Дети с нарушениями слуха и зрения

В настоящее время описано более 250 наследственных синдромов, связанных с такими нарушениями, примерно одна треть этих наследственных нарушений у детей сочетается с другими видами нарушений. Заболевания внутренних органов, эндокринной системы, сердца, почек и т.д., заболевания цнс, нарушение склетно-мышечной системы и т.д. М.С. Певзнер выделила 5 основных форм олигофрении: 1. неосложненная, 2. с преобладанием процесов возбуждения или торможения, 3. со снижением функций анализаторов или с речевыми отклонениями, 4. с психопатоподобным поведением, 5. с выраженной недостаточностью лобных отделов кгм. Неосложненная форма олигофрении характеризуется неуравновешенностью нервных процессов. Эмоционально-волевая сфера при этом относительно сохранна. Отклонения в плане познавательной деятельности не сопровождаются грубыми нарушениями отдельных анализаторов. Ребенок способен к целенаправленной деятельности в тех случаях, когда предложенные ему занятия понятны и доступны. Прогноз его развития и социальной адаптации благополучен. При олигофрении характеризующиеся неустойчивостью эмоционально-волевой сферы по типу возбудимости или заторможенности, присущую ребенку отклонения отчетливо проявляются в изменениях поведения и деятельности. Возбудимые олигофрены часто неспокойны, импульсивны, расторможены, двигательно беспокойны, конфликтны, непослушны, они не обращают внимания на замечания взрослых, заторможенные олигофрены отличаются вялостью, замедленностью, инертностью, которая обнаруживается в их моторике, поведении, сниженной работоспособности, они продвигаются медленно, им нужно много времени чтобы организовать свою деятельность. У олигофренов с нарушением функций анализаторов или специфическими речевыми отклонениями диффузное поражение коры сочетается с более глубокими локальными повреждениями мозговых систем. Такие дети помимо основного дефекта имеют дефект слуха, зрения, речи, опорно-двигательного аппарата. Они учатся обычно в специальных классах, организуемых в школах для детей со снижением слуха и зрения, для детей с ЦП или нарушением речи. Их жизненные перспективы ограниченны, поскольку наличие двойного, а тем более тройного дефекта резко затрудняет продвижение и снижает возможности соц-труд адаптации. Основная причина: психологическое недоразвитие, вследствие хромосомных болезней и наследственных синдромов.

1. болезнь Дауна. Это нарушение хромосомного баланса, когда вместо двух появляется лишняя хромосома. Встречается у 0,1 новорожденных. Причина – возраст матери 35-45 лет. Болезнь Дауна является специфической дифференцированной формой психологического недоразвития, отличающаяся несмотря на единство хромосомных нарушений существенным полиморфизмом как в клинической картине заболевания, так и в проявлении физических, психических, интеллектуальных и эмоциональных качествах. Кроме умственной отсталости у детей с этим синдромом в 70% случаев имеются нарушения слуха, в 40 % выражен дефект зрения, почти 30% детей с синдромом Дауна имеют множественный сенсорный дефект (нарушение зрения, слуха) в сочетании с уо тяжелове недоразвитие речи. Данной проблемой занимались Н.Б. Лурье, С.Д. Забрамная 1971, Маллер, Орлова 1975 и др.

Внешний вид: «клоунизм»: круглое лицо с маленьким приплюснутым носом, красные щеки, неправильно посаженые глаза с эпикантусом, толстый большой язык, почти всегда приоткрытый рот, редкие зубы, уплощенная в передне-заднем направлении голова. Характерна мышечная гипотония, разболтанность суставов, короткопалость, задержка роста, вздутие живота, выпадение волос (чаще у девочек). Эндокринные расстройства, гипофункция щитовидной железы, гипофиза, надпочечников и половых желез (дистрофия сетчатки, нарушение рефракции и цветоощущения и прочее).

Психическое развитие: в основном: идотия или имбецильность, реже дебильность.

Речь косноязычна, небольшой запас слов, движения тонкие и неточные, мало координированные, сочетается с неуклюжей резвостью и непоседливостью. Свойства: бессмысленное копирование по типу эхокинезии (походка, жесты), характерно: добродушное, ласковое, приветливое, с эйфорией, редко вялое и злобно-раздражительное.