Билет 1

В настоящее время все формы паркинсонизма подразделяют на две основные группы: болезнь Паркинсона (идиопатический паркинсонизм) и симптоматический паркинсонизм.

Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич, идиопатический паркинсонизм) — дегенеративно-атрофическое заболевание экстрапирамидной системы головного мозга, манифестирующее преимущественно в пожилом и старческом возрасте и проявляющееся преимущественно экстрапирамидными нарушениями (тремор, мышечная ригидность и гипокинезия), а также различными психическими расстройствами (изменения личности, депрессия, деменция и др.).

Этиология:

Болезнь Экономо и другие инфекции ЦНС (энцефалиты);

Атеросклероз сосудов головного мозга;

Острые нарушения мозгового кровообращения;

Черепно-мозговая травма;

Интоксикации (окисью углерода и марганца);

Длительный приём препаратов фенотиазинового ряда (аминазин, трифтазин), производных раувольфии, метилдофа — лекарственный паркинсонизм

Патогенез.

В основе патогенеза болезни Паркинсона лежит прогрессирующая дегенерация дофаминергических нейронов черной субстанции, что приводит к нарушению функционирования базальных ганглиев и развитию характерных двигательных нарушений: гипокинезии, ригидности и тремору покоя. Нарушение функции дофаминергических нейронов приводит к дисбалансу тормозных (дофаминовых) и возбуждающих (ацетилхолиновых) нейротрансмиттеров, что клинически проявляется симптомами болезни Паркинсона. Клинические проявления паркинсонизма в большинстве случаев начинаются на одной стороне тела, затем, при прогрессировании заболевания, проходят через стадию гемипаркинсонизма с последующим распространением на другую половину тела.

Клиника:

- гипокинезия;

- ригидность;

- тремор (дрожание);

- постуральные расстройства.

Гипокинезия (брадикинезия) проявляется замедлением и уменьшением количества движений. Гипокинезия наиболее часто проявляется в туловище, конечностях, мышцах лица и глаз.

Ригидность клинически проявляется повышением мышечного тонуса. При исследовании пассивных движений у пациента ощущается характерное сопротивление в мышцах конечностей, получившее название феномена "зубчатого колеса". Повышенный тонус скелетной мускулатуры обусловливает и характерную сутулую позу пациентов с болезнью Паркинсона (т.н. позу "просителя").

Тремор не обязательно сопутствует паркинсонизму. Он возникает из-за ритмического сокращения мышц-антагонистов с частотой 5 колебаний в минуту и представляет собой тремор покоя. Дрожание более всего заметно в кистях рук, напоминает "скатывание пилюль" или "счет монет" и становится менее выраженным или исчезает при выполнении направленного движения. В отличие от паркинсонического дрожания, эссенциальный или семейный тремор присутствует всегда, не уменьшаясь при движении.

Постуральная неустойчивость – изменения постуральных рефлексов в настоящее время рассматриваются как одни из основных клинических проявлений болезни Паркинсона наряду с тремором, ригидностью и гипокинезией. Постуральные рефлексы участвуют в регуляции стояния и ходьбы и являются непроизвольными, как и все другие рефлексы. При болезни Паркинсона эти рефлексы нарушены, они либо ослаблены, либо вовсе отсутствуют. Коррекция позы является недостаточной или вовсе неэффективна. Нарушение постуральных рефлексов объясняет частые падения больных паркинсонизмом.

Для постановки диагноза БП должны присутствовать как минимум два из четырех названных выше проявлений.

Прогноз.

Заболевание неуклонно прогрессирует. Исключение составляют некоторые формы, обусловленные лекарственны­ми интоксикациями (при отмене препаратов через 4–6 недель может наступить улучшение состояния). Забо­левание приводит к инвалидизации в течение нескольких лет.

Лечение.

Лечение должно быть комплексным, длительным и включать специфические антипаркинсонические препараты, седативные средства, физиотерапевтические процедуры и лечебную физкультуру.

При легких формах вначале назначают амантадин (мидантан) и парасимпатолитики, так как они вызывают меньше побочных явлений. Применяют централь­ные парасимпатолитики (циклодол, наркопан), пиридоксин, амантадин, агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, лизурид).

При выраженных клинических проявлениях паркинсонизма в настоя­щее время базисным препаратом является леводопа, обычно в сочетании с ингибитором декарбоксилазы. Препарат влияет прежде всего на акинезию и в меньшей степени — на другие симптомы.

Также применяют холинолитические препараты, которые, блокируя м- и н-холинорецепторы, способствуют расслаблению поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, уменьшают насильственные движения и явления брадикинезии. Это естественные и синтетические атропиноподобные препараты: беллазон (ромпаркин), норакин, комбипарк. Применяют также препараты фенотиазинового ряда: динезин, депаркол, парсидол, дипразин.

Хирургическое лечение – стереотаксическая операция.

Производится локальное разрушение вентролатерального ядра зрительного бугра, субталамических структур или бледного шара.

С помощью операции удается в большинстве случаев добиться положительного эффекта — снижения мышечного тонуса, ослабления или пре­кращения тремора, уменьшения гипокинезии.

Операция обычно выполняется на стороне, противоположной той, на которой преобладают симптомы паркинсонизма. При показаниях произво­дится двустороннее разрушение подкорковых структур.

Задача: туберкулёзный менингит. В начале болезни поражаются оболочки основания мозга, эпендима 3 и 4 желудочков и сосуд. сплетения. Лечение: используют разные сочетания противотуберкулёзных средств:

1. изониазид 5-10 мг/кг, стрептомицин 0,75-1 г в сутки, этамбутол 15-30 мг/кг в сутки

2. пиразинамид 20-35 мг/кг в сутки + изониазид + рифампицин 600 мг 1 р/д

3. парааминомасляная к-та 0,2 г/кг после еды, запивая щелочными водами + стрептомицин + фтивазид 40-50 мг/кг

Для предотвращения слипчивого арахноидита применяют кортикостероиды. Профилактика невропатий – пиридоксин (25-50 мг/сутки)

Билет 2

Хорея — инфекционное заболевание головного мозга, характеризующееся непроизвольными движениями в форме быстрых, беспорядочных, некоординированных сокращений мускулатуры, наблюдающихся в покое, усиливающихся при движении и обычно исчезающих во сне. Заболевают малой хореей преимущественно дети и подростки в возрасте от 5 до 15 лет.

Этиология – малая хорея является ревматическим заболеванием головного мозга. Хореические судороги представляют собой лишь выражение гнездного поражения определенных отделов головного мозга, поэтому хорея может наблюдаться и при некоторых общих инфекциях (корь, скарлатина, грипп) и интоксикациях (окисью углерода, сернистым газом). Но эти формы выделяются из инфекционной хореи в группу так называемой симптоматической хореи. К группе симптоматической хореи относят:

- хорею беременных, рассматривая ее как токсикоз беременности (хорея беременных представляет рецидив прежде перенесенной хореи или ту же инфекционную хорею, возникшую в организме, ослабленном беременностью),

- старческую хорею, развивающуюся на почве склероза мозговых сосудов.

Патологическая анатомия. Мозг макроскопически мало изменен. При микроскопическом исследовании обнаруживаются воспалительные и дегенеративные явления. Хотя процесс имеет диффузное распространение, но наиболее резко поражаются скорлупа, хвостатое тело, люисово тело, область верхних ножек мозжечка. В скорлупе и в хвостатом теле поражаются главным образом мелкие ганглиозные клетки. Спинной мозг и периферические нервы, как правило, в процесс не вовлекаются.

