Вопросы 370 и 371

a. Болезнь Паркинсона

b. Болезнь Вилсона

c. Болезнь Хантингтона

d. Дистония

e. Эссенциальный тремор

f. Тик

g. Хорея Sydenham

370. 18-летний мужчина госпитализирован из-за проксимального тремора"бьющего крыла", дистонии, и нарушения координации. Трансаминазы сыворотки умеренно увеличены; коричневатые роговичные депозиты отмечены на экспертизе щелевой лампой.

371. 37-летний мужчина из-за интеллектуального снижение за прошлые 2 месяца. Экспертиза показывает медленные корчащие движения с дистоническим положением (позой). Его отец умер от подобной болезни.

Ответ 370 –В, 371 –С

Вопросы 372 - 374

a. Сенильная деменция типа Алцгеймера

b. Сосудистая (мультиинфаркт) деменция

c. Дефицит Витамина B12

d. Деменция с телами Lewy

e. Болезнь Creutzfeldt-Jakob

f. Нормальная гидроцефалия давления

372. 80-летний развивает устойчивую, прогрессивную потерю памяти и когнитивный

дефицит более чем 2 года. У него есть нормальное кровяное давление и нет центральных неврологических обнаружений, обследование на "излечимые" причины деменции отрицательно.

373. 70-летний мужчина с историей артериальной гипертензии и диабета с постепенной потерей интеллектуальной функции. Предшествующие эпизоды были связанны с односторонней слабостью и затруднением глотания. Односторонний признак Babinski на неврологической экспертизе.

374. 50-летний с быстро прогрессирующим изменением в психического статуса более чем 3 месяца. Многочисленные миоклонические судороги сопровождают деменцию; ЭЭГ показывает повторное высоко - вольтажное полифазное нарушение.

Ответ 372 – А, 373 – В, 374 – E

Вопросы 375 и 376

a. Пневмококковый менингит

b. Криптококковый менингит

c. Coxsackievirus (асептический) менингит

d. Гнойный мозговой абсцесс

e. Менингит Listeria monocytogenes

f. Энцефалит герпес симплекс

g. Мозговой цистицеркоз

375. 50-летняя женщина находится на кортикостероидах большей дозы и иммуносупессантах

из-за почечного отторжения трансплантата. Она жалуется нa 10-дневную историю лихорадки, головную боли, и спутанность. Поясничная пункция показывает 25 лимфоцитов на микролитр и очень высокий белок CSF. Окраска индиевыми чернилами положительна.

376. 28-летнего алкоголика недавно лечили от абсцесса легкого. За три дня до поступления, пациент развивает головную боль, лихорадку, и умеренную правостороннюю слабость. Его MRI показан ниже.

a. Напряженная головная боль

b. Мигрень

c. Мигренозная головная

d. Височный артериит

e. Опухоль головного мозга

f. синусит.

g. Темпоромандибулярная суставная дисфункция.

h. Невралгия тройничного нерва

377. 42-летний руководитель жалуется на опоясывающее напряжение через виски и шею, хуже днем, обычно уменьшаемое аспирином или ацетоаминофеном. Неврологическая экспертиза нормальна.

378. 82-летняя женщина жалуется на ухудшающиеся головные боли и эпизоды проходящей потери зрения и диплопии. Боли в мышцах челюсти при жевании. Экспертиза показывает чувствительный узел в височной правой артерии. У нее есть умеренная нормоцитарная анемия; СОЭ 95.

Ответ 375 – В, 376 – D

Вопросы 379 и 380

a. Отсутствующие (petit mal)судороги

b. Сложные частичные судороги

c. Простые частичные судороги

d. Атонические судороги

e. Миоклонические судороги

f. Неконвульсивные судороги (псевдосудороги)

379. У пациента эпизоды, когда он чувствует запах острого аромата, становится потным, и теряет сознание. Его жена описывает период моторного ареста, сопровождаемого повторными движениями Длящимися около минуты. Пациент не падает или не теряет контроля мышц.

380. Учитель 14-летнего ребенка пересказывает эпизоды, когда ребенок смотрит в космос и не отвечает на устные команды в течение нескольких секунд. Эти эпизоды встречаются несколько раз в день. ЭЭГ показывает 3 в секунду пика и медленные волны.

Ответ 379 – В, 380 – А

Вопросы 381 и 382

a. Позвоночная артерия

b. Средняя мозговая артерия

c. Артерия Midbasilar (среднебазиллярная)

d. Передняя мозговая артерия

e. Пенетрирующая ветвь средней мозговой артерии

f. Верхняя мозжечковая артерия

381. 37-летняя курильщица, который принимает противозачаточные таблетки с внезапной

слабостью и онемением правой стороны ее тела. У нее есть тяжелая выразительная афазия и значительный дефицит правой стороны тела.

