
- •Классификация, терминология, диагностика, лечение руководство для врачей Издание второе, переработанное и дополненное
- •Часть I. Классификация, краткая клиническая характеристика и принципы лечения основных экстрапирамидных синдромов
- •Часть III. Лекарственные средства, применяемые при лечении экстрапирамидных рас- стройств 199
- •Краткие сведения о физиологии экстрапирамидной системы
- •Патофизиология экстрапирамидных расстройств
- •Принципы классификации экстрапирамидных расстройств
- •Нейропсихологические нарушения при экстрапирамидных заболеваниях
- •Когнитивные нарушения
- •Эмоционально-личностные расстройства
- •Первичный (идиопатический) паркинсонизм: бп и юношеский паркинсонизм.
- •Паркинсонизм при других спорадических и наследственных дегенеративных заболеваниях цнс:
- •1. Первичный (идиопатический) паркинсонизм 1.1. Болезнь Паркинсона
- •8 Настоящее время выделены три основных типа тремора, наблюдающегося при бп.
- •Диагностические признаки основных заболеваний, вызывающих синдром паркинсонизма
- •1.2. Юношеский (ювенильный) паркинсонизм
- •- Двигательные нарушения очевидны, но больной не утратил способности выполнять профессиональные или повседневные бытовые действия, хотя и совершает их медленно, с трудом.
- •- Больной частично утрачивает профессиональные и бытовые навыки.
- •- Больной нуждается в посторонней помощи.
- •2. Вторичный паркинсонизм 2.1. Сосудистый паркинсонизм
- •2.2. Постгипоксический паркинсонизм
- •2.3. Лекарственный паркинсонизм
- •2.4. Токсический паркинсонизм
- •2.5. Посттравматический паркинсонизм
- •2.6. Паркинсонизм при гидроцефалии
- •2.7. Постэнцефалитический паркинсонизм
- •2.8. Другие причины вторичного паркинсонизма
- •3. Паркинсонизм при других
- •3.1. Прогрессирующий надъядерный паралич
- •3.2. Мультисистемная атрофия
- •3.3. Кортикобазальная дегенерация
- •3.4. Болезнь диффузных телец Леви
- •Первоначально развивается паркинсонизм, на фоне которого появляются и быстро нарастают
- •3.5. Болезнь Альцгеймера
- •3.6. Лобно-височная деменция
- •3.7. Прогрессирующий подкорковый глиоз
- •3.8. Паллидопонтонигральная дегенерация
- •3.9. Паркинсонизм-деменция-бас
- •3.10. Гемипаркинсонизм-гемиатрофия
- •3.11. Болезнь Крейтцфельдта — Якоба
- •3.12. Болезнь Гентингтона
- •3.13. Спиноцеребеллярные дегенерации
- •3.14. Синдром паркинсонизм — дистония
- •3.15. Семейный паркинсонизм, сочетающийся с пирамидным синдромом (паллидопирамидный синдром)
- •3.16. Болезнь Галлервордена — Шпатца
- •3.17. Идиопатическая (семейная) кальцификация базальных ганглиев
- •3.18. Наследственные метаболические заболевания цнс
- •3.19. Другие наследственные дегенеративные заболевания цнс
- •Эссенциальный тремор
- •11. Первичная генерализованная дистония
- •1.2. Фокальные и сегментарные дистонии
- •1.2.1. Краниальная дистония
- •1.2.1.1. Идиопатический (эссенциальный) блефароспазм
- •1.2.1.2. Идиопатическая орофациальная (оромандибулярная) дистония
- •1.2.2. Цервикальная дистония (спастическая кривошея)
- •1.2.3. Ларингеальная дистония (спастическая дисфония)
- •1.2.4. Дистония конечностей
- •1.2.5. Дистония туловища
- •1.3. Дистония-плюс
- •1.3.1. Дистония (дистония-паркинсонизм), чувствительная к l-дофа (дофа-зависимая дистония)
- •1.3.2. Дистония-паркинсонизм с быстрым началом
- •1.3.4. Миоклоническая дистония
- •2. Вторичная (симптоматическая) дистония
- •3. Дистония при других
- •3.1. Спорадические дегенеративные заболевания
- •3.2. Наследственные дегенеративные заболевания
- •3.3. Наследственные
- •Первичная хорея (например, болезнь Гентингтона и наследственная доброкачественная хорея);
- •Вторичная (симптоматическая) хорея (например, при ревматизме, энцефалите, цереброваскулярных заболеваниях и др.);
- •Хорея при других дегенеративных заболеваниях цнс: • наследственных:
- •- Митохондриальные энцефаломиопатии;
- •4) Пароксизмальный хореоатетоз (см. «Пароксизмаль-ные дискинезии»).
- •1. Первичная хорея
- •1.1. Болезнь Гентингтона
- •1.2. Сенильная хорея
- •1.3. Доброкачественная
- •2. Вторичные формы хореи
- •2.1. Малая хорея (хорея Сиденгама)
- •2.2. Хорея беременных
- •2.3. Хорея, вызванная оральными контрацептивами
- •2.4. Хорея при системной красной волчанке
- •2.5. Лекарственная хорея
- •2.6. Сосудистая хорея
- •2.7. Хорея при полицитемии
- •2.8. Хроническая приобретенная гепатоцеребральная дегенерация
- •2.9. Другие варианты вторичной хореи
- •3. Хорея при других
- •3.1. Нейроакантоцитоз
- •3.2. Дентато-рубро-паллидо-люисова дегенерация
- •3.3. Синдром Леша — Найхана
- •Баллизм
- •Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия
- •Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия
- •Промежуточная пароксизмальная дискинезия
- •Доброкачественная пароксизмальная дистония раннего детского возраста
- •Лечение. Эффективной терапии не существует.
- •1. Первичная миоклония
- •1.1. Эссенциальная миоклония
- •1.2. Ретикулярная рефлекторная миоклония
- •2. Вторичная миоклония
- •2.1. Вторичная генерализованная миоклония
- •2.2. Вторичная фокальная (сегментарная) миоклония
- •2.2.1. Спинальная миоклония
- •2.2.2. Проприоспинальная миоклония
- •3. Миоклония при других
- •4. Эпилептическая миоклония
- •4.1. Первичная генерализованная миоклоническая эпилепсия
- •4.1.1. Юношеская миоклоническая эпилепсия
- •4.2.2. Симптоматическая генерализованная миоклоническая эпилепсия
- •4.2.3. Epilepsia partialis continua (постоянная
- •4.2.5. Миоклоническая энцефалопатия Хашимото
- •1.1. Синдром (болезнь) Жоржа Жиль де ля Туретта
- •2. Симптоматические тики
- •3. Тики при других дегенеративных заболеваниях цнс
- •Часть I Лечение
- •2. Вторичная гиперэкплексия
- •3. Популяционно-специфические формы гиперэкплексии
- •Стереотипии
- •Физиологические стереотипии
- •Патологические стереотипии
- •Лекарственный паркинсонизм
- •Лекарственная дистония
- •Лекарственная акатизия
- •Поздняя дискинезия
- •Злокачественный нейролептический синдром
- •Серотониновый синдром
- •Лицевой гемиспазм
- •Гемимастикаторный спазм
- •Гемилингвальный спазм
- •Нейромиотония
- •Синдром «беспокойных ног»
- •Периодические движения конечностей во сне
- •«Болезненные ноги — движущиеся пальцы»
- •Дискинезия культи
- •«Танец живота»
- •Первичных форм, когда данный синдром представляет собой ядро клинической картины заболевания и является результатом первичного поражения экстрапирамидной системы;
- •Вторичных форм, когда экстрапирамидный синдром возникает в результате иного (сосудистого, травматического, токсического, метаболического и т. Д.) поражения цнс;
- •Экстрапирамидных синдромов в составе мулъ-тисистемного дегенеративного поражения цнс.
- •Формулирование диагноза основных экстрапирамидных заболеваний и его кодирование в соответствии с мкб-10
- •Блефароспазм
- •Цервикальная дистония
- •Оромандибулярная дистония
- •Ларингеальная дистония (спастическая дисфония)
- •Дистония конечностей
- •Лицевой гемиспазм
8 Настоящее время выделены три основных типа тремора, наблюдающегося при бп.
Тремор I типа представляет собой классическое дрожание покоя с частотой 4-6 Гц, которое иногда сопровождается и постурально-кинетическим дрожанием, имеющим ту же частоту и являющимся его своеобразным продолжением.
Тремор II типа представляет собой более высокочастотное постурально-кинетическое дрожание (6-
9 Гц), которое может преобладать над тремором покоя и иногда появляется раньше его, что затрудняет дифференциальную диагностику с эссенциальным тремором (см. «Тремор»). В некоторых подобных случаях возможно сочетание двух заболеваний (эс-сенциального тремора и БП).
Тремор III типа представляет собой постурально-кинетическое дрожание с частотой 4-9 Гц, выявляющееся у больных с акинетико-ригидной формой БП.
Постуральная неустойчивость с пропульсией, ретро-пул ьсией, латеропульсией, частыми падениями обычно присоединяется на сравнительно поздней стадии заболевания.
В нейропсихологическом статусе выявляется замедленность психической деятельности (брадифрения), на фоне которой примерно у 20-30 % больных на поздней стадии заболевания развивается деменция. Примерно у 50% больных отмечаются признаки депрессии. У больных с БП встречаются и другие психические изменения, в том числе психотические расстройства, тревожность, синдром навязчивых состояний, апатия, негативизм и т. д. Многие из них усиливаются под влиянием дофаминергических средств (см. ниже).
Критериями диагноза БП являются:
наличие двух из трех основных симптомов паркинсонизма;
односторонняя (резко асимметричная) симптоматика в начале заболевания;
— хорошая стойкая реакция на препараты лево-допы.
В пользу диагноза БП обычно свидетельствует также тремор покоя по типу «скатывания пилюль», редко возникающий при других вариантах паркинсонизма, но он присутствует лишь у 85 % больных с БП.
Против диагноза БП свидетельствуют:
острое начало и последующее ступенчатое про-грессирование симптоматики,
анамнестическое указание на перенесенный энцефалит с глазодвигательными нарушениями и нарушением сна или сочетание паркинсонизма с окулогирными кризами,
парез вертикального взора (особенно при взгляде вниз),
наличие пирамидных и мозжечковых симптомов, амиотрофий,
раннее появление вегетативных и постуральных расстройств или деменции.
Сопоставление диагностических признаков основных заболеваний, вызывающих синдром паркинсонизма, приведено в табл. 1.
Таблица 1
Диагностические признаки основных заболеваний, вызывающих синдром паркинсонизма
Заболевание |
Признаки |
||
обязательные |
свидетельствующие в пользу диагноза |
свидетельствующие против диагноза |
|
Болезнь Паркинсона |
Гипокинезия в сочетании с ригидностью и/или тремором покоя ± по-стуральная неустойчивость |
Одностороннее начало, асимметрия симптомов, тремор покоя, медленно прогрессирующее течение, стойкая высокая эффективность препаратов леводопы, развитие типичных дискинезии, индуцированных леводопой |
Отсутствие реакции на высокие дозы леводопы, раннее развитие деменции, тяжелого псевдобульбарного синдрома, тяжелой вегетативной недостаточности, парез взора вниз, пирамидные и мозжечковые знаки |
2-3556
* СНТ — стриатонигральный тип. ** ОПЦТ — оливопонтоцеребеллярный тип.

На поздней стадии БП у пожилых больных, страдающих деменцией, нередко отмечаются психотические нарушения. Они могут возникать спонтанно, но чаще бывают индуцированы противопаркинсониче-скими средствами и появляются с началом приема нового препарата или увеличением его дозы (лекарственные психозы), а также в связи с сопутствующим заболеванием. Иногда они провоцируются дегидратацией, интеркуррентным заболеванием, травмой и т. д. Ранним признаком развивающегося психоза могут быть яркие драматические сновидения. Затем появляются зрительные галлюцинации, часто в виде четких изображений людей или животных, которые не носят устрашающего характера и возникают на фоне относительно ясного сознания (больной сохраняет критику к своему состоянию). Если вовремя не изменить схему приема противопаркинсонических средств или не принять меры по лечению острого интеркуррентного заболевания (например, мочевой или легочной инфекции) или декомпенсации хронического соматического заболевания, то галлюцинации становятся устрашающими, присоединяются бредовые расстройства, и развивается делирий с нарушением сна, дезориентацией, возбуждением, расстройством внимания.
Критерии степени тяжести болезни Паркинсона по 5-степенной шкале Хена и Яра
1 - односторонняя симптоматика.
2 - двусторонняя симптоматика.
3 - присоединяется постуральная неустойчивость.