Мозжечковая дизартрия

Традиционно полагали, что главная функция мозжечка — координация движений. Сегодня уже очевидно, что мозжечок активен в широком спектре когнитивных и перцепторных функций, что дало основание исследователям называть его малым мозгом. Его по­вреждение вызывает нарушение в немо­торных процессах: в быстром и точном восприятии сенсорной информации, кратковременной памяти, внимании, импульсивном контроле, эмоциях, ког­нитивных процессах высокого уровня, способности размерять и планировать задачи.

Не моторные нарушения мозжечка проявляются, например, в том, что пациенты не могут судить точно о длительности определенного звука или сколько времени прошло между двумя звуками, тонально различать звуки, ис­пытывают затруднения в выполнении вербальных тестов (трудности подбора глагола к существительному: бритва — брить), в различении близких по зву­чанию слов, в тестах с обнаружением присугствия, скорости и направления движущихся образцов, в тестах по пространственному рассуждению (в определении соответствия между объ­ектами, рассматриваемыми в различных аспектах), в модулировании их эмоций. Нередки случаи дефицита внимания и гиперактивности, а также дислексии с уменьшением активности мозжечка.

После приобретенных поврежде­ний мозжечка отмечено нарушение множества лингвистических функций: фонологической и семантической бегло­сти, аграмматизм на морфологическом уровне и уровне предложений, трудности в назывании имен или подборе слов, дефицит в понимании слышимой речи, лингвистическом умении и в металинг­вистической способности, трудности в чтении и письме, афазия. Поскольку мозжечок участвует в конкатенации слоговых цепочек в соартикулируемые последовательности, то возникает новая, более тонкая проблема дифференциа­ции мозжечковой дизартрии: связана ли она с трудностями произнесения конкретной фонемы, то есть с форми­рованием определенного артикуляци­онного уклада для конкретного звука, либо с трудностями соартикуляции последовательности фонем, то есть с переходом от одного артикуляционного уклада к следующему

В целом моторная функция мозжеч­ка слагается из обеспечения равнове­сия и мышечного тонуса при каждом движении, поддержании позы, плав­ности, координации и точности любого произвольного или непроизвольного движения. Патофизиологические про­явления при мозжечковой дизартрии лучше всего понять, исходя из симпто­мов дисфункции эволюционно наиболее молодой части мозжечка, называемой неоцеребелумом и имеющей связи с корой больших полушарий. Они сла­гаются из атаксии (неустойчивость при ходьбе), дисметрии (нарушение точной оценки расстояния, которое часто ве­дет к промахиванию цели движения), асинергии (нарушение согласованной иннервации мышц), адиадохокинезии (невозможность выполнения быстро чередующихся противоположных по направлению движений), интенционного тремора (тремор при попытке точно попасть в цель), феномена отдачи (нарушение быстрого приспособления к изменениям мышечного тонуса), ги­потонии мышц, скандированной речи (замедленная прерывистая речь с неправильной расстановкой ударений и бедной артикуляцией), агравии (не­способность определять вес предме­та). Вся перечисленная симптоматика наблюдается при крупных поражениях мозжечка либо проводящих к нему путей из разных отделов мозга. Топи­ческая обособленность орофациальной мускулатуры в моторной коре не ис­ключает возможности изолированного исключения влияния мозжечка на ее функционирование в результате диф­фузного поражения белого вещества мозга. В этом случае может прояв­ляться стертая форма мозжечковой дизартрии с пестрой симптомати­кой. Поэтому предпочтителен термин «мозжечковая», а не «атактическая» дизартрия. Нестабильность и неточ­ность артикуляционных укладов всегда должна настораживать в отношении возможности существования сложной или смешанной формы дизартрии, обусловленной причастностью моз­жечковых патологических проявлении. Распознанию симптомов пораженного мозжечка может помешать компенсация его функций головным мозгом, что, однако, маловероятно при повреждении его глубоких ядер. Выявление новых функций мозжечка и наличие пере­крываемое™ симптоматики дизартрии подрывают нашу уверенность в четком дифференцировании одной формы дизартрии от другой,

Наиболее сильно нарушенные ре­чевые признаки с порождающим их функциональным компонентом при моз­жечковой дизартрии даны в табл. 6, а в табл. 7 приводятся характеристики ее основных синдромов. Среди аку­стических и физиологических признаков при мозжечковой дизартрии следует отметить аномальные и парадоксальные движения грудной клетки и брюшной стенки, неправильную форму грудной клетки, инициацию экспрессии речи на сниженном объеме легких, повы­шенное мерцание и дрожь голосовых связок, голосовой тремор составляют особенности дыхательных или гортанных нарушений. Что касается артикуляции и просодии, то их характеризуют по­ниженная скорость речи, увеличенная длительность слогов и предложений, повышенная длительность формантных переходов, более длинное начало всту­пления в речь, удлиненные кластеры согласных и ядро произношения гласных, медленно меняющаяся скорость движе­ния артикуляторов, избыточные паузы между словами, трудности инициации намечаемых артикуляционных движений, медленные движения губ, языка и челю­сти, трудности увеличения скорости речи (в целом дизритмия речи), повышенная вариабельность, несоответствие или нестабильность длины сегментов речи, скорости речи, интенсивности, скорости изменения движения, времени начала речи, диапазона и скорости артикуля­ционных движений, повторение слогов (особенно первого слога в слове), не­соответствующее нёбоглоточное смыка­ние, пониженная вариабельность либо ограничение передне-задних движений языка при произношении гласных, дли­тельность слогов, пространство между ядрами слогов. Из других признаков при мозжечковой дизартрии следует отметить повышенную нестабильность силы и контрольных статических пози­ций языка, губ и челюсти при речевой экспрессии.