Акушерские параличи и парезы

Различные нарушения двигательной функции рук, возникшие вследствие натального повреждения периферического двигательного нейрона. Локализация повреждений различна: клетки шейного утолщения спинного мозга, корешки нижнешейных и верхнегрудных сегментов, плечевое сплетение и его ветви. Такая патология возникает, как правило, при акушерских манипуляциях в случаях затрудненного выведения из родовых путей плечиков и головки плода. Механические факторы (щипцовые тракции, тракции и ротации головки и плечиков при фиксированном положении головы или плечиков, выдавливание плода) могут вызвать смещение позвонков, рефлекторный спазм сосудов, ишемию и нарушение целостности спинного мозга, корешков или стволов сплетения. Нередко причиной А. п. п. является повреждение позвоночных артерий или их корешково-спинномозговых ветвей с последующей ишемией мотонейронов спинного мозга

8

на уровне шейных сегментов. В 95 % случаев А. п. п. возникают на фоне внутриутробной гипоксии плода и асфиксии новорожденного, при которых повышается чувствительность нервной системы к травме. А. п. п. могут сопровождаться переломом ключицы, кривошеей, развивающейся в связи с одновременным повреждением грудиноключично- сосцевидной мышцы, кровоизлияниями в нее, а также вследствие анталгической установки при болевом синдроме. А. п. п. встречаются чаще всего после патологических родов в ягодичном или ножном предлежании с разрывом промежности, в случаях применения акушерских пособий, нередко при рождении крупного плода. Частота их составляет 0,2 - 0,3 %.

Описываются в основном тяжелые комбинированные краниоспинальные повреждения, приведшие к летальному исходу. При микроскопическом исследовании обнаруживают повреждение вещества спинного мозга, отрыв корешков от спинного мозга, кровоизлияния в нервные стволы, под периневрий, вторичные дистрофические изменения нервных волокон.

Клиническая картина. А. п. п. бывают проксимальными, дистальными и тотальными.

Проксимальный А. п. п. (Дюшенна -Эрба паралич) развивается при преимущественном повреждении первичного пучка плечевого сплетения, CV - CVI или корешков спинного мозга. При этом нарушается функция мышц плечевого пояса - дельтовидной, двуглавой, плечелучевой и др., мышц - сгибателей и супинаторов предплечья. Движения в проксимальном отделе плечевого пояса и локтевом суставе отсутствуют или ограничены. Верхняя конечность лежит вдоль туловища, разогнута во всех суставах, предплечье пронировано, плечо опущено, ротировано кнутри. Движения пальцев сохранены. Мышечный тонус в паретичной верхней конечности снижен. Сухожильные рефлексы двуглавой и трехглавой мышц снижены или отсутствуют. Безусловные рефлексы новорожденных, рефлекс Моро, хватательный и ладонно-ротовой рефлексы в паретичной верхней конечности не вызываются или снижены. Нарушения чувствительности у новорожденных и грудных детей выявить трудно. Обнаружение измененной реакции на болевые раздражители косвенно свидетельствует о наличии расстройств чувствительности. Проксимальный А. п. п. может сочетаться с повреждением диафрагмального нерва или CIV, ЧТО клинически проявляется асимметрией движений грудной клетки, нарушением ритма дыхания, уменьшением жизненной емкости легких в результате пареза диафрагмы.

Дистальный А. п. п. (паралич Дежерина - Клюмпке) встречается реже, связан с повреждением нижнешейных сегментов спинного мозга и его корешков. У больных наблюдаются парезы или параличи длинных мышц-сгибателей кисти и пальцев, межкостных и червеобразных мышц кисти, мышцтенара (возвышение I пальца) и гипотенара (возвышение V пальца). Нарушается функция дистального отдела верхней конечности: кисть пассивно свисает или находится в положении "когтистой лапы" в зависимости от степени повреждения волокон лучевого или локтевого нерва. Активные движения в локтевом, лучезапястном, фаланговых суставах ограничены или отсутствуют. Безусловные кистевые рефлексы в паретичной верхней конечности новорожденных снижены или отсутствуют. Движения в плечевом суставе сохранены, хотя и обнаруживается их асимметрия. При повреждении шейных симпатических волокон на стороне пареза обнаруживается синдром Бернара - Горнера - миоз, птоз, энофтальм.

Тотальный А. п. п. - наиболее тяжелое поражение. Развивается в результате повреждения верхних и нижних сегментов спинного мозга и его корешков, тотального повреждения плечевого сплетения. Активные движения верхней конечности отсутствуют, мышечный тонус снижен, сухожильные рефлексы не вызываются. Рано появляются мышечные атрофии.

