Вопрос 76: Аллергические васкулиты кожи. Этиопатогенез. Классификация. Лечение.

Васкулярные дерматозы

- воспалительное поражение сосудов возникает первично, преобладает в патологической воспалительной реакции. Аллергические васкулиты кожи подразделяются на поверхностные и глубокие. К поверхностным аллергическим васкулитам кожи относятся дерматозы, сопровождающиеся поражением капилляров, артериол и венул дермы. В группу глубоких аллергических васкулитов кожи причисляют дерматозы, при которых поражаются сосуды среднего и крупного калибра, расположенные на границе дермы и гиподермы, а также в гиподерме.

Этиология и патогенез. Васкулярные дерматозы заболевания полиэтиологические. Ранее ведущим патогенетическим фактором считался аллергический компонент, однако в настоящее время выделяются и аутоиммунный механизмы. В формировании васкулитов кожи основная роль принадлежит инфекционному воздействию, причем ведущая роль принадлежит стрептококкам и стафилококкам (выделение этих микроорганизмов из очагов поражения или очагов хронической инфекции, обнаружение в крови высоких титров антистрептолизина-О и анти-А-токсина стафилококка, наличие антител к стрептос-тафилококкам, выявление в повышенной концентрации антистафилококковых гемагглютининов, а также воспроизведение острого васкулита у экспериментальных животных (обезьян, кроликов) при введении им иммунного комплекса — стрептоантиген с антистрептококковыми антителами), микобактерии туберкулеза, некоторым видам патогенных грибов. Патологическая аутоиммунная реакция, отмечающаяся у больных аллергическими васкулитами кожи, обеспечивается недостаточностью функциональной активности гуморальных и клеточных факторов Т-системы иммунитета, наличием повышенной концентрации циркулирующих иммунных комплексов в крови и их отложением в эндотелии сосудов. Установлена корреляция между концентрацией иммунных комплексов, реакцией антиген—антитело и тяжестью течения васкулита.

Клиническая картина. К поверхностным аллергическим васкулитам кожи относятся гемо-сидерозы (геморрагически-пигментные дерматозы), геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха), аллергический артериолит Руитера, узелковый некротический васкулит (дерматит Вертера—Дюмлинга), геморрагический лейкокластический микробид (микробид Мишера Шторка) и острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз (Габсрмана—Муха тип парапсориаза).

К группе глубоких аллергических васкулитов кожи относятся pазличные клинические разновидности узловатой эритемы, проявляющей и в виде острой и хронической форм.

Поверхностные аллергические васкулиты

Заболевания этой группы представляют собой различные нозологические пурпурно-пигментные поражения, формирующиеся в результате воспалительных изменений эндотелия капилляров и прекапилляров с отложением железосодержащего пигмента — гемосидерина и повышения в сосудах гидростатического давления. К ним причисляется ряд клинических разновидностей: кольцевидная, телеангиэктатическая пурпура (болезнь Майокки), болезнь Шамберга, пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро—Блюма), экзематоидная пурпура (Дукаса—Капетана-киса), зудящая пурпура (Левенталя), дугообразная телеангиэктатическая пурпура (Турена), пурпурозный пигментный ангиодермит (дерматит охряный, синдром Фавра—Шэ), белая атрофия кожи (Милиана), сетчатый старческий гемосидероз и ортостатическая пурпура. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура (болезнь Майокки) и дугообразная телеангиэктатическая пурпура (Турена)—однотипные заболевания, так как проявляются сходными пурпурозными пятнами овально-округлой или дугообразной формы, образующимися в результате расширения капилляров, телеангиэктазий и отдельных точечных геморрагии. Процесс протекает стадийно от начальной телеангиэктатической фазы с геморрагически-пигментными эффлоресценциями до конечной стадии атрофии. Атрофия чаще очаговая, в области фолликулов. Субъективные ощущения отсутствуют. Иногда наблюдаются отдельные пурпурозные пятна на слизистых оболочках ротовой полости.

