Вопрос 100: Ранний, поздний, врожденный. Клиника. Диагностика. Профилактика.

Врожденный сифилис — это инфекционное заболевание, заражение которым происходит внутриутробно от больной сифилисом матери, а проявления болезни могут возникнуть как у плода, так и у детей грудного и раннего возраста, в позднем детстве, в подростковом или зрелом возрасте.

Доказано, что бледная трепонема передается плоду через плаценту от больной сифилисом матери. В настоящее время от­вергнута возможность передачи сифилитической инфекции от отца без заболевания матери. Больная сифилисом женщина может быть источником заражения своих детей в течение всего детородного периода. Вероятность возникновения врожденного сифилиса зависит от стадии сифилиса у матери, длительности течения болезни у неё. Наиболее опасным для плода является вторичный период сифилиса у матери и первые 3 года после заражения.

Возможна также передача сифилитической инфекции матёрью страдающей третичным и поздним врожденным сифилисом.

Специфическое полноценное лечение женщин, больных сифилисом, до и во время беременности, как правило, предотвращает врожденный сифилис у детей. В то же время имеются сообщения о нецелесообразности использования при лечении беременных эритромицина, который, излечивая от сифилиса мать, не защищает плод, так как плохо проникает через плаценту.

Бледные трепонемы проникают в организм плода через плаценту тремя способами: 1) в виде эмбола через пупочную вену, 2) через лимфатические щели пупочных сосудов, 3) с током крови матери через повреждённую токсинами трепонем плаценту (нормальная плацента непроницаема для бледных трепонем.

Плацента при сифилитической инфекции увеличена, гипертрофирована. Зародышевая часть плаценты представляется отёчной, с пониженной резистентностью ткани, поражением центра ворсинок и сосудов в виде пери- эндоартериитов с образованием абсцессов. Материнская часть не имеет таких изменений.

Развивается специфическая септицемия, и бледные трепонемы обнаруживаются в различных органах плода (чаще в печени, селезенке "надпочечниках) и в пуповине, но реже в крови и плаценте. Для не лечившихся больных сифилисом женщин характерны поздние выкидыши и мертворождения мацерированным плодом на 6-7-м месяце беременности.

В зависимости от клинических признаков, особенностей течения заболевания и сроков проявления врожденный сифилис делят на сифилис плода, ранний врожденный сифилис (от момент рождения ребенка до 4 лет), поздний врожденный сифилис (у детей старше 4 лет), скрытый врожденный сифилис наблюдающие во всех возрастных группах.

Сифилис плода. В связи с поражением сифилитической инфекцией плаценты нарушается питание плода, затрудняется обмен веществ, наступает внутри утробная смерть, и мацерированный плод выталкивается.

Проникновение 6ледных трепонем, после 5 месяцев вызывает реакцию в клеточных элементах плода. Во внутренних органах наблюдается мелкоклеточная инфильтрация, состоящая из лимфоцитов, плазмотических клеток, с последующим образованием милиарных или солитарных гумм. В мелких сосудах наблюдаются различные стадии эндартериита, вплоть до облитерации.

Среди висцеральных органов чаще страдают печень, селезенка, легкие, эндокринные железы, центральная нервная система. Больше всего поражается печень, которая значительно увеличивается, имеет гладкую поверхность, на разрезе матовая, желто-коричневого цвета, а при поражении желчных ходов виден гемосидероз

Особенно тяжелые изменения выявляются в легких в виде так называемой белой пневмонии. Пораженная легочная ткань безвоздушная, имеет беловато – серый цвет, особенно заметный на разрезе.

Поражение центральной нервной системы изменение желез внутренней секреции, если не приводят к внутриутробной гибели плода, то могут неблагоприятно отразиться на дальнейшем развитии ребёнка.

Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода служит обнаружение рентгенологически на 5-6 месяце внутриутробного развития поражение костной системы в виде специфического остеохондроза и реже остеопереостита.

Ранний врожденный сифилис может впервые проявиться как в грудном (до 12 мес), так и в раннем детском (от 1 года до 4 лет) возрасте.

