- •Содержание темы.
- •Общие сведения о гемостазе.
- •Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
- •Роль тромбоцитов в обеспечении гемостаза.
- •Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
- •Патогенез идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
- •Клиническая картина идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
- •Лабораторные данные при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.
- •Осложнения.
- •Дифференциальная диагностика при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.
- •Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
- •Профилактика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
- •Прогноз при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.
- •Гемофилия.
- •Общие сведения о факторах свертывания и пути их активации.
- •Этиология гемофилий.
- •Патогенез гемофилий.
- •Клиническая картина гемофилии.
- •Лабораторные данные при гемофилии.
- •Инструментальные исследовательский приемы при гемофилии.
- •Осложнение гемофилии.
- •Дифференциальная диагностика гемофилий.
- •Лечение гемофилий.
- •Заместительная гемостатическая терапия.
- •Лечение ингибиторной формы гемофилии.
- •Профилактика гемофилий.
- •Прогноз при гемофилиях.
Профилактика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
В связи с неопределенной этиологией заболевания проведение первичной профилактики невозможно. Актуальной является профилактика геморрагических осложнений, которая заключается в адекватном лечении тромбоцитопенической пурпуры и предотвращении травм.
Прогноз при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.
Прогноз для жизни в преобладающем количестве случаев благоприятный. При острой форме заболевания у детей спонтанное выздоровление наступает в 90% случаев. При хронической форме тромбоцитопенической пурпуры наблюдение за больными пожизненное. Опасность для жизни могут представлять проффузные кровотечения.
Гемофилия.
Выделяют несколько видов гемофилий, среди которых наиболее распространенной является гемофилия А (классическая). Существенных клинических отличий между разными формами гемофилий не существует. Отличить их между собой возможно с помощью заместительно-перекрестных проб.
Гемофилия А – это наследственный геморрагический диатез, в основе которого лежит дефицит плазмового фактора свертывания VIII:С (антигемофильного глобулина А) или его молекулярные аномалии.
Гемофилия В (болезнь Кристмаса) – это наследственный геморрагический диатез, в основе которого лежит дефицит активности фактора свертывания IХ (плазменного компонента тромбопластина).
Гемофилия С (болезнь Розенталя) – это наследственный геморрагический диатез, в основе которого лежит дефицит фактора свертывания ХI.
Общие сведения о факторах свертывания и пути их активации.
Активация факторов свертывания обеспечивает вторичный (плазменный) гемостаз, в ходе которого образуются нити фибрина, которые скрепляют агрегаты тромбоцитов, которые образовались во время первичного гемостаза.
Номенклатура факторов свертывания крови:
I Фибриноген
II Протромбин
III Тканевий фактор
IV Кальций
V Проакцелерин
VII Проконвертин
VIII:С Антигемофильный фактор А
IХ Плазмовый тромбопластиновый компонент
Х Фактор Стюарта-Прауэра
ХI Предшественник плазмового тромбопластина
ХII Фактор Хагемана
ХIII Фибриностабилизирующий фактор
Прекаликреин (фактор Флетчера)
Высокомолекулярный кининоген (фактор Фицжеральда-Фложе)
Фактор VI было исключено из номенклатуры, так как является активной формой фактора V. Буква «а» возле римской цифры означает активную форму фактора свертывания.
Процесс свертывания состоит из серии реакций при участии коагуляционных факторов, к которым относятся энзиматические предшественники (зимогены), нееэнзиматические факторы, ионы кальция, субстратный белок фибриноген и фосфолипид.
Синтез части плазменных факторов свертывания (II, VII, IX и X) происходит в печени под влиянием витамина К.
Этиология гемофилий.
Причиной гемофилии А является рецессивное наследование пораженного гена Х-хромосомы, который контролирует синтез антигемофильного глобулина А (фактора VIII:С). Кондукторами заболевания являются женщины. Болеют гемофилией мужчины. Вероятность заболевания женщины существует, когда от больного гемофилией отца и от гетерозиготной по патологической Х-хромосоме рождается девочка. Такое может случаться крайне редко, преимущественно в случаях кровных браков.
Причиной гемофилии В является рецессивное наследование пораженного гена Х-хромосомы, который контролирует синтез фактора свертывания IХ. Характер наследования не отличается от такого при гемофилии А.
Причиной гемофилии С является рецессивное наследование пораженного гена, который контролирует синтез фактора свертывания ХI. Ген гемофилии С связан не с Х-хромосомой, а с соматической 4-й хромосомой. Поэтому заболевание может встречаться как у мужчин, так и у женщин.