Прогрессивный пигментный дерматоз Шамберга (dermatosis pigmentosa progressive Schamberg). Заболевание встречается почти исключительно у мужчин. Появляются высыпания точечных рассеянных пятен красно-коричневого цвета, обычно сравниваемых по виду с зернами кайенского перца. В результате слияния пятен и отложения гемосидерина образуются округлые, пигментированные, пронизанные телеангиэктазия-ми бляшки. При диаскопии пятна не исчезают, а лишь слегка бледнеют. В поздних стадиях процесса в очагах развиваются атрофия, истончение и депигментация кожи. Высыпания вначале появляются на голенях, а затем распространяются на стопы, бедра. Изредка в процесс вовлекается кожа туловища и верхних конечностей. Заболевание имеет хроническое течение. Через несколько месяцев от начала заболевания высыпания начинают разрешаться, хотя весь процесс может длиться много лет. Этиология неясна. Обращают внимание на нарушение холестеринового обмена у этих больных. Элементы поражения являются следствием ломкости и эндотелиальной пролиферации капилляров. В последней стадии процесса возникают отложения гемосидерина, небольшая эпидермальная атрофия. Пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро—Блюма) протекает хронически. Высыпания представлены геморрагически-пигментными пятнами желтовато-коричневого цвета. На их фоне в центре располагаются возвышающиеся округлые или полигональные папулезные элементы размером с просяное зерно интенсивно-пурпурной окраски. При слиянии лихеноидных эффлоресценций образуются бляшки различных размеров округлой или неправильной формы с шелушением на поверхности. Отмечается нерезко выраженный зуд. Общее состояние больных не нарушается. Наиболее часто процесс локализуется на нижних конечностях, а затем сыпь распространяется на туловище, верхние конечности и лицо. У детей дерматит Гужеро—Блюма первоначально формируется на лице и верхних конечностях, сопровождаясь жжением, зудом или парестезиями. Высыпания у детей проявляются эритематознолихеноидными эффлоресценциями или бляшками, с диффузно-прогрессирующим распространением сыпи. Течение дерматоза хроническое, рецидивирующее. Диагноз основывается на характерных лихеноидных элементах, сочетающихся с эритематозно-сквамозными пятнами, что позволяет дифференцировать данное заболевание от красного плоского лишая, при котором сыпь мо-номорфна. От экземы и атонического дерматита дерматит Гужеро— Блюма отличается наличием пурпурных пятен, телеангиэктазий, положительным симптомом Кончаловского—Румпеля—Лееде.

Экзематоидная пурпура (Дукаса—Капетанакиса) характеризуется возникновением эритематозно-сквамозных пятен различной величины, желтовато-коричневой окраски, с незначительным отрубевидным шелушением и наличием геморрагии. Отдельные элементы иногда экзематизируются, особенно при локализации на голенях. Высыпания возникают симметрично, вначале на голенях, затем бедрах, ягодицах, туловище, иногда сопровождаются зудом. Заболевание встречается как у мужчин, так и у женщин в любом возрасте, чаще от 40 до 50 лет.

Зудящая пурпура (Левенталя) весьма напоминает экзематоидную пурпуру (Дукаса—Капетанакиса), но пятнистые элементы более лихенизирова-ны, менее склонны к экзематизации и отличаются интенсивным зудом.

Пурпурозный пигментный ангиодермит (дерматит охряный, синдром Фавра—Шэ) представляет собой хроническое заболевание. Процесс формируется на нижних конечностях, в основном по ходу варикозно-расширенных вен, в виде повторных, склонных к слиянию желтовато-бурых пятен с мелкими геморрагическими очагами. Пораженные очаги «цвета желтой охры» четко отграничены от окружающей здоровой кожи. Отмечается шелушение на поверхности, при длительном существовании очаги подвергаются атрофии. Вследствие атрофического состояния кожи и легкой ее ранимости нередко возникают трофические язвы, развивается экзематизация. В развитии заболевания существенное значение принадлежит системным сосудистым нарушениям (гипертоническая болезнь, миокардиодистрофия, артериосклероз, варикозный синдром). Патогенетическое значение имеют предрасполагающие эндокринные висцеропатии — диабет, подагра, ожирение, хронический нефрит, гепатит, алкоголизм.