Сифилис детей грудного возраста чаще всего проявляем в первые 3 мес жизни и отличается большим своеобразием. У детей, родившихся от нелеченых матерей с активными проявлениями вторичного сифилиса, врожденный сифилис представляет собой чрезвычайно тяжелое заболевание с поражением почти всех висцеральных органов, центральной нервной системы, костной системы, и специфические изменения кожи и слизистых оболочек.

Чем раньше возникают специфические поражения, тем хуже прогноз и выше летальность. Дети рождающиеся с выраженными проявлениями врожденного сифилиса, как правило, нежизнеспособны и умирают в первые часы или дни после рождения.

При врожденном сифилисе новорожденный имеет своеобраз­ный «старческий вид». Обращает на себя внимание морщинистая, дряблая кожа грязно-желтого цвета. Голова увеличена, часто покрыта себорейными чешуйками, заметна сеть венозных сосудов. Отмечаются выраженные явления дистрофии, почти полное отсутствие подкожной жировой клетчатки, вследствие чего на ягодицах и больших вертелах могут образоваться про­лежни. Дети очень медленно прибавляют массу тела, иногда быстро худеют, плохо развиваются, часто не могут сосать. Они очень беспокойны, тревожно спят, почти непрерывно плачут, иногда ночью или при резких движениях издают резкий пронзительный крик. Такие дети в прошлом умирали в первые дни жизни.

Поражения кожи при врожденном сифилисе детей грудного возраста характеризуются некоторыми особыми формами, не встречающимися при сифилисе приобретенном. Наиболее ранним изменением кожи является сифилитическая пузырчатка, существующий уже при рождении ребенка или появляющийся в первые дни жизни.

Пузыри имеют величину от горошины до вишни, наполнены серозным, серозно-гнойным, иногда кровянистым содержимым. Они локализуются преимущественно на ладонях и подошвах, очень редко — на других участках кожного покрова. Эти пузыри, окруженные лиловатым воспалительным ободком, лопаются, и на их месте образуются эрозии, по периферии которых видна бахромка отслоившегося рогового слоя — остатки пузыри. По срокам возникновения и внешнему виду сифилитический немфигоид сходен с пиококковым пемфигоидом (пузырчатка новорожденных). Однако пузыри при пиококковом пемфигоиде обычно локализуются на животе, спине, груди и очень редко — в области ладоней и подошв. Пиококковый немфигоид обычно возникает на 3—5-й день после рождения. По периферии пузырей нет характерного для сифилитического пемфигоида воспалительного, лиловатого цветя венчика. В содержимом пузырей при сифилитическом пемфигоиде обнаруживаются бледные трепонемы, а при пиококковом – стафилококки.

Диффузная инфильтрация кожи: ей предшествует диффузная эритема, на месте которой появляется уплотнение кожи, чаще в области подошв и ладоней. Пораженные участки кожи теряют эластичность, становятся ломкими, на них легко образовываются трещины.

При диффузном уплотнении кожи лица, особенно на коже подбородка, губах, в углах рта из – за постоянной травматизации во время крика, сосания образуются глубокие кровоточащие трещины и эрозии, покрытые желто – бурыми корками. Лицо приобретает маскообразное выражение. После заживления этих трещин и эрозий на всю жизнь остаются беловатые, лучистые рубцы ( симптом Робинсона- Фурнье).

На волосистой части головы, в области надбровных дуг в следствии шелушения и секреции сальных и потовых желёз образуются корки желтоватого цвета, диффузное уплотнение кожи этой локализации напоминает себорейную экзему. Волосы на голове и бровях часто выпадают.

Папулёзная сыпь – также частое проявление врожденного сифилиса грудного возраста, она локализуется на конечностях, ягодицах, лице, нередко распространяясь по всему телу. Эта сыпь возникает через 4 – 8 недель после рождения, часто сочетаясь с диффузным уплотнением кожи. Иногда папулы могут появляться и после 6 месяца жизни. Возникая в складках, сыпь в результате трения начинает мокнуть, изъязвляются. Мокнущие, изъязвленные папулы вокруг рта и заднего прохода образуют болезненные трещины. После вскрытия нагноившихся папул образуются эрозии и язвы, покрывающиеся потом корками.

