Панкреатическая недостаточность

Панкреатическую недостаточность по данным различных авторов имеют 85% больных, которая проявляется в основном в нарушении ассимиляции жира и стеаторее той или иной степени. (В нашем Центре в эту группу входят около 90% больных) [2,4,5,12,15].

Остальные 10-15% больных составляют группу с относительно сохранной функцией ПЖ, без нарушения усвоения жира. Однако, если тщательно исследовать ее функцию у этих больных то и у них обнаруживаются значительные отклонения от нормы. Выявлено, что у большинства пациентов с клинически сохранной функцией ПЖ уровень липазы колеблется в пределах нижней границы или даже ниже нормы. Установлено, что для предотвращения мальдигестии достаточно секреции всего от 1 до 2% общей липазы и колипазы. Таким образом, у 85% детей с клинически выраженной панкреатической недостаточностью потеря экзокринной функции составляет 98-99% [3,29].

В норме в ацинусе вырабатывается жидкий секрет богатый ферментами и другими белковыми веществами. Продвигаясь по выводному протоку секрет становится более жидким за счет поступающих в него анионов и молекул воды. У больных муковисцидозом из-за нарушенного анионного транспорта в белковый субстрат не поступает необходимого количества жидкости, он остается более вязким и скорость его продвижения замедляется. В связи с чем белки преципитируются на стенках мелких выводных протоков, вызывая их обструкцию и полную закупорку. Именно за счет этого и происходит со временем деструкция и атрофия ацинусов и выводных протоков [15,16].

Клинические признаки поражения ПЖ следующие:

1. Мекониальный илеус

2. Стеаторея

3. Выпадение прямой кишки

4. Синдром дистальной интестинальной обструкции (эквивалент мекониального илеуса)

5. Панкреатит

6. Диабет

Поражение ПЖ выявляется уже в антенатальном периоде. У новорожденных междольковые протоки расширены и заполнены слизью, (объем протоковой системы у здоровых новорожденных составляет 0,5-4% от объема поджелудочной железы, у больных МВ больше 4%). К концу 1-го года жизни экзокринные элементы ткани поджелудочной железы прогрессивно замещаются соединительной тканью и жировыми отложениями [15].

У 10-15% новорожденных заболевание манифестирует развитием мекониального илеуса, как результата внутриутробной панкреатической недостаточности. Был описан случай ультразвукового обнаружения этого состояния у 17-18 недельного плода.

Иногда в неонатальном периоде может не быть никаких клинических симптомов заболевания, однако отмечено, что в первые 2-3 месяца жизни у больных МВ детей повышается уровень циркулирующего в крови трипсина, что и явилось причиной выбора определение Иммунореактивного трипсина, как скринингового теста [30].

Иногда можно обнаружить (выстланные кубическим эпителием) кисты, обычно их диаметр не превышает 2-3мм, но в очень редких случаях он может достигать 50мм. Крайне редко встречаются кальцификаты [10,15].

Эндокринная недостаточность ПЖ стала привлекать внимание ученых лишь в последнее десятилетие, так как раньше она считалась крайне редким явлением из-за малой продолжительности жизни больных. Нарушение толерантности к глюкозе у больных МВ встречается в 50-75% случаев, а клиническая манифестация сахарного диабета 5-15% [3,5,16,20,23,26].