Белая атрофия кожи (Милиана) манифестирует возникновением очагов атрофии кожи в форме белесоватых или желтоватого цвета пятен округло-овальной формы, с четкими границами. Одновременно с формированием атрофии вокруг пятен развиваются гиперпигментация и телеан-гиэктазии. Процесс локализуется на передней поверхности голеней в нижней их трети. В патогенезе заболевания имеют значение варикозный синдром, сердечная недостаточность, беременность, заболевания печени, почек, гинекологические нарушения, приводящие к изменению гемодинамики в магистральных сосудах конечностей.

Сетчатый старческий гемосидероз (сенильная пурпура) возникает вследствие изменения сосудистой стенки в результате возрастной дегенерации коллагена и склеротических изменений эндотелия. Пигментные, петехиальные и пурпурозные пятна, перемежающиеся с телеангиэктазия-ми, локализуются на голенях, бедрах, предплечьях, тыле кистей, сопровождаются шелушением и незначительным

зудом.

Ортостатическая пурпура

Петехиальные и пурпурные элементы, сливающиеся на фоне эритематозно-сквамозных очагов. Расположены в области голени, стоп, иногда бёдер. Наблюдается у лиц пожилого возраста при наличии ССН, хрон. поражений печени, почек, органов малого таза с нарушением гемодинамики магистральных сосудов конечностей.

Гистопатология: Полиморфно-клеточный инфильтрат вокруг сосудов и придатков кожи с фибриноидной дегенерацией поверхностных артериол, венул и лимф.сосудов. В инфильтрате-Er, зёрна гемосидерина.

Лечение: Патогенетическая терапия: продектин,солкосерил,венорутон,экдистен,доксиум,дицинон,эскузан,аминокапроновая кислота, аскорутин, препараты Ca( Ca глюконат, пантотенат, пангамат, хлорид) Vit B12,C,рутин и др.

Антибактериальная терапия при наличии очагов хронической инфекции.

Антигистаминные и десенсибилизирующие средства при наличии аллергических реакций, иммуностимуляторы при явлениях иммунной недостаточности.

Мази солкосерил, троксевазин, пармидиновая, метилурациловая 10%,ируксол,5% крем с ацеминовой кислотой, крем с пергидролем. При наличии варикозного синдрома гипербарическая оксигенация с ингибиторами протеаз- трасилолом, контрикалом,пантрипином.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, гемморрагический иммунный микротромбоваскулит, гемморрагический капилляротоксикоз, гиперсенситивный васкулит, анафилактоидная пурпура)

Распространенный системный процесс, в основе асептическое воспаление, дезорганизация стенок сосудов кожи и внутренних органов с микротромбообразованием.Чаще у детей 14 лет, но возможен и в любом возрасте.

Этиология и патогенез: возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Способствующие факторы: интоксикация, травмы, лекарственная и алиментарная аллергия, охлаждение и аутоиммунный механизм. Генетическая концепция с мультифакториальным типом наследования.

Клиника: основные формы кожно-суставная, абдоминальная с кишечными кровотечениями, почечную(иногда с нефротическим синдромом), злокачественная(некротическая) с молниеносным течением (чаще у детей) и смешанную. По течению: острую (с молниеносным вариантом),хронические и рецедивирующие .