Клиника. Болезнь обычно развивается исподволь, постепенно. Окружающие начинают замечать изменения характера и привычек ребенка; он становится капризным, беспокойным, раздражительным. Часты жалобы на повышенную утомляемость, головную боль, боли в конечностях. Движения, особенно тонкие, становятся неловкими, письмо неряшливым, с большим количеством клякс, с неодинаковыми размерами букв. Ребенок роняет предметы из рук, опрокидывает стакан, расплескивает жидкую еду из ложки и т. п. Потом движения становятся быстрыми, стремительными, беспорядочными, аритмичными. В тяжелых случаях больной ни минуты не остается в покое. Изменяется речь. На высоте развития болезни может возникнуть бред, психотические состояния. Сухожильные и кожные рефлексы сохранены, патологических стопных рефлексов не бывает. В крови нередко обнаруживается лейкоцитоз, особенно за счет увеличения лимфоцитов; довольно типична эозинофилия, достигающая иногда 10—15%. Количество эритроцитов и гемоглобина обычно понижено. В тяжелых случаях может наблюдаться альбуминурия. Примерно в 50% случаев имеет место закончившийся или развивающийся ревматический эндокардит.

Лечение. При первых признаках болезни больной должен быть уложен в кровать и по возможности огражден от волнений и сильных внешних раздражений. Из лекарственных веществ показаны (с учетом возраста больного) салицилаты, пирамидон, уротропин, сульфаниламиды (по 0,2—0,3 через каждые 4 часа), пенициллин. Весьма важно углубить и удлинить сон с помощью бромидов, люминала, хлоралгидрата, теплых ванн, влажных обертываний и т. п. Показаны препараты мышьяка, лучше всего в виде фовлерова раствора по 6—12 капель на прием 3 раза в день. Пища должна быть обильной, разнообразной и богатой витаминами. При ослаблении насильственных движений и улучшении общего состояния можно постепенно переводить больного на обычный режим. Не следует торопиться с возвращением больного в школу. По выписке из стационара целесообразно пребывание в течение 2—4 недель в доме отдыха, санатории или вне городской обстановки.

Задача. Субарахноидальное кровоизлияние.

Лечение. Неотложная помощь – строгий постельный режим. Для уменьшения головной боли 1 мл 50% раствора анальгина в/м или в/в, либо 1 мл 2% раствора промедола подкожно. Внутривенно вводят по 100 мл 5% р-ра аминокапроновой кислоты каждые 4-6 ч. Одновременно назначают 1 мл 1% раствора викасола внутримышечно и глюконат кальция - 10 мл 10% в/в. При артериальной гипертонии назначают допегит по 3-4 таблетки (0,25 г) в день и диуретики - 2 мл 1% раствора лазикса в/м или в/в.

Билет 3.

ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА - хроническое прогрессирующее заболевание, основными признаками которого являются хореический гиперкинез и деградация интеллекта.

Этиология и патогенез. Хорея Гентингтона является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу. В большинстве случаев болезнь может быть прослежена в ряде поколений. Передают болезнь детям только больные родители. Патологический ген, ответственный за развитие заболевания, обладает высокой пенетрантностью (почти 100%). Соотношение больных и здоровых детей в семье 1:1.

Наиболее значительные изменения при хорее Гентингтона обнаруживаются в подкорковых образованиях и коре головного мозга. Отмечается гибель ганглиозных клеток полосатого тела и лобно-височных отделов полушарий. Атрофия мозга видна макроскопически, уменьшен его вес, значительно расширены желудочки.

Клиника. Основными симптомами заболевания являются хореические гиперкинезы и постепенно нарастающее слабоумие. Гиперкинетический синдром проявляется непроизвольным гримасничаньем, усилением жестикуляции, интенционным дрожанием, пошатыванием при ходьбе. Во время разговора наблюдаются гримасы, вздохи, причмокивание губами, языком, шмыганье носом, затрудняющие речь. Каждый шаг сопровождается дополнительными движениями в виде размахивания руками, приплясывания, приседаний, кивания головой и др. Выраженность и распространенность гиперкинезов с течением времени нарастает. Нарушение психики вначале выражается в повышенной возбудимости, снижении памяти, внимания, и лишь в последующем развивается слабоумие.

Лечение. Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это препараты фенотиазинового ряда – трифтазин (7,5-10 мг/сутки) в сочетании с транквилизаторами, допегитом (альфа2-адреномиметик), резерпином (симпатолитик).

Задача. Клещевой энцефалит. Топический диагноз – воспалительно-дегенеративные изменения локализуются в передних рогах шейной части СМ, ядрах продолговатого мозга, моста мозга, коре большого мозга и оболочках.

Лечение заключается в назначении гомологичного гамма-глобулина, титрованного против вируса клещевого энцефалита. Препарат оказывает четкий терапевтический эффект, особенно при среднетяжелом и тяжелом течении болезни. Гамма-глобулин рекомендуется вводить по 6 мл внутримышечно, ежедневно в течение 3 сут. Лечебный эффект наступает через 12-24 ч после введения гамма-глобулина: температура тела снижается до нормы, общее состояние больных улучшается, головные боли и менингеальные явления уменьшаются, а иногда и полностью исчезают.

Для специфического противовирусного лечения клещевого энцефалита используется также рибонуклеаза (РНК-аза), которая задерживает размножение вируса в клетках нервной системы, проникая через гематоэнцефалический барьер.

Современным способом лечения вирусных нейроинфекций является применение препаратов интерферона, которые можно вводить внутримышечно, внутривенно, эндолюмбально и эндолимфатически.

Симптоматическая – инфузионная терапия, при появлении бульбарных симптомов – преднизолон.

Билет 4.

Торсионная дистония (лат. torsio, torsionis вращение, скручивание; греч. dys- + tomos напряжение; синонимы: торсионный спазм, деформирующая мышечная дистония, прогрессирующий торсионный спазм) — хроническое прогрессирующее заболевание, в основе которого лежит поражение экстрапирамидной системы. Характерной особенностью Т. д. является меняющееся, неравномерное распределение мышечного тонуса в отдельных частях тела, сопровождающееся своеобразными гиперкинезами, часто с вращательными движениями. Заболевание встречается редко. Чаще болеют мужчины.

Этиология. В этиологии Т. д. основное значение имеет наследственный фактор. Тип наследования различен. В одних семьях болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу, в других, что встречается чаще, — по аутосомно-рецессивному. Т. д., наследуемая по первому типу, прослеживалась на протяжении 2—3 поколений, а в отдельных семьях — в 4—5 поколениях. При аутосомно-рецессивном наследовании отмечались случаи кровного родства родителей. Предполагают, что в патогенезе имеют значение нарушения функции допаминергических систем головного мозга. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают негрубые дегенеративные изменения в коре головного мозга и более выраженные в базальных ядрах, красном ядре, люисовом теле, черном веществе, зубчатом ядре мозжечка.

Клиника. Как правило, первые признаки Т. д. появляются в возрасте 5—20 лет. Течение заболевания обычно медленно прогрессирующее. Т. д., наследуемая по аутосомно-рецессивному типу, часто начинается раньше и протекает тяжелее, чем у больных с аутосомно-доминантным типом наследования. Первыми признаками болезни являются непроизвольные движения в одной, чаще нижней, конечности. При этом больные испытывают чувство неловкости походки. Гиперкинезы постепенно распространяются, они возникают и усиливаются при попытках изменить положение тела, сделать любое движение, при стоянии, ходьбе, эмоциональном возбуждении.

В зависимости от локализации гиперкинезов выделяют локальную и генерализованную формы Т. д.

Локальная форма встречается наиболее часто и характеризуется гиперкинезами мышц конечностей и шеи. В конечностях (в каждой в отдельности) могут возникать разнообразные, иногда вычурные непроизвольные движения — хореатические, атетоидные, геми-баллические, тикообразные, миоклонические, тонические спазмы и дрожание. В проксимальных отделах конечностей гиперкинезы выражены сильнее, чем в дистальных. Гиперкинезы мышц шеи вызывают резкие повороты головы назад, вперед, в стороны.

Переход локальной формы в генерализованную происходит постепенно в разные сроки от начала заболевания и характеризуется развитием гиперкинеза мышц туловища. Постепенно гиперкинезы становятся все более распространенными и выраженными. В связи с гиперкинезом длинных мышц спины изменяется конфигурация позвоночника — появляются его искривления, переразгибание в поясничном и нижнем грудном отделах с резким лордозом и кифосколиозом. Временами возникают штопорообразные движения туловища. Усиливаются гиперкинезы мышц конечностей, шеи, а иногда появляются спазмы лицевой мускулатуры. Могут наблюдаться нарушения речи.