382. 79-летние диабетик с правосторонней слабостью. Слабость равная в правой половине лица, руке, и ноге. Ощущение, речь, и понимание интактны.

Ответ 381 – В, 382 - Е

Объяснения (ПРОМТ):

345. Ответ - b. (Fauci, стр 95-107). история является классической для группы головная боль, часто изнурительный периодический синдром боли. Типичная группа длится в течение многих недель и затем стихает. Как классические мигрени, мигрени односторонний и может быть связан с автономными симптомами (включая Синдром Horner) на симптоматической стороне. Лечение мигрени вовлекает два принципа: (1) прерывание группа и (2) освобождение головной боли, когда это встречается. Преднизон обычно данный, чтобы прервать группу; 40 - 60 мг в день даны в течение многих недель и затем суженный более чем месяц или два. Пропранолол и трициклические антидепрессанты (которые даны для профилактики мигрени), намного менее полезны в

пациент с мигренью. Верапамил и carbamazepine иногда используемый, если преднизон неэффективен. Тяжелее освободить человека головная боль в нарушении группы, потому что каждый эпизод боли имеет более короткую продолжительность чем в мигрени. Triptans или кислород высокого потока (7-10 L в минуту через маска), может быть эффективным. Боль в мигрени очень тяжела, и

самоубийства встречались, когда пациент поступает в другую стереооптическую группу.

Присущий диагноз и лечение являются поэтому критическими. Исследования изображения головного мозга не указаны, если атипичные особенности или центральные неврологические обнаружения не

подарок. Психоневрологическое тестирование дорого и не было бы указано в этот пациент с классической мигренью.

346. Ответ - c. (Fauci, стр 2560-61). сотрясение действия Этого пациента (то есть, произведенный длительной моторной активностью) и иначе нормальный неврологический экспертиза является диагностической из существенного сотрясения. Пятьдесят процентов пациентов будет иметь положительную семейную историю (доброкачественное семейное сотрясение). Сотрясение

названный "доброкачественным", чтобы отделить это от болезни Паркинсона и другого прогрессивного неврологические болезни и потому что это не повреждает другие области функции;

однако, приблизительно 15 % пациентов (особенно те в профессиях, которые требуют

прекрасный моторный контроль), будет функционально ухудшен. Идентичный быстрый штраф

сотрясение действия может быть замечено в нормальных людях после напряженной моторной активности или с беспокойством. Гипертиреоз, злоупотребление кофеина, спиртовое изъятие, и использование из препаратов симпатомиметика (таких как кокаин и амфетамины) может вызвать

идентичное сотрясение и может усилить сотрясение в семейных случаях. Неврологическое отображение нормально у больных с существенным сотрясением. ЭМГ является неопределенным. У этого пациента нет никаких особенностей (например, слабость, fasciculations) предложить моторную болезнь нейрона. Пациенты излечены лекарствами, особенно бета блокаторы, чтобы уменьшить серьезность сотрясения. Больше всего неврпатологи чувствуют что неотборные бета блокаторы (блокирующий и бета-1 и бета-2 рецептора), являются самыми эффективными. Они могут использоваться на “как необходимо” основание (то есть, перед работой прекрасных задач), если пациент не обеспокоен сотрясение в других случаях. Primidone также эффективен, но связан с больше

побочные эффекты, особенно в более высоких дозах.

347. Ответ - a. (Fauci, стр 1726-1729). мучительная головная боль с обморок требует оценки для субарахноидального кровотечения. Головная боль это предшествует или сопровождает SAH, часто описывается как головная боль "раската грома", подразумевение, что это достигает своей максимальной интенсивности в секундах. Это описание необычный в мигрени (где головная боль обычно достигает максимальной интенсивности через 5-30 минут) и просмотр КТ мандатов или поясничная пункция. В приблизительно 90 % пациентов, будет достаточно крови, которая будет визуализироваться на неконтрасте Просмотр КТ. Если просмотр нормален, поясничная пункция - следующий шаг к установите наличие субарахноидальной крови. Контрастная КТ иногда просматривает затеняет диагноз, потому что в расширенном просмотре нормальные артерии могут быть принятый за субарахноидальную кровь. Мозговая ангиограмма будет необходима если

SAH присутствует, чтобы оценить для аневризмы ягоды, но не был бы лучшей начальной буквой

тест. Монитор Holter мог бы быть полезным в необъясненном обморке, но не будет обратитесь к тяжелой головной боли. Nortriptyline может использоваться, чтобы предотвратить мигрень

рецидив, но головная боль этого пациента не предлагает мигрень; ошибка

возможность SAH была бы серьезной ошибкой.

