Дифференциальная диагностика

1. При ДМ в некоторых случаях кожные изменения могут носить характер сливной эритематозной сыпи на лице, принимает форму волчаночной " бабочки" или "'карнавальной маски", этот синдром сочетается с лихорадкой, поражением суставов, различными висцеритами, требует исключить системную красную волчанку (СКВ). При СКВ кожные изменения имеют наиболее яркий оттенок. Волчаночный миозит отличается быстрой положительной реакцией на лечение. В лабораторных данных - панцитопения LE-клетки AHA в крови, при ДМ увеличены ферменты сыворотки крови и гиперкреатинурия.

2. При ДМ в ряде наблюдений ранним клиническим признаком может быть артралгия, полиартрит, поражения сердца, что в сочетании с лихорадкой служит основанием для первоначального диагноза ревматизм. Однако лиловая эритема, поражение скелетных мышц (слабость, отеки, боли), нормальные показатели сиаловых кислот и О-стрептолизина помогает правильно распознать заболевание.

3. Клиника мышечного синдрома может быть сходна со склеродермией, но кальцинаты при склеродермии локализуются в области пальцев рук и периартикулярно, а при ДМ в мышцах. Дисфагия при склеродермии обусловлена нарушением перистальтики нижнего отдела пищевода, а при ДМ вовлечены в процесс мышцы глотки и верхнего его отдела.

4. Древовидные ливедо, рецидивирующий язвенный процесс, глубокие некрозы мягких тканей дают сходную клиническую картину с узелковым периартериитом. Однако пароксимальная локализация сосудистых проявлений, преобладание болевого синдрома над слабостью по типу каузалгии, отсутствие симптомов поражения дыхательных и глоточных мышц дают возможность различить эти два заболевания.

5. Наличие температурной реакции, двигательных нарушений, чувствительных расстройств корешково-невротического характера, повышенная иммунологическая активность и увеличенное СОЭ обуславливает характерную клинику полирадикулоневрита, диагностическим признаком которого является спинно-мозговая пункция с явлением белково-клеточной диссоциации. Однако против него говорит отек мышц, наличие дерматита и висцеритов.

6. Быстрая мышечная утомляемость, слабость жевательных и мимических мышц, птоз, нарушение глотания и дыхания - это общие клинические симптомы с миастенией, но лиловая эритема, висцеральная патология и характерные лабораторные данные дают возможность исключить это заболевание.

7. Высокая температура, головокружение, тошнота, рвота, глазодвигательные нарушения, слабость ригидно-затылочных мышц, быстро присоединяющие симптомы миогенного бульбарного паралича при остром ДМ дает основание заподозрить инфекционное поражение мозга и его оболочек - энцефалит, менингит, менингоэнцефалит. При этом для дифференциальной диагностики помимо лабораторных данных большое значение имеют исследования спинномозговой жидкости.

Лечение дм

Терапия должна быть индивидуальной, последовательной и проводиться с учетом возраста, особенностью течения, активностью процесса.

1. Диета должна быть богата белками, калием, витаминами; широко используются растительные масла, липотропные вещества, следует ограничивать углероды, поваренную соль, особенно при лечении кортикостероидами (КС).

2. Кортикостероиды, из них наиболее часто применяется преднизолон I ст. активности - 0,5 мг/кг/сут, II степень активности - 1 мг/кг/сут, III степень активности - 1,5 мг/кг/сут. Длительность применения подавляющей дозы в среднем равна 1-2 мес При исходно высоком уровне КС снижение проводится более интенсивно, каждые 3 дня по 5-10 мг, при достижении 2/3 первоначальной дозы дальнейшее снижение 5-7 дней по 5 мг. При первоначально средних дозах снижение проводится медленно - каждые 5-7 дней по 5 мг, при достижении уровня дозы, равной 2/3 дальнейшее снижение каждые 7-10 дней по 2,5-1,25 мг, при достижении суточной дозы 1/3 первоначальной снижение КС проводится еще медленнее - каждые 14-21 день по 1,25 мг. Уровень поддерживающей дозы колеблется от 2,5 до 15 мг/сут. Длительность лечения КГС составляет не менее 2,5-3 года при условии этапности наблюдения.