Нередко наблюдается кратковременное застывание больного в аномальных позах. Походка становится вычурной, раскачивающейся («походка верблюда»). Самообслуживание больных затруднено, однако они приспосабливаются к двигательным нарушениям, им удается временно уменьшать или устранять возникающие гиперкинезы и выполнять сложные движения, например бегать, прыгать, танцевать. В положении больного лежа, в покое и при отвлечении внимания гиперкинезы прекращаются или значительно уменьшаются, во время сна не возникают.

У больных отсутствуют парезы, координаторные, чувствительные и тазовые расстройства. Сухожильные рефлексы сохранены, патологические рефлексы не вызываются. Не наблюдается интеллектуально-мнестических расстройств. При неблагоприятном течении в поздних стадиях болезни могут развиваться деформации суставов, мышечная контрактура туловища и экстрапирамидная ригидность мускулатуры туловища, конечностей, лица, языка, глотки, что сопровождается нарушениями жевания, глотания и дыхания.

Лечение консервативное и оперативное. Назначают циклодол, артан, норакин, динезин, тропацин, малые дозы L-ДОФА в сочетании с транквилизаторами (элениумом, седуксеном и др.), витамины группы В; проводят курсы лечебной гимнастики, водолечение. В поздних стадиях Т. д. при деформациях суставов и мышечных контрактурах иногда проводят ортопедические операции. Стереотаксические операции показаны в тех случаях, когда болезнь быстро прогрессирует и лишает больного трудоспособности и возможности самообслуживания. Длительность заболевания и его тяжелое течение в поздних стадиях не являются противопоказаниями к оперативному вмешательству.

Стереотаксические операции на базальных ядрах мозга заключаются в деструкции одной или двух подкорковых структур, что приводит к разрыву патологической цепи, по которой циркулируют импульсы, вызывающие гиперкинезы и нарушения мышечного тонуса. После стереотаксических операций гиперкинезы и мышечная ригидность в большинстве случаев уменьшаются или исчезают.

Задача. Герпетическая невропатия.

Лечение - ацетилсалициловая кислота по 1,5-2 г в день, фуросемид, тионикол или никотиновая кислота, в ряде случаев преднизолон по 40 мг в день; массаж, лечебная физкультура. Противогерпетические – ацикловир (таблетки и мазь)

Билет 5.

Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона — Коновалова) — наследственное заболевание характеризующееся поражением нервной системы и печени в связи накоплением меди и ее токсического влияния вследствие нарушения ее выведения из организма.

Этиология. Наблюдается аутосомно-рецессивный тип передачи, патологический ген расположен в длинном плече 13 хромосомы. Встречается в среднем в популяции 3:100000. Распространенность выше среди народностей, где распространены близкородственные браки. Чаще болеют мужчины, средний возраст дебюта 11-25 лет.

Патогенез. Основную роль в патогенезе играет нарушение обмена меди, ее накопление в нервной (особенно поражены базальные ганглии), почечной, печеночной ткани и роговице, а так же токсическое повреждение медью данных органов. Нарушение метаболизма выражается в нарушении синтеза и снижении в крови концентрации церулоплазмина. Церулоплазмин учавствует в процессе выведения меди из организма. В печени формируется крупноузловой или смешанный цирроз. В почках в первую очередь страдают проксимальные канальцы. В головном мозге поражаются в большей степени базальне ганглиии, зубчатое ядро мозжечка и черная субстанция. Отложение меди в десцеметовой мембране глаза приводит к формированию кольца Кайзера-Флейшера.

Клиника. Первые признаки появляются в раннем детстве (но не ранее 4 лет) и связаны с поражением печени. Часто возникают эпизоды желтухи, появляется гепатоспленомегалия, развивается гиперспленизм. Тяжесть поражения печени варьирует от асимптомных форм до фульминантного цирроза с летальным исходом.

Неврологические расстройства часто присоединяются на втором или третьем десятилетии жизни. При всех формах болезни в той или иной степени выражены психические нарушения. Начальными проявлениями могут быть трудности в выполнении тонких моторных актов, смазанность речи, изменение личности, умеренное отставание в умственном развитии. Неврологическая симптоматикаскладывается из двигательных нарушений и отличается большим разнообразием. Это может быть:

1.Дрожание рук и/или головы, которое наблюдается в покое и усиливается после физических нагрузок.

2.Дистония и хореоатетоз.

3.Акинето-ригидные изменения с характерным гиперкинезом по типу «бьющих крыльев». При прогрессировании заболевание нарастают контрактуры, деменция и обездвиженность. Со стороны почек развивается генеразизованная тубулопатия и как следствие стойкая аминацидурия.

Лечение. Лечение направлено на выведение избытка меди из организма с помощью унитиола или D-пеницилламина («Купренил» 1-1,5 г/сутки), сульфгидрильные группы которых, образуя с медью нетоксичные соединения, выделяются с мочой; при этом из рациона исключают продукты, богатые медью (шоколад, кофе, грибы, бобовые, морскую рыбу).

Задача. Острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре). Избирательная демиелинизация корешков спинною мозга, по-видимому, аутоиммунной природы.

Лечение. Ппазмаферез многократный, начинать рано. Большие дозы глюкокортикоидных гормонов внутрь (до 80— 120 мг/сут преднизолона). В острой стадии болезни необходимо тщательное наблюдение за состоянием дыхательных функций, глотанием, в связи с чем обязательна срочная госпитализация всех больных острой поликевропатией в отделения, где имеются аппараты для искусственной вентиляции легких.

Билет 6.

Прогрессирующие мышечные дистрофии - группа наследственных заболеваний, характеризующаяся прогрессирующей мышечной слабостью, атрофией скелетных мышц и первично-мышечным типом поражения по данным игольчатой электромиографии. В зависимости от паттерна мышечных атрофий и локализации генетического дефекта выделяют несколько форм ПМД: ПМД Дюшенна, ПМД Беккера, ПМД Эмери-Дрейфуса и др.

Миопатия Дюшенна.

Этиология. Частота этого Х-сцепленного рецессивного заболевания, которое называют также псевдогипертрофической миопатией, составляет около 30 на 100000 новорожденных мальчиков. Это заболевание наблюдается только у мальчиков, т. е. наследуется сцепленно с половой Х хромосомой. Передается болезнь по материнской линии.

Клиника. Клиническая картина. Болезнь обычно проявляется в возрасте 3-5 лет. Мальчики часто падают, отстают в играх от сверстников, с трудом бегают и прыгают. К 5 годам мышечная слабость выявляется при осмотре. Из положения сидя на полу больной встает, опираясь сначала на собственные колени, затем на бедра (симптом лестницы). Как правило, утолщены голени, причем истинная гипертрофия икроножных мышц в начале болезни со временем сменяется псевдогипертрофией - мышца замещается жировой и соединительной тканью. К 6 годам формируются контрактуры ахилловых сухожилий и подвздошно-большеберцовых трактов, заметно изменена походка - на цыпочках, с переразгибанием в поясничном отделе позвоночника. Мышечная слабость нарастает, преимущественно страдают проксимальные мышцы ног (особенно) и рук, сгибатели шеи. С 8-10 лет больным требуются костыли, из-за преимущественно сидячего положения усиливаются контрактуры и ограничиваются движения в тазобедренных, коленных, локтевых, лучезапястных суставах. К 12 годам больные прикованы к коляске. Контрактуры становятся необратимыми, часто возникает и прогрессирует сколиоз, вызывающий боли. От этого деформируется грудная клетка и ухудшается функция легких, которая и без того страдает из-за мышечной слабости. В 16-18 лет часто развиваются тяжелые пневмонии, нередко с летальным исходом. Другие причины смерти - аспирация пищи и острое расширение желудка.