348. Ответ - b. (Fauci, стр 139-143). Когда обморок встречается в старшем пациент в результате превращения головы, ношения одежды напряженного воротника рубашки, или бритья

область шеи, каротидную синусовую аллергию нужно рассмотреть. Это обычно

встречается в мужчинах выше возраста 50. Барорецепторы каротидной пазухи активизированы

и импульсы прохода через языкоглоточный нерв к костному мозгу продолговатый мозг. Некоторые полагают, что процесс весьма редок. Нежный массаж одного каротидная пазуха за один раз может показать период асистолии или гипотензии. Это должен быть выполнен в урегулировании, которым управляют, с контролем и атропином доступный. Большинство случаев каротидной синусовой аллергии не связано с значительный каротидный стеноз; если каротидный слух слышат на физической экспертизе, однако, двойное исследование должно предшествовать каротидному массажу. Более дорогой исследования, такие как Holter контроль или электрофизиологическое исследование, были бы ненужный, если каротидный синусовый массаж демонстрирует диагноз.

349. Ответ - c. (Fauci, стр 2605-2606). у Этого пациента есть бессимптомное менингиома, обычная опухоль CNS. Рентгенографическая картина плотно опухоль усиления около поверхности мозга является чрезвычайно диагностической, и биопсия не необходима. У случайного пациента будет костистое разрастание из черепа в результате гиперсосудистой опухоли; пациент может

заметьте изменение в контуре черепа. Почти все менингиомы доброкачественный и растут медленно. Многие обнаружены случайно во время отображения CNS для других проблем. В то время как большие или симптоматические менингиомы обычно отнесенный хирургическая резекция, опухоль этого пациента должна сопровождаться в 3 к 6-месячные интервалы с последовательными просмотрами КТ. Радиационная терапия неэффективна. Ventriculoperitoneal

шунтирование было бы указано, только если изображение головного мозга учится

показал гидроцефалию. Фенитоин используется, если приступы встречаются; приступы меньше

общий в менингиоме чем в глиальных опухолях, которые возникают в пределах мозга

паренхима. Опухоль этого пациента не составляла бы ее интеллигента снижение (двусторонняя корковая болезнь необходима, чтобы повредить выше интеллектуальный функция), и трепанация черепа с резекцией в очень пожилой часто вызывает больше проблемы, которые это лечит.

350. Ответ - b. (Fauci, стр 2613, 2611-2621). эпизод Этого пациента из переходной слепоты было вероятно результат оптического неврита. Этот переходный процесс потеря видения в одном глазу встречается в 25 % 40 % пациентов рассеянного склероза (Подобное представление может встречаться в SLE, саркоидозе, или сифилисе). Кроме того, пациент дает историю рецидивирующим образом стихающего процесса. Есть патологические симптомы мозжечковой и верхней моторной болезни нейрона. Симптомы и симптомы поэтому предлагают многократные поражения в пространстве и времени, делая многократный склероз наиболее вероятный диагноз. Все пациенты с подозреваемым кратным числом у склероза должен быть Г. мозга. Г. чувствителен в определении демиелинизирующего поражения в мозговом и спинном мозге. Связанные с болезнью изменения найдены в больше чем 95 % пациентов, у которых есть определенный признак для MS. Больше всего

пациенты не нуждаются в поясничной пункции или спинном жидком анализе для диагноза,

хотя 70 % увеличились уровни IgG, и миелин, основной белок действительно появляется

в КСМ во время обострений. Когда диагноз вызывает сомнение, поясничный пункция указана. Плеоцитоз больше чем 75 ячеек в микролитр или обнаружение полиморфнонуклеарных лейкоцитов в КСМ делает диагноз MS вряд ли. В некоторых случаях, хроническая инфекция такой как с сифилисом или ВИЧ может будьте в дифференциале MS. Количественные уровни IgG не были бы определенными достаточно для диагноза. Объединение Oligoclonal IgG КСМ определено

электрофорез геля агарозы, но это не первый выбранный тест. Два или больше связки найдены в 70 % 90 % пациентов с MS. Просмотры КТ намного меньше чувствительный чем ЯМР в собирании демиелинизирующих поражений, особенно в задняя ямка и шейный отдел спинного мозга.

