- •Содержание темы.
- •Общие сведения о гемостазе.
- •Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
- •Роль тромбоцитов в обеспечении гемостаза.
- •Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
- •Патогенез идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
- •Клиническая картина идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
- •Лабораторные данные при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.
- •Осложнения.
- •Дифференциальная диагностика при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.
- •Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
- •Профилактика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
- •Прогноз при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.
- •Гемофилия.
- •Общие сведения о факторах свертывания и пути их активации.
- •Этиология гемофилий.
- •Патогенез гемофилий.
- •Клиническая картина гемофилии.
- •Лабораторные данные при гемофилии.
- •Инструментальные исследовательский приемы при гемофилии.
- •Осложнение гемофилии.
- •Дифференциальная диагностика гемофилий.
- •Лечение гемофилий.
- •Заместительная гемостатическая терапия.
- •Лечение ингибиторной формы гемофилии.
- •Профилактика гемофилий.
- •Прогноз при гемофилиях.
Лабораторные данные при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.
Общий анализ крови:
Тромбоцитопения (обычно количество тромбоцитов <100×109/л, уменьшение тромбоцитов ниже 50×109/л сопровождается появлением кровотечений);
Анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз тромбоцитов;
Появление в периферической крови мегакариоцитов;
Гипохромная анемия (снижение гемоглобина и еритроцитів отвечает выразительности кровотечений);
Иногда наблюдаются незначительный лейкоцитоз и еозинофілія.
Коагулограмма: увеличение времени кровотечения (по методу Дюка в норме <4 минут), задержка ретракции сгустка, изменения тромбоэластограммы – задержка времени реакции, времени образования сгустка и уменьшение максимальной амплитуды.
Биохимический анализ крови: без перемен.
Иммунологический анализ крови: снижение Т-лимфоцитов-супрессоров, увеличение уровня иммуноглобулинов.
Миелограмма: гиперплазия мегакариоцитарного ростка (увеличение количества и размеров мегакариоцитов), после кровотечений - гиперплазия эритроидного ростка (увеличение нормоцитов).
Инструментальные исследования – для диагностики идиопатической тромбоцитопенической пурпуры малоинформативны. Могут быть полезными при проведении дифференционной диагностики.
Осложнения.
Осложнениями идиопатической тромбоцитопенической пурпуры являются кровотечения из разных источников и развитие постгеморагической анемии.
Дифференциальная диагностика при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.
Дифференциальная диагностика состоит в исключении других заболеваний, которые могут сопровождаться тромбоцитопенией. Среди этих заболеваний нужно выделить следующие:
Гипопластическая анемия.
Алкогольная интоксикация.
Мегалобластная анемия.
Лейкозы.
Злокачественные новообразования с метастазами в костный мозг.
Миеломная болезнь.
Идиопатический миелофиброз.
Вторичные аутоиммунные тромбоцитопении (при лимфогранулематозе, системных заболеваниях соединительной ткани, вирусных инфекциях, аутоиммунной гемолитической анемии).
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
Лечение глюкокортикоидами (преднизолон 60-90 мг в сутки внутрь).
Спленэктомия (показание - отсутствие эффекта от лечения глюкокортикоидами, тяжелый геморрагический синдром).
Лечение цитостатиками (азатиоприн «Имуран» 100-150 мг в сутки внутрь).
Лечение даназолом (синтетический андроген - даназол «Данол» 600 мг на пор внутрь).
Лечение иммуноглобулином (IgG «сандоглобулин» 500 мг/кг в сутки в/в капельно).
Лечение α2-интерфероном (α2-интерферон «Альфарона» по 3000000 МО/м2 3 раза в неделю п/к).
Плазмаферез.
Трансфузии концентрата тромбоцитов (по жизненным показаниям при массивных кровотечениях).
Симптоматическое лечение геморрагического синдрома (аминокапроновая кислота 5% 100-200 мл в/в капельно, дицинон 12,5% 2-4 мл в/м).
Лечение может длиться несколько месяцев до достижения стойкого эффекта.