У не6которых детей в связи с диффузной инфильтрации в области ногтевых валиков возникает краснота, отек, эрозии, трещины, присоединяется пиококковая инфекция. При этом типе паранихия отпадают все ногтевые пластинки.

Может наблюдаться гипертрофический катар слизистых оболочек носовых раковин и сужение носовых ходов, часто возникающее внутри утробно.

Выделяют 3 стадии хронического ринита: 1 – сухая стадия, характеризующаяся только своеобразным дыханием в связи со значительным набуханием слизистой оболочки носа; 2 – катаральная стадия, когда из носа выделяется слизистый, а в дальнейшем гнойный и кровянистый секрет; 3 – язвенная стадия – обильные гнойно – кровянистые зловонные выделения, трещины, эрозии, изъязвления слизистой оболочки носа. Ребенок начинает дышать через рот, а вовремя сосания вынужден всё время отрываться от груди, так как не может дышать через нос. В результате могут возникнуть глубокие изъязвления, вплоть до некроза носовой перегородки. В результате этого возникает деформация носа – седловидный нос.

Нередко поражается слизистая оболочка гортани в виде гипертрофического катара, единичных папул, поверхностного некро­за. Клинически изменения проявляются хриплым голосом, афо­нией вплоть до стеноза гортани. Иногда на слизистых оболочках щек, твердого и мягкого неба, а также на краях языка, в области зева появляются белесоватые папулы с большой наклонностью к эрозироваиию и изъязвлению, с выделением огромного коли­чества бледных трепонем.

Одним из основных и важнейших признаков раннего врожден­ного сифилиса грудного возраста является специфическое поражение костной системы.

Такое частое поражение костной системы обусловлено тем, что уже на V месяце внутриутробного развития между эпифизом и диафизом в зоне пролиферации хряща длинных трубчатых костей отмечаются усиленный приток крови, гиперемия, создаются благоприятные условия для размножения бледных трепонем. Во внутриутробном периоде и через несколько дней после рождения у большинства детей, больных врожденным сифилисом, наблюда­ются явления остеохондрита Вегенера. Остеохондрит — не воспа­ление, а только нарушение образования кальция и торможение развитии остеобластов.

Различают 3 стадии остеохондрита. В 3 стадии мало костных перекладин, поэтому даже при небольшой травме эпифиз отделяется от диафиза, происходит внутри эпифизарный перелом кости, и возникает ложное параличеподобное состояние(псевдо паралич Парро). Эти изменения возникают лишь в первые месяцы после рождения. Верхние конечности паретичны при поражении в плечевых суставах, а если поражены лучезапястные суставы, то кисти согнуты (тюленьи лапки), на нижних конечностях контрактуры. Но после лечения пенициллином, даже после псевдо паралича Паро, через 2 – 3 мес не видно следов бывших деструктивных изменений в костях.

Также могут встречаться гуммы в костях ( 3-20% всех костных повреждений): они располагаются в метафизах, реже в диафизах и могут обуславливать переломы от незначительных причин. Возможны сифилитические изменения в коротких трубчатых костях, описываемых как сифилитический фалангит или дактилит.

Уже при рождении ребенка и в первые 4 мес жизни может быть выявлено поражение печени в виде ее увеличения и уплотне­ния. Редко встречается желтуха с атрофическим циррозом печени.

Изменения печени обычно сочетаются со специфическими изменениями кожи и слизистых оболочек и сопровождаются общими нарушениями в виде выраженной ане­мии, значительного увеличения СОЭ, вялости, бледности кожи и слизистых оболочек, отсутствия аппетита и прибавки массы тела вплоть до кахексии, если не начато своевременное лечение,

Так же часто, как поражение печени, отмечаются изменения селезенки. Гепатоспленомегалию необходимо дифференцировать с рисоплазмозом и рядом заболеваний кроветворных органов.

Специфическое поражение легких в виде белой пневмонии встречается редко, большинство плодов погибает внутриутробно, или в первые дни жизни. Из-за диффузного поражения, легочной ткани они очень редко доживают до 3 мес. У ослабленных детей, страдающих врожденным сифилисом часто возникают в виде осложнений пневмонии ви­русной, стафилококковой, пневмококковой этиологии, резко ухудшающие общее состояние ребенка и прогноз жизни.