351. Ответ - d. (Fauci, p 176). у Этой женщины есть беспокойный синдром ноги, общая сенсорная жалоба в пожилом. Это характеризовано неточно указанным дискомфорт ноги, который встречается вечером, когда пациент откидывается или в ночь, когда пациент пытается спать. Неудобное ощущение уменьшенный движением. Экспертиза нормальна или показывает самое большее умеренный дистальный сенсорная потеря. Нет никаких моторных или отраженных изменений. Хотя чаще всего идиопатический, RLS может быть связан с железодефицитной или почечной недостаточностью. Хотя несколько средств (benzodiazepines, опиоиды) могут обеспечить симптоматический облегчение, увеличивающие допамин препараты являются самыми эффективными. Леводопа-carbidopa эффективный, но может привести к эффектам восстановления, так прямые агонисты допамина (pramipexole, ropinirole), теперь предпочтены. Снотворные средства, такие как zolpidem или trazodone обычно неэффективны. RLS - сенсорное, не двигатель, синдром; так

мышца, протягивающая упражнения или миорелаксанты мышцы редко, обеспечивает облегчение симптома.

352. Ответ - d. (Fauci, стр 2572-2574). болезнь описана

вовлекает моторные нейроны исключительно. Амиотрофический боковой склероз повреждает

и верхние и более низкие моторные нейроны. В этом пациенте, там является верхним и

понизьте моторную причастность нейрона без сенсорного дефицита. Понизьте моторный нейрон

симптомы включают центральную слабость, центральное истощение, и fasciculations. Верхний двигатель симптомы нейрона включают разгибатель плантарная реакция и увеличенное сухожилие

рефлекс в ослабленной мышце. Периферическая невропатия и деменция не делают

встречайтесь в АЛЬСЕ. Мышечная дистрофия, многомиозит, и нервно-мышечное

миастения нарушения соединения gravis причина (обычно ближайший) слабость мышцы

но не атрофия и верхние моторные симптомы нейрона, замеченные в этом пациенте.

ЭМГ в пациенте с АЛЬСОМ показывает широко распространенную денервацию и приобретение волокнистой структуры потенциалы с сохраненными скоростями проведения нерва. Сенсорное тестирование нормально. В КСМ нет никакой воспалительной реакции. КТ или ЯМР мозга могут

будьте необходимы, чтобы исключить массу в области большого затылочного отверстия. В больше всего пациенты, КТ шейного отдела позвоночника необходима, чтобы исключить структурное

поражение позвоночного столба, который мог подражать АЛЬСУ. Исследования щитовидной железы и витамин B12 уровни могут быть полезными в периферической невропатии, но не в моторном нейроне

болезнь.

353. Ответ - b. (Fauci, стр 96-100). Хотя классическая мигрень односторонний и предшествуется аурой, много пациентов испытывают мигрени без ауры (прежде названные "общие" мигрени). Женщина этой пациентки пол, начало головных болей в пубертатном периоде, серьезности боли,

и ухудшение со светом, шумом, или активностью является все суггестивным из мигрени.

Головные боли сокращения мышцы являются часто двусторонними, но встречаются более часто

(часто каждый день), менее интенсивны (редко истощающий) и обычно уменьшенный простыми аналгезирующими средствами. Головные боли злоупотребления лечения являются часто двусторонними но встречайтесь более часто (обычно ежедневно); случайное использование этого пациента ацетоаминофен недостаточен, чтобы вызвать головную боль злоупотребления лечения. Место занятие поражений может вызвать двусторонние головные боли, но головные боли встречаются более часто, при увеличивающейся серьезности (поскольку поражение расширяется), часто ухудшитесь ночью или с вмешательством Valsalva, и обычно связываются с (иногда

тонкий) центральные расстройства на неврологической экспертизе. Triptans - очень эффективные лекарства, чтобы прервать мигрени и обычно первые средства попробовали у больных или или без ауры. Парентеральный или носовой triptans одобрены, если пациент нуждается в быстром облегчении или если рвота устраняет использование устных лекарств. Это часто необходимо, чтобы попробовать два из три различный средства, чтобы найти, какой работает лучше всего на индивидуального пациента. Если головные боли часто встречаются или изнурительны несмотря на triptan лечение, профилактическое средство к лекарствам призывают. Эти лекарства применяются ежедневно

чтобы препятствовать тому, чтобы мигрени встречались; они неэффективны если используется в

начало головной боли. Бета блокаторы, трициклические антидепрессанты и бесспорный

антиконвульсанты (topiramate, valproate) являются обычными средствами профилактического средства это пробуют. Gabapentin менее эффективен. Наркотики, такие как hydrocodone

часто менее эффективны чем triptans и несут риск привыкания если используется

часто.

