Экстрапирамидная дизартрия

Экстрапирамидная система мозга человека состоит из следующих его образований: хвостатое ядро, чече-вицеобразное ядро, субталамическое ядро, черная субстанция и красное ядро. Основными симптомами экстра­пирамидных поражений являются нару­шения мышечного тонуса (дистония) и расстройства непроизвольных движений (гиперкинезия, гипокинезия, акинезия), которые отсутствуют во время сна. Соответственно выделяют два главных клинических синдрома. Первый харак­теризуется сочетанием гиперкинезии и гипотонии мышц и вызывается пораже­нием неостриатума (хвостатое ядро + скорлупа чечевицеобраэного ядра ) и других образований эстрапирамидной системы и включает такие клинические его формы, как атетоз, хорея, спасти­ческая кривошея, торсионная дисто­ния. Второй проявляется сочетанием гипокинезии и гипертонии мышц, или ригидности, и вызывается поражением черной субстанции (классический при­мер — болезнь Паркинсона). Каждый из синдромов характеризуется своим набо­ром особенностей речевых нарушений, что служит основанием для выделения соответственно гиперкинетической и гипокинетической дизартрии.

Наиболее выраженный речевой синдром при гипокинетической дизар­трии — просодическая недостаточность: монотонность, фиксированная гром­кость, сниженное ударение, короткие фразы и приступы речи, неточные со­гласные, несоответствующее затухание голоса, постоянное придыхание, низкий тон, варьирующая и в целом повы­шенная скорость речи. Респираторные нарушения проявляются в том, что снижены жизненная емкость легких, амплитуда движения грудной клетки, воздушный объем при пролонгациигласных, внутриоральное давление при изменении скорости движений, количество слогов на дыхательный акт, максимальная длительность гласных, но повышена скорость дыхания, отмеча­ется неправильный паттерн дыхания, парадоксальные движения ребер и неправильные движения грудной клетки, трудности автоматического изменения паттерна дыхания при чтении. При арти­куляции снижены амплитуда и скорость движения губ, стабильность позиций челюсти при удлинении гласных, устой­чивость и сила языка, скорость речи, способность увеличить скорость речи по просьбе, различия в длительности границ слогов между отдельными и ком­пактными существительными, вариации в длительности слогов, артикуляционное недотягивание в губах и нёбной зана­вески, ригидность и скованность губ, плохое поддержание реципрокности во времени между поднимающими и опускающими мышцами челюсти, аномальный тремор губ и челюсти в покое, при вынужденных позах или 8 активных и/или пассивных движениях, нечеткие границы между слогами, на­зализация согласных. На гортанном уровне характерны дрожь гортанных хрящей, асимметрия гортанных структур и движений при фонации (особен­но при гемипаркинсонизме), возник­новение их мерцания, тремора или порхания, повышены резистентность голосовой щели и давление под ней. У пациента маскообразное выражение лица, трясущиеся челюсти, губы, язык, сниженные возможности изменения скорости их движения, тремор головы. Он жалуется на пониженную громкость голоса, убыстрение речи, бормотание, заикание, трудности в инициации речи, скованность губ.

При гиперкинетической дизартрии затрагиваются дыхательная, фонаторная, резонаторная и артикуляторная компо­ненты речи, но просодия поражается чаще всего. Наиболее сильно отклоняю­щиеся характеристики отражают влияние на речь аномальных либо нерегуляр­ных и непредсказуемых быстрых или медленных непроизвольных движений. Симптоматика гетерогенна как в аспек­те различных аномальных движений, которые приводят к дизартрии, так и конкретных артикуляторных мышц, во­влеченных в непроизвольные движения. Нарушения движений, лежащих в основе гиперкинетической - дизартрии, раз­личаются по степени их варьирования в скорости и ритмичности и включают обычно хорею, дистонию, атетоз, спа­стическую кривошею, миоклонус, тики и тремор. Причина гиперкинетической дизартрии часто не известна, особенно когда нарушения движений ограничены речевым аппаратом или шейными мыш­цами. Токсические и метаболические состояния являются наиболее известной и частой причиной. Орофациальная дискинезия и дизартрия часто являются первыми или единственными проявле­ниями токсичности лекарств. Челюсти, лицо и язык чаще всего вовлекаются в комбинации, но иногда затрагива­ется только одна какая-то структура. Органический тремор голоса или дис-фония часто встречаются при речевых аномалиях, которые воспринимаются как фонаторные нарушения. Иногда не­произвольные движения индуцируются или встречаются лишь при речи. В таких случаях дизартрия неправильно диагностируется как психогенная по происхождению. В качестве примеров приводятся основные отличительные речевые и связанные с речью харак­теристики при спастической кривошее и дистонии.