Инструментальные исследования:

1. Электромиография - регистрировалось "биоэлектрическое молчание".

2. Капилляроскопия отражает сосудистые изменения преимущественно на уровне микроциркуляторного русла. Характерными были мутность фона, снижение общей видимости капилляров и смазанность их контуров. Количество капилляров было уменьшено, изменялась форма капилляров в виде укороченных и утолщенных с атонически расширенными петлями. Отмечалось снижение тонуса.

3. Реовазография позволяет оценить нарушения в системе сосудов головного мозга и периферических сосудов конечностей, величину кровенаполнения, состояние тонуса, эластичность сосудистой стенки, степень нарушения венозного кровообращения.

4. Рентгенография грудной клетки - явления пневмонии и др., костно-суставного аппарата - незначительные изменения. Лишь изредка выявляется эпифезарный остеопороз, структурные изменения микрокист, еще реже сужение суставной щели.

5. На ЭКГ умеренные или небольшие, но очень стойкие нарушения внут-рижелудочковой проводимости, значительное снижение и уплощение зубца Т, иногда в сочетании со смещением ниже изолинии интервала ST.

6. Эхокардиография свидетельствует о преимущественном поражении миокарда, реже эндокарда и перикарда.

Несмотря на характерную клиническую картину болезни, диагноз ее, особенно в начале представляет большие затруднения. Сложность диагноза обусловлена многоликостью клинической картины заболевания при относительной его редкости, а также отсутствием разработанных и общепринятых критериев диагностики и строго патогномоничных лабораторных тестов. Однако диагноз ДМ, как правило, основывается на характерных клинико-лабораторных признаках болезни, причем ведущей является клиническая картина. Официально принятых международных критериев ДМ нет, но, исходя из наиболее часто используемых диагностических критериев A. Bohan и J. Peter (1975) и классификационных критериев Т. Medsger и A. Masi (1985), можно выделить 7 основных диагностических критериев ДМ:

1. Типичные кожные изменения.

2. Прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечности по данным анамнеза и при обследовании.

3. Повышение концентрации одного или более сывороточных мышечных ферментов.

4. Миопатические изменения при электромиографии.

5. Типичная картина полимиозита при биопсии мышц.

6. Увеличение креатинурии.

7. Объективные признаки уменьшения мышечной слабости при лечении кортикостероидами.

По мнению А. Bohan и J. Peter (1975), предложивших первые пять критериев ДМ, при наличии первого и любых трех из последующих четырех критериев можно говорить об "определенном" диагнозе ДМ. При наличии первого и любых двух из последующих четырех критериев предлагается расценивать диагноз как "вероятный", а при наличии первого и одного из последующих - как "возможный".

Л.А. Исаева, М.А. Жвания (1978) выделили следующие диагностические критерии ДМ, подразделив их на основные и дополнительные.

Основные. Эритема — лиловая, параорбитальная с отеком и без отека («дерматомиозитные очки»), над разгибательными поверхностями суставов, иногда с атрофическими рубчиками. Поражение мышц—симметричное, преимущественно проксимальных групп (слабость, боли, отеки, гипотрофия, кальциноз — ограниченный, диффузный). Поражение дыхательных и глоточных мышц — ограничение экскурсий грудной клетки, нарушение акта дыхания, дисфония, дисфагия.

Дополнительные. Температура неправильного типа, слабость, анорексия, потеря веса. Пойкилодермия, распространенные отеки кожи и подкожной клетчатки, сосудистый стаз, некрозы, пролежни, капилляриты на ладонях. Поражение глазных, жевательных и других групп мышц. Сухожильно-мышечные контрактуры. Поражение слизистых оболочек (стоматит, конъюнктивит и др.). Артралгии, артрит. Интерстициально-сосудистые пневмонии, аспирационная бронхопневмония, плеврит (чаще сухой). Миокардит, миокардиодистрофия, коронарит, эндокардит, перикардит Поражение периферической и центральной нервной систем. Абдоминальный синдром, эзофагит. Лимфаденопатия, гепатомегалия (гепатит), спленомегалия. Повышение активности ЛДГ, КФК, аминотрансфераз, альдолазы, гиперкреатинурия, повышенная СОЭ, диспротеинемия. Данные электромиографических исследований низкоамплитудная электрическая активность, вплоть до биоэлектрического молчания при максимальном сокращении мышц, выявление высокоамплитудных фасцикуляций. Данные морфологических исследований (биопсия мышц): вакуольная дистрофия, миолиз, реже коагуляционный некроз мышечных волокон, фагоцитарная реакция в по-гибших волокнах, внутриклеточная регенерация в сохранившихся мышечных волокнах в виде базофилии саркоплазмы, гипертрофии и пролиферации ядер с переходом в центр волокна, очаговая, реже диффузная инфильтрация из лимфоцитов, макрофагов с небольшой примесью лейкоцитов и плазматических клеток; продуктивные васкулиты, глыбчатый распад нервных волоконец в нервных стволиках; вариабельность размеров мышечных волокон с преимущественным перифасцикулярным распределением атрофированных и гипертрофи-

рованных волокон; склероз эндо- и перимизия с запустеванием капиллярной сети, отложение извести в некротизированных волокнах.

Предложенные критерии полностью не могут быть ориентированы на раннюю диагностику, поскольку как в основных, так и дополнительных критериях имеются признаки, появляющиеся лишь во время текущего заболевания, а иногда и в его финале.