2.2. Вторичная фокальная (сегментарная) миоклония

2.2.1. Спинальная миоклония

Вовлекает мышцы, иннервируемые одним или смежными спинномозговыми корешками, особенно часто мышцы живота, спины, нижних конечностей. Подергивания часто имеют ритмичный характер, мо­гут распространяться на прилегающие участки тела и сохраняться во время сна. Причиной спинальной мио­клонии могут быть опухоли или травма спинного моз­га, спондилогенная шейная миелопатия, постинфек­ционный миелит, сирингомиелия, рассеянный скле­роз, нарушение спинального кровообращения.

2.2.2. Проприоспинальная миоклония

Редкий вариант миоклонии, вовлекающий акси­альную мускулатуру и проявляющийся неритмичны­ми сгибательными подергиваниями шеи и туловища, которые могут возникать спонтанно, но обычно уси­ливаются движением, иногда — тактильным раздра­жением. Характерно начало миоклонии в одном из шейных или грудных сегментов с последующим рас­пространением миоклонической активности вверх и вниз по спинному мозгу через проприоспинальные пу­ти. Проприоспинальная миоклония может возникать после травмы, энцефаломиелита с поражением ствола и верхнешейного отдела спинного мозга, при анома­лии Арнольда — Киари и подостром склерозирующем панэнцефал ите.

3. Миоклония при других

дегенеративных заболеваниях ЦНС

Характеризуется ее сочетанием с другими невро­логическими синдромами и прогрессирующим тече­нием.

Сочетание миоклонии с мозжечковой атаксией, прежде всего с грубым интенционным тремором — основное клиническое проявление прогрессирующей миоклонической атаксии (известной также как моз­жечковая миоклоническая диссинергия Ханта). Ин­теллект страдает нерезко, деменция обычно не разви­вается. Эпилептические припадки часто отсутствуют, а если и возникают, то довольно легко устраняются антиконвульсантами (в отличие от рассматриваемого ниже синдрома прогрессирующей миоклонической эпилепсии). Тем не менее оба синдрома клинически перекрываются и могут быть проявлением одних и тех же заболеваний.

Прогрессирующая миоклоническая атаксия — это не отдельное заболевание, а синдром, который может быть проявлением спиноцеребеллярных дегенерации, митохондриальных энцефаломиопатий, болезни Ун-феррихта — Лундборга, поздней формы нейронально-го цероид-липофусциноза, биотинчувствительной эн­цефалопатии, взрослой формы болезни Гоше, уреми­ческой энцефалопатии, дентато-рубро-паллидо-люисо-вой атрофии.

Сочетание глубокой умственной отсталости, моз­жечковой атаксии, тремора и ритмичной (5-10 Гц) миоклонии в кистях и лице характерно для синдрома Ангелъмана, связанного с мутацией гена, который ко­дирует синтез субъединицы рецептора ГАМК и распо­ложен на 15-й хромосоме.

Сочетание миоклонии с паркинсонизмом и другими экстрапирамидными синдромами возможно при гепа-толентикулярной дегенерации, болезни Гентингтона, прогрессирующем надъядерном параличе, мультиси­

стемной атрофии, кортикобазальной дегенерации, бо­лезни диффузных телец Леви. При БП миоклония обычно является следствием побочного действия пре­паратов леводопы.

Сочетание миоклонии с прогрессирующей демен­цией (миоклоническая деменция) наблюдается чаще всего при трех заболеваниях — болезни Альцгеймера, болезни Гентингтона и болезни Крейтцфельдта — Якоба.