Классификация ринолалии.

Выделяются следующие формы: открытая, закрытая, смешанная ринолалия.

Открытая ринолалия характеризуется дефектной артикуляцией и аномальным акустическим эффектом ротовых звуков, при котором во время речи воздушная струя проходит одновременно через нос и рот. Открытая ринолалия может быть механической (врожденной, приобретенной) и функциональной.

Механическая чаще всего является следствием врожденного дефекта нёба, т.е. расщелины твердого или мягкого нёба, укорочения мягкого нёба. Приобретенная открытая ринолалия может возникнуть в результате ранения, сифилиса, туберкулеза и других нарушений носоглотки, приводящих к перфорации твердого или мягкого нёба, распаду тканей, рубцовым изменениям, парезам и параличам мягкого нёба.

Функциональная открытая ринолалия ринолалия чаще всего обусловлена гипокинезом мягкого нёба (гипокинезия – снижение двигательной активности). Гипокинезия может наблюдаться у детей с вялой артикуляцией при истерии. При функциональной открытой ринолалии преимущественно нарушено произношение гласных. Назализация связана с недостаточностью нёбно-глоточного затвора, что приводит к чрезмерному резонированию носовой полости по сравнению с ротовой полостью. Речевой сигнал, поглощаясь носовой полостью, теряет силу и модулированность.

Одна из функциональных форм – “привычная” открытая ринолалия, связанная с длительным ограничением подвижности мягкого нёба после удаления аденоидов или из-за постдифтериального.

Закрытая ринолалия проявляется в том, что воздушная струя проходит только через рот, в результате чего страдают артикуляция и акустическая характеристика носовых звуков и тембр голоса. Закрытая механическая ринолалия обусловлена анатомическими дефектами носа, носоглотки (искривление носовой перегородки, аденоиды, полипы).

При функциональной закрытой ринолалии наблюдается гиперфункция мягкого нёба: мягкое нёбо приподнято и преграждает путь воздушной струи в нос.

Смешанная ринолалия обусловлена утечкой воздуха через нос при патологически уменьшенном носовом резонансе, в результате чего страдает артикуляция и акустическая характеристика всех речевых звуков. Возникает при комбинации факторов, вызывающих открытую и закрытую ринолалию. Причинами смешаной ринолалии является сочетание непроходимости носа и недостаточности нёбно-глоточного смыкания органического или функционального происхождения. Наиболее типичным является сочетание укороченного мягкого нёба, подслизистого его расщепления и аденоидных разрастаний. Эти разрастания препятствуют утечке воздуха через носовые ходы во время произнесения ротовых звуков. Характер протекания речевого нарушения зависит от преимущественного расстройства.

Открытая ринолалия Этиопатогенез открытой механической ринолалии

1. Врожденные расщелины губы и нёба

Классификация МКБ 10: Расщелина губы и неба [заячья губа и волчья пасть] (Q35 – Q37).

Чаще всего детские челюстно-лицевые хирурги, в том числе и Беларуси, для постановки диагноза используют клинико-анатомическую классификацию ВРГН, предложенную Московским медицинским стоматологическим институтом (ММСИ):

Врождённая расщелина верхней губы:

1. Врождённая скрытая расщелина верхней губы (односторонняя, двусторонняя)

2. Врождённая неполная расщелина верхней губы:

• без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя, двусторонняя)

• с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя, двусторонняя)

3. Врождённая полная расщелина верхней губы (односторонняя, двусторонняя)

Врождённая расщелина нёба:

1. Врождённая расщелина мягкого нёба (скрытая, неполная, полная)

2. Врождённая расщелина мягкого и твёрдого нёба (скрытая, неполная, полная)

3. Врождённая полная расщелина мягкого, твёрдого нёба и альвеолярного отростка (односторонняя, двусторонняя)

4. Врождённая расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твёрдого нёба:

• неполная (односторонняя, двусторонняя)

• полная (односторонняя, двусторонняя)

Анатомические и функциональные нарушения при врождённых расщелинах верхней губы и нёба многообразны и зависят от вида расщелины губы и (или) нёба, т.е. от степени тяжести врождённого порока.

При скрытой расщелине верхней губы наблюдается выраженное недоразвитие мышечного слоя при отсутствии нарушения целостности кожи и слизистой верхней губы. Сбоку от фильтрума имеется вертикальная рубцовая полоска кожи в виде бороздки, под которой отсутствует круговая мышца рта. В спокойном состоянии дефект мало заметен и проявляется лишь во время улыбки, плача и т.п., когда по обе стороны от бороздки появляются мышечные валики из-за сокращения круговой мышцы рта. Укорочение верхней губы при скрытой расщелине незначительное (1-2 мм), а деформация кожно-хрящевого отдела носа малозаметна.

При неполной расщелине верхней губы несращение тканей имеется только в нижних её отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. Практически всегда имеется деформация носа: крыло носа на стороне расщелины растянуто, уплощено, основание его смещено кнаружи и книзу, кончик носа смещён в сторону расщелины, искривлена перегородка носа за счёт выгиба её в здоровую сторону.

При скрытых и неполных расщелинах верхней губы ребёнок может брать грудь матери, прижимая ткани груди к нормально развитому альвеолярному отростку верхней челюсти и нёбу, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт сосания.

При полных расщелинах не срастаются все ткани верхней губы от красной каймы до нижнего носового хода. Во всех случаях имеется деформация кожно-хрящевого и костного отделов носа. При двусторонней расщелине верхней губы перегородка носа укорочена, пролябиум (срединная часть верхней губы) выступает кпереди в виде хоботка, кончик носа уплощён, часто раздвоен, крылья носа с 2-х сторон растянуты и уплощены, ноздри широкие.

При скрытой расщелине мягкого нёба расщеплены по средней линии только мышцы мягкого нёба при сохранении целостности костных структур и слизистой оболочки полости рта и носа. При скрытой расщелине твёрдого и мягкого нёба по средней линии определяется втянутая бороздка, увеличивающаяся при произношении звука «а» за счёт сокращения расщеплённых мышц мягкого нёба. Обычно слизистая в этом участке имеет синеватый оттенок в результате просвечивания двух спаянных между собой слоёв носовой и ротовой слизистой. При пальпации определяется несращение нёбных отростков верхней челюсти по средней линии. Почти всегда имеется раздвоение кончика язычка на нёбе. Мягкое нёбо несколько укорочено. Речь таких детей часто сопровождается компенсаторными сокращениями мимической мускулатуры лица.

При неполной расщелине мягкого нёба передняя граница её не доходит до заднего края твёрдого нёба. При полной расщелине мягкого нёба несращение его доходит до заднего края твёрдого нёба и часто продолжается дальше в виде скрытой (субмукозной) расщелины твёрдого нёба. При полной и неполной расщелине мягкое нёбо также укорочено. Мягкое нёба перемещается вперед и не образует валик Пассавана. Речь детей невнятная, но рост и размеры верхней челюсти у этих детей не нарушены.

При полной расщелине мягкого нёба и неполной твёрдого передняя граница расщелины не доходит до резцового отверстия. Если расщелина мягкого и твёрдого нёба полная, то передняя граница расщелины доходит до резцового отверстия. При полных расщелинах возможно врождённое недоразвитие верхней челюсти с нарушением прикуса. Сосать грудь ребёнок, как правило, не может, а воздушная струя, попадающая в полость носа, как бы проваливается в полость рта. Эти нарушения обусловлены невозможностью создания вакуума в полости рта ребёнка.

При полных расщелинах мягкого, твёрдого нёба и альвеолярного отростка, которые могут быть одно- и двусторонними, описанные признаки ещё более выражены. Кроме того, при несращении губы ко всему этому присоединяется резкая обезображенность ребёнка. После прорезывания зубов у этих детей также наблюдаются все возможные аномалии со стороны зубов в области расщелины, аномалии прикуса.

Анатомические и функциональные нарушения, имеющиеся у детей с данной патологией, приводят не только к задержке физического развития этих больных и к частым сопутствующим заболеваниям, но и часто приводят к изменениям со стороны психического состояния ребёнка, обусловленного замкнутостью, развитием комплекса неполноценности. Кроме того, у большинства больных детей с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба встречаются сопутствующие врождённые пороки развития других органов и систем (сердца, лёгких, почек и др.).

Статистические данные: расщелины верхней губы и неба в структуре врожденных уродств по частоте занимают второе место и относятся к наиболее тяжелым порокам развития лица и челюстей, приводящим к значительным анатомическим (косметическим) и функциональным нарушениям. По данным ВОЗ частота рождения детей с ВРГН в мире составляет 0,6-1,6 случая на 1000 новорожденных. Имеется тенденция к увеличению данного показателя, одной из причин которого является резкое ухудшение экологии. В результате этого появляется множество дополнительных эндогенных факторов, способствующих возникновению врождённых аномалий.

В Республике Беларусь за последние 10 лет, по данным национального генетического мониторинга, также наблюдается рост частоты рождения детей с данной патологией. Одной из причин такого роста, несомненно, является неблагоприятная экологическая обстановка. Каждый пятый житель республики Беларусь пострадал от Чернобыльской аварии, 20% территории оказались загрязнёнными долгоживущими радионуклидами. В Беларуси каждые 10 лет следует ожидать увеличение частоты расщелин на 1000 живорождённых в среднем на 0.25 случая.

Этиологические факторы, приводящие к появлению пороков развития лица и челюстей, делятся на экзогенные и эндогенные.

Экзогенные причины

• Физические факторы: механические, термические (гипертермия), ионизирующее облучение (внешнее и внутреннее).

• Химические факторы: гипоксия, неполноценное и несбалансированное питание, гормональные дискорреляции, действие химических веществ, лекарственных веществ.

• Биологические факторы: инфекционные и вирусные заболевания.

• Психические факторы (вызывающие гиперадреналинемию).

Эндогенные причины

• Патологическая наследственность.

• Биологическая неполноценность половых клеток.

• Влияние возраста и пола родителей.

Под влиянием одного или нескольких перечисленных этиологических факторов сращение краёв «физиологической щели» задерживается, что приводит к врождённому несращению верхней губы и нёба.

Первичное нёбо – это треугольный по форме участок ткани подковообразной формы, отделяющий носовые ходы от полости рта. Оно расположено в области альвеолярного отростка, включающего четыре верхних резца. Впоследствии первичное нёбо даёт начало передней части окончательного нёба, а также среднему отделу верхней губы. В результате быстрого роста верхнечелюстных и медиальных носовых отростков, которые сближаются и срастаются друг с другом, образуется закладка верхней челюсти и верхней губы. Необходимо иметь в виду, что средняя часть верхней челюсти, несущая резцы и средний отдел верхней губы возникает за счёт слияния медиальных носовых отростков. Поэтому в эмбриональном периоде развития расщелина верхней губы часто сопутствует расщелине первичного нёба. Это так называемые срединные расщелины верхней губы и верхней челюсти. Но наиболее частым является образование боковых расщелин верхней губы, в результате несращения верхнечелюстного отростка с медиальным носовым отростком.

Приблизительно к 8-9 неделям беременности, после того, как развитие первичного нёба заканчивается, начинает развиваться вторичное нёбо. Оно образуется от нёбных отростков, которые являются образованиями на внутренних поверхностях верхнечелюстных отростков. При опускании языка вниз, края нёбных отостков поднимаются, перемещаются и срастаются между собой и носовой перегородкой. К концу 12 недели беременности срастаются между собой фрагменты мягкого нёба.

Таким образом, патогенез расщелины твёрдого и мягкого нёба связан с недоразвитием, а, следовательно, и несращением нёбных отростков..