Лечение. Диета, богатая белками (рыба, мясо, творог) и витаминами. Ограничивать в движениях не следует, напротив, показаны лечебная гимнастика и массаж. Курсами проводят инъекции ретаболила (по I инъекции в неделю, всего 4 инъекции), АТФ (15—20 инъекций на курс), церебролизип (по 1 мл внутримышечно, 20—30 инъекций), а также анаприлин (обзидан) по 20— 40 мг 2 раза в день (в течение 4 нед с последующей отменой препарата при ежедневном снижении дозы на 10 мг). Рекомендуется также прием глутаминовой кислоты (по 0,5 г 3 раза в день), ексазила (по 1 таблетке 2 раза в день). Можно проводить дробные переливания одногруппной крови по 250 мл. Курсы лечения длятся 4—6 нед с перерывом 3—5—12 мес в зависимости от течения болезни.

Задача. Эмболический ишемический инсульт.

Лечение.

1) антикоагулянты - при отсутствии объективных клинических данных их применение является эмпирическим. Гепарин вводят внутривенно при подозрении на атеротромботическую окклюзию сосудов, особенно при ишемическом инсульте с нарастанием симптомов, или последующих циркуляторных нарушениях. Варфарин применяют при атеротромботическом заболевании, когда хирургическое вмешательство необязательно, или в случаях кардиогенной эмболии (передний инфаркт миокарда, фибрилляция предсердий, поражение сердечных клапанов);

2) антитромбоцитарные препараты могут снизить риск последующих транзиторных ишемических атак и инсультов и являются альтернативными по отношению к антикоагулянтам;

3) Хирургическое лечение - эндартерэктомия - при каротидном стенозе, особенно при остаточном просвете меньшем или равном 1 мм, производится ниже сифона.

Билет 7.

Миастения (астенический бульбарный паралич, астеническая офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, болезнь Эрба — Гольдфлама) — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической, быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц.

Этиология. Не выяснена. Встречается в семьях, но наследственный характер заболевания не доказан. Часто сочетается с гиперплазией или опухолью тимуса.

Патогенез. Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесенная ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведет к образованию антител против собственных клеток организма – против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). Таким образом, блокируется нервно-мышечная передача.

Клиника. Первые признаки - глазодвигательные нарушения (птоз, наружная офтальмоплегия, двоение), к которым позднее присоединяются парезы бульбарных мышц и скелетной мускулатуры. Выраженность парезов нередко нарастает к вечеру. Патологическая утомляемость мышц легко выявляется при повторных движениях (счет вслух, сжимание и разжимание кисти). При этом парезы усугубляются либо появляются в интактных группах мышц. Атрофии, нарушений рефлексов и чувствительности нет. Длительное время слабость может наблюдаться в ограниченной группе мышц, но со временем процесс обычно генерализуется. Нередко под влиянием неблагоприятных внешних факторов либо спонтанно возникает слабость дыхательной мускулатуры, иногда с нарушением глотания. Указанные жизненно важные расстройства обозначаются как миастенический криз. Электромиография выявляет характерную миастеническую реакцию.

Диагностика. В стандартных случаях диагностика миастении включает в себя:

- Клинический осмотр и выяснение истории болезни.

- Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости.

- Электромиографическое исследование: декремент-тест

- Прозериновая проба

- Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин

- Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина

- Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и антитела к титину

- Компьютерная томография органов переднего средостения (вилочковой железы, синоним: тимуса).

В случаях сложной дифференциальной диагностики проводятся игольчатая электромиография, исследование проводящей функции нервов, электромиография отдельных мышечных волокон (джиттер), биохимические исследования (креатинфосфокиназа, лактат, пируват, 3-гидроксибутират).

Лечение. Систематический прием индивидуально подобранных доз антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Передозировка этих средств может привести к развитию холинергического криза, во многом напоминающего миастенический. Глюкокортикоиды и реже другие иммуносупрессоры (азатиоприн); плазмаферез. Нередко возникает необходимость в тимэктомии либо облучении зобной железы. Особенно энергичных и настойчивых действий требует миастенический криз; при этом нередко приходится переводить больных на аппаратное дыхание.

Задача. Опухоль левого полушария.

Диагностика:

- симптомы - опухоли, расположенные в левом полушарии головного мозга, вызывают слабость в правой руке и ноге (так называемый правосторонний гемипарез), нарушение речи (дисфазию);

- исследования:

1.Компьютерная томография

2.Магнитно-резонансная томография

3.Позитронная эмиссионная томография и Однофотонно-эмиссионная томография

4.Стереотаксическая биопсия (для определения типа и степени злокачественности опухоли мозга)

Лечение. Снижение интракраниального давления

Маннитол (маннит) 1 г/кг (в виде 20% р-ра) в/в капельно в течение 10-15 мин для экстренного снижения ВЧД в сочетании с глюкокортикоидами. Обязателен контроль диуреза и водно-электролитного баланса. При необходимости - повторные введения маннитола в более низких дозах (0,25-0,5 г/кг).

Глюкокортикоиды: дексаметазон 16-24 мг/сут (внутрь или парентерально) в 4 приёма или преднизолон 60-80 мг/сут. После радикального лечения (хирургической декомпрессии или лучевой терапии) дозу гормона постепенно снижают

Фуросемид, диакарб

Средства, улучшающие мозговое кровообращение – кавинтон, ницерголин

Ненаркотические анальгетики (при болях)

При судорогах - противосудорожные средства

Назначение сильно действующих седативных и нейролептических веществ нежелательно, т.к. они могут маскировать ухудшение состояния больного.

Основное лечение опухолей мозга - хирургическое. В части случаев при глиомных опухолях после операции проводят рентгенотерапию.

Билет 8.

СИРИНГОМИЕЛИЯ - хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей в спинном и продолговатом мозге с развитием обширных зон выпадения болевой и температурной чувствительности. Может быть сообщающаяся (расширение центрального канала СМ, который в нормальных условиях облитерируется) и несообщающаяся (отдельные кисты в толще СМ)

Этиология. Сообщающаяся – нарушение ликворообращения на уровне краниовертебрального перехода, наблюдаемое наиболее часто при таких уродствах развития, как мальформация Киари, синдром Денди-Уокера и др.

Несообщающаяся – из-за травмы или воспалительного процесса.

Клиника. Выпадение болевой и температурной чувствительности на обширных участках кожи, чаще всего на руках и туловище ("куртка", "полукуртка"), что обусловливает многочисленные безболезненные ожоги и травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся со спастическим парезом ног и синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз). Указанная симптоматика характерна для наиболее часто встречающейся шейной формы болезни. При распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия) появляются нистагм, бульбарные расстройства (нарушения глотания, речи) и зоны диссоциированной анестезии в наружных отделах лица. Реже нарушения чувствительности и атрофии возникают в нижних отделах туловища и ногах. Значительно выражены трофические расстройства-утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции с мутиляцией концевых фаланг. Иногда возникают грубые артропатии (чаще локтевого и плечевого суставов) с расплавленном суставных костных элементов и их секвестрацией: сустав резко увеличен в объеме, движения в нем безболезненны и сопровождаются своеобразным шумом из-за трущихся друг о друга костных фрагментов (нейродистрофический сустав Шарко). Поражение пирамидных пучков в некоторых случаях, помимо нижнего парапареза, вызывает нарушение функции мочевого пузыря. Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др.

Диагностика. КТ, МРТ

Лечение. При несообщающейся сирингомиелии - хирургическое дренирование кисты. При сообщающейся – операция, устраняющая компрессию продолговатого и верхних отделов СМ на уровне краниовертебрального перехода: резекция дужек 1 и 2 шейных позвонков и миндалин мозжечка при мальформация Киари; иссечение стенок и дренирование кисты 4 желудочка при синдроме Денди-Уокера.

Задача. Субарахноидальное кровоизлияние.

Лечение. Неотложная помощь – строгий постельный режим. Для уменьшения головной боли 1 мл 50% раствора анальгина в/м или в/в, либо 1 мл 2% раствора промедола подкожно. Внутривенно вводят по 100 мл 5% р-ра аминокапроновой кислоты каждые 4-6 ч. Одновременно назначают 1 мл 1% раствора викасола внутримышечно и глюконат кальция - 10 мл 10% в/в. При артериальной гипертонии назначают допегит по 3-4 таблетки (0,25 г) в день и диуретики - 2 мл 1% раствора лазикса в/м или в/в.

Билет 9.