В клинической практике чаще наблюдаются сочетанные повреждения с преобладанием того или иного типа пареза. Иногда возникают двусторонние парезы. Повышение сухожильных рефлексов на верхней конечности одноименной стороны подтверждает в этих случаях спинальный характер повреждения.

Течение А. п. п. зависит от степени тяжести морфологических повреждений. При легких степенях поражения возможно полное восстановление функций конечности в течение 1-го полугодия. В случаях средней тяжести и при тяжелых повреждениях восстановление функций конечности часто бывает неполным. Нарушение реципрокных взаимоотношений мышц-разгибателей и мышц- сгибателей плеча, предплечья и верхней конечности рано приводит к формированию патологических установок, контрактур, асимметричному положению плечевого пояса и сколиозу шейно-грудного отдела позвоночника.

Диагностика А. п. п. возможна уже в первые дни жизни и основывается на характерных признаках периферического пареза (нарушения движений, атония, арефлексия). Раннему распознаванию двигательных нарушений, особенно легкой и средней степени, способствуют некоторые дополнительные тесты и приемы. Например, если положить новорожденного на руки врача лицом вниз, паретичная рука ребенка свисает; при симптоме "кукольной руки" рука ребенка кажется приставленной к туловищу и отделяется от него глубокой складкой. При диагностике следует учитывать и такие симптомы, как появление пронаторной контрактуры предплечья и кисти, асимметрия движений рук при наличии ряда безусловных рефлексов.

Лечение должно быть комплексным и начинаться с первых дней жизни. В острый период медикаментозная терапия направлена на снятие отека и компрессии, а затем на улучшение трофики, кровообращения нервной ткани и нервно-мышечной проводимости. Показано применение дибазола, галантамина, прозерина, витаминов группы В, АТФ, алоэ, ноотропных препаратов (пирацетам, пантогам, пиридитол и др.), трентала, компламина. Большое значение в восстановительном лечении имеют ЛФК, массаж, ортопедическая коррекция, направленные не только на восстановление движений в руке, но и на профилактику контрактур (используют различные укладки, шины). Для активизации движений в поврежденной руке можно рекомендовать периодически фиксировать неповрежденную руку к туловищу. Широко применяют электрофорез прозерина, компламина, лидазы, пирогенала, озокеритовые и парафиновые аппликации. Используют иглорефлексотерапию.

paralysis infantilis cerebralis - болезнь, развивающаяся вследствие поражения головного мозга - внутриутробно, в родах или в период новорожденности, характеризуется двигательными расстройствами (параличи, парезы, реже гиперкинезы и атаксия), а также нарушениями психоречевых функций.

Основной ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙ МЕХАНИЗМ ДЦП - внутриутробная гипоксия, внутричерепная травма.

ЭТИОЛОГИЯ - интоксикация плода, нарушения питания матери, перенесенные ею заболевания, в том числе и инфекционные, приводящие к внутриутробным энцефалиту, менингиту (токсоплазмозным, листереллезным, колибактериальным, стафиллококковым, стрептококковым, гриппозным и др.), в результате которых происходит разрушение клеточных структур мозга.

КЛИНИКА определяется локализацией и тяжестью повреждений. Поражение пирамидальной системы сопровождается спастическим параличом или парезом. Повреждение экстрапирамидных участков мозга приводит к экстрапирамидной ригидности и дистонии, хореоатетозным гиперкинезам. В зависимости от преимущественного характера двигательных расстройств и тяжести течения патологического процесса выделяют различные формы ДЦП.

1. Двойная гемиплегия (наиболее тяжелая форма) - спастический тетрапарез со значительным поражением рук. Как правило, наблюдается олигофрения в степени тяжелой дебильности, имбецильности или даже идиотии.

2. Спастическая диплегия - спастический паралич ног с их перехлестом (болезнь Литтла). Задержка развития психики и речи не резко выражены.

3. Гиперкинетическая форма характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами), повышением мышечного тонуса, наряду с которыми могут быть параличи и парезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Развитие интеллекта идет в большинстве случаев удовлетворительно.

4. Мозжечковая форма (атонически-атактическая) характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами; нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. При этой форме ДЦП отмечается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности.

5. Гемипаретическая, или гемиплегическая, форма характеризуется гемипарезами с преимущественным поражением руки, афазией, часто с джексоновскими судорожными припадками. Наблюдаются замедление роста и укорочение длины костей парезированных конечностей. У части детей при этом отмечается олигофрения в степени дебильности, реже имбецильность.

ДИАГНОЗ ДЦП ставится на основании тщательного изучения акушерского анамнеза, течения перинатального периода, характером становления статокинетических и психоречевых функций на первом году жизни.

