Геморрагический синдром

Геморрагический синдром (ГС) – собирательное понятие, которое определяет врожденную или приобретенную наклонность к повторным кровоизлияниям в кожу, слизистые оболочки, наружу, во внутренние полости.

ГС может быть одним из проявлений ряда заболеваний (затяжной инфекционный эндокардит, цирроз печени, системные заболевания соединительной ткани и др.) и может быть главным проявлением болезни из группы собственно геморрагических диатезов.

Независимо от того, является ли ГС симптомом или болезнью, причина его либо в поражении сосудистой стенки, либо в нарушениях свертывающей системы, либо в тромбоцитах.

В связи с этим выделяют три большие группы геморрагических диатезов:

1.Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудов (вазопатии):

• Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна_Геноха);

• Геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера).

2.Геморрагические диатезы, обусловленные изменением тромбоцитов:

• Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);

• Симптоматические тромбоцитопении;

• Тромцитопатии.

3.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением плазменных факторов свертывания:

• Гемофилия;

• Геморрагические диатезы, связанные с недостаточностью протромбинового комплекса;

• Фибриногенопении и афибриногенемии.

В процессе свертывания крови принимают участие:

1. Сосудистая стенка

2. Клеточные элементы

3. Плазменные факторы крови

Различают гемостаз первичный и вторичный.

Первичный гемостаз – сосудисто-тромбоцитарный. В процессе участвуют:

1. Стенки сосудов

2. Тромбоциты

3. Отчасти эритроциты

Вторичный гемостаз – коагуляционный (собственно свертывание крови).

В процессе участвуют плазменные факторы свертывания крови.

Тромбоциты занимают в токе крови краевое положение.Им принадлежит ведущая роль в начальных стадиях гемостоза. При малейшем повреждении сосудистой стенки тромбоциты прилипают к ней и склеиваются между собой.Формируется первичный тромбоцитарный тромб, что является первичным механизмом гемостаза по остановке кровотечения и опережает по времени свертывание крови.

Таким образом, первичный гемостаз включает в себя прекращение или уменьшение кровопотери за счет спазма травмированного сосуда и образования тромбоцитарного тромба в зоне повреждения. Этот механизм полностью останавливает кровотечение из капилляров и венул. В венах, артериолах и артериях кровотечение прекращается лишь частично, так как кровь в них движется под более высоким давлением. Здесь остановку кровотечения обеспечивает коагуляционный механизм (система свертывания крови, действующая в месте повреждения сосудов). Тромбоциты участвуют в доставке плазменных факторов свертывания крови к месту кровотечения и сами принимают участие в процессе свертывания крови и ретракции кровяного сгустка.

Свертывание крови представляет собой сложный ферментативный процесс, в котором участвует много факторов.Они находятся в крови в неактивном состоянии в виде проферментов. Активируясь (при травме, контакте крови с необычной поверхностью), проферменты сами становятся активаторамиследующих звеньев реакции.

Таблица 1.

Номенклатура и международная нумерация факторов свертывания

Цифровое обозначение	Наиболее употребительные названия
I	Фибриноген
II	Протромбин
III	Тканевой фактор (тканевой тромбопластин)
IV	Ионы кальция
V	Проакцелерин
VI	Акцелерин
VII	Проконвертин
VIII	Антигемофильный глобулин
IX	Плазменный компонент тромбопластина
X	Плазменная протромбиназа
XI	Плазменный предшественник тромбопластина
XII	Контактный фактор
XIII	Фибринстабилизирующий фактор

В процессе свертывания выделяют три фазы:

1. Образование активного тромбопластина (участвуют факторы III-V, VIII-XII;судят по рекальцификации крови);

2. Образование тромбина – ключевого фермента свертывания крови (участвуют факторы V-VII, витамин К);

3. Образование фибрина (участвуют I и XIII факторы).

На основе тромбоцитарного агрегата формируется сгусток крови, который на завершающей стадии гемостаза подвергается самопроизвольному сжатию (ретракция сгустка). Вторичный или окончательный гемостаз обеспечивает полную остановку кровотечения из вен, артериол и артерий.

Также существует система ингибирования процесса свертывания крови. Она обеспечивает циркуляцию крови в жидком состоянии, препятствует переходу локального тромбообразования в распространенное. Наиболее мощным ингибитором свертывания является антитромбин III.

Правильному ходу процесса свертывания может помешать нарушение в любом звене гемостаза. Эти нарушения могут быть врожденными и приобретенными.