Кожно-суставная ( простая пурпура): развивается внезапно. Короткий продромальный период- озноб, недомогание, слабость, катаральные симптомы. Высыпания эритематозно-пурпурозные в виде ограниченных пятен геморрагического характера, сливающихся между собой; уртикарные элементы и очаги глубокого ограниченного отёка дермы и пжк. Расположены симметрично на разгибательной поверхности нижних конечностей (голени) (склонны к группировке в области суставов),бёдрах, ягодицах, стопах. В процессе воспалительной реакции пятна трансформируются в папулёзные эффлоресценции с серозными везикулами на поверхности, подсыхающими в серозные корки. При лечении пятна из синюшно-багровых становятся бурыми, желто-зелёными с последующей пигентацией или бесследно.

На слизистой оболочке рта эффлоресценци в виде мелкоточечной сыпи на щёках, нёбе, миндалинах, задней стенке глотки и языке. Пурпура на слизистой желудка при гастроскопии.

Некротическая пурпура- при остром течении в тяжёлых случаях сыпь осложняется центральным некрозом. Локализована на нижней трети голени и тыле стопы, при отторжении превращается в язвенную поверхность. Сопровождается зудом, жжением, а при изъязвлении- значительными болями.

Суставной синдром- часто возникает вместе с кожным или спустя несколько часов или дней. Боль в крупных суставах, отечность. Кожа над пораженным суставом покрыта сгруппированными гемморрагическими высыпаниями, после которых сохраняется зеленовато-желтая окраска. Процесс кратковременный- через несколько дней боль исчезает, но может рецидировать и напоминать ревматоидный полиартрит.

У детей чаще молниеносная некротическая форма. Внезапное начало в виде множественных геморрагических элементов петехиального и пурпурозного характера с папулами, пустулами, везикулами и пузырями. Одновременно поражается слиз.обол.рта и гениталий, суставы и внутренние органы. Полиартрит, полисерозит, гломерулонефрит, миокардит, плеврит с лихорадкой септического типа, болями в суставах, резкой астенизацией, меленой, носовыми кровотечениями Исход чаще летальный.

Абдоминальный синдром- часто у детей, иногда предшествует кожному. Интенсивная боль в животе. Кровоизлияния и геморрагии в стенку кишки и брыжейку сопровождаются меленой или свежей кровью в кале, кровавой рвотой, ложными позывами и частым стулом или его задержкой. В коагулограмме- гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция. Часто вызывает обострение кожно-суставных изменений. Синдром непродолжительный проходит в первые 2-3 дня. Сильная боль чередуется с безболевыми промежутками(2-3 часа)( диф. диагностика с острыми хирургическими заболеваниями).

Почечная форма-редкая у трети больных по типу острого или хронического гломерулонефрита. Возникает через 1-4 недели после кожной сыпи.Наиболее опасен нефрит с высокой гипертензией и экстракапилярной инфильтрацией. Но чаще быстропроходящая гематурия и протеинурия.

Диагностика: Основана на: клинике, анамнезе результатов исследования белковых фракций( ↑α2 и γ-глобулинов ) и ↑содержания фактора Виллебранда.

Диф.диагностика: геморрагии при инф.болезнях, лекарственной токсидермией, многоформной экссудативной эритемой, гипертонией, диабетом, забол. печени, авитаминозами С и Р,глубокими васкулитами.

Лечение: Госпитализация и постельный режим не менее 3 недель. Маллоалергизирующий антибиотики (кефзол таривид, ципробай, рифампицин, фузидин-натрия, линкомицин)-при фоновых заболеваниях или сопутствующих инф.заболеваниях. Суставной синдром, ↑t и↑СОЭ,лейкоцитоз-не показания к назначению антибиотиков. Применяют НСПВП (вольторен и индометацин).Преднизолонотерапия 5-7 дневные курсы с интервалом 5-7 дней.Базисная терапия васкулитов - гепаринотерапия. (200-300-400 ЕД/кг через каждые 6 ч под кожу живота 5-7 дней). Десенсебилизирующие средства- препараты Са. Иммуностимуляторы-тимозин,тактивин,метилурацил,пентоксил, нуклеинат- натрия.В тяжёлых случаях- кортикостероиды+цитостатики(азатиоприн,циклофосфан). Ангиопротекторы-трентал,солкосерил.андекалин,продектин,дипрофен.