Поражения почек в виде гломерулонефритов, нефритов, нефро-зонеФритов встречаются нечасто. При этом выявляются отеки, бледность кожи, значительная альбуминурия (до 12—20 %), эритроцитурия, лейкоцитурия с гиалиновыми и зернистыми цилиндрами, тенденция к инфицированию мочевыводящих путей, повышение уровня гамма-глобулинов в крови. В тяже­лых случаях развивается уремия.

Сердечно-сосудистая система поражается рано, хотя и ред­ко, в виде миокарда, эндокардита, перикардита. На аутопсии находили инфильтративно-воспалительные изменения в стенках мелких артерий и вен.

Из-за повышенного внутричерепного давления у некоторых детей возникают судороги. Поражением нервной системы, по-видимому, объясняется беспричинный крик, симптом Систо. Встречаются эпилептиформные припадки. У некоторых детей на 2 3-м месяце жизни развивается водянка головного мозга. В связи с этим меняются форма и объем черепа, он становится удлиненным, с выдающимися лобными буграми. Одним из наиболее частых поражений центральной нервной системы является специфический менингит с судорогами, параличами и неравномерностью зрачков. В спинномозговой жидкости отмечаются повышенный цитоз, увеличение количества белка, положительные глобулиновые реакции.

Гистологические изменения в нервной системе сводятся к склеротическим поражениям сосудов мозга, облитерирующему эндартерииту, отечности мозговой оболочки.

Среди органов чувств у детей грудного возраста чаще всего в поражаются глаза, особенно глазное дно. Уже при рождении ре­бёнка могут быть изменения сетчатки и сосудистой оболочки (хориоретинит), а также поражении зрительного нерва. 4 типа хориоритенита: при 1-ом типе на глазном дне в области экватора видны мелкие пигментные очаги, зрение страдает мало. Второй тип харак­теризуется желтовато-красными очагами, расположенными по периферии, и мелкими депигментированными участками, сочетани­ем белых и желтоватых очагов по периферии глазного дна (симп­том «соли с перцем»). Изменение сосудистой оболочки, поражение сосудов сетчатки сопровождают третий тип хориоретинита, при этом часто страдает зрение. При четвертом типе отмечает­ся вторичная пигментная дегенерация сетчатки.

Диагноз раннего врождённого сифилиса должен подтверждаться серологическими реакциями крови (реакция Вассермана, осадочные, РИБТ, РИФ), которые при активных проявлениях заболевания почти всегда положительные. Однако в первые дни после рождения они могут быть и отрицательные, несмотря на поражение сифилисом, это обьясняется пониженной реактивностью организма. Важное значение для постановки диагноза имеет акушерский анамнез матери, давность её заболевания, полноценность лечения. Также положительная реакция РИБТ не может считаться абсолютным признаком врождённого сифилиса, поскольку известна возможность пассивного переноса иммобилизинов ребёнку от матери.

Сифилис раннего детского возраста (от 1 до 4 лет). Данный период врожденного сифилиса характеризуется слабо выраженными клиническими признаками даже у детей, имевших в грудном возрасте тяжелые проявления заболевания. Течение сифилиса нередко латентное, клинические проявления ограниченные, как при вторичном рецидивном приобретённом сифилисе. На коже наблюдается ограниченная крупная папулёзная сыпь, а нередко мокнущие, вегетирующие папулы в области заднего прохода, половых органов, паховых складок, иногда за ушными раковинами. У истощенных детей после перенесённого заболевания могут возникать на волосистой части головы и на лице папулы – пустулы. Обычно очень редко возникают разеолёзные высыпания (в отличии от приобретенного сифилиса). На слизистой оболочке полости рта и зева наблюдаются эрозивные папулы. Папулёзные элементы нередко обнаруживаются на языке, миндалинах, слизистых оболочках губ и десен. В связи с систематической мацерацией могут возникнуть эрозивные папулы в углах рта, внешне напоминающие банальные заеды, вызванные пиококками и дрожеподобными грибами. В сифилитических папулах легко обнаде­живаются бледные трепонемы. Возможно поражение волос в виде равномерного поредения или облысения. Иногда поражается слизистая оболочка гортани, появляются хриплый голос, афония.