ЛЕЧЕНИЕ ДЦП должно быть ранним, длительным и комплексным, направленным на нормализацию гемо- и ликводинамики мозга, организацию очагов деструкции, восстановления обменных процессов в нервной ткани. При задержке развития первичных слуховых и зрительных ориентировочных реакций, первичного комплекса эмоционального оживления, а также при признаках нарушения речевого развития - аминалон, церебролизин; при раннем проявлении ригидности мышц, нарастающей активности тонических шейных и лабиринтных рефлексов - мидокалм, радедорм, гексамидин и др. Для улучшения церебральной гемодинамики - кавинтон, для дегидратации - диакарб с калия оротатом, как рассасывающие средства - лидаза, алоэ, стекловидное тело. Обязательны массаж, гимнастика, ортопедические мероприятия.

ГИДРОЦЕФАЛИЯ [от греч. вода и голова), водянка головного мозга — заболевание, характеризующееся избыточным количеством цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга (окклюзионная гидроцефалия) и/или в субарахноидальных пространствах (сообщающаяся гидроцефалия).

В большинстве случаев, возникновение гидроцефалии у новорожденного обусловлено перенесёнными матерью во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция), приводящими к нарушению работы желудочковой системы головного мозга плода. Это приводит к затруднению циркуляции ликвора и/или его избыточной продукции. Помимо врождённой гидроцефалии, может развиться (чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного) и приобретённая гидроцефалия после перенесённых менингитов, менингоэнцефалитов, травм головы, интоксикаций и т. д. Нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости ведёт к повышению внутричерепного давления и так называемому гипертензионно-гидроцефальному синдрому. В результате оказываемого давления на участки мозга начинается снижаться зрение, возникают судороги, сдавление ствола головного мозга проявляется глазодвигательными расстройствами: косоглазие, взгляд вверх (симптом «заходящего

солнца»), слабость в верхних и нижних конечностях. Это может привести к смерти, грубым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей.

Наиболее характерный признак гидроцефалии — опережающий рост окружности головы, приводящий к визуально хорошо определяемой гидроцефальной форме черепа, сильно увеличенного в объёме. Кроме того, признаком гидроцефалии у новорожденных может служить выбухающий напряжённый родничок, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок книзу. В местах, где не произошло нормального срастания костей черепа, могут образоваться округлые пульсирующие выпячивания. Нередко возникают косоглазие и нистагм. Иногда отмечаются снижение зрения и слуха, головные боли, тошнота. Наблюдается снижение развития интеллекта.

Лечение

Лечение окклюзионной гидроцефалии с помощью шунтирования достаточно эффективно, однако, по данным различных источников, осложнения при этой операции составляют 40-60 % случаев. При этом, в зависимости от причины, вызвавшей дисфункцию, весь шунт или его части должны быть заменены. Как показывает опыт, наиболее часто осложнения, требующие ревизии шунта, возникают в период от шести месяцев до одного года после операции. Большинство пациентов, которым проведена шунтирующая операция вынуждены перенести несколько хирургических вмешательств в течение жизни. В любом случае, как минимум, следует ожидать двух или более ревизий — ведь ребенок растет. После шунтирующих операций пациент становится ШУНТЗАВИСИМЫМ, то есть вся его дальнейшая жизнь будет зависеть от работы шунта.

НАРУЖНЫЕ ДРЕНИРУЮЩИЕ ОПЕРАЦИИ — это метод выведения ликвора из желудочков головного мозга кнаружи, применяется как мера отчаяния, сопровождаются наибольшим числом осложнений, особенно повышается риск инфицирования.

ЭНДОСКОПИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГИДРОЦЕФАЛИИ В настоящее время эндоскопическое лечение гидроцефалии является приоритетным направлением в мировой практике нейрохирургии. Виды оперативных эндоскопических вмешательств при гидроцефалии: эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка, акведуктопластика, вентрикулокистоцистерностомия, септостомия, эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга, эндоскопическая установка шунтирующей системы. Остальные виды оперативных вмешательств пока не нашли широкого применения в нейрохирургической практике.

Эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка

Эта операция нашла широкое применение и занимает около 80% нейроэндоскопических операций при гидроцефалии. Целью операции является создание путей оттока ликвора (спинномозговой жидкости) из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга, через пути которых происходит ресорбция (всасывание) ликвора как у здорового человека

Профилактика

Недопущение инфекционных заболеваний матери во время беременности, крайняя осторожность при приёме любых медикаментов во время беременности, и предупреждение нейроинфекций в детском возрасте. Скрининговое УЗС исследование беременных женщин и новорожденных детей.