Дифференциальный диагноз в зависимости от типа кровоточивости

Гематомный тип: массивные, глубокие, болезненные кровоизлияния в суставы, мышцы, подкожную, забрюшинную клетчатку. Эти кровотечения могут быть после травмы или операции через несколько часов (отсроченные). Гематомный тип кровоточивости свидетельствует о серьезных нарушениях свертывания крови. Характерен для гемофилий А и В. Длительность кровотечения нормальна. Манжеточная проба и симптом щипка отрицательны.

Петехиально-пятнистый (синячковый) тип: точечные или пятнистые безболезненные геморрагии на коже. Легко провоцируются травмированием микрососудов – трением одежды, подкожными инъекциями, легкими ушибами. Этот тип геморрагий часто сочетается с меноррагиями, носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен. Пробы на ломкость сосудов пложительные, время кровотечения чаще удлинено. Данный тип кровоточивости сопровождает тромбоцитопении, тромоцитопатии.

Смешанный (синячково-гематомный) тип: сочетает признаки двух выше описанных типов кровоточивости. Мелкие геморрагии предшествуют появлению гематом. Гематомы немногочисленны, но могут быть обширными. Гематомы расположены в подкожной и забрюшинной клетчатке, внутренних органах. Суставы поражают редко. Смешанный тип кровоточивости наблюдается при болезни Виллебранда, при геморрагических диатезах, связанных с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром), с поражениями печени, с передозировкой антикоагулянтов, фибринолитических препаратов.

Васкулитно-пурпурный тип: обусловлен воспалительными изменениями в микрососудах (микроваскулит), чаще иммунного генеза (геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха) или инфекционного. Геморрагии возникают на фоне местных экссудативно-воспалительных изменений. Процесс часто сопровождается крапивницей, отеком Квинке, лихорадкой, артралгиями, поражением почек, кишечника, легких, увеличением селезенки.

Ангиоматозный тип: характеризуется повторяющимися кровотечениями одной и той же локализации, без кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие ткани. Наиболее часты и обильны носовые кровотечения. Реже кровотечения в желудке, кишечнике, мочевыводящих путях, легких. Ангиоматозный тип кровоточивости бывает при дисплазии сосудов наследственного или приобретенного генеза (болезнь Рандю-Ослера, телеангиэктазии при циррозах печени). Все свертывающие свойства крови при болезни Рандю-Ослера без отклонений от нормы.

Клинические критерии основных заболеваний и дифференциальная диагностика синдрома

I . Вазопатии

Вазопатии – это группа заболеваний, при которых явления кровоточивости обусловлены дефектами сосудистой стенки (повышенная проницаемость капилляров и пониженная сопротивляемость капиллярной стенки по отношению к микротравме). Характеризуются петехиальным типом кровоточивости.

Вазопатии могут быть наследственными и приобретенными.

Наиболее частая наследственная геморрагическая вазопатия – болезнь Рандю-Ослера.

Характеризуется очаговым истончением стенок и расширением просвета микрососудов. Развивается неполноценный локальный гемостаз. Телеангиэктазии формируются в детском возрасте (6-10 лет), чаще на крыльях носа, слизистой оболочке губ, десен, щек, языка, коже волосистой части головы. С возрастом течение болезни может ухудшаться.

Наиболее типичны носовые кровотечения и кровотечения из полости рта. Интенсивность и длительность кровотечений различны: от необильных до продолжительных и упорных. Опасные кровотечения наблюдаются из телеангиэктазий бронхо-легочной, желудочно-кишечной локализации. В подобных случаях диагноз устанавливается эндоскопически. Для распознавания заболевания важен семейный анамнез. Длительность кровотечения, число тромбоцитов в крови, время свертывания крови и ретракции кровяного сгустка остаются нормальными. В тоже время телеангиэктазии могут быть причиной выраженной анемии.

Приобретенные вазопатии встречаются при аллергических состояниях, инфекционных заболеваниях, эндогенных и экзогенных интоксикациях, гиповитаминозах.

К вазопатиям иммунокомплексной природы относится геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.

В качестве провоцирующих факторов могут выступать вирусные и бактериальные инфекции, прививки, лекарственная аллергия, пищевые продукты, глистная инвазия, холод.

Геморрагический васкулит проявляется следующими синдромами:

• Кожным

• Суставным

• Абдоминальным

• Почечным

Кожный синдром характеризуется геморрагической сыпью, симметрично расположенной на конечностях, ягодицах, реже на туловище.При надавливании элементы сыпи не исчезают. Центр геморрагий может некротизироваться. Бывают отечность и зуд кожи.

Суставной синдром возникает вместе с кожным или после него в виде болей разной интенсивности. Поражает обычно коленные и голеностопные суставы. Суставы отечные. Движения в суставах из-за боли ограничены.

Абдоминальный синдром чаще встречается у детей. Характеризуется сильными постоянными или схваткообразными болями в животе. Кровоизлияния в стенку кишки, в брыжейку могут сочетаться с кровавой рвотой, меленой. Может возникать симптом раздражения брюшины. Это требует дифференциальной диагностики с острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости (острая кишечная непроходимость, аппендицит, перекрут кисты яичника, пробадение язвы кишечника). Часто абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите проходит самостоятельно за 2-3 дня. Периоды сильной боли могут чередоваться с безболевыми промежутками, продолжающимися 1-3 часа. Необходим тщательный осмотр кожи нижних конечностей (на выявление геморрагий), учет данных анамнеза (наличие в прошлом болей в животе, сочетающихся с петехиальной сыпью).

Почечный синдром развивается по типу острого или хронического гломерулонефрита. Может развиться нефротический синдром. У части больных исходом поражения почек может быть уремия. Реже развивается сосудистое поражение легких, приводящее иногда к сильному легочному кровотечению. Время свертывания крови, длительность кровотечения не изменены. Симптом Румпель-Лееде может быть положительным.