Костная система в этом возрасте поражается у 60% больных. Наблюдаются ограниченные периоститы и остеопериоститы_с явлениями остеосклероза, преимущественно в области длинных труб­чатых костей, выявляемые обычно лишь рентгенографически. Гумы встречаются очень редко.

Изменения внутренних органов, как правило, выражены значительно слабее, чем при сифилисе грудного возраста. Наблюдается поражение печени и селезенки без резкого увеличения их размеров и плотности. Очень редко обнаруживаются явления нефрозонефрита. Часто поражаются яички, которые становятся увеличенными, плотными, иногда бугристыми, безболезненными.

Поражение нервной системы наблюдается в виде умственной отсталости, эпилептиформных припадков, гидроцефалии, гемиплегии, менингита. Со стороны глаз выявляются хориоретиниты, ат­рофия зрительного нерва, редко кератиты.

В диагностике врожденного сифилиса раннего детского воз­раста важную роль играют серологические исследования. Реак­ция Вассермана, осадочные реакции, РИБТ и РИФ у большин­ства детей оказываются положительными. При хориоретинитях или при специфических изменениях только в костях стандартные серологические реакции могут быть отрицательными, но при этом РИБТ и РИФ, как правило, положительны.

Иногда возникают трудности в дифференциальной диагнос­тике врожденного сифилиса раннего детского возраста с вторич­ным приобретенным (внеполовым) сифилисом. В случаях приобре­тенного сифилиса иногда удается обнаружить остаточные явле­ния первичного сифилиса, регионарный шейный и подчелюстной лимфаденит (первичная сифилома при внеполовом заражении у детей чаше локализуется на губах). При приобретенном сифили­се нет выраженных изменений внутренних органов, редко наб­людаются периоститы длинных трубчатых костей. Важное зна­чение также имеет обследование членов семей и лиц, находив­шихся в тесном бытовом контакте с детьми, у которых заподоз­рено внеполовое заражение сифилисом.

Поздний врожденный сифилис: проявления этого периода сифилиса возникают в возрасте от 4 до 17 лет, но иногда наб­людаются на третьем году жизни и через 20—30 и даже через 50 лет после рождения. Кли­нические наблюдения многих авторов подтверждают, что у некото­рых больных проявлениям позднего врожденного сифилиса пред­шествовали изменения, характерные для раннего врожденного сифилиса. У большинства больных поздним врожденным сифи­лисом ранний врожденный сифилис мог протекать бессимптомно или у некоторых из них отсутствовал даже ранний скрытый сифилис.

Поздний врождённый сифилис может иметь тяжёлое течение, вызывать необратимые поражения и инвалидизацию. Причиной возникновения таких форм является несвоевременная диагностика и поэтому поздно применяющееся лечение.

Активные проявления позднего врождённого сифилиса во многом сходны с проявлениями третичного периода приобретённого сифилиса и иногда трудно от них отличимы.

Кожа поражается реже, чем при раннем врожденном сифилисе, но её изменения тяжелые и упорные. Появляются бугорково-язвенные сифилиды и гуммы. Бугорково-язвенный сифилид обычно поражает обширные участки кожного покрова, располагаясь на туловище, конечностях, лице. Бугорки имеют склонность к быстрому распаду и образованию фагеденических язв, обус­ловливающих мутиляции, разрушения носа, губ и пр. Бугорково-язвенные и гумозные поражения слизистой оболочки носа могут захватывать хрящевые и костные части, вызывая перфора­цию носовой перегородки и западение переносицы. При гуммоз­ном поражении мягкого неба наблюдаются дефекты ткани, иногда разрушение всего мягкого неба. При гуммах твердого неба неред­ко происходит разрушение костной ткани, образуется перфора­ции.

Весьма характерны околоротовые рубцы, никогда не наблюдавшиеся при приобретенном сифилисе. Эти рубцы расположены на губах, подбородке радиально к овалу рта и на красной кайме губ в виде поверхностных, тонких, линейных беловатых полосок, представляющих собой остаточные явления после глубоких трещин, возникающих при диффузной инфильтрации на лице при врождённом сифилисе грудного возраста. Такие рубцы становятся менее заметными у пожилых людей в связи с образованием морщин. Иногда отмечаются множественные лимфадениты, узлы мягкой консистенции впоследствии размягчаются с образованием свищей и язв.