354. Ответ - a. (Fauci, стр 2672-2677). процесс болезни описанный миастения gravis, нервно-мышечная болезнь, отмеченная мышцей слабость и утомляемость. Миастения gravis следует из сокращения количество атриовентрикулярных рецепторов ацетилхолина в результате аутоантитела.

Антитела поперечный связывают эти рецепторы, вызывая увеличенный эндоцитоз и

деградация в лизосомах. Сокращенное число доступного ацетилхолина рецепторы заканчиваются сниженной эффективностью нервно-мышечной передачи. Последовательные импульсы нерва заканчиваются активацией меньшего количества волокон мышцы и произведите усталость. Миастения дарит слабость и утомляемость, особенно черепных мышц, вызывая диплопию, птоз, гнусавый голос, и дизартрия. Асимметричная слабость конечности также встречается. Болезни центрального нервная система (полиомиелит, атаксия Friedreich, или рассеянный склероз, как в

выборы b, c, и d) вызывают изменения в рефлексах, ощущении, или координации. АЛЬС, чистое моторное нарушение, вызывает fasciculations и атрофию мышцы как a результат более низкой моторной причастности нейрона. Болезнь McArdle, гликоген болезнь хранения, мышечный спазм мышцы причин и случайно острый некроз скелетных мышц с тяжелым напряженным усилием, но только очень редко с обычными ежедневными активностями. У десяти процентов пациентов миастении есть тимусные опухоли. Хирургический удаление тимомы необходимо из-за местного распространения опухоли. Даже в отсутствие опухоли, 85 % пациентов клинически улучшаются после тимэктомии. Это - теперь согласие что тимэктомия быть выполненным во всех пациентах с обобщенным МГ, кто между половой зрелостью и возрастом 55.

355. Ответ - e. (Fauci, стр 2531-2534). у Этого пациента есть классик представление внутрипаренхиматозного (внутрицеребрального) кровотечения, то есть, внезапное начало головной боли с прогрессивным гемипарезом и развитием из obtundation, вызванного сжатием ствола мозга. Хотя приблизительно 25 % ишемических инсультов связаны с головной болью, тяжелым и

прогрессивная головная боль обычно указывает внутримозговое кровоизлияние. Обычное

причина - артериальная гипертензия, которой плохо управляют, но согласие этого пациента с

его гипотензивный режим, нехватка S4 скачет и отсутствие левых желудочковая гипертрофия препятствует этому диагнозу. Кроме того, гипертензивный кровоточит находятся обычно в центральных структурах мозга (например, таламус, основные ганглии, мозжечок), тогда как у этого пациента есть долевое кровотечение (то есть, кровь в теменной доле). Это - классическое представление мозговых амилоидная вазопатия, болезнь пожилого связалась с конгофильным

осадки в мозговом сосуде. Сосуд ослаблен и типично вызовите рецидивные долевые кровотечения. Редко признак системных амилоидоз. Прогноз слаб и лечение, обычно неудачное.

Истинный васкулит CNS обычно связывается с хроническим или подострым курсом

и признак системной причастности. Травма и коагулопатия обычно связанный с переломом или кровоподтеком.

356. Ответ - a. (Fauci, стр 2667-2670). Этот пациент представляет с острая симметрическая особенность многоневропатии синдрома Guillain-Barrй. Этому демиелинизирующему процессу часто предшествует вирусная болезнь. Характерно, есть немного сенсорной причастности; приблизительно 30 % пациентов требуют дыхательный помощь. Потеря глубоких сухожильных рефлексов, особенно в ниже оконечности, важная подсказка к более низкой моторной причастности нейрона это

характеризует GBS. Синдром Guillain-Barrй характеризован повышенным Белок КСМ с немногими, если любые лейкоциты. ЭМГ показал бы демиелинизирующее (не аксональное), обрабатывают с неоднородным замедлением и проведением блок. Положительный тест edrophonium характерен для миастении gravis, но потеря этого пациента сухожильных рефлексов не встречалась бы в МГ. Артериальная кровь газы в синдроме Guillain-Barrй могли бы показать дыхательный ацидоз (не дыхательный алкалоз) вторичный к гиповентиляции. Уровни CK нормальны, как

нет никакой причастности, вторгаются этот процесс болезни. Научно-исследовательские лаборатории

покажите antiganglioside антитела в 50 % пациентов с Guillain-Barrй синдром.