Пульс-терапия метипредом 500-1000 мг внутривенно капельно вместе с ге-парином в течение 3-х дней, затем плазмаферез.

Не следует применять такие стероидные препараты как триамциналон и дексаметазон, поскольку они могут вызвать "стероидную миопатию".

3. При наличии тяжелых неуклонно прогрессирующих стероиднорезистентных формах ДМ, а также при осложнении КС назначаются цитостатические средства. Препарат выбора - метатрексат. Его назначают по 5-10 мг/м 1 раз в неделю, дают в течение 2-3 месяцев. Затем дозу снижают до 1/2 - 1/3 от первоначальной.

4. Препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил 0,125-0,5 г/сут. или плаквенил по 0,2-0,8 г/сут).

5. Нестероидные противовоспалительные средства (вольтарен, ортофен, диклофенак, бруфен, ацетилсалициловая кислота).

6. Для лечения кальциноза используются Nа2-ЭДТА или ксидифон. Na2-ЭДТА - разовая доза 0,25-1 г (5-20 мл 5% раствора), вводят только капельно внутривенно в 350-400 мл 5% раствора глюкозы, вливание делают ежедневно в течение 5 дней с последующим 5-дневным интервалом, всего на курс 15 влива-

ний. Во время введения препарата может развиться синдром тетании, что объясняется быстрым понижением уровня кальция в крови, поэтому вводить Na2-ЭДТА следует медленно не более 10-12 капель/мин. Необходимо повторное определение кальция в сыворотке крови и мочи. Ксидифон 2% - 10-15 мг/кг в 2 приема за 30 мин до еды (длительность применения до года), применяют одновременно с вит. Б 5% - 10-20 капель I раз в день. Лазерная терапия местно.

7. Антибиотики широкого спектра действия, желательно полусинтетические в сочетании с нистатином (назначают по показаниям).

8. Витаминотерапия Вит. С, В1, В2, В6, В12, А, Е.

9. Сердечные гликозиды, транквилизаторы и другие препараты, влияющие на процесс тканевого обмена.

10. На фоне терапии глюкокортикоидами обязательна терапия препаратами кальция и витамина Dз для профилактики остеопороза.

Возможно использования кальцитонина (миакальцик в инъекциях, либо спрей эндоназальный).

11 Ортопедическая коррекция (корсет).

12. ЛФК и массаж при ДМ надо начинать очень рано.

ПРОФИЛАКТИКА ДМ

Профилактика ДМ должна быть как первичной, так и вторичной. При первичной профилактике выделяют детей в группу риска: дети с повышенной чувствительностью к ряду факторов внешней и внутренней среды. Этим детям все виды вакцинаций должны проводиться с осторожностью с учетом предшествующей реакции. Антибиотики и сульфаниламиды строго по показаниям. Это также относится к введению гамма-глобулинов, переливанию плазмы и крови.

Вторичная профилактика - выявление ранних форм ДМ, предупреждение дальнейшего прогрессирования процесса. Диспансеризация у кардиоревматологов. Исключение стрессовых ситуаций, влияния сенсибилизирующих факторов - инсоляции, физиотерапевтических процедур, необоснованной лекарственной терапии; освобождение от всех профилактических прививок, бициллинопрофилактики, санация хронических очагов инфекции.

Детям, получающим кортикостероиды (КС), желательно обучение на дому. Лишь при минимальной поддерживающей дозе КС допустимо посещение школы с укороченным днем и укороченной неделей на 1-2 дня. При стойкой минимальной активности и в неактивной фазе разрешается умеренная физическая нагрузка. Запрещается участие в соревнованиях и длительная ходьба. Больные систематически должны заниматься лечебной гимнастикой и получать легкий массаж. Рекомендуются утренние прогулки, отдых днем, осторожное закаливание.

ПРОГНОЗ

ДМ у детей протекает тяжело, нередко с глубокой инвалидизацией и летальным исходом. При рецидивирующем течении патологического процесса прогноз наиболее благоприятный у больных, имеющих однократный острый эпизод ДМ с последующей стойкой ремиссией при волнообразном течении заболевания.