Спондилогенные поражения нервной системы включают: спондилёз, спондилоартроз, остеохондроз, поражения межпозвонковых дисков, грыжи межпозвонковых дисков.

Корешковый синдром – ХЗ

Рефлекторные синдромы – ХЗ

Задача. Менингококковый менингит.

Лечение. Наиболее эффективна рано начатая интенсивная пенициллинотерапия. Бензилпенициллин назначают немедленно после установления диагноза или при подозрении на менингококковый менингит. Препарат вводят из расчета 200 000 ЕД/(кг/сут). Интервалы между введением пенициллина не должны превышать 4 ч. Пенициллин вводят в/м. Дозу пенициллина в ходе лечения уменьшать нельзя. Длительность антибиотикотерапии 5-8 сут. Показанием к отмене пенициллина служит уменьшение цитоза в цереброспинальной жидкости нижа 100-150 клеток в 1 мкл. Эффективны также полусинтетические пеницилпины (ампициллин, метициллин), которые вводят и дозе 200-300 мг/(кг/сут) в/м. При непереносимости пенициллина назначают левоми-цетина сукцинат натрия в дозе 50-100 мг/(кг/сут) в/м. При развитии судорог показаны фенобарбитал, хлоралгидрат в клизмах.

Билет 10.

Полиневропатии – множественное поражение периферических нервов, проявляющееся периферическими вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей.

Классификация:

1. по основному механизму: аксональные, демиелинизирующие;

2. по симптомам: двигательные, чувствительные, вегетативная, смешанная, сочетанная (ПНС+корешки, ЦНС).

3. по хар-ру течения: острая, подострая, хроническая, рецидивирующая;

4. по этиопатогенезу: инфекционные, аутоиммунные, наследственные, соматические, при диффузных заболеваниях соед. ткани, токсические.

Синдром Гийена-Барре - постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирующее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в спинно-мозговую жидкость при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри).Преобладающий пол - мужской.

Этиология. Достаточно не выяснена. Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний:

Инфекционные заболевания

Инфекции верхних дыхательных путей

Инфекционный мононуклеоз

Цитомегаловирусная инфекция

Герпетическая инфекция

Грипп А

Микоплазменная инфекция

Паротит ВИЧ-инфекция

Лимфома (особенно Ходжкена)

Вакцинация, сывороточная болезнь

Оперативное вмешательство.

Патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах. Патоморфология Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях - дегенерация аксонов Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.

Клиника. Как правило, через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. Восходящая прогрессирующая мышечная слабость продолжается 2-4 нед с переходом на диафрагму и мышцы, иннервируемые черепными нервами. Примерно в течение 4 нед состояние пациента остаётся стабильным.Симметричные дистальные вялые парезы, начинающиеся в ногах, затем в течение нескольких дней распространяющиеся на руки. Бульбарные расстройства - двусторонний парез мышц лица и ротоглотки (затруднение глотания). Паралич дыхательных мышц (5-10% случаев). Потеря чувствительности по типу носков и перчаток (варьирует, в ряде случаев быстро исчезает). Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов. Вегетативные расстройства. Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи). Аритмии. Колебания АД.

Диагностика. Электромиография - значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено.

Поясничная пункция - увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4-6 нед.

Лечение. По показаниям - ИВЛ (в 10-23% случаев), трахеостомия. В тяжёлых случаях – плазмаферез. Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1-1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки. Физиотерапия для предотвращения контрактур. Преднизолон до 80-120 мг/сут внутрь и введение у-глобулина в/в - только при хроническом прогрессирующем или рецидивирующем течении. Посиндромная терапия Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут - на весь период соблюдения постельного режима.

Задача. Малая хорея.

Лечение. При первых признаках болезни больной должен быть уложен в кровать и по возможности огражден от волнений и сильных внешних раздражений. Из лекарственных веществ показаны (с учетом возраста больного) салицилаты, пирамидон, уротропин, сульфаниламиды (по 0,2—0,3 через каждые 4 часа), пенициллин. Весьма важно углубить и удлинить сон с помощью бромидов, люминала, хлоралгидрата, теплых ванн, влажных обертываний и т. п. Показаны препараты мышьяка, лучше всего в виде фовлерова раствора по 6—12 капель на прием 3 раза в день. Пища должна быть обильной, разнообразной и богатой витаминами. При ослаблении насильственных движений и улучшении общего состояния можно постепенно переводить больного на обычный режим. Не следует торопиться с возвращением больного в школу. По выписке из стационара целесообразно пребывание в течение 2—4 недель в доме отдыха, санатории или вне городской обстановки.

Билет № 11

Полиневропатии – множественное поражение периферических нервов, проявляющееся периферическими вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей.

Классификация: 1. по основному механизму: аксональные, демиелинизирующие; 2. по симптомам: двигательные, чувствительные, вегетативная, смешанная, сочетанная (ПНС+корешки, ЦНС). 3. по хар-ру течения: острая, подострая, хроническая, рецидивирующая; 4. по этиопатогенезу: инфекционные, аутоиммунные, наследственные, соматические, при диффузных заболеваниях соед. ткани, токсические.

Дифтерийная П.(демиелинизирующая). На фоне дифтерии. Развитие заболевания обусловлено воздействием токсинов, выделяемых палочкой дифтерии. Токсины или непосредственно воздействуют на нервы в области основного очага поражения, или попадают в нервы гематогенным путем. Характер процесса в основном паренхиматозный. При поражении нервных корешков возникает полирадикулоневрит.

Клиническая картина. Начальные проявления часто имеют мононевритический характер, но вскоре возникает полиневрит. Он бывает ранним (первые 7-14 дней) и поздним (после 20-го дня). Ранний: поражение IX и X, реже XII черепных нервов, может присоединяться III (паралич аккомодации) или VII. Наиболее типичен парез мягкого неба, расстройство фонации, глотания, негрубая дисфагия. При тяжелой (токсической) форме дифтерии и неправильном лечении развивается бульбарный синдром. Поражение блуждающего нерва ведет к брадикардии, сменяющейся тахикардией и аритмией. Поражаются также диафрагмальные нервы, наружные мышцы глаз (параличи). Чаще страдают волокна глазодвигательного нерва, особенно осуществляющие аккомодацию. Паралич аккомодации, ведущий к невозможности чтения, является типичным неврологическим признаком дифтерии.

Поздний полиневрит имеет две клинические формы - амиотрофическую и псевдотабетическую. Основные признаки амиотрофической формы полиневрита - периферические парезы дистальных отделов конечностей, иногда снижение чувствительности; для псевдотабетической формы полиневрита типичны сенситивная атаксия и сухожильная арефлексия. Полиневрит при дифтерии может возникнуть остро (чаще при раннем поражении) или нарастать в течение 3-4 нед. В дальнейшем начинается восстановительный период, который не всегда заканчивается полным выздоровлением.

Диагностика полиневрита дифтерийной этиологии основывается на наличии дифтерии (или неясного характера ангины), миокардита, паралича аккомодации и других характерных симптомов.

Лечение. I тип: лечение дифтерии, дезинтоксикация, дегидротационная терапия, витамин В1, 6, 12. II тип: плазмаферез или гормонотерапия, улучшение микроциркуляции, дезинтоксикационная, антиоксиданты, ГБО.

Основой терапии является своевременное и достаточное введение антидифтерийной сыворотки. Необходимы профилактические прививки вакциной АКДС, АДС-М.

Задача. Рассеянный склероз. Пирамидный путь, мозжечок, продолговатый мозг, зрительный нерв, нарушение ф-ии тазовых органов.

Лечение. Обострение: ГК (АКТГ, преднизолон, 7-10 дн., 800-1000 мг per os до 3 мес.), цитостатики, сосудистые (дезагреганты, ноотропы), метаболический ряд, цитокины, миорелаксанты, коррекция мочеиспускания, энзимотерапия. Вне обострения, I атака: интерферон, капаксон (протективное), плазмаферез (острый период), ликворосорбция, пересадка стволовых клеток, сосудистые (дезагреганты, ноотропы), миорелаксанты.

Билет № 12

Классификация. Злокачественные – глиомы. Метастатические – рак (чаще из легких и почек), меланома. Доброкачественные – менингиомы – О., растущие из оболочек; невриномы – О., кот. возникают из корешков СМ. По отношению к в-ву СМ: Интрамедуллярные – в в-ве головного мозга – первично-злокачественные глиомы; экстрамедуллярные – из корешков (невриномы) или оболочек (менингиомы), располагаются преимущественно в субдуральном пространстве, как правило, являются доброкачественными, но некоторые могут иметь метастатическую природу (метастазы рака или меланомы) с локализацией в эпидуральном пространстве.

Клиника. В клиническом течении, особенно на ранних стадиях, придается значение закону эксцентрического расположения длинных проводников, по которому при интрамедуллярных О. неврологические выпадения распространяются сверху вниз (вначале проксимальные, потом дистальные отделы), при экстрамедуллярных – снизу вверх. Экстрамедул. О.: 1. Стадия корешковых болей – при расположении О. на корешке или вблизи возникают боли. Связаны с растущей опухолью, не снимаются обезболивающими, могут зависеть от положения тела. 2. Стадия половинного нарушения функции СМ (с-м Броун-Секара) – на стороне О. наблюдаются параличи и выпадения глубокой чувствительности, на противоположной – поверхностной чувствительности. 3.Стадия полного поперечного нарушения проводимости СМ – клинические проявления определяются уровнем расположения О. по отношению к длиннику СМ (шейный, грудной, поясничный, конский хвост). CI-CIV – спастическая тетраплегия с нарушением чувствительности корешкового и проводникового характера, задержка мочеиспускания. CV-CVIII – вялый паралич в верхних и спастический в нижних конечностях. Если на ур-е грудного отдела – исчезновение брюшных рефлексов, нижняя спастическая параплегия, задержка мочеиспускания. В области поясничных сегментов – вялый и спастический паралич нижних конечностей, нарушение ф-ии тазовых органов.

Клиника интрамедуллярных. Нет корешковых болей. Ранний признак – сегментарные расстройства чувствительности диссоциированного характера. По мере роста О. и сдавлении боковых канатиков присоединяются проводниковые двусторонние двигательные и чувствительные расстройства в зонах ниже сегментарных чувствительных нарушений. Для проводниковой гипестезии характерно распространение сверху вниз (закон эксцентричного расположения более длинных проводников в спинном мозге). При поражении передних и боковых рогов – двусторонние периферические парезы, выраженные вегетатино-трофические расстройства.

Диагностика. Рентген. МРТ. Цереброспинальная жидкость и ликвородинамические пробы. Повышение белка в цереброспинальной жид-ти при нормальном числе клеток (белково-клеточная диссоциация), может быть ксантохромна. Ликвородинамические пробы помогают выявить полную или частичную блокаду субарахноидального пространства. Может быть симптом ликворного толчка. При люмбальной пункции может выявиться симптом вклинения.

Лечение. Хирургическое.

Задача. Мышечная дистрофия Дюшена. Лечение: блокаторы кальциевых каналов (верапамил, нифедипин), коэнзим Q10, кофеин, теуфиллин, блокаторы фосфодиэстеразы, рекомбинантный и инсулиноподобный гормон роста, миобласты, гены (вводят чистые гены в мышцы или нормальные ДНК через липосомы). Прогноз неблагоприятный, к 15 годам наступает обездвиженность.

Билет № 13

Мигрень. Генетически обусловленное нарушение, характеризующееся приступами головной боли (чаще односторонние), преимущественно в глазнично-лобно-височной области, сопровождающимися чаще тошнотой, плохой переносимостью яркого света, громких звуков, сонливостью, снижением трудоспособности и вялостью после приступа.. Нарушение взаимодействия между ноце- и антиноцецептивной системами. Факторы: физическое напряжение, голод, употребление продуктов, богатых тирамином, нагрузка на вестибулярный аппарат, пероральные контрацептивы, нитраты, шум, свет, резкие запахи, нарушение сна. В основе приступа – ангионевротические расстройства. Под влиянием ряда причин возникает ангиоспазм в вертебробазилярной или каротидной системах. В развитии приступа играют роль вазоактивные биогенные амины (серотонин, катехоламины,гистамин, простагландины). При М. выброс серотонина из тромбоцитов. Серотонин суживает крупные артерии и расширяет капилляры, замедляется кровоток, наступает ишемия мозга. Боль обусловлена возбуждением афферентных волокон тройничного нерва. При М. выявляется повышенная агрегация тромбоцитов, усиливается при снижении активности фермента моноаминоксидазы (МАО), поэтому приступы могут провоцироваться при употреблении продуктов, содержащих тирамин, который связывает МАО. В тканях замедляется метаболизм тучных клеток и увеличивается выделение гистамина, усиливающего проницаемость сосудов.

Классификация. 1. М. без ауры. 2. М. с аурой: с типичной аурой, с пролонгированной аурой, мигренозная аура без головной боли, семейная гемиплегическая мигрень, офтальмоплегическая мигрень. 3. Осложнения М.: мгренозный статус, мигренозный инсульт.

Клиника. Продромальная фаза. Спазм интракраниальных сосудов (выброс серотонина из тромбоцитов). Депрессивное настроение, снижение аппетита, работоспособности, сонливость, безразличие. Фаза длится несколько часов. Болевая фаза. Выведение серотонина с почками, дилятация экстракраниальных сосудов, возникает пульсирующая головная боль, тяжелая головная боль. Может быть еще 2 фазы: обратимого развития – сон, без головной боли; или открываются шунты, срыв ауторегуляции мозгового кровообращения, отек мозга, мигренозный статус или инсульт. М. без ауры начинается сразу с головной боли. М. с аурой – приступы с переходящими локальными неврологическими с-ми, предшествующими головной боли или сопровождающими ее.Состоит из 3х фаз: продромальной, ауры или фазы очаговых с-мов и фазы головной боли. Этому сопутствуют тошнота, рвота, светобоязнь, адинамия, общая гиперестезия. Наиболее частая аура: зрительные нарушения – сверкающие шары, точки, молнии, начинающиеся строго в одних полях зрения. Перед приступом боли могут быть зрительные иллюзии (предметы и люди кажутся удлиненными или уменьшенными), затруднение восприятия своего тела. Причина аур – дисциркуляция в бассейне задних мозговых артерий в затылочной доле и ишемия в теменной и височной доле. Редко аура проявляется в переходящем парезе руки или гемипарезе с гипестезией на лице, руке или всей половине тела. Иногда с чувства страха, тревоги, панических атак.

Лечение. Для купирования приступа – аспирин, препараты спораньи (эрготамин), препараты кофеина, селективные агонисты серотонина (нельзя использовать ранее, чем через сутки после приема эрготамина).

Задача. Закрытая ЧМТ. Ушиб мозга. Провести МРТ, КТ. Реанимация. Дегидратационная терапия.

Билет № 14.

Классификация. О. полушарий большого мозга: внутримозговые (злокачественные) – глиомы, астроцитомы, эпендимомы, нейробластомы, медуллобластомы; внемозговые (доброкачественные) – из оболочек, черепных нервов, гипофиза – менингиомы, невриномы корешков черепных нервов; внутрижелудочковые. Метастатические О. Задней черепной ямки. Костей черепа.

Клиника. В начале заболевания О. проявляется вегетативными, сосудистыми, висцеральными и эндокринными нарушениями. Общемозговые с-мы. С-мы повышения внутричерепного давления наиболее выражены при О., вызывающих окклюзию ликворных путей, О. височной доли, О. сдавливающих пути венозного оттока. Головная боль – общая или локальная. Рвота – многократная на высоте боли. Застойные диски зрительных нервов – снижение зрения, слепота вследствие вторичной атрофии зрительных нервов. Эпилептические припадки. Психические расстройства – вялость, апатия, снижение памяти и трудоспособности. Головокружение. Могут быть изменения сердечно-сосудистой деятельности из-за внутричерепной гипертензии (повышение АД, брадикардия), дыхательные нарушения. Очаговые с-мы определяются локализацией опухоли.

Диагностика. Анамнез, сочетание общемозговых, локальных с-мов, исследование цереброспинальной жидкости, исследование глазного дна, радиоизотопное сканирование, рентгеновская КТ, МРТ, ангиография.

Диф. Диагностика. Арахноидит, менингит, энцефалит, нейроинфекция.

Лечение. Хирургическое. При злокачественных – хирургическое и радиотерапия или химиотерапевтические препараты.

Задача. Нейросифилис. (с-м Аргаева-Робертсона –зрачки) Мозжечок, продолговатый мозг, III пара черепных нервов (глазодвигательный) Лечение: препараты висмута, йода, пенициллины, вит В, мельгама.

Билет № 15

Герпес (опоясывающий лишай). Высыпания на коже или слизистых в виде сгруппированных пузырьков на эритематозно-отечном основании, распространяющихся в зоне сегментарной иннервации. Вызывается вирусом ветряной оспы. Поражаются один или несколько рядом расположенных спинномозговых ганглиев и задних корешков. Первое место принадлежит грудной области, второе – глазная ветвь тройничного нерва. Кроме узлов в процесс вовлекаются соответствующие задние корешки, оболочки мозга или серое в-во мозга.

Клиника. Начинается внезапно, остро. Характерны: недомогание, головная боль, незначительное повышение температуры, желудочно-кишечные расстройства. Этот период длится 2-3 дня. Затем появляются резкие невралгические боли в зоне иннервации пораженных узлов и корешков. Боль резкая, жгучая, постоянная, может быть зуд. Затем гиперемия кожи, через 1-2 дня появляется группа папул, окруженных красным ободком. Папулы заполняются серозной жидкостью. Через 3-4 дня пузырьки становятся гнойными с корочками желто-бурого цвета. После их отделения остаются пигментные рубчики, которые потом исчезают. При поражении ганглия тройничного нерва пузырьки локализуются на лице в зоне иннервации ветвей, в основном первой. Заболевание длится 3-6 нед. И проходит бесследно. У пожилых может возникать постгерпетическая невралгия. Если пузырьки на роговице, может развиваться кератит с последующей слепотой.

Лечение. Антивирусные препараты (ацикловир, зовиракс) внутрь и в виде мази. Анальгетики, ацетилсалициловая кислота, при необходимости – в сочетании с нейролептиками, антигистаминами, барбитуратами. А/б для защиты от вторичной инфекции. В осложненных случаях кортикостероиды. В острой стадии при невралгии – транквилизаторы, антидепрессанты в сочетании с анальгетиками.

Задача. Алкогольная полинейропатия. Седалищный нерв (ахиллов), малоберцовый нерв (висит стопа). Лечение: исключить алкоголь, вит С, В, метаболические средства. Физиотерапия.

Билет № 16

Переломы основания черепа: основания передней, средней и задней ямок.

Клиника передней ямки: 1. Назорея – истечение крови и спинномозговой жидкости из носовых ходов. Не постоянное. 2. «Поздние очки» - кровоподтеки в области орбит, появляются спустя сутки или более после травмы. Не бывают резко выраженными. Источник кровотечения – сосуды мягкой мозговой оболочки. Через поврежденную ткань кровь пропитывает клетчатку позади глаза, а т.к. ее немного, «очки» появляются не сразу. 3. Слепота на один глаз – повреждение зрительного нерва. 4. Профузное носовое кровотечение – из-за повреждения осколками кости стенки внутренней сонной артерии. Тампонада носа не эффективна. Прижать перманентно сонную артерию на шее. 5. Психомоторное возбуждение – от ушиба основания лобной доли. Клиника средней ямки: 1. Оторея – истечение крови и ликвора из наружного слухового прохода. Не постоянно. 2. Повреждение лицевого нерва по периферическому типу (на стороне поражения опущен угол рта и не закрывается глаз), может появляться спустя сутки и более после травмы. 3. Снижение слуха на стороне повреждения в результате ушиба VIII пары. 4. Сенсорная афазия, гемианопсия вследствие ушиба височной доли. Полного выпадения слуха и обоняния не будет, т.к. иннервация двусторонняя. Могут быть слуховые и обонятельные глюки. Клиника задней ямки: Кровоподтек на коже сосцевидного отростка (симптом Битля). Однако пострадавший чаще погибает в первые 10-12 ч после травмы за счет ушиба ствола.

Задача. Вторичный гнойный энцефалит. Левая височная доля, зрительные бугры, м/б часть лобной доли.

Билет № 17

По состоянию кожных покровов головы и костей мозгового черепа: открытая, закрытая. Варианты ЗЧМТ: повреждена только кожа, повреждены только кости черепа, повреждены кожа и кости черепа, но на разных уровнях, т.е. над местом перелома кости нет повреждения кожи; нет повреждения кожи и кости. ОЧМТ возникает при повреждении кожи и кости на одном уровне, т.е. над местом перелома кости имеется повреждение кожи. При механическом повреждении твердой мозговой оболочки СЧМТ называется проникающей, если цела – непроникающей. При повреждении головного мозга и других органов или конечностей ЧМТ называется сочетанной, если наряду с травмой действует другой агент (ожог, отравление) – комбинированной.

Дифференц. диагноз. Опухоль, нейроинфекция, менингит.

Задача. Паркинсонизм. Паллидо-нигральная система. Лечение: L-ДОФА (левадопа, наком), антагонисты дофаминорецепторов, холинолитики (циклодол), ингибиторы МАО, ингибиторы КОМТ, препараты амантадина (амантадина сульфат). Лечение начинают с антагонистов ДОФА, холинолитиков или преп. амантадина. Подбор мах терапевтической дозы в течении 2-2,5 мес.

Билет № 18.

Сотрясение. Наиболее легкая степень повреждения мозга при травме. На КТ морфологических изменений нет. В клинике легкие расстройства сознания в виде оглушения I степени на 3-5 мин. Головные боли возникают не сразу, а спустя сутки (возникают после эмоционального и физического напряжения, проходят после сна – вегетативные головные боли). Тошнота, рвота. Не должно быть сопора, комы, очаговых симптомов, крови в ликворе, менингеальных симптомов, переломов костей черепа.

Лечение: строгий постельный режим 7-10дней, успокаивающие без дегидротирующих препаратов. Несоблюдение постельного режима, особенно у лиц пожилого и молодого возраста (после повторной ЧМТ) может привести к развитию астеновегетативного синдрома (бессонница, раздражительность).

Ушиб. Наиболее тяжелая форма повреждения мозга, т.к. имеется нежизнеспособный участок мозговой ткани, выявляется при КТ. 3 степени по выраженности очаговых симптомов и глубине и длительности расстройства сознания. 1. Легкой степени. Оглушение II степени на 30-60мин, головные боли чаще сосудистого генеза, но могут быть и гипертензионного, т.к. на КТ зона пониженной плотности за счет отека мозга. На краниограммах м/б трещина плоских костей. 2. Средней ст. Оглушение III ст. На 2-3 нед или сопора на 1-2 ч, головные боли преимущественно утром и ночью (гипертензионные). Возможны очаговые и менингеальные симптомы, примесь крови в ликворе, на краниограмме – переломы костей свода черепа. 3. Тяжелой ст. На КТ мозаичные или гомогенные изменения в веществе мозга с множественными участками пониженной плотности. Расстройства сознания до сопора и комы, нарушения глотания, грубые выпадения движения и чувствительности, выраженные оболочечные симптомы, значительная примесь крови в ликворе, на краниограмме – переломы основания черепа. Лечение: строгий постельный режим min на 21 день. При необходимости реанимационные мероприятия. Дегидратирующая терапия. С 3-4 дня ноотропы, антигистаминные, вит В1 и В6, с 5 дня противосудорожные на 2-3 года и рассасывающая терапия.

Сдавление. Чаще на фоне ушиба, но пусковым механизмом является повышенное внутричерепное давление. Может быть сдавление осколками костей черепа, отеком, гематомами (эпидуральные, субдуральные, внутримозговые). Имеет значение «светлый промежуток» - время с момента травмы до появления симпт. сдавления. От нескольких минут до месяцев. Триада симптомов – брадикардия, анизокория, расстройства сознания. Могут появиться гемипарезы, эпилептические Джексоновские припадки. Необходимо КТ, МРТ, ЭхоЭГ, церебральная ангиография. Лечение: хирургическое – трепанация и удаление гематомы. Лекарственная как при ушибе.

Задача. Истерический невроз (припадок). Психотерапия. Препараты валерианы, брома, транквилизаторы, при бессоннице – снотворное.

Билет № 19.

Менингит – воспаление оболочек головного мозга. Первичный менингит – без предшествующей общей инфекции или инфекционного заболевания какого-либо органа. Вторичный – осложнение общей или локальной инфекции. Патологическая анатомия. Изменения в паутинной оболочке – мутные, отечные отложения фибрина. На 7 сутки формирование гноя, поражение влагалища черепных нервов (невриты). Клиника. Острое начало: головная боль, повышение температуры, сыпь на несколько часов. На 3-4 сутки герпетические высыпания на слизистых, потеря аппетита, запоры. Диагностика. Забор носоглоточной слизи, люмбальная пункция: мутная, гнойная, вытекает под повышенным давлением. Нейтрофильный плеоцитоз, глю и хлориды снижены, белка много. В крови повышенная СОЭ, гиперлейкоцитоз. Лечение. Специфическая терапия: а/б (пенициллины, цефалоспорины, левомицетин). Неспецифическая терапия: лечение отека мозга – ГКС и диуретики. Гиповолемия – изотонические растворы. Дезинтоксикация. Купирование судорог – седуксен. Поливитамины, метаболические препараты.

Задача. Большая эпилепсия (эпилептический припадок). Лечение. Раннее начало, непрерывность, монотерапия, учет мах проницательности и период полувыведения, индивидуальность, симптоматичность. Барбитураты, бензодиазепины, вальпроат Na.

Билет № 20.

Эпидемический цереброспинальный менингит. Вызывается менингококком Вейксельбаума. Передается капельным и контактным путем через предметы, бывшие в употреблении у больного. Входные ворота – слизистая зева и носоглотки. Менингококки проникают гематогенным путем. Отмечаются гнойное воспаление мягкой мозговой оболочки, расширение сосудов оболочек, по ходу вен скопление гноя. Вещество мозга отечное, полнокровное. Токсические, дегенеративные и сосудисто-воспалительные изменения в коре с очагами размягчения, множественные микроабсцессы. Клиника. Инкубация 1-5 дн. Развивается остро: сильный озноб, температура до 39-40. Головные боли с тошнотой или многократной рвотой. Бред, психомоторное возбуждение, судороги, бессознательное состояние. В первые часы оболочечные симпт. (ригидность шейных мышц, симптом Кернига). Сухожильные рефлексы повышены, брюшные – снижены. Цереброспинальная жидкость мутная, гнойная, вытекает под повышенным давлением. Нейтрофильный плеоцитоз, глю и хлориды снижены, белка много. В крови повышенная СОЭ, гиперлейкоцитоз. Диагностика. Цереброспинальная жидкость, бактериоскопия, клиника. Лечение. Специфическая терапия: а/б (пенициллины, цефалоспорины, левомицетин). Неспецифическая терапия: лечение отека мозга – ГКС и диуретики. Гиповолемия – изотонические растворы. Дезинтоксикация. Купирование судорог – седуксен. Поливитамины, метаболические препараты.

Задача. ГБ 3 ст. Гипертонический криз 2 типа. ОНМК. Лечение. Сосудистые (кавентон), спазмолитики (но-шпа, баралгин), седативные (реланиум), ноотропы (пирацетам, ноотропил).

Билет 21.

1. Туберкулезный менингит. Патогенез, клиника, диагностика, диф. Диагноз, лечение.

Туберкулезный менингит (синоним туберкулезный менингоэнцефалит) — серозный менингит, вызванный микобактериями туберкулеза. Всегда является вторичным, развивается как осложнение туберкулеза другого органа. Патогенез: туберкулезный процесс в оболочках возникает в результате диссеминации БК гематогенным путем. Местом внедрения гематогенной инфекции являются отделы ЦНС с наиболее обильным кровоснабжением, что обеспечивает наибольший занос инфекции в эту область при наиболее густой сети артериовенозных капилляров, где замедлен кровоток. Это способствует оседанию в них БК. Такие капиллярные сети находятся:

1. между наружными покрывающими весь мозг оболочками, - паутинной и мягкой. Здесь образуется субарахноидальное пространство, где в мягкой оболочке лежит густая сеть более крупных сосудов и капилляров. Паутинная оболочка состоит из балок и перегородок соединительной ткани, между которыми находятся различного размера цистерны, наполненные спиномозговой жидкостью. В этой же оболочке происходят неделящиеся в ней артериальные стволы, проникающие в мягкую мозговую оболочку, где они разветвляются;

2. Внутренний канал, проходящий преимущественно в мозговом стволе, где находится густая сеть хориоидных сплетений. Они состоят из скоплений соединительнотканных и эпителиальных ворсинок, включающих в себя артериовенозную капиллярную сеть. Канал наполнен жидкостью, скапливающейся в расширенных участках канала, так называемых желудочках мозга. На дне IV желудочка, ромбовидной ямки, в ее латеральных углах расположены два (парных) отверстия (отверстие Люшка), ведущие в субарахноидальное пространство и центральный (отверстие Можанди). Через них жидкость из желудочка поступает на основание мозга, в область задней мозговой цистерны, крупного вместилища спиномозговой жидкости.

Клиника: 1. Синдром инфекционного заболевания: гипертермия, воспалительные изменения со стороны крови и др. Продромальный период может продолжаться 2—8 нед 2. Оболочечный симптомокомплекс: а). общемозговые симптомы: головная боль, мозговая рвота, психомоторное возбуждение, изменение сознания, судороги, психические расстройства; б). собственно менингеальные симптомы: -синдром общей гиперестезии, - реактивные болевые феномены – симптом Кера(болезненность при надавливании области ​правого подреберья при вдохе), скуловой симптом Бехтерева (головная боль и болевая гримаса при легком постукивании молоточком по​ скуловой кости) , симптом Менделя (болезненность и болевая гримаса на половине лица при давлении на переднюю стенку наружного слухового прохода) , симптом Флатау (расширение зрачков при интенсивном ​пассивном сгибании головы), - мышечно-тонические симптомы: ригидность затылочных мышц, симптом Кернига (невозможность полностью выпрямить в коленном ​суставе ногу, предварительно согнутую в коленном и тазобедренном ​суставах) , Брудзинского ( верхний – при сгибании головы сгибаются ноги, средний – при надавливании на лоно сгибаются ноги, нижний - непроизвольное сгибание ноги в тазобедренном и коленном составах при пассивном сгибании другой ноги в тех же суставах) , Лесажа (ребенок, приподнятый за подмышечные​впадины, сгибает ноги в коленных и тазобедренных суставах и ​удерживает их), Мейтуса (при фиксированных коленных суставах ребенок не может сесть в постели (спина и ноги образуют тупой угол), Левинсона (непроизвольное открывание ​рта при попытке больного самостоятельно пригнуть голову к груди). 3. Ликворный синдром: повышение давления ликвора, опалесцирующий, снижение уровня глюкозы до 0,15-0,3 г/л, хлоридов до 5 г/л, лимфоцитарный плеоцитоз,повышение содержания белка до 2-3 г/л.

Диагностика: на основании анамнеза, данных о наличии туберкулеза внутренних органо, исследование цереброспинальной жидкости, клинический анализ крови ( СОЭ, лейкоцитоз). Диф. диагноз: с менингитами другой этиологии.

Лечение: 1. Антибиотикотерапия в/в в больших дозах до нормализайии температуры тела и еще 3 дня, затем в/м в течение 10-14 дней. При отсутствии стерилизации ликвора через сутки после начала внтибиотикотерапии показано эндолюмбальное введение. 2. Дегидратационная терапия, 3. детоксикационная терапия, 4. рассасывающая терапия после нормализайии температуры, 5. симптоматическая, общеукрепляющая терапия, 6. постельный режим до санации ликвора.

Задача: ушиб головного мозга со сдавление височной доли (субдуральная гематома)