Дифференциальный диагноз

Неравномерно окрашенное желто-коричневое или коричневое пятно

Злокачественное лентиго и лентиго-мела­нома — плоские темные образования, при

Рисунок Злокачественное лентиго. Большое пятно на щеке с неправильными очер­таниями и неравномерной окраской: видны белые, желто-коричневые, коричневые, тем­но-коричневые и черные участки

лентиго-\теланоме на поверхности имеют­ся папулы или узлы.

Старческая кератома — шет может быть таким же темным, но опухоль представлена только папулами или бляшками с характер­ной бородавчатой поверхностью, на кото­рой видны мелкие углубления и роговые кисты; при поскабливай ни возникает шелу­шение.

Старческое лентиго — подобно злокаче­ственному лентиго, представляет собой пят­но, но ire бывает таки м неравномерно и ин­тенсивно окрашенным; черный и темно-коричневый цвета нехарактерны.

Дополнительные исследования

. Злокачествен­ное лентиго нередко захватывает волосяные фолликулы и поэтому даже в преиниазив-ной стадии прорастает довольно глубоко в дерму. Именно поэтому подобные образо­вания необходимо удалять

Патогенез

В отличие от поверхностно распространяю­щейся и узловой меланом. которые разви­ваются у молодых людей и людей среднего возрасга на участках тела, сравнительно ред­ко облучаемых солнцем (спина, ноги), зло­качественное лентиго и лентиго-меланома возникают на лице, шее, тыльной поверх­ности кистей и предплечий — то есть на участках тела, которые часто находятся под солнцем. Практически у всех больных зло­качественным лентиго и лентиго-меланомой имеются признаки тяжелого повреж­дения кожи солнечными лучами (телсанги-эктазии, атрофия кожи, солнечный кера­тоз, веснушки, базальноклеточный рак).

Лечение

Иссечение. Расстояние от края опухоли до границ резекции должно составлять как ми­нимум 1см, если только плоский компонент образования не захватывает какой-либо важ­ный орган. При определении гранил опухо­ли помогает осмотр под лампой Вуда. Чем больше расстояние от края опухоли до гра­ниц резекции, тем лучше. В глубину разрез должен достигать фасции. Может потребо­ваться трансплантация кожи. Если лимфо­узлы не пальпируются, их не удаляют.

Рисунок Лентиго-меланома. На левой шеке располагается большое неравномерно окрашенное пятно — зл о кач ест пенное лентиго (меланома in situ), в центре которого виден черный узел. Узлы появляются тогда, когда начинается инвазии опухолевых клеток в дер­му. С этого момента опухоль называютлентиго-меланомой

Десмопластическая меланома

Термин «десмоплазия» означает разрастание соединительной ткани. Десмо пластине с кой меланомой называют несколько необычных разновидностей меланомы, обладающих сход­ными гистологическими чертами: (J) выраженная пролиферация фибробластов наряду с незначительной (или вообще отсутствующей) пролиферацией атипичных меланоцитов на границе эпидермиса и дермы; (2) нейротропизм, то есть сосредоточение роста опухоли во­круг нервных волокон; (3) наличие к коллагеновом матриксе веретенообразных клеток, иммуногистохи ми чески окрашиваемых на белок S-100 (окрашивание на антиген мелано­цитов НМВ-45 может быть отрицательным). Десмопластическая меланома может расти из злокачественного лентиго, реже — из акральной ленти гинозной или поверхностно рас­пространяющейся меланомы, Опухоль чаще встречается у женщин и у больных солнечной геродермией. Типичная локализация — голова и шея (особенно лицо), иногда —туловище и конечности. Черты десмопластической меланомы присущи рецидивирующим мелано-мам. Диагноз под силу лишь опытному патоморфологу.

Эпидемиология и этиология

Возраст

30—90 лет. Половина больных на момент

постановки диагноза старше 56 лет.

Пол

Женщины болеют чаще.

Раса

Белые со светочувствительностью кожи I, 11 и П1 типов.

Частота

Редкая опухоль.

Этиология

Поскольку большинство новообразований обнаруживают на поврежденной солнцем коже головы и шеи, считается, что в патоге­незе десмопласти ческо и меланомы немало­важную роль траст ультрафиолетовое из­лучение.

Провоцирующие факторы

Такие же, каку злокачественного лентиго и

л е нтиго- м ел ано мы.

Анамнез

Течение

От нескольких месяцев до многих лет. Из-за того что многие десмопластические мела­номы бсспигментные, опухоль часто при­нимают за дерматофиброму или нсйрофиброму.

Жалобы

Отсутствуют. Растет десмопластичеекая ме­ланома медленно, и на ранних стадиях боль­ные не обрашают на нее внимания, даже при локализации на лице или шее.

Физикальное исследование

Кожа Элементы сыпи

• Пятно. На ранних стадиях — неравно­ мерно окрашенное пятно, напоминающее лентиго, на фоне которого иногда можно видеть мелкие сине-серые узелки. Десмо­ пластическая меланома нередко развива­ ется излентиго-меланомы.

• Папула или узел. Внутрикожный узел , при этом эпидермис можеч быть не изменен.

Цвет. Опухоль очень часто бывает беспиг­ментной. Если же атипичные меланоциты, расположенные в дерме, вырабатывают ме­ланин, опухоль приобретает синюю или се­рую окраску.

Размеры. Из-за поздней диагностики дес-моплас! ические меланомы часто достигают больших размеров.

Пальпация. На ранних стадиях опухоль обыч­но не пальпируется. Более с гарые образова­ния — плотные на ощупь, подобно рубцам и дсрматофибромам.

Форма. При поражении эпидермиса (в част­ности, если опухоль растет из лентигхьме-ланомы) — неправильные очертания. Локализация. 85% десмопластических мела-ном локализуются на голове и шее, чаще всего — на лице . Изредка их на­ходят на туловище, кистях и стопах.

Дифференциальный диагноз

Синий или серый узел

Базальн о клеточный рак кожи, голубой не-вус, клеточный голубой невус, невус Шпиц, метастазы меланомы в кожу, злокачествен­ное лентиго, лентиго-меланома.

Рисунок Десмопластическая меланома. У по­жилого мужчины на щеке обнаружен крупный узел, имеющий синюшно-багро­вый и коричневый участки. Узловая часть опухоли час­то располагается на фоне пятна, подобного злокаче­ственному лентиго. На вис­ке виден рубец после удале­ния другой злокачественной опухоли кожи

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Эпидермис

Пролиферация атипичных мсламоцитоп на грани не эпидермиса и дермы. Меланоциты расположены беспорядочно или образуют гнезда. Картина напоминает злокачествен­ное лентиго. Дерма

В коллагеновом матриксе разбросаны вере­тенообразные клетки, которые иммуноги-стохимически окрашиваются на белок S-100. В этих клетках иногда обнаруживают сво­бодные мсланосомы и премеланосомы. В краевой части опухоли встречаются неболь­шие скопления лимфоцитов. Для десмопла-стичсской меланомы характерен нейротропним: опухолевые клетки, похожие на фиб-робласты, расположены внутри эндоневрия и гюкрут мелких нервов. Толщина опухоли, как правило, превышает 2 мм. Обычно на­ходят сопутствующие изменения, характер­ные для тяжелого повреждения кожи сол­нечными лучами.

Гистологический дифференциальный диагноз Злокачественная пнганнома (анапластиче-ская неврилеммома); голубой невус; мела-нома, расгущая из голубого неиуса; клеточ­ный голубой неиус; дерматофиброма; ней-рофиброма; рубец; невус Шпиц; лентиг,о-меланома.

Диагноз

Для постановки диагноза необходима биоп­сия, Биоптат должен быть достаточно круп­ным; пункционная биопсия зачастую при-иодит к диагностическим ошибкам,

Течение и прогноз

И.ьза отсутствия характерных клинических признаков и четких границ диагноз десмо-пластической меланомы обычно ставят iloj-дно. Мнения относительно прогноза расхо­дятся. В одном из исследований было пока­зано, что после иссечения десмопластиче-ской меланомы у половины больных разви­ваются местные рецидивы, обычно к пер­вые 3 года, а у некоторых — множественные рспилигшыс опухоли. Метастазы в лимфо­узлы возникают реже, чем рецидивы, при­близительно у 20% больных. В целом десмопластическую меланому считают более опасной опухолью, чем лентиго-меланома.

Лечение

Радикальная операция.

Поверхностно распространяющаяся меланома

Поверхностно распространяющаяся меланома — самая частая злокачественная опухоль меданоцитарного происхождения у белого населения. Опухоль возникает чаще всего в верхней части спины и растет медленно, годами. Внешне она представляет собой упло­щенную бляшку с четким и границами, равномерно при поднятую над уровнем кожи. Ок­раска представлена сочетанием коричневого, темно-коричневого, синего, черного и крас­ного цветов, а на участках регрессии — серого и синевато-серого. Таким образом, по цвету поверхностно распространяющаяся меланома напоминает лентиго-меланому, хотя редко бывает такой же пестрой.