Плазмаферез и экстракорпоральная гемоперфузия+гепаринотерапия, трансфузия свежезамороженной плазмы и применение никотиновой кислоты.Из наружных средств кремы и мази ( ацеминовая, дибуноловая,венорутон,троксевазин)-востанавливают эластичность и плотность эндотелия. При эрозивно-язвенных поражениях регенирирующие и эпителизирующие мази (Вишневского, Микулича,ируксол,солкосерил) в комплексе с лазеротерапией и оксигенотерапией.

Аллергический артериолит (васкулит) кожи Рюитера

Чаще болеют девушки и женщины. Процесс локализуется на конечностях, чаще нижних. Патогенетические факторы - простуда, фокальные инфекции( хр. Тонзиллит, гайморит. Аднексит, синусит и др.), застойные явления в сосудах нижних конечностей.

Клиника: симметричные полиморфные высыпания. Перед ними- недомогание, головная боль, усталость, в разгар болезни- боли в суставах и животе. При регрессе- рубцовая атрофия и рубчики. Склонность к рецидивам.

Полиморфная сыпь делится на: гемморрагический тип – эритематозно-отёчные пятна и мелкопластинчатое шелушение на нижних конечностях. полиморфно-узелковый тип- везикулобуллёзные, уртикарные и отёчныеузелки на фоне эритематозно-сквамозных очагов с петехиальными, геморрагическими участками. Эрозии и изъязвления с кровотечением. Симмметрично на конечностях, в области крупных суставов, редко на коже туловища. Узелково-некротический тип- тяжёлый,множественные плотные, инфильтрированные буровато-красные папулы,быстро некротизируются с кровотечением и образуют гемморрагические корки.После разрешения – оспоподобные рубцы с телеангиэктазией.

В крови-лейкоцитоз, незначительное ↑ СОЭ и С-реактивного белка.

Гистопатология: фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазмоцитов и гистиоцитов.

Лечение: НСПВП- вольторен, индометацин, напросин, пироксикам и другие в сочетании с делагилом или плаквенилом.(при второй степени в комплексе с преднизолоном).При тяжёлом течении – цитостатики ( циклофосфамид, азатиоприн), антикоагулянтами (гепарин) , ангиопротекторы (пармидин, трентал).Антибиотики широкого спектра – при фоновой инфекции. Наружное лечение- анилиновые красители с экстерицидом .Мази – троксевазиновой, индометациновой, бутадионовая, гепариновая, ацеминовая, ируксоловая, венорутоновая, солкосериловая.

Узелковый некротический васкулит ( дерматит Вертера-Вернера-Дюмлинга)

Клиника – множественные плотные дермальные и гиподермальные узелковые элементы застойно-бурой окраски на фоне эритематозно-сквамозных пятен с геморрагическим компонентом. Большинство узелковых эффлоресценций некротизируется и образуются язвенные очаги. Расположены симметрично на разгибательных поверхностях конечностей, иногда распространяются на туловище и половые органы. Течение хроническое с нарушением общего состояния.

Диф.диагностика с папулонекротическим туберкулёзом.

Лечение: аналогично артериолиту Рюитера.

Геморрагический лейкокластический микробид (микробид Мишера- Шторка)

Возникает остро. Дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты с стрептококковым антигеном положительные),протекающий с выраженной лейкоклазией ( распадом ядер лейкоцитов).

Клиника – распространенные множественные эритематозно-геморрагические пятна, на фоне которых везикулы, узелки, дермо-гиподермальные уртикарии быстро некротизирующие и изъязвляющие.Локализованы на конечностях, туловище, лице и слизистой оболочке.

Диагностика – наличие лейкоклазии

Диф.диагностика- васкулитом Шенлейна-Геноха, ангиодермит Гужера-Блюма.

