Вопрос 76: Поверхностные васкулиты: геморрагический, узелковый некротический. Клиника.

Васкулярные дерматозы являются результатом первичного поражения дермогиподермальной (артериальной, венозной, капиллярной), сосудистой системы. Они могут развиваться под влиянием аллергических (гипергических) механизмов, наследственной отягощенности, гормональных влияний, инфекционных болезней, токсических и фармакологических факторов, статической нагрузки, радиационных и температурных воздействий. Особое значение в развитии васкулитов кожи придают иммунопатологическим механизмам. Сдвиги в иммунологическом статусе наиболее резко выражены у больных с острыми, диссеминированными и некротическими формами васкулитов кожи.

Гемморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) является распространенным системным процессом. В основе болезни лежат асептическое воспаление, дезорганизация стенок сосудов кожи и внутренних органов с микротромбообразованием. Чаще встречается у детей 14 лет, но возможно формирование в любом возросте.

Предполагается связь со стрептококковой и вирусной инфекцией.

Клинические формы:

--- кожно-суставная

--- абдоминальная с кишечными кровотечениями

--- почечная, иногда с нефротическим синдромом

--- злокачественная с молниеносным течением

--- смешанная

По течению:

--- острый

--- хронический

--- рецидивирующий с более или менее продолжительными ремиссиями

Кожно-суставная форма (простая пурпура) развивается внезапно. Высыпания сначала эритематозно-пурпурозные в виде ограниченных пятен геморрагического характера, сливающихся между собой. Отек дермы и подкожно жировой клетчатки. Сыпь располагается симметрично, чаще на разгибательной поверхности конечностей (голеней, бедрах, ягодицах, стопах). Реже - верхние конечности, грудь, лицо. Может вовлекаться слизистая рта. В области суставов (коленных, голеностопных) высыпания склонны к группировке. В процессе воспалительной реакции эритематозные и геморрагические пятна переходят в папулезные эффлоресценции с образованием на поверхности серозных везикул, быстро подсыхающих в серозные корки. Под влиянием лечения геморрагические пятна из синюшно-багровых становятся бурыми, желто-зелеными с последующей пигментацией, но могут исчезать бесследно. В тяжелых случаях сыпь осложняется центральными некрозами и формируется некротическая пурпура (при остром течении), быстро превращается при отторжении некроза в язвенную поверхность. Сопровождается зудом, жжением, а при изъязвлении – значительными болями.

Суставной синдром (часто сопровождает кожный). В крупных суставах – боль разной интенсивности, характерна летучесть. Кожа над суставами покрыта сгруппированными геморрагическими высыпаниями.

Абдоминальный синдром характерен для детей, причем у большинства является доминирующим и предшествует кожным высыпаниям. Основным симптомом является интенсивная боль в животе, обусловленная кровоизлияниями и геморрагиями в стенку кишки и брыжейку, сопровождается меленой и наличием свежей крови в кале, кровавой рвотой, ложными позывами, частым стулом или его задержкой. Проходит в течение первых 2-3 дней. Периоды сильной боли могут чередоваться с безболевыми промежутками.

Почечная форма протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита.

Узелковый некротический васкулит (дерматит Вертера-Вернера-Дюмлинга) проявляется множественными плотными дермальными и гиподермальными узелковыми элементами застойно-бурой окраски на фоне эритематозно-сквамозных пятен с гемморрагическим компанентом. Большая часть узелковых эффлоресценций изъязвляется с некротизацией и образованием язвенных очагов. Высыпания располагаются симметрично с преобладающим поражением разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, иногда на туловище и половых органах.

Течение процесса хроническое с нарушением общего состояния в виде недомогания, озноба, повышения температуры тела, болей в суставах.

Диагноз подтверждается наличием узелковых элементов с некрозом и гемморрагической симптоматикой. Дифференциальный диагноз с папулонекротическим туберкулезом основывается на отсутствии указаний на наличие туберкулезной инфекции.