Патогномоничные симптомы позднего врожденного сифилиса объединяет триада Гетчинсона (паренхиматозный кератит лабиринтная глухота, дистрофически измененные зубы).

У больных отмечается светобоязнь, блефароспазм, слезотечение, перикорнеальная иньекция сосудов, диффузное или очаговое помутнение роговицы. Паренхиматозный кератит при врожденном сифилисе, по мнению ряда авторов, представляет собой аллергическую реакцию.

Лабиринтная глухота возникает обычно в возрасте от 6 до 15 лет и обуслов­лена воспалением и геморрагиями в области лабиринта в соче­тании с дегенерацией слухового нерва. Обычно глухота бывает двусторонней, появляется внезапно и стойко держится, несмотря на специфическую терапию. Иногда за несколько дней до возникновения глухоты отмечаются головокружение, звон и шум в ушах. Если глухота развивается рано, когда ребенок не имеет доста­точного словарного запаса, не умеет читать и писать, то легко возникает глухонемота.

Гетчиновские зубы, часто сочетаются с другими проявлениями врожденного сифилиса. Это поражение представляет собой дистрофию, возникающую в результате поражения бледными трепонемами зачатка верхних средних резцов. Оба передних верхних резца имеют бочкообразную форму или форму отвертки (шире на уровне шейки, чем на режущем крае). На свободном крае зуба видны полулунные выемки. В средней части режущего края после прорезывания име­ются 3—4 маленьких острых шипика, которые вскоре отламыва­ются. С возрастом края зубов стачиваются и к 20—22 годам зу­бы становятся короткими, с широким краем. У большинства больных обнаруживаются положительные серологические реакции. Этот признак может быть ис­пользован при подозрении на врожденный сифилис у детей в возрасте от 1,5 до 2 лет.

Поражение костной системы относится к наиболее частым проявлениям, встречаясь в виде периоститов, остеопериоститов, гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Чаще всего встречается симметричное поражение нескольких длинных трубчатых костей, но в основном большеберцовых. Изменения в костях кистей и стоп встречаются редко.Для позднего врожденного сифилиса патогномоничны сабле­видные голени, которые являются следствием перенесенного в грудном возрасте остеохондрита, вызвавшего неравномерный и усиленный рост большеберцовых костей. Пораженные, большеберцовые кости образуют отлогий холмообразный выступ, напоминающий сабельный клинок, голени искривлены. Реже встречаются саблевидные предплечья.

Иногда обнаруживаются различные дистрофии черепа: выдающиеся теменные и лобные бугры, олимпийский лоб, ягодицеообразный череп и др., дистрофии костей (отсутствие мечевидного отростка, укорочение фаланг мизинца и др.), которые относятся к вероятным признакам позднего сифилиса.

Поражение висцеральных органов наблюдается реже, чем при врождённом сифилисе грудного возраста: может обнаруживаться диффузное уплотнение печени, реже гуммозные узлы, возможно поражение селезёнки, бывают нефрозы и нефрозонефриты. Может развиваться джексоновская эпилепсия, гемипарезы, гемиплегии, слабоумие, атрофия зрительного нерва.

Серологические реакции практически всегда положительные.

Прогноз: При наличии полноценного лечения (применение пенициллина, использование витаминов, в тяжёлых случаях гамма - глобулинов и переливания крови) прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Профилактика: она базируется на своевременном выявлении и полноценном лечении женщин, больных сифилисом до и во время беременности. Беременные наблюдаются в женских консультациях, где собирается тщательный акушерский анамнез, производится клиническое обследование и обязательное двукратное серологическое обследование. При обнаружении болезни немедленно начинают лечение. Беременным без клинических проявлений сифилиса и с отрицательными серологическими пробами, мужья которых болеют сифилисом, необходимо провести 3 курса профилактического лечения. Если у ребёнка диагностирован врождённый сифилис, то его младших братьев и сестер, несмотря на отсутствие у них признаков сифилиса, лечат профилактически по схемам лечения раннего врождённого сифилиса.