Лечение – Антибиотики с учётом антибиотикиграмм в комплексе с препаратами Са, антигистаминными препаратами и ангиопротекторами ( пармидин, дипрофен, трентал, эскузан).Наружное лечение – анилиновые красители, камфорного или 5% левомицетинового спирта,фукорцина с последуйщим назначением экстерцида, мазей с антибиотиками и кортикостероидами типа оксикорт, гиолксизон, лоринден С, целестодерм V и др.

Острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз (Габермана-Муха)

Инфекционно-токсический капиллярит, возникающий в результате активации очагов фокальной инфекции.

Клиника – начинается с повышения температуры, озноба, увеличения лимфатических узлов. Высыпания полиморфны в виде папул, везикул, оспоподобных пустул на фоне слегка гиперемированной кожи. Диссеминированы без склонности к слиянию в области туловища, на бёдрах, сгибательной поверхности верхних конечностей, в подколенных ямках и иногда на лице. На слизистых рта и половых органов очаги гиперемии, окружающие серовато-белесоватые гладкие папулезные элементы или бляшки с чечвицу, залегающих несколько ниже окружающего отёчно-эритематозного венчика.

У детей гемморрагические синюшно-бурые папулы, после разрешения пигментация или депигментация. У взрослых часто имеются папулёзные высыпания с наличием скрытого шелушения и феномена « облатки».

Диагностика - по клинике. От ветряной оспы - нет высыпаний на волосистой части головы, редко на слизистых, при ветр.оспе после 5 дня новых высыпаний нет и регресс старых. При остром парапсориазе – положительный симптом Кончаловского-Румпеля-Лееде), при исследовании белковых фракций ↑α2-глобулины.

Лечение – санация очагов хронической инфекции антибиотиками широкого спектра. Препараты Са, никотиновая и фолиевая кислота, рутин, ангиопротекторы ( пармидин, трентал, ангинин).Детям Vit D2 +рутин и аскорбиновая кислота.В тяжёлых случаях глюкокортикоиды. При торпидном течении аминохинолиновые средства (делагил, плаквенил).Наружное лечение анилиновыми красителями, фукорцином, эктерицидом. На эрозвные и язвенные поверхности – ацеминовая, 5-10% нафталанная, ируксол, мазь Вишневского, 10% пармидиновая, гепариновая, троксевазиновая.

ГЛУБОКИЕ АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ

Острая узловатая эритема

Полиэтиологическое заболевание, возникающее вследствие иммуногиперергической реакции на различные инфекционные антигены. У детей при псевдотуберкулёзе, у взрослых при острых и хронических инфекциях (чаще стрептококковых) и интоксикациях, после перенесенных (гриппа, ангины, скарлатины, ревматизма, кори), при непереносимости лекарственных препаратов (сульфаниламиды, антибиотики, бром, йод, димедрол и т.п.). Сочетается с многоформной экссудативной эритемой.

Клиника – заболевание детского и юношеского возраста, девушек и молодых женщин. Обладает сезонностью (осень весна). Продромальный период - ↑t, озноб, слабость, боли в костях, суставах и мышцах. Высыпания – плотные воспалительные полушаровидные узлы, отёчные, напряженные, иногда болезненны при пальпации, размером от горошины до грецкого ореха. Возвышаются над поверхностью, не имеют чётких границ, застойно-эритематозной окраски (меняет оттенки похоже на смену окраски синяка). Узлы не сливаются, не изъязвляются и разрешаются без изменений. Локализация – на передней поверхности голени.

Диф. диагностика – токсидермия, индуративная эритема Базена

Лечение – антибиотики, НСПВП, препараты Са, витамины А ,Е,С,РР, рутин, ангиопротекторы (трентал , эскузан, ангинин, пармидин, дипрофен, аминокапроновая кислота). Наружное лечение – компрессы с 5 % линиментом дибунола, 5 - 10% р-ра ихтиола. Мази Микулича, Вишневского или Креде. Физиотерапия: индуктотермия, лазеротерапия, диатермия, фонофорез с гидрокортизоном и др.

Хроническая узловая эритема: