Вопрос 47: Лепра. Возбудитель. Классификация (Мадридская, Ридли-Джоплинга) Диагностика: лабораторная, функциональные пробы.

Лепра (1ерга) — хроническое инфекционное заболевание, характери­зующееся длительным инкубационным периодом, торпидным, затяжным течением с периодическими обострениями (лепролгыс реакции). Бо­лезнь представляет собой системный процесс с поражением кожи, сли­зистых оболочек, нервно-эндокринной системы и внутренних органов.

Если этиология лепры известна, то патогенез болезни, ее эпидеми­ология, условия заражения и распространения изучены далеко не полностью.

Этнология. Возбудителем лепры является бацилла МусоЬасtегia lергае hominis. Бацилла лепры: грамположительную, кислотоустойчивую палочку, окрашивающуюся по Цилю—Нильсену, Эрлнху и анилиновыми красителями. В процессе существования бактерия лепры образует ά-формы, зернистые и фильтрующиеся форм. В биоптатах микобактерии обнаруживаются в значительном количестве в виде палочек со слегка заостренными концами, с тенденцией к параллельному расположению в виде «сигарных пачек» или скоплений шаров, окруженных прозрачной желатиноподобной оболочкой. Микобактерия лепры не имеет капсулы и не образует спор.

Эпидемиология. Основное значение имеют социально-экономические факторы, чем и объясняется особенно широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии.

Человек заражается от больного в результате длительного контакта, которому должна сопутствовать сенсибилизация, прогрессирующая повторных инокуляциях. Особенно велика опасность инфицирования детском возрасте, большую степень риска имеют дети, склонные к аллергическим заболеваниям. Микобактерии лепры, выделяются из организма больного через слизистые оболочки дыхательных путей или из изъязвившихся лепром. Много микобактерий лепры содержится в носовой слизи и отделяемом слизистых оболочек глотки, гортани. Один больной даже при спокойном разговоре за 10 мин. может рассеять огромное количество лепрозн. палочек в радиусе 1—1,5 м. Содержатся в слезах, моче, сперме, выделениях из уретры, грудном молоке даже крови в периоды реактивации лепрозного процесса.

Отсутствуют данные о внутриутробном заражении плода.

По отношению к лепрозной инфекции имеется высокая естественная резистентность. Этим объясняется, что не все лица, имеющие даже длительный контакт с лепрозными больными, заболевают, а у отдельных людей лепра протекает в форме скрытой инфекции. При этом у лиц, имевших длительный контакт с лепрозными больными, можно обнаружить микобактерии лепры в пунктате лимфатических узлов или даже повторно находить их в соскобе со сли­зистой оболочки полости носа при отсутствии каких-либо признаков заболевания. Но в то же время разнообразные факторы, ослабляющие сопротивляемость организма (недостаточное и неполноценное питание, алкоголизм, простуды, тяжелые физические нагрузки), способствуют за­ражению или переходу процесса из латентной в активную форму. Учиты­вая возможность более частого травмирования кожи нижних конечнос­тей, полагают, что инфицирование в основном происходит через кожные покровы нижних конечностей. Это предположение основывается на час­том обнаружении микобактерии лепры в увеличенных бедренных лимфа­тических узлах в начальном периоде болезни. В этом случае патогенети­ческое значение придается нарушению микроциркуляции, варикозному синдрому и микозам стоп — особенно эпидермофитии и кандидозам.

Инкубационный период в среднем длится от 4 до 6 лет. Однако достаточно достоверно установлена воз­можность инкубации как в течение 2—3 мес., так и от 10 - 20 до 50 лет. Следовательно, для лепры характерны длительность и значительные колебания сроков инкубационного периода.

Лепру считают малоконтагиозным заболеванием, она менее заразна, чем туберкулез. Дети намного чувствительнее, чем взрослые, и в усло­виях длительного контакта у них быстрее и значительно чаще наступает заражение лепрой.

Клиника: жалобы больных на не­домогание, сильные невралгические боли, болезненность в суставах, на­растающую слабость, желудочно-кишечные расстройства. Иногда отме­чают парестезии, гиперестезии, лихорадку. Уже в этот период на слизис­той оболочке перегородки носа можно обнаружить палочки Ганзена. В дальнейшем развиваются клинические симптомы болезни, в зависимо­сти от морфологических проявлений которой различают три типа за­болевания.

Классификация. По принятой в 1953 г. мадридской классификации выделяют 2 полярных типа лепры: лепраматозный и туберкулоидный и 2 промежуточные группы: недифференцированная и пограничная (ди­морфная). Современная классификация, развивающая по сути мадридс­кую, отражает иммунологическую реактивность и данные иммунобиологических, гистопатологических, бактериоскопнческих исследований. В практической деятельности различают следующие 3 типа лепры; лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный или пограничный. В течении каждого из этих типов лепры возможны 4 стадии: прогрессирующая, стационарная, регрессивная и остаточных явлений. В прогресси­рующей и стационарной стадиях даже при проведении рациональной терапии наблюдаются лепрозные реакции, проявляющиеся обострением основных очагов болезни и полиморфными вторичными аллергическими высыпаниями. Формирование типа лепры зависит от степени иммунобиологической резистентности организма больного. У лиц с явлениями астенизации, иммунодефицита, сопровождающимися отрицательной лепроминовой пробой, чаще всего развивается наиболее контагиозный тип лепры — лепроматозный. У лиц с высокой иммунологической реактив­ностью, проявляющейся положительной лепроминовой пробой, наблюдается сравнительно благоприятный тип — туберкулоидный. Между этими двумя противоположными типами нередко выявляется своеобразная промежуточная форма — недифференцированный тип лепры. Такой вари­ант формирования болезни вероятен у лиц с еще не определившимся характером иммунобиологической реактивности. Поэтому недифферен­цированный тип лепры в дальнейшем может трансформироваться или в туберкулоидный (при благоприятном течении), или в лепроматозный.

Лечение лепры проводится сульфоновыми препаратами, в частности диафенилсульфоном - ДДС (дапсон, авлосульфон), солюсулъфоном (сулъфетрон), диуцифоном, димоцифо-ном. Эффективны рифампицин (бенемицин, рифадин, римактан), этионамид, протионамид, лампрен и др. В комплексе терапии необходимо применять стимулирующие неспецифические пре­параты (пирогеная, иммуноглобулин, тимозан, левамизол, пиридоксин, тиаминхлорид, никотинамид, или никотиновая кисло­та; витамин В12, АТФ). При проявлении признаков обострения лечение противолепрозными препаратами прекращают, больно­го переводят на постельный режим и назначают симптоматиче­скую терапию по поводу лихорадки, болей: жаропонижающими, гипосенсибилизирующими, обезболивающими средствами. Если же эти меры не дают эффекта, целесообразно использовать про­тивомалярийные и даже кортикостероидные препараты.

Вначале лечение проводится в лепрозории, затем - амбулаторно под наблюдением специально выделенного врача кожно-венерологического диспансера. Общая продолжительность лече­ния больных лепроматозным типом - не менее 5-10 лет (3-5 лет в лепрозории), а больных туберкулоидным и недифференциро­ванным типами лепры - не менее 3-5 лет (в лепрозории - 6-18 месяцев). Большинство больных лепроматозным типом нужда­ются в лечении на протяжении всей жизни, чтобы избежать ре­цидива заболевания. В последнее время лечение проводится бо­лее эффективными комбинациями препаратов, включающими и отечественные (диуцифон и димоцифон). К примеру, Е. Б. .Хро­мова (1984) для предупреждения рецидивов рекомендует димо­цифон сочетать с изониазидом, протионамидом и рифампицином или с лампреном и рифампицином; диуцифон - с димоцифоном и тубазидом; изопродиан (ДДС, тубазид, протионамид) - с диуцифоном и рифампицином. Причем больным, резистентным к терапии сульфонами, назначают комбинации диуцифона с туба­зидом и рифампицином либо с лампреном, тубазидом, рифампи­цином, тимолином или левамизолом.

См. вопрос №43