Эпидемиология

Возраст

Врожденное заболевание. Некоторые неву-сы становятся видимыми только через не­сколько недель после рождения, они прояв­ляются постепенно, подобно тому как про­ступает юображенис на фотобумаге, опу­щенной в проявитель. Такие невусы назы­вают поздними. Невоклеточный невус диа­метром более 1,5см, возникший вскоре по­сле рождения, следует расценивать как позд­ний врожденный невоклеточный невус.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково

часто.

Раса

Одинаково подвержены нее расы.

Частота

Врожденные невоклеточные негусы обна­руживают у 1% белых новорожденных. Диа­метр большинства из них не превышает 3 см. Крупные невусы встречаются у 1 из 2000--20 000 новорожденных, невусы диаметром 9,9 см и более — у 1 из 20 000, а гигантские невусы (занимающие какую-либо анатоми­ческую область или ее большую часть) — у 1 из 500 000 новорожденных.

Физикальное исследование

Мелкие и крупные врожденные невоклеточные невусы

Отличаются разнообразием клинических черт, ниже приведены наиболее типичные. Элементы сыпи. Врожденные невоклеточные невусы обычно несколько приподняты над уровнем кожи, образуя бляшку, иногда по­крытую грубыми терминальными полоса­ми.

Границы. Форма правильная или неправиль­ная, границы — четкие или размытые. Пальпация. Крупные невусы на ощупь мяг­кие, податливые. Плотная консистенция для них нехарактерна. Исключение составляет

десмопластическийтип врожденного нево-клеточного невуса (он встречается крайне редко).

Поверхность. Сохранный кожный рисунок или измененная поверхность — бугристая, морщинистая, складчатая, дольчатая, по­крытая сосочками или полипами, напоми­нающая мозговые извилины. Утрата кож­ного рисунка обычно наблюдается, когда невус захватывает сетчатый слой дерм ы (так называемый глубокий врожденный невокле­точный невус).

Цвет. Светло- или темно-коричневый. При осмотре под лупой с иммерсионным маслом видны мелкие темные вкрапления на более светлом фоне; они нередко совпа­дают с расположением волосяных фолли­кулов. Изредка наблюдается депигментиро-ванпый ободок, как при галоневусе. Размеры. Разные . Сели анам­нез собрать невозможно, невоклеточный не­вус диаметром более 1,5 см расценивают как врожденный невоклеточный невус (после исключения диспластического невуса). Форма. Круглая или овальная. Локализация. Одиночное образование на любом участке тела. У 5% больных обнару­живают несколько врожденных невоклеточных невусов, обычно один из них быва­ет крупным. Множественные мелкие врож­денные невоклеточные невусы — редкость, они ветре чаются только в сочетании с ги­гантским невусом и располагаются на туловише и конечностях на некотором отдале­нии от него.

Гигантский врожденный невоклеточный невус

Гигантский врожденный невоклеточный не­вус головы и шеи часто сочетается с пора­жением мягкой и паутинной мозговых обо­лочек. Заболевание может протекать бес­симптомно либо проявляться эпилепсией, очаговой неврологической симптоматикой, обструктивной гидроцефалией.

Количество. В отличие от мелких врожден­ных невоклеточных невусов (95% которых — единичные) гигантский врожденный нево-клеточный неиус обычно представлен од­ним очень крупным невусом в сопровожде­нии многочисленных мелких . Элементы сыпи. Обычно — бляшка, припод­нятая над уровнем кожи. Кожный рисунок нарушен. На поверхности часто встречают­ся узлы и папулы, а также грубые, обычно темные, полосы.

Размеры. Занимает целую анатомическую об­ласть (туловище, конечности, голову и шею) или ее большую часть. Форма. Круглая, овальная, причудливая. Гра­ницы ровные и правильные или неровные. Локализация. Любая.

Дифференциальный диагноз

Приобретенные невоютеточные невусы, дис-пластический невус, голубой невус, пятни­стый невус, невус Беккера. эпидермальный невус (пигментированный), нейрофиброма-тоз (пятна цвета кофе с молоком). Мелкие врожденные невоклеточные невусы практи­чески неотличимы т- приобретенных. Един­ственное различие — размер. Образование более 1,5 см в диаметре расценивают как врожденный невоклеточный невус либо как диспластический невус. Время появления невоклеточного невуса диаметром менее 1,5 см можно оценить по анамнезу и дет­ским фотографиям.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Невусные клетки образуют в эпидермисе и дерме упорядоченные скопления в виде пла­стов, гнезд или тяжей. Наличие нсвусных клеток в нижней трети сетчатого слоя дер­мы или в подкожной клетчатке однозначно указывает на врожденный не но клеточный невус.

Мелкие и крупные врожденные невоклеточные невусы. В отличие от приобретенных нево-клеточпых невусов невусные клетки обна­руживают в придатках кожи (протоках ме-рокриновых потовых желез, иолосяных фол­ликулах, сальных железах), в пучках нерв­ных волокон, в м ышцах, поднимающих во­лосы, в стенках кровеносных и лимфатиче­ских сосудов (чаше всего — вен), а также в нижних двух третях сетчатого слоя дермы и глубже.

Гигантский врожденный невоклеточный невус. Гистологическая картина — такая же, как у

мелких ирожденных невоклеточных неву­сов. Отличие состоит в том, что невусные клетки проникают в мышцы, кости (в том числе кости черепа) и твердую мозговую обо­лочку.

Этиология и патогенез

Появление ирожденных (как, впрочем, и приобретенных) невоклеточных невусов счи­тают результатом нарушения дифференци-ровки меланобластов. Это нарушение, по-видимому, имеет место между 10-й неделей и 6-м месяцем внутриутробного развития. Врожденный невоклеточный невус, захва­тывающий оба пека , указывает на то, что мшрация меланоцитов из нервного гребня завершилась до 24-й недели внутри­утробного развития, когда происходит фор­мирование глазной щели.

Течение и прогноз

Как следует из самого названия болезни, врожденные невоклеточные невусы суще-стиуют с рождения, хотя некоторые из них (так называемые поздние) появляются в те­чение первого года жизни. Эволюция врож­денных невоклеточных невусов никем не изучалась. Известно лишь, что их иногда находяту пожилых людей, то есть в том воз­расте, когда все приобретенные невоклеточ­ные невусы уже исчезают. Крупные и гигантские врожденные невоклеточ­ные невусы. Риск развития меланомы из крупного врожденною пеиоклеточного не­вуса в течение жизни составляет как мини­мум 6,3%. У половины заболевших мелано-мой диагноз устанавливают в возрасте 3— 5 лет. При меланоме, растушей из крупного врожденного невоклеточного невуса, про­гноз неблагоприятный.

Мелкие врожденные невоклеточные невусы. У таких больных риск развития меланомы в течение жизни составляет 1—5%.