного гепатита. (Клинические рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, РГА, 2013; EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis, 2015).

Тип АИГ	Виды аутоантител и иммуногенетические маркеры
I тип	ANA и/или SMA и/или anti-SLA/LP HLA-DR3, DR4, DR13
II тип	Anti-LKM-1 и/или anti-LC1 и/или anti-LC3 и/или anti-LCM-3 HLA-DR3, DR7

Пример 60 (клинического диагноза)

Основное заболевание: Хронический вирусный гепатит С, репликативная фаза, стадия 1, генотип 1а, умеренная цитолитическая активность (1E51.1). 

При формулировке диагноза «Цирроз печени» обязательно знать:

1. В структуре диагноза необходимо прежде всего отражать этиологию заболевания. В случае если после тщательного обследования пациента, причину цирроза уточнить не удается, то выставляется диагноз криптогенного цирроза печени (таблица 26).

Таблица 26. Этиология цирроза печени. (Mark Feldman et al.)

Причины цирроза

Вирусные HBV HCV HDV Аутоиммунные Аутоиммунный гепатит Первичный билиарный холангит Первичный склерозирующий холангит Токсические Алкоголь Мышьяк Метаболические Дефицит альфа-1 антитрипсина Галактоземия Болезни накопления гликогена Гемохроматоз Метаболический (неалкогольный) стеатогепатит Болезнь Вильсона-Коновалова Билиарные Атрезии Холедохолетиаз Опухоли Сосудистые Синдром Бадда-Киари Кардиальный фиброз Ятрогенные Повреждение билиарного дерева Лекарства: высокие дозы витамина А, метотрексат

2. Так как под циррозом печени, согласно гистологическим классификациям, понимается наиболее поздняя, последняя, стадия фиброза, то дальнейшее морфологическое уточнение в структуре диагноза (например, фиброз IV или узловой цирроз) является избыточным.

3. В структуре диагноза необходимо указывать степень тяжести (класс) по Child-Turcotte-Pugh (таблица 27).

Таблица 27. Классификация цирроза печени по степени тяжести по С.Г. Чайлд — Р.Н.Пью, 1964 (С.Г. Чайлд — Д.Г.Тюркотта — Р..Н.Пью, 1972; С.G.Child-R.N.Pugh, 1964, C.G.Child-J.G.Turcotte-R.N.Pugh, 1972)

Показатель	Баллы
	1	2	3
Энцефалопатия (стадия)	0	I - II	III – IV
Асцит	Нет	Мягкий, легко поддаётся лечению	Напряжённый, плохо поддаётся лечению
Концентрация билирубина сыворотки крови, мкмоль/л	Менее 34	34 – 51	Более 51
Уровень альбумина сыворотки крови, г	Более 35	28 – 35	Менее 28
Протромбиновый индекс, %	> 60	40 – 60	< 40

Примечание. 1.Каждый из показателей оценивают в баллах (соответственно 1,2 или 3 балла). 2.Интерпретацию осуществляют по следующим критериям:

- класс А (компенсированный) - 5-6 баллов - класс В (субкомпенсированный) - 7-9 баллов - класс С (декомпенсированный) - 10-15 баллов

4. В случае, если пациент нуждается в трансплантации печени необходимо помимо степени тяжести, указывать индекс по MELD (Model for End-stage Liver Disease).

Индекс MELD рассчитывается по следующей формуле: MELD = 10 х (9,57Ln (уровень креатинина) + 3,78Ln (уровень общего билирубина) + 1,12 (МНО)) +6,43.

MELD калькулятор

(источник - ww.mayoclinic.org/girst/mayomodel15.html).

Максимальное значение для индекса MELD – 40.

При MELD >35 баллов летальный исход прогнозируется в 80% случаев; от 20 до 34 баллов – в 10-60%; при MELD <8 баллов пациент является амбулаторным.

5. Далее в диагнозе отражаются все клинические проявления и осложнения цирроза печени.

6. Печёночная портальная гипертензия оценивается по данным ЭГДС, в ходе проведения которой уточняется наличие варикозно расширенных вен пищевода и степень их выраженности (Таблица 27), признаков портальной гастропатии; а также наличие асцита (указывается степень, Таблица 28) по данным физикального обследования и УЗИ органов брюшной полости. В диагноз выносятся и такие проявления портальной гипертензии как спленомегалия или гиперспленизм.

7. Печеночная недостаточность (как правило хроническая). В структуре диагноза уточняется наличие и степень печеночной энцефалопатии, наличие гипоальбуминемии, геморрагического синдрома и желтухи.

8. Особое место в структуре диагноза занимает печеночная энцефалопатия, которая может возникать в результате печеночной недостаточности и/или портосистемного шунтирования крови (портальной гипертензии). В отношении печеночной энцефалопатии всегда уточняется форма (минимальная, хроническая или рецидивирующая) и стадия печеночной энцефалопатии (таблица 29).

Таблица 28. Классификация варикозных вен пищевода по степени выраженности (Клинические рекомендации Российского общества по изучению печени и Российской гастроэнтерологической ассоциации по лечению осложнений цирроза печени, 2016 ).

Степень расширения	Диаметр вен
I степень	2-3 мм
II степень	3-5 мм
III степень	›5 мм

Таблица 29. Классификация асцита (IAC, 2003, в модификации).

Степень асцита	Клиническое описание
I степень	Незначительный асцит, выявляемый только при УЗИ
II степень	Умеренный асцит с симметричным растяжением живота
III степень	Массивный асцит с выраженным напряжением живота

Таблица 30. Стадии печёночной энцефалопатии (Клинические рекомендации Российского общества по изучению печени и Российской гастроэнтерологической ассоциации по лечению осложнений цирроза печени. 2016 )

Стадия	Состояние сознания	Интеллектуальный статус, поведение	Неврологический статус
Минимальная (латентная)	Не изменено	Не изменены	Изменения выявляются при проведении психометрических тестов
Стадия 1 (легкая)	Сонливость, нарушение ритма сна	Снижение внимания, трудность концентрации, забывчивость	Мелкоразмашистый тремор, изменение почерка
Стадия 2 (средняя)	Летаргия или апатия	Дезориентация, неадекватное поведение	Астериксис, атаксия
Стадия 3 (тяжелая)	Сомноленция или дезориентация	Дезориентация, агрессия, глубокая амнезия	Астериксис, повышение рефлексов, спастичность
Стадия 4 (кома)	Отсутствие сознания и реакции на боль	Отсутствует	Арефлексия, потеря тонусов

9. Указывается наличие осложнений. Наиболее важные: кровотечения из варикозных вен пищевода и желудка (с датой и методом коррекции), инфицирование асцитической жидкости (таблица 30), гепаторенальный синдром, инфекционные осложнения, тромбоз воротной вены.

Таблица 31. Классификация инфицированных асцитов (по P. Gines, 2005).

Тип инфекции	Количество нейтрофилов в 1 мм3 в асцитической жидкости	Результат посева асцитической жидкости
Спонтанный бактериальный перитонит	≥250	Положительный/отрицательный
Бактериальный асцит	<250	Положительный
Вторичный бактериальный перитонит	≥250	Положительный (полимикробный)
Полимикробный бактериальный асцит	<250	Положительный

10. В отношении гепаторенального синдрома необходимо указывать его тип (1 или 2). Однако, с учетом мировых тенденций, следует использовать такие определения как ГРС-ОПП (гепаторенальный синдром с острым почечным повреждением) и ГРС-ОБП или ГРС-ХБП (гепаторенальный синдром с острой болезнью почек и гепаторенальный синдром на фоне хронической болезни почек) [An Integrated Review of the Hepatorenal Syndrome - ScienceDirect].

Примеры формулировок диагноза

Пример 61 (клинического диагноза)

Основное заболевание: Цирроз печени, алкогольной этиологии, класс В по Чайлд-Тюркотт-Пью (9 баллов). Печёночная портальная гипертензия: варикозное расширение вен пищевода (ВРВ) 2-й степени, спленомегалия, асцит I степени. Хроническая печёночная недостаточность: гипоальбуминемия, минимальная печёночная энцефалопатия (DB94.3).

Осложнение: Кровотечение из ВРВ пищевода (лёгкая кровопотеря) от дд/мм/гг. Лигированием ВРВ пищевода (дд/мм/гг).

Сопутствующие заболевания: Хронический алкогольный панкреатит, болевая форма, фиброзно-склеротический, редко рецидивирующий, в стадии ремиссии.

Пример 62 (клинического диагноза)

Основное заболевание: Цирроз печени, в исходе аутоиммунного гепатита I типа, класс С по Чайлд-Тюркотт-Пью (13 баллов), MELD 34 балла. Печеночная портальная гипертензия: варикозное расширение вен пищевода (ВРВ) 3-й степени, гиперспленизм, напряжённый асцит. Хроническая печёночная недостаточность: гипоальбуминемия, хроническая печёночная энцефалопатия III стадии, желтуха, геморрагический синдром (DB96.Y).

Осложнение: Спонтанный бактериальный перитонит. ГРС-ОПП (ГРС 1-типа).

Сопутствующие заболевания: Язвенный колит, хроническое рецидивирующее течение, левостороннее поражение, неактивная фаза. Хронический аутоиммунный тиреоидит, гипотиреоз.

При формулировке диагноза «Алкогольная болезнь печени» в структуре диагноза необходимо учитывать клиническую форму (алкогольный стеатоз печени, острый гепатит (латентный, желтушный, холестатический, фульминантный), хронический гепатит, алкогольный цирроз). Для каждой клинической формы нужно указывать ее необходимые компоненты (см. « хронические гепатиты» и «цирроз»).

Пример 63 (клинического диагноза)

Основное заболевание: Алкогольная болезнь печени: острый алкогольный гепатит, желтушная форма, средней степени тяжести (DB94.1).

Осложнения: Портальная гипертензия: асцит I степени.

Сопутствующие заболевания: Хронический алкогольный панкреатит, редко рецидивирующий, стадия ремиссии.

Пример 64 (клинического диагноза)

Основное заболевание: Алкогольная болезнь печени: хронический алкогольный гепатит, умеренная цитолитическая активность, стадия фиброза F3 (фибросканирование печени) (DB94.1Y).

Сопутствующие заболевания: Язвенная болезнь желудка, не ассоциированная с H.pylori, в стадии ремиссии.