1. Первичный (идиопатический) паркинсонизм: бп и юношеский паркинсонизм.

2. Вторичный (симптоматический) паркинсонизм, развивающийся в результате поражения головного мозга при сосудистых и инфекционных заболевани­ях, травме, интоксикациях, под действием лекарст­венных средств.

3. Паркинсонизм при других спорадических и наследст­венных дегенеративных заболеваниях цнс:

• преимущественно спорадические формы*:

* При некоторых заболеваниях этой группы часть случаев имеет наследственный характер (обычно с аутосомно-доминантным ти­пом наследования).

• прогрессирующий надъядерный паралич (бо­лезнь Стила — Ричардсона — Ольшевского),

• мультисистемная атрофия,

• болезнь диффузных телец Леви,

• паркинсонизм-деменция-БАС (болезнь острова Гуам),

• кортикобазальная дегенерация,

• гемипаркинсонизм-гемиатрофия,

• болезнь Альцгеймера,

• болезнь Крейтцфельдта — Якоба;

• наследственные формы:

• болезнь Гентингтона;

• болезнь Галлервордена — Шпатца;

• спиноцеребеллярные дегенерации;

• идиопатическая (семейная) кальцификация ба-зальных ганглиев (болезнь Фара);

• паллидарная, паллидонигральная и паллидо-люисо-нигральная дегенерации;

• нейроакантоцитоз;

• семейный паркинсонизм, чувствительный к ле-водопе и сочетающийся с пирамидным синдро­мом;

• паркинсонизм-дистония (см. «Дистония»);

• гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона — Коновалова);

• синдром Ретта и др.

При заболеваниях этой группы в клинической кар­тине помимо паркинсонизма наблюдают иные невро­логические синдромы — другие экстрапирамидные, мозжечковые, пирамидные расстройства, вегетатив­ную недостаточность, глазодвигательные нарушения и т.д. (отсюда термин «паркинсонизм-плюс», который чаще применяют по отношению к спорадическим за­болеваниям). Границу между наследственными и спо­радическими формами следует признать условной, так как предрасположенность к развитию спорадиче­ского заболевания может быть обусловлена скрытым генетическим дефектом.

Основные клинические формы

1. Первичный (идиопатический) паркинсонизм 1.1. Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич, идиопатический паркинсонизм) представляет собой хроническое неуклонно прогрессирующее дегенера­тивное заболевание головного мозга, при котором в первую очередь поражаются дофаминергические ней­

роны компактной части черной субстанции (нигро-стриарные нейроны). Распространенность БП состав­ляет 85-187 случаев на 100000 населения.

Патоморфологически БП характеризуется снижени­ем числа нейронов компактной части черной субстан­ции и наличием внутриклеточных включений — те­лец Леви — в сохранившихся нейронах. Основным компонентом телец Леви является а-синуклеин. В не­многочисленных семейных случаях заболевания с на­следованием по аутосомно-доминантному типу выяв­лены генетические дефекты на длинном плече 4-й хромосомы (в гене, кодирующем а-синуклеин, локус PARK 1), на 2-й хромосоме (локус PARK 3), на корот­ком плече 4-й хромосомы (в гене, кодирующем убик-витин-карбоксигидролазу, локус PARK 5).

Ядром клинической картины БП является классиче­ская триада симптомов: акинезия, ригидность, тремор покоя. Обычно заболевание начинается с дрожания, тугоподвижности или неловкости в одной из конечно­стей. В последующем симптоматика генерализуется, хотя и остается асимметричной; присоединяются изме­нения позы— «поза просителя», нарушения походки (микробазия), нарушение содружественных движений (в частности, утрачиваются содружественные движе­ниями руками при ходьбе — ахейрокинез), речь стано­вится замедленной (брадилалия), гипофоничной, мо­нотонной (диспросодия). Дизартрия, по крайней мере для ранней стадии, не характерна. Почерк становится мелким (микрография); появляются умеренные веге­тативные расстройства (нарушение моторики кишеч­ника с тенденцией к запорам, легкая ортостатическая гипотензия, обычно усиливающаяся на фоне примене­ния дофаминергических средств, гипергидроз, нару­шение мочеиспускания и сексуальных функций).

У ряда больных, помимо тремора покоя, выявляет­ся и постурально-кинетический тремор (см. «Тре­мор»), однако наличие интенционного тремора